Catabolismo de ácidos grasos

5/11/2018 Catabolismo de cidos grasos

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C A T A B O L I S M O;A C ID 'O S G R A S O S

17 .1 Digestion. movi l izac ion y transportedegrssas 632

17.2 Oxidaci6n de los acidos grasos 63717.3 Cuerpos cetonloos 650

J ac k S p ra t n o p od ia c om er g ra sa sS u esposa no pod ia com er m ag roIf c omo p ue de v er t e n tr e lo s cosla m fa n e l p la to d e ja n do lo lim p io .

-J oh n C la rk e, Pa r oem i o lo g i a ang l o - la t in a( P rove b i os e n in g le s ylat in}.1639

a xidad()n de los ~iidos ~T"olSO. e eadrna lar~a a accl.iJ-'oil.os una ruta central d produccion de c crgia enmu-

chos organisu s y If'jlrl05. Ell el t: razOn. en el hfgado df'mamlff'ros, por I>jl' lmplo,p por irma hasta el80'K, 'e las IIE'Ce-sidades n .rg -tkas n das las dl'!!HHSlall' 'itl~ fisioliigir:as.s lcctr s limil ado tie los cfdos gr s lS durante la ( x -

dado p asa n a Lr ay i s d la ca ella r s pt ra to ri a y pronmc lasuuesis e ATP' el acetilGoA formada a partir de los acidosgrasos V )l!' o}d It 'C c or up le uu ne ntc a CO t! a t.raVl'S del c ic lodel acido enrico, con 10 que 13 00 servaeion de' cnergfa es minmayor. En algunas pecles y ('I a lSUJ1 s [idos, I ace il ,O Apuede sP-;!l,lIir rlltflll A.lt~rnativa,'l. II p.1higRflo, pnl'oP (',t)I1Vpr-t irsc '11 el l 'TJlQSc( ' l.6nicos -combustiblos hidrosolubles que se f I'Wll' I cer . , , 1 ' 0 y a otros 1oj1lt' C


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~pajllO t7 calabolismo do los ac:idos grasos

completa de acidos grasos a C - l:' YH:t(): 1 oxidaci6n de losA dd g asos . cadena l a. rg a a f ra gm en to s de do s a t . t S dcarbone, en form a de (to til- A (/3- xlda j n): la ox tdae todt."h t.iI-C.oA< C > : ! en I 'ieio rtdAddo cllrico (Capitulo I );, v la transrcrencia de electrones d sd lo s transp rta Orese1ectr6nl os rednci os a Ja cadona r es pl a w n' i tooondr ta l(Cap tulo 19),Enestede t s etapas. 'onsiderdlemos prim r Iugar el case slm-TIle p or el que un aCldo g r a so ,onlplet mente satnrade y co nun n nnero pa roA. A c ntinuacion ,tudiaremos br ver nt las trans(vr-rnacion s , por 10 denu.ls, no dep .n(l tic~ gra liilS l'X lm 'ublir S11Sne ,t!&illtdcs en rg 'li;1.n t er io r d e las c~lu la s 'epite, ' al es qu e r ec u b re n I' Slq)e f-ficie intesti a J ( la m u c os a I ru e s 18.1) (P ' @), c nd se con -vterten d nuevo en In' cilglicerolE!.'l y se empaquctan juntu con. lest rol dp- L aen ta y protefnas especiticas para Iormar a g r g ulu l:llip up ro tcico !l d en o u na do s quUomicfones Fig, 17-2;\I (ISO uunblCu Fig. 1 7-1 p aso @).La s apoJjJlQPl'oina son pro ias u ~ un n a.U 1-dos n la ngr y , tIr esponsab les del transports de tnacn-glicemles;, r . sfOlipidos, colostcr I y 'sLr 'd e c lesterol entrlos diferentes organos, Las pollpoprotet as ("RpO" significa"scparado" 1 ' e . U re a la p ro te fn a el l su lonna lih r ([ llp ido)

ombinan con I pi 00 para fonnar v a ri as c le se s de Imrl i 'u-las Iipo rotcicas, a,grega os esl&lCM q 'ol1Licnen I!piclos hi.droI6i>icoson el nd loy ca r tena s l a te r a le s hidrofflicas de laspr tdnas y grupos de cubero d los llpidos en la s p ma e . O i-versas comhi a jOlK'S e llpldos y prot m as prod Cell particu-las e d nstd..d (.ure.r d e L 1 pid os ,

La parte proteica tl Jr u liPOj.lIOl In as ~ re co no cld a porree pto r s n I. ::;up d i ie h lar, I~II el proccso dp . I .03j)Wci&Ild l ipl s desd ,p.I tntesrlno.Jos quilornicr n ,qn n tlenenIn npolipoprotefna c o n (apoCH1), pasan d O O e Ia mu sa lutes-tinal al sist OI'llillfa. ic ,d de I qll I\t>mtrl ell la sanJl,re yson transportados al 1lsculo. ~ t~jid diJ)oso {( o is . I -1,ptlS ()). Etll05 pI! r s "Los t.f>jidos, eJ t'llzllua >.iTil-hllar lipopl"ot ina lipasa., uctivado por 1 . . . ' \ a C-l1. hidruh


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Orasas ingeridasC QlI .1 11dieta

Vesfwls biliar

0 0 L a s s ale s b ilia :r cseIDulsioJJaD lagrassa de Ia metaen 1Ln.WltinO. d lgado,fcrmnndnmieclas mi tas. Las lipasas irtustirJ.alcsd ~ dlI D lo a tr ia cilg lio er ole s.

Los ocidos gra so s y Qprodu~ d -degradl.lcionSOIl a bs urb id ul> 1 10 Iamucosa intestinal yccnvertid en t."ri3cilgleerol

F IGURA U-l I 'nx _ do de II) Upidos d e 1 .1d ie ta ~ 100ved~bra-do$. ilrllg slion yahsorcio dis I pidos de la dilJU l tl M lugar eI r n remno dP.lgildo y los kidos grasos libef .ldos de los h i ilg lic:@ ro -t 5 50 mp"'qut'IJd y eoviados a los tl!iidos mus ular y edlp o,0 p bo pasos se oxplkan cI texto.

