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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis cervical

COLUMNA VERTEBRAL1. ANOMALÍAS CONGÉNITAS

Las anomalías congénitas de la columna vertebral son muy variadas. No comentaremos las anomalías asociadas a defectos de cierre del tubo neural, con clínica fundamentalmente neurológica, y nos centraremos en las anomalías de formación y segmentación vertebral, que pueden debutar con dolor con más frecuencia.

Las manifestaciones clínicas en estos casos varían desde la ausencia de sintomatología hasta cifoescoliosis severas producidas por la presencia de hemivértebras, fusiones costales, agenesia de costillas o barras vertebrales. Es necesa-ria la identificación temprana y el seguimiento de estos pacientes, ya que el desarrollo puede alterar el equilibrio del tron-co y en ocasiones precisan de tratamientos quirúrgicos en edades tempranas. La escoliosis se desarrolla en el apartado siguiente, en las anomalías del desarrollo.

Las anomalías congénitas más habituales varían en cada región de la columna.

• 1.1 RAQUIS CERVICAL

Caso 1.1. Anomalía congénita de la charnela occípito-vertebral

Pueden ser causa de inestabilidad y provocar dolor o clínica neurológica.

Historia clínica: Hombre de 62 años con dolor cervical, calambres en extremidades superiores y signos de mielopatía cervical.

1.1 A-H. Anomalía congénita de la charnela occípito-vertebralFigura 1.1 A y B

Estudio de radiología simple en flexión (A) que pone de manifiesto una anomalía de charnela con asimilación del atlas en el hueso occipital (atlas fusionado con hueso occipital, excepto una pequeña porción del arco ante-rior), invaginación odontoidea (la odontoides se introduce parcialmente dentro del foramen magno de la base del cráneo), inestabilidad atloaxoidea (con aumento de la distancia en flexión entre el arco anterior del atlas y la odontoides que provoca estenosis del canal vertebral) y fusión tanto de cuerpos como de arcos posteriores de C2 y C3. En la imagen ampliada (B) se identifica mejor el arco anterior del atlas (punta de flecha), la distancia con la odontoides y la fusión de elementos posteriores C2-C3.

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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis cervical

1.1 A-H. Anomalía congénita de la charnela occípito-vertebralFigura 1.1 C-E

La imagen axial de TC (C) muestra el marcado desplazamiento posterior de la odontoides respecto al arco anterior del atlas (deberían estar en contacto). La reconstrucción sagital (D) muestra el desplazamiento pos-terior de la odontoides respecto al arco anterior del atlas (punta de flecha) con estenosis del canal vertebral, la asimilación del arco posterior del atlas en el hueso occipital (flecha gruesa), la invaginación de la odontoides hacia el interior del agujero magno y la fusión vertebral C2-C3. En la reconstrucción coronal (E) se observa la asimilación de las masas laterales del atlas en el hueso occipital (flechas finas) y la fusión de cuerpos vertebra-les C2-C3. No confundir la línea densa de la base de la odontoides (hallazgo normal) con la línea densa visible en este caso entre los cuerpos vertebrales C2 y C3 por fusión anómala.

1.1 A-H. Anomalía congénita de la charnela occípito-vertebralFigura 1.1 F y G

La reconstrucción sagital de TC con algoritmo de partes blandas (F) permite identificar mejor la estenosis de canal y la médula espinal comprimida (flecha). Los estudios de TC actuales permiten además reconstruccio-nes 3D (G) que pueden facilitar la visualización de la patología y la planificación quirúrgica.

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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis cervical

1.1 A-H. Anomalía congénita de la charnela occípito-vertebralFigura 1.1 H

Estudio de radiología simple tras la intervención quirúrgica que muestra artrodesis occípito-cervical hasta C5 con adecuada relación atloodontoidea. La evolución clínica del paciente fue buena.

Caso 1.2. Síndrome de Klippel-Feil

Es la sinostosis de la columna cervical. Se produce por una ausencia parcial de segmentación vertebral. Clínica-mente se caracteriza por presentar el paciente base de implantación de pelo baja y cuello corto. Es causa de dolor y limitación en la movilidad, y puede dar clínica neurológica. Radiológicamente se identifica unión de dos o más cuerpos vertebrales. Pueden ser fusiones aisladas o asociadas a otras anomalías (como en el caso anterior)..

Historia clínica: Hombre de 52 años con dolor cervical.

1.2 A-D. Síndrome de Klippel-FeilFigura 1.2 A y B

Radiografía AP y lateral de raquis cervical donde se identifica fusión de cuerpos vertebrales y elementos del arco posterior al nivel C2-C3, así como cambios osteofitarios degenerativos difusos.