F1GURA17-2 estructura molearlat < I t ! 1 . 1 1 ' 1 quilotni nln. LasuperITdce$ta (;011 'I\JidJ par 1J1'l,1 C41fJil d e f o sf o ll p h. lo s . c f lo s llfupoS de L hel~ nnlri1rJp


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Cap f t u lo 17 Catabollsmo de los acidl)$graso5

r 1 qUQ !(IfT3n en cl hlgaclo a traves d W ru peden seroxidados para gen rat en r&fa0 hie para prop rcionar re-curs res p ra J O t sfn~si de (."IH!rp05 tenicos, tal zomo sed ' 'h e en la Seccion 17,3 , O ua nd o la iieL a c:o mien e m as ci-des grasos d los que. e requ ieran e m odo inm d i< . l t ocomoonibustil:ll para obtene r prer:UTSQI'eS, J hfg d onvierte1 a idos grasos e triaC'.ilgllc roles y stos Sf! empaquetan

IIapolipoproternas H ica.< ;p ara Io rm ar VL DL . L as VL DLn WIllSI) rtadas en la sangre a los t fd S 3 ipos S, 0 deI s ~ria .iJglicerole.s son T cogid Y' nacnnados en forma degot! rulas deltpido el mlen r dp,.l radipocitns.

He rmon

ATPIIt

ATP

illTriaciJ-g lic .r olFIGURA17~3 Movilizaci6n de triacilgr eerotes alma enado e l 1 l 'e lt jido adlpow_ Nivele> bajos de glucosa en nar activan la llb ra-cion dtt t:!1lc:J 11,C D la ormona se uno su rCC pior fa mem-b nil ttl ddl) cuo Y ~i@ Q$timula Ii! adenllll cl(;1 ;,I, vi~ unapr o in a G, para p rodu ir MP , E sl aC liva laPKA , < I l l r . f or i! " ( })r, 1 1J )3 5


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oUp-o-Io

lu.c61isis

Glioorol

trGliQerolS.fosfi lto

Dih idroxi r : .u:eWIlAfosfaw

e -G licer a I d eh fdoS.fosfato

FIGURAU -4 E ntrad del glicetol e n I r uta . g lu co li ti ca .

E CA NJ S 0 F IG UR A 1 1 -5 Conversionde un addu s m a en un a '1 gl1 lSo.CoA.I a I ') nv ('! ~i6 n ~t~ cat U rad por 1.1t.ejido adipose, no I J . } U d n pasar directamentc a (;raves de l' Smembranae nu t ondria les , !lino qu d 'o c r . sar a ll p rlas trcs saccion s nzu liticas, e la la.nzad Fa de Iaeaenl-ti.na. La prim ra d ellas st cat.t1~lda nor una familia deisozlmas (ilifcrentes is07.i as paru a 'lei gras S con eadenasC " . i r t . 1 13 as 'orws, intt'rmedi;)s 0 largas) present s e Ja em-brana mitoc ndrial xli n j las aclHJoA sintetasas que II -a n a cabo 1a reaccion g np.rnlAcido graso COA + A'J'P - acil graso-Ooa. AMP PPjAsi.. la s ucil oA s in ta ta sa s ul a. li za J: ll af rm aei n d un enlaceti ster entr el grupo carboxilo deUcido g s y,cl grllpo Lio lel eoenzima A pant genersr un a iJ gras oA, acopladala '1 . in d ATP aJ\MP y -Pr . (Recuerdese la d~CJipci6n r iPesta reaecien en '1 CaplWI 13, para llustrar d q modo lei

II r gia lib rc liberada pur 1 ;


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636 Gapt1ulo11 catabollsmo de los acldos grasos

I'd J!I brana mitOCDndrlale.xtero.a\

ernitine _....-::aciltransferA$8. IFIGURA17-6 fn f rada d e :I os addo g r a . $ O S en Ia m ito ro uciria a 1Ia-ve l > d el t ra ru pc 1r ta do r a cil- ca m tin a/< :a m itin a. , D r u e s de su i(}H'tIa-, i6 11Cf'1 In m mb na extem a 0 en e l espa i' in t rm em rana, I a cilgraso er itin p enetra en , la m a riz por difu$i6r1 facil irada J ravesd I rransponador d I fll(!nlbraoa i erna, En Ia matriz, grupo acllotie.ne una varlacl6n ande Ylleg8.tiV"d de e crgfa libI' estandar(llO '" " '" -31 kJ /u1:o1) , La formaci6 d n acil graso- AlA seh3CC m a s favorable mediante la hidr6lisis de dos enlaces dealta en rg(a en 1ATP; cI pirofosfato forrnado en Ia ,1 " ci6nde aetJv: ci6 es inm iatamente hidroliZado r pH'ofos-fat in rganico hldrolasa ( 1'1 g. 1 7- 5, I Zq ,uierda), que1puja Iareaceion d , act i' vaei61 pre .edente en Ia dircocion de forma-d61 de aeil graso-Coa, La , reaccton global esAc id o g ra a o + oA A TP ~

seil grasQ-CoA AMP + 2 PI (17- )AO'o- -34 kJImol

Lo s ~ te re s d a ' graso .C oA form ados 11 I l ado i s< i li co deta rnem b ra na m itoco nd ria l- xte na pueden se r t ; ra ; portados alInterior e 1 < 1 mttooor d n a yo},; ados para producir ATP lle-en u U l i< l i1 U ' S Cen el c i t o s o l para sm t izar 1 f I d o s d m em br a n a ,l.o..';.icidos grasos d stinados iILaoJddar.ion rn i tocondriaJ seunen transit nament a J gn p htdroxilo dn la 'tina paraformar 'iI arnltina, segunda rca i6 Ide Ia l zad ra, Estaansestenticeeion es ta liz ;ada r 1 camitin aciltnmsfe-

rasa I (M,88.00 ) d la m

brana xtarnay a oontinuaci6n es transportado trav etc lameru nUID ex-terna al @' Sp a do . II rrn m rana (los < 1 a 1 . o 3 a tu ale s n o re ve la ncuMde los s me 'anismos tiene 1 gar). En I s dos ! lOS, etpaso a trav s riel eapaeio in te rmcmbra ru (1 spacio antre lasmernbranas ext. r a int rna) in It~ trdYCS degrand~sporos (Iormad . por la proteLlla porina de la mem rana ex-te 0 ' . "1 ester acil graso-carnitma penetra a . n' lilt in en Jam( l .t ri z po r d i fu s i( jt l faelll d media w . J t;l;"unsportad:or deacil..carnJttnaleamitina de 1 . 1 . ru snbrsn ,ito' ndl'ial mtarna( Fi g, 1 7 -( ;) .

Membrana mjbO


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RESUMEN 1 7 .1 D ig e stio n m o v t U z a c i 6 ny tra n sp o rte d e grasas

L ticidos grasos d los tri .cllglic,ctolesprop rei nanu Irac 161,m p rtaat d la n l ' : ' t 1 a wjdativa an I snimales, Los ttiacdglieeroles ingeridos con la dietas rnul iom30 en eluuestlnc cIgad las sal 5bluares, s n hidr t iza os POl't a R U P I lS : U ; intesti ales.ab orbld s por las cClulas epitelir es d I lntestmo,reconv r idos n t.riacilgliceroies a continu 16nlncorpora os a lo s quilomic as POt'c ombmac i o nco n a po llp op ro teIn as . o dllca s.

Los quilomi ones suminlstr trl I Ig l lce 1 s a loslejid s. d de laUpopt' tema lipasa libe1'a_00 acidosgrasos para qu n~n n las l w a s . I.A;st ri ac .l l. gl i.c er o le -sIma ' a d os Ie l te jid o a dio os e semovi1i7.f).n por accion de un a triacilgJi erol llpesasensible a hormo as. Los acidos graws lioo.rad s sI '0 a 1 8 albUmins serica y son transported s a traves

de ta sangre al co ra z on , r nu s cu lo e s qu e l ti 0 Yot r o stejidos que ut.ilizan 105ncidos grasos comocomaus t i n l e ,na vez en el interior de las celulas, los acidos grasos

1 7.2 Ox id ac i6 n d e lo s a cid os g rasesTal COTI,O se ha i\ ado anteriormente, Ia oxidacion mitoco -drlal d acid I;grasos s p r d ce 11 r es I as es C . ' . 17-T).En[",prime a fas -Ia .I>-o~dac.ion-Ios acidos grasos sufren hi eli-min 'ioll oxidativa de unidades sucestvas de os tom decarb on e en f orm a d o acetil-O A ,. p artir d el xtrer 'a rboxild hl 'a na de ac t : o graso. or ejemplc, dJ.cido palrnitlco,de 16 alamos de carbo 0 (palmitat a pfi 7), os sum 'tid 51 tev s a e s t a secuen o: d a n v a. p e r d i en ( len' a u n o .etos. os os carb nos en forma de 3(;etil~CoA. AI final e los siete

vallltita'I!las d ac . -C oA . L a . fQ rm ar.iO n d ca ds 8


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.638 CapItulo 17 Catabolismo do los a c i d o s gras( )S

L a jJ -o xid ac lo n d e a cid os g ra so s s atu ra do sse p ro du ce en e ua tro p a so s b 8S i~ o s'ualr r a iones rllli7.adaspur enz i rnas constituy n pri-went Iase de la o. idacion d i'iddos grasos (Fig, 17-8 ). Enpnm e Iugar, 18 desJlid r, g . j ,I et a cil g ro so -( ',.o A g en ra u nlob le enlac ntr I s ,H.om s e carbone Cl y f J (C.2 y -3),dando lugar a un trans-ait~ noil.:CoA ( I s {m r to :: d siznala posicion d 1 oble nlace; pu d's r de u ilidad revisar 1anom nctaiura 0( : los ac i d (X : ; ~rdSOS,p. 34:3). Observes que cln u v o d ob le en lace tien . C O fl[lg Ufa C1 6nt , II\S, U'I nt,I 'US Ill' lo s(8) I J ' "(c1G) R-CR.!-CR2 -~-C-S.CoA

Palmi lCoAF FAD, IiI, \.r ,1..1" '" ~.... FADIhHIR-CH"l-C - -s..CoAI III 0 traI~s-A Enoil-CoA

' '1 ,. ,, 14 ' , \ I I ' " H -zT i l ~

li:,:- -S-CoAI I Q Hidro '[,/.r Xl'neil vA

r .NADIi~ 1 odmx" '1 1 f , \

. .. .hi,t,. , .," NADH R f

R-CH:.l- -GHg-C- . oA~ A fo-CcLoacil~ AI'" I" r ' oASHl"l' LT.I 1~1" ,.1. I. . . . 1 I

u) R-CH_-1I-S-CoA + 0Hso

-8oAI Io(eu) AcUCoAmirlAti I-OoA) Aectil-CnA

b) o c t i l C o A

t j l C o A----. Aeetil CoAr) ~ A e : e tJ l _ C o A

) -- ACtltii CoAA I . : til- CoA

acid 05 grasos insat ,1(.10:> natural S lien n normalmenta Sl1Sen la . d b les n n~1 acion cis. '1 6.- >a rd e v er cm o s cl m g .n if i< :o .d o l ie e st a l if ~ncia.

,ste prim r paso c:;la 'al,al17..ado I or tl' S lsoztrnas tie I~aeilCoA de hidrogena.