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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis cervical

1.2 A-D. Síndrome de Klippel-FeilFigura 1.2 C y D

Imágenes de RM potenciadas en T2 en plano sagital que muestran la fusión de cuerpos vertebrales C2-C3 y estenosis degenerativa del canal, pero sin signos de mielopatía. En este caso la fusión C2-C3 posiblemente sea un hallazgo incidental sin relación con la clínica, dado que no asocia otras anomalías visibles.

Caso 1.3. Costilla cervical

Presencia de una costilla supernumeraria articulando con C7, habitualmente asintomática pero que puede ser causa de bultoma supraclavicular y raramente dolor por compromiso del plexo nervioso (síndrome del desfila-dero torácico).

Historia clínica: Mujer de 30 años con bultoma supraclavicular derecho.

1.3 A y B. Costilla cervicalFigura 1.3 A y B

Radiografías AP y lateral de raquis cervical que muestran una costilla cervical derecha (flecha) y una apófisis costiforme izquierda (punta de flecha).

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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis torácico

• 1.2. RAQUIS TORÁCICO

Caso 1.4. Hemivértebra

Historia clínica: Paciente joven con dolor mecánico y escoliosis.

1.4. HemivértebraFigura 1.4

Radiografía AP de raquis cervicotorácico que muestra una escoliosis por la presencia de una hemivértebra T1 izquierda.

Caso 1.5. Disostosis espondilocostal

Historia clínica: Paciente de 17 meses afectado de disostosis espondilocostal (o síndrome de Jarcho-Levin).

1.5 A y B. Disostosis espondilocostalFigura 1.5 A y B

Reconstrucciones de TC en plano coronal (A) y 3D (B) que muestran una compleja anomalía en el desarrollo de la columna y caja torácica superior, con alteraciones vertebrales múltiples, barras vertebrales posteriores, nu-merosas hemivértebras y defectos de segmentación. Asocia anomalías en las costillas con fusiones intercos-tales, sobre todo en la mitad superior de la caja torácica. A pesar de las deformidades no se llegan a detectar escoliosis significativas.

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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis lumbar

• 1.3. RAQUIS LUMBAR

• 1.3.1 ANOMALÍA TRANSICIONAL LUMBOSACRA

Es una anomalía frecuente. Se puede presentar mediante la lumbarización de una vértebra sacra o la sacralización de la quinta vértebra lumbar. No es causa de dolor en sí misma, pero puede favorecer el desarrollo de patología degenerativa que cause dolor. También puede llevar a errores en la localización de la patología o en el nivel tratado.

Caso 1.6. Sacralización parcial de L5. I

Historia clínica: Paciente de mediana edad con dolor lumbar crónico.

1.6 A y B. Sacralización parcial de L5Figura 1.6 A y B

Radiografías AP y lateral de columna lumbar. La proyección AP (A) muestra una sacralización parcial de L5, con una apófisis transversa derecha articulada/fusionada con la de S1 (flecha). En la proyección lateral (B) se observa disminución de la amplitud del espacio intervertebral L4-L5 indicativo de discopatía, con cambios osteofíticos marginales y una anterolistesis degenerativa. Signos de hipertrofia facetaria a nivel lumbar bajo.

Caso 1.7. Sacralización parcial de L5. II

Historia clínica: Hombre de 61 años con dolor lumbar inespecífico. Hallazgo de anomalía transicional sin signi-ficación patológica.

1.7. Sacralización parcial de L5Figura 1.7

Reconstrucción coronal de TC donde se observa sacralización de L5 con hipertrofia de apófisis, sin estenosis del foramen.

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Columna vertebral / Anomalías congénitas / Raquis lumbar

• 1.3.2. ESTENOSIS CONGÉNITA DEL CANAL VERTEBRAL

En ocasiones un escaso desarrollo de los pedículos vertebrales condiciona una menor amplitud del canal vertebral y de los recesos laterales y forámenes en esa zona, provocando una estenosis congénita del canal. Excepto en los casos más graves será asintomática, pero facilita mucho el desarrollo de clínica ante pequeñas estenosis sobreañadidas (sobre todo degenerativas).

Caso 1.8. Estenosis congénita del canal vertebral lumbar

Historia clínica: Paciente de 70 años con dolor referido a cara lateral de muslo y pierna hasta los dedos del pie, bilateral.

1.8 A y B. Estenosis congénita del canal vertebral lumbarFigura 1.8 A y B

Imágenes de RM en plano sagital potenciadas en T1 (A) y T2 (B). Canal vertebral lumbar congénitamente estre-cho con patología degenerativa sobreañadida a nivel L3-L4 y L4-L5.