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cion '. 1 . 1 ' !el f3-r.p.tI) ii-GoA y UlI!! mol.kula Q ' ,etttitM A ll-bre para dar Ingar a la separaclcn d 1 f l " i l l P ' " n ., r oxllo-I,('r-nl iMl d d 5 earbonos de ta ca de a Q rigiTla :1d e u cid o gra so enr rma de ace iH'AA EI otro producto I'lS @lt ioost t de coon-Willi A del acido graso COl1 dos earbonos 1 1 ' 1 110 (F '. i7- .a),& ; l < 1 rca ci fie not: corn L i 6 1 i .' l' is , 1 1 0 1 ' fll1nl g i< l c o n el pro-e SQ . bi rolisiR , a rlo qu e el .B~cetoacil-(';(lA ," mpe purreacckm con I g U}JQ tiol del co cn z lma A.Las 'Lresultimo' pasos ric esta sec e cia de cuatro pasos'Ia caL'llizRd s POI' W 0 de dos ennjuntos d ' clldrltas , oogUnsea la Iongitud de la . dena acll grru . ara ' adena" aoilotaso de I CIm a s 1'001l0Slas rca cion s es a n tatalizadal;por un complejo mllltinumiiUco '" odad a la mern rana mi-t cendrial inl nnaIa proteina trifttnC Oll31 (TFP). La TFPnn :te: ctAffieru de subunidados (X'lfj~. Cada ~'ubw1idad ex

co n '12 @ rfos actMW idcs. 1& 1 I0 il -G oA h id F.l l< i .. y la ( ,Hudro-X :iacil-(joA des ru g 'nasa ; L r 1 S s ubumd des.B conuc en la ac-ividad tiolasa, Esta estrccha a.'mciaci6n t' tres enzIrmts pu dep rm it ir t a C< l Ju ll jz (l .( ;iOnc.tlC lC llW ;] su stra to d un si tio ac~ivoI 5igtli fit sln liirUSIOJl de I tn'ermerlil' lrio.~ oe Is super' 'it'cnztmtit.iC!8. usndo la Tft 'P lU I acorLado la c ad sn a a cito gras a1 20m n C < I . l ' o n ' , 1 < 1 $ sl , f1l l i l ' l11:es ida.ciones s o n e a aliza-das por un conjunto de cuatro ewjmas solubl s de Ja maw.

Ta l 'OU t s \ 1m S I li ad ! ) a n rl rm nte, cl c 1);.1(:0. s impl!>utr los gropos me iJf' :TI (- J 2-) de los acidos grasos sTf'latjv mente estahle. La s ue cia de la~-o, id' ,'tlll co '!J-Iu '(1 nn m ecarusm o elaganto {lard d 5.e5 ilbJJI:7.ary t mper s-Lo s n la c s . Las PC '1 I1 n . t e s rcaouoncs r i p . In {3-oxiliacioncr an nn p..nla( '.eC-C m uch o m enos estable, .11 I C,!U , (11Cl:1I-bono a (C-2) esta unido acl s carl on s arb ( .J inter-medlario ~te mo r ia s im i la r, cada mol tili d. ADH formada lib raun par dele' r n 'a IaNADH .shiru-ogena.durd61 d I ~ PO" I NhDH 1\-mImE! wnh iPT l 1111 Ii por m olecu le de NA DH : NA nH + H 'to! ! -+ AD+ H zO . En los a . n l n l < l . I s qu e n lb cru an , Ja x:ld a.-cl6n de : ddos 8J'a.';u.'!prepo 'jna enerp,ia metab6lica, Ior y~Il!l -torlos ~Jlf)S aSf!llcinl S para illsupervivencia de un ani-mal que no orne ni b . bp . d u r an te Jarg s perf d s e HClOl} ()(R '. adro 17-1)-. Los m ! lOB obtienen U ti parol supl men-tar el f ' .qr .a.c; .QuruV l i< ; t . l "o cfJspnnible en S U ruedio I l< l tu ra i [I tra-v : . < ; d e 1. .. o x -i < la ci ol \ d e g r as a s a imaC( !1 l1 ! luas 'U sus [orobsa ,

U t" U '16n glo d la oxidu icill d ~ palm itiJ- ;{)A a 0 1\0motecu de acetil- oA Incluyendo Ia tr an sf er n cia f llf lr .tr 6-ru a y Ifosfmilacion oxidati va, I:'SPalmitil-CoA + 1CoA + 70z t- 28Pl + 28ADP

8 aestil- o 28ATP 7 H20EI a ce tU C oA p ue de co ntin ua r o xId an do sea, troves del cicio del aeido cilrico

p d tillo ~1 1 a x1c l a c l6n de 1 , acldo grawp u d o x d ats e l\CO 2 Y H2 a J'a\' sd 'iel d 1aci(io citrico.,L a s~.u e eCllaci -n l'epre, p.nta I b a la n c t> de I n scgunda fasede Ia oxidaci6n riel palrnitil..C ; oA , , ju n t o con la s Iosforilaci()uesac,opl rul f l : : ; c i p . 1 1 1 tof>l"CE't'a rase;8 Acet i l -CoA + 1 6 0 ,. + 80 p., , 0 ADP ~

oA 0 A '1 'P + 1 6H 20 + 1 6, O 2 17-5)Comhinando 1m;Ec:uacio .S 17~4Yl7- ), uf.)(,('flClltOs fa CCUc: I-cion g loba l pam la oX id< J6 n ' on lp le l " . f . ' pa lmiL i I J\ a d iO- -Kido d ~ c a rbo n o y ~lla: .

Ell In TElhb 17-1 5e r'csumCI1 los [en limicn 05 de NADHrA DII:! y A TP '[I10 [a!;OS su csiv os illoxidaci6 d! palmi-til-CoA. Puesto que uctivacion del p rnU l i t : a t o a palmitil-C < A


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840 CapibJlo 17 Catabollsmo de los acidos grasos

RECUADRO17-1 ELMUNDO DE LA BIOQufMICA ,. \~ \" ,; .. :- :t~~I . .. ..~, y " . ."P."L:. "L , ; , ',1, '~I" ", ~ , r ~ . . , . . I . . J _ U-~--"tt) MA-h~l!~ . ..'-.'.i'.~.H~h. .~II"'lol.l..{(.,_~~ ""'il({"

lo s o so s n e va n a cabo l a p - ox Jd acl 6ndu r a n t e t a h ibernac ionMu .hos animales rtf! ndeu < 1 1 : ' sus deposi os de gr~ paraobt ner cnergia durant l u t ubemac i en , uran e los p '0 0 Smigratorios en 0 ras 51 uaciones en las Q1lP s produzcanajusLes m t .ahOlir. :s radical s. Uno de los ajtlst Smas PfO-nun 'ilJ,(josdel metabolism Ilpidictl sc pr dl ,~dlll~ nte la hi-bernaclon del oso parrlo I',stus unimales permanec n en unI largo continuo que p ur-d d U J"< 1 ra sta s lo t m e se s. A r llfe -rsncta d 'm lnayoria de esp It'S trib ern an ro s, 1 '1OSUuun-lien SlI t 'rnpPl'r


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L a o xid ac io R d e a cid os :g ra so s iosaturadosrequieredo s r e ac ci on e s ad lc iona lesL a se 'u en cia d e o xid aci n de A d d o s grasos q .e a c a b am o s ded~scribir es tipica de los acidos grasos saenrados ( sto es, queV0St ! : n solamente enlaces S fi(.'illos .n B. U ad na rbenada) .Sin em ba rgo) III r ru yorta d lo s ~ c i c f o . s grasos e lo s trjacilgli-ceJ'Oles y tos.olipidus de animales y plantas son ins uradus,con lIDO 0 mas eruaces dobles. Est s nI s s e~\cueJitran '1 1I ~ on f J. gu ra c i6n c is y 0puc en actua r c to sustratos de Iaenoi l -CoA Iddrataaa, el enzima que cataltaa ta adicl n de HzOal doble entac en runs del a~~.n Il-CoA g n do uranteIII(J-oxida.ci n, Se necesitan QS enzimas adtcionales para laJ 3~nx id a ci 61 1d e l os a ci do s g ra s os l ns at ur ad o s C iun s: una($Ome~ y u na f d u e ta s a, Ve amo s d e s e jemp lo s.

El o le -d l- o es u n :kido graso rnonotnssrurado ab dante de18 a tomos de carb no co W'I dobl nla e en cis eflt -9y IC- 0 (cuya notacio es a#), 11 el primer }VIIS() de la oxidacion, el oleate Sf'convierte E > . n oleil. oA que, al igll 1que losacidos gr

~-oxid8d6D 1uatrocU:l0 )5 Acet il - ( ;( )AI RGURA 1 7 -i ;O Oll:idl! '6 11 d e u n;i id o S ".a so p olii!lsa tu ra do . C om o. [em to $ mu IT a I < i ida lifloleico, en orm d e l inolQil oA(A 9,12). L i!o )(id ad6n req_ ie re n ~ uodo n~ im a iii!! ad r: n deI noi,I-CQA i$Oml;lr


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642 Capitulo 17 Catabo:l smo de los ;j~idos grasos

EI o tr o e n zima auxill r (una reductass ) ac 1 n Iaoxida~ci6n de acidos grasos poll insarurados -por ~emfll e tinal awd lISearbonos, que tien Ia onnguradoo c i s - iJ J J 9 ,c is . t . 12 (Pig.1 -(0). Ilinol iICoA asa or tres vecesatrav s ,ela s -cueneia ta j3 -oxidocl0n y genera t l1p.s moleculas d e ace' -Co y 1es te r del!coenz!ma Ade un a 'do graso insaturado de12 carbo 4) 'o n onftgl.l taci6r cis-fl"ci$-6/~, Es lC in lcrm -diana no puede ser utilizado pOI: 100 enzimes e la ruta de laJj,oxida.ciOn;sus nlac s lobi s s ncue:ntJl'an n posid6n y'I,mligum" u ,il1adecu~ (cis y 0 trans). S : 1 n e bargo,1aac-'i6 co mb ln ad rl la eMi l" " ' ,oA i somer a sa yla 2.4-d'epoll-CoA I'edue-ta . CF 17-100 eermite la ntr t . I a iestci nt erm e di ar io p .l ll l'l cnita n on ruU d .la p -o xid a ci6 l'l 'Isu d grada-cto a ~is a~til~CoA. E1resnlta 0 global es IIIconversion dellifloleato [IIIU ve l~ la tll-C A .

La o xid a cio n d e a cid os g ra so s d e c a dena lmpa rrequiere t res reacciones ad i c i ona fesA pesar de 'que la mIlyorfa de J1pitlus J la tu r al es c on ti nen addo . ' lgrasos co l~Um.e par de a.wmos de arbono, los de ruimeroimpar son eomunes en s lipidus de machas plantas y algunosorgarusmos rna.rin ,EI ga .n ado bov lno y otros run .a t ::;ro -01lCi! gran ~an 'dad fie prophma.to (;I-G1L- -)trss carbonos durante la fermantacion de los gIuddos en el ru-m t\,m rop io nato asf {o l1 t1 ado se ab su roo . n fa sngre y soxidado en el hi,. 0y otr s tejido '. 'l'ar'nhi Itsa I den pe-que as canndades d e propionsto oomo in hib id or d e h I)' g os a lpan y a los " r ales, con 10 qu e ntrn en la d ie ta h um an a,

I ... . a dd os g r ' , de 'act (UI larg< l e i~npur oxid t ru tra-v~ de in misma rum qlle lo s :kidos de mimer-o par e At mosd e c arb ua o, > Ju pc Z< :I1 ld o p o e u l ()~l.nH(10 car luox i l o (It! Ja e a d e n a ,Si n e lllb t l .fg ~ I o w. r; I)d el u ltim u I I! U > U a . Lr a vp .: ;d e I !'i' ( :A1e , , -cia de la f3.mrldaci6n es un aci -eoA en Polque l'!lacid", ~rasouene cinco ikWmosde carbon .. Clial estc sufro 1 l i I . , lKidllci6ny rotura los produc s son ac.ctH- ,oA y propt01ul~ oA. 1

En primer fllg.'lf p.lpropioni1-CoA s@ c:arboxila para formarel slc' 'o ls >tll ro I del metilin.al)n1l-CoA (FifI, 17-11 porci611de fa propiQJlU-CQA '. t'bQxjla~a. q . ontine bi -

Un a 'como cofactor, E ll esu roaecion enzirruiti ,aliguaJ que enIn f f '.< l< :d( i r tp. la pinlV}\ln .~Ooxi1a.


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50SY f'~UII IlJut.1l d . ft'.g\l laci n lmportante. Una vcz los grll-1)(S acilo gn -0 han entrado en la nutocondrla 1 8 E'l blig.'\to-namcnte Ipr ices de ond ' i6n hasta a ('lil-CoA

La con e trad6n rle Jludonil-CoA" QIprimer interm d - a -riode lu biosmtcsis coos -U 1.1licitlos gr os d adena largaa partir de acelil-CoA ( _. e F g , 21-l ,llUIllf>.1lt8. '(-lmrWp queel nlmal I' 'ib UJl summis TO bundante de ghkidos; el ex-ces de glucose que no Ill! d' sec oxi adr 0 lm ' nado nforma de glu06geuo I> nvi rte en a e i n n ! > grasos (IIdcitosol(~lri.l 'U a.tm


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RECUADRO17-2 BIOQufMICA PRACTICA'~i ..{~~.:.:a :~~~. I . m'~.~L __.~,_ '" , ,< ,,, ... , ~ ..... ,...~ ... " A~''',''.,' ....~L,......'' .....'.\..:.;n' ..-.Ji". .l ".....~~~~_~I~1t_~~

E J c oe nz lm a B12: una s o lu c lc n ra d lc a fa u n p ro ble m a d es co nc er ta nteEn la I' a, ci t d la metllinalonil- oA mutasa ('leas Fig.17-11), 1g r u p o -00-:: - oA en 0-2 del propienato originalcam bia SlI posicion Con un a tom o de rudrogeno en el e - . a etpropionate original (Fig. In). EI o e n z lma Bl11cs el cofactorde sta reac 'l6 y tarobi~n 10es de la mayon}} de enzimasqu catahzan reacdones de este tlpo gen tal (FJg. ] b . E' losprocesos dep ndi rues del nzi a al~ se CUM an entrelas p , r a ines f:nzimaticas en biologia en las u sproduce p .l int rcambtc d un grupo IQuil de un grupo al-quil ustituido ( p n tot 0 de hidrogeno d lID car-bono adyaeente, sin que sa -produeco. ivuert"umbio enl"_ laimrr.o M hu trO g f: }, 1l O tt('1fltSjcrid.() 1/ l hid.1Y5geno c16ld iso1enie, H;3 . i. 'omo posil> e qu e e) atomo de hicir6gl!no sctraslade de un carbona a otro sin rncz larse On el enorm e X C E l S Q de c t o m e s de l'rldr6g n del dis lv t . e ' ?

El co nzlma B12 es ta forma factor de la v i t am i na R 12.la u ntc a d p. la s v ita nu na s que contiene, adem as de una m ole-cula organica compt Ja, un ollgoel ttl !t 0 neial, el co-alto.El mpieJosistema anular de corrma

de la vitam ina B )& (en co lo r azu l e n 1. Ho S -CoAL-Me t. ilma l n i J-CoA Succinil-CoA

(b) I ,-C-C-I IH X .

I--c-I IX HA CU RA 1des xia nostl (Fig. 2). Este enlace cs reJatWarnente d -bil; su energla doe d isociaclon s de un no I


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;, " ~. . ~~.~~~..... .~ -_forma C ~+ d la vitamins. LaIuncton qu:ltni" de h i 5' -d so-xitlueuosilcubal' nina es I l l . de

cio s omoIas ilus radasenla f~~1 .a 4, [onde sc muestraWI mecards LUpostulado parala r . ct:lun calalizada or fa lUC-Jmalorul-CoA mutasa Y otrustranslorma Jones depen( ien-Lil d Icoeuzima B.2.m E n pril11(>1' l ug llr , e l s nz an a r om p e el enlace C o-C del

cotact r, d uando 1 :'1coenaana 11 su f nna 0 I Y lib . raudoun radical 5' -d s } xiu d 'l lo si lo . ( ]) Est r o m Icapta a COi l i-n a ion LU\atolllo de l t idrUgel lo d Isustrato, convatiendoloen radic ..d y roduciendo 5' -desuxlaucllooloa. @Larecslme-tu ra -ion d 1 r dleal d et su s! ral genera otr r< ld i' , n 1que el ~rupo X quP migJ'3(- - '-Go p '3 e l case de L ameillrnalonil-CoAmutasa), Sf) ha desplazado hasta 1carboneac!y'l nte Ionna Wlradical que Lie eel esqueleto carbo-nado {l I p ducto tinal (una csdena lin al de us t . 1 ' O car-b J I IOS) t:;l ;~()t'lQ de hidr(1,t :!(!110 l~ap1.f lrlo inirialm ent;e d ell\\I~tI'tLto furum parte ahora del gropo -CHa de In5'-oxia.denosina, (4 [Jno c I los IIidr6gctloo del mismo grupo -~(v !'d S~ E > 1r m sm o h 1 d t 6 g e n p ta do rig in ltlm ent.c s in-corpora aJ radicall'ipo pn rI W, con to que se fonna el pro-ducto finul y Sf' regc ra ('I rad ical lilill U C d .c8oxu \d enosil .

Doro th y CrOWlOOI I lo ds ) < i n ,1910 I 9+

000II n IIP-O-P-O-p:-OI I I0- 0- 0-A1'P

obalemina

~.-J-

FmURA l

og-P-o-I Io 0

I) Sf' \'lltllve a Iortnar el f'1I1ac entre el alto y 1-c 13 d el r ad ic al d e! lO xi ao eo f)s ilQ , c le stmy P.n do l ra dbrc y re,(enerando cl cofactor ell su forma 0:3 que esta deni l 0 n disposicloll de m IWlf u n nuevo ci 10 e at.'1 lili . En p.st mecanisme postnlado, pi a tomo da h i dmg c n o Quemigra no existc nunea en forma libre ni es.a por tanto fa-'Hit. do pam inti rcarr, i a rse l lbrernente OOIl el h ld r6gen del a s U l a l~ u 1 a s de a g


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646 c ap itu lo 1 Catabollsmo de los acldos grasos

Ybllj' c on e t 1tr o. ci on e s d e erp os ccton icos (lw-o.xldacl6ny los cuerpos cetonico S atan c la Seccion 17.3). AWQl elos individuol; pued n 'e


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des grasos de nz i nws d Ja nU rn a I t a c o d ill d( e n Jl1 u ole c a de n a p o U-peptidiea es que esto resueJve elproblema de regular Ia sinle-si s d enziInas qu h an de i nWI 'C lce , iona r funcionalmenle; Iar 'u:1aci6n de 1 ftexp resi6 .. un 8 n Megura la produc.eiondel mism,o mimero de sinos activos de todos los e!t2lmas de lavfa. Gu am ! da ac t . i v i da< l t-wmaUca se Cllcnentra en Wl po-Ijfl~11ti 0 diferente:. requi r 'oorctinar la ~ tesis de t dos


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&48 CS'pltulo17 Catabollsmo de I() acldosgrasos

(a) Bacte"ias gram-positivaa y sistemamitoeendrial espednco de cadena eorta

ediario\Produeto(~ \ /ntermediario

(e} Sistema m:i:woondria1ospccffiwde cadenas muy 1 .r g

Membranainterne

RGURA 17-15 Lo eozim as de la (J-o idadOn. A quJ sc m u ~ral 1Mdl~ r 1 1 . estru :turas d subu rdadcs de los enzunas de la j3-oxidai ell b erlas gram-positiva y gram eg Y cl rifton y I( s sus ratos refMid s son los ~ idosgrasos de 10 0 12 a 01110 de carbona. Fl los mamfferos la(U-xida i(jll es normanne tl' una ruta minoritariu para lu de-gradacio c t > acido~gl. so , P)"O ando la (U-oxidacioll csd fectuosa (debido a WHU U a ion 0 a Illclcficic'.nda < J "lr-ruuna, or ejelllplo) s nace mas importantc.E Iprim r pasou Itri,n l IVUpo hidroxilo L'1\ill


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NADPH,O~U\J 1~l.ll".''UI 1C II II I 1111: lINADP .-

o~ 0 0 0H~2- ~ c-( ,{I/ -( '0- Hll,,-C-0 -0/ ,S\lcc;nato Adip to (~kd(ltlipioo)

FIG UR A1 7 1 6 Ci1"OXwation I !k :'a dd o~ ,r a: e s e n e l'r eticu 'o e nd op ia mn ti co , ~td Jh~1 uiva 3. 1 : 1 . (3- xld; :J{~16n (~lIlid(lGQIl I~oxlda-r;' 'n del carbo mj.s al" ' iLloo d I, arbon Ol-tuan a oHtinuact(ill:rob el carbon (I,I:laalcohe] deslu-

drog nasa. 0),-;'11(1 elgrupo hidroxilo a un aldehido y la alde.bldo de. I l ldl" ' ()geRa$3. O. i i.!' 1grup , i ildud 3 rm i\ in. rh xfli .(1, prcdueieudo nn acido graso con un grupo curb xf-lico an eada ~,. ' t me. I!;n 'Stc puutc, :uruqlli ra de los d s ~x-tl'el t SIILI,e(1eUIIU'Sea coenzima Ay la 1 Qlh::l,Ita Plledp entrsren la mit()f;Olldria y s fri.. lu ,6.oxidru:ionpor la ruta normal. Encada cicl a t rav t>R (1@a I' ttl Io 1


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650 IC~pituIQ1 C~taboUsmo de IOS~idos gras05

por 1 qu. estes I Q gras r min s son ca~aboU7.d !'ie n l o s per x i s o m a . < > d e celulas ansnales m e d i a n t e la a()xi~-cion. En la oxidac i6n del 6.c ldo fHa lli< :o '. 17-t7) l Litaltil-

A ~ ~.,hid xila n o P.1l su r .I Il 'OO 0 a j e n u n a l'e a c cio n e n bl f~l lP.intesviene cl oxigeno molecular; es d scarbexilado formanrlo1111 aldehldo COl i un carbone menos y x.Idado al rresp n-cllP.Ilte adQQ carhoxfrico. qllP. a h or a n o t .i EmeS \ Jl lt it uy p .n t~ en e Jcarbono fj Y PlIOO! .' contt u a r su oxidacion po r la ,B-oxiclacion.La enfermedad de Ref:sum, at :,'Udapor U II delec gen ~ic.:()en 131 .ita nil.C uA h id roxila sa , se ca ra cter iza p or coucemracineg m uy levadas de ~ clo f itan ieo en la S8I1.Sf 'p o r p rob l -mas neurill6gicos, entre eIl.03 eeguera y sordera, '.RESUMEN 1 7.2 O xid ad 6n d e lo s a cid os g ra se s

En la prim ra f una, produclda n JU ._nO I1 s anudad s qu lo s d cma s u rpos c om cos, se exhala ,E 1 acetoacetato y elD-p.ll1dro. 'Ubutirt lto SOa transportados poria sang re a te jit loo W Ier nt s < 1 1 I llg ad u ( lo s wjiuo::; extralLepa-ti(.'( s),


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LC ~o+ Ii",-C~~ "-S- oA SCoA2Anctil~A

AcotoaootilCoAlIW; f, \ ~ .\ .. til CIt.\ 82.".1;0 I ~ (" - SJ I

() II 0-0~-c!,S-CoAl-CI

#-lfidl'Oxi+metilgiut$.rll-CQA(HMO C o ~ ." " . , : b Aoetil-CoAo 0

c ('II -1-CII3

" " " ' ' ' ' ' ' ' Lit , r 1 ,/ ('0- NADH ~ :', ''''' ' , '' '' '" ..+H' _..~'d.t ""'.'NAD ~oII('t r ,-C-CHa OR( ('II, ( .:H oAcetona

I)1J- ,B-Ridl"Q ihut. - irat (l

F IG UR A 1 7 -1 8 Formadon 'd ~ c;;u~ rp Q5 t6 nic0 5 .. ~ rtir de acetil-C oA . los individiJO sane y b i a lim ent.wos PFO OL lCC riuerpos .I6nicos a u na v elo cid ad re:lativamenre hili;!, u~nrlo prod oc unaacum ulaci6n ~ a cH I- 'uA (c m o en la iniloi i t1n Q I ii d la b lCS nonarada, por ejem p l ), [~ '01 i) ilt"lil


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652 Capitulo17 Ca t a b o l i smo de los ~ldos g r a s e s

t1acl6n del a lH-(',QA. A(l 'trias, l'~ 0 ti~n(' unacan illi:lIj Iimttada Ii' coenznna A y cuando Ia mayor par e I>halla ll~Hja n lonna de lie il-C()AIa JJ-oxitladull S 4 J hac masI I.a por Ialta d .oenzima 1 11m '!.~ p rod uce io n y rta '16nd cuerpos c tonicos lihera cocnzima A , 1 0 que permit In I)0-rJaclC>}1~nt, ada dp: ctdos gr350S,D ura n te la d ia be te s y e n s itu ac io ne s d e in an ic io ns e da una s ob re p ro du e ci6p d e c ue rp os e e t6n lo o s

" La Itm uld6n o 1Tl t 's i ! . . La a . uir u ac..i6fl.t su f t an t e U ( ' ,l c( 'ti l- GoA a cs l 1'3 InrOl ll'l(~iOll lip ('11 rpos '('LOlli OS. I '~Iaum nto dE ' los r uve lessang lneos de acetoacetate y de D-,,O-hidroihurirnto dis li-nllve 1 pH sangurn 0, origlnand 'I r s t ado c nocido comoacidosis. llna acidosis e trflon : ll ll lP .dc con t1u 'ir, coma y E' IlUglUlOS easos a Ja iuuerte. L s niveles d cuerpos ceuinlcosen 11 1sangre y la rum de cf iabe co 11 trr tados p eden II .g.llra aleanaur cotes ~ raorrlinarias -ama concentruciou sangin-n a de ~ ) n j 100 In L (en co l \ par -< l c i6u 'on el v. [01' normal de< 3 lyWHlL) Y w excrecion Ill"inarjn df'.)O l() nWL4 II (en COOl-parad n n una elccidad 1101111al dp. S 12.5mgfJ1 h)-. Eststado S (:f)TIQ(;' como eeto i ,Los irlivid os sujetos a tlietas III y hslja.q en calortas, que

u l iW;UII ! ' I S n s a s : l i n 3 m : \ c J a s ell < . > 1~t'jilloadiposo como f u e n t etie energia, tam ien t,i~npnnnos niveJ . de ell rp. lOllkos11 saugr '~ rina sup riorr-s, que debeu contr larse para vi-tar cl nesgo e sci osis y cetosis ( loacido5ls)

PaJab ras c lave

. . . .

CuAnnaIformarionde euereoscetonicto. ----... A (lI; !tu eetatop. .hidroxibl ,l i irot .

()S tirmuws en ,~rila estan deJin,id().l; n loLQ>arw.11()xidacl6n u31 lailzadera de Ia(luH411nier6n 63~ carnl ina G:Hpotipoproteina 6~ ll'lli ia aclllrallSr rasa Ilipoproteina u;J2 t>.16peri1i inas < > : 1 4 t ans] rtador de ae i -Ilpasa sensible a

h rrnonas 346M rlos ~a .sos . res E'lo'34< LIh(lm in a s eric a . 34

.an1itinfl/ 'carrnlim ~~6earnitina ~u;illl'(IJ1sf~rasaI

( ) : ( ;proteina "ril' nci nal ( . ! ; )

llIetllllul il l -COAmn t a s a i42

coenzima n fi ..l~ntalonll-Co 1j4~li~il-C fI. deshulrog nasa

d C'lt!~II i1ia(M 'A ) (H3

a!lC:lrufa 'lor intrmscco 54 f !

prot U ta 1 I 1 1 1 l W 1 ldonut(Ml"P) 647

(I)-() -daci6:n 18o dasa de fllfict6nm~ltil)1 f I~

0'-0 .dadon 649ad !lost'> Gfi:?eeto m U 52


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Blbl iograf ia

Capitulo 7 Probl~mas 653

Gene r a lfJoyer, pJ). (198.1) rh~ ellZtlml'S, . "Itl.l" VIII. 1 Ii: I.ipidEllZymollJf/l/, A(." yin- '! .II "f m~lllmnlll Llot:lIA'tr\ls ry.nem. Riol." 111 ' iee

isio n de la 'O(luimir!) de las r a [: jol l('$ tlel coenzima RI in Ill. udo In n'lIcxion de Ia m 'Li il ll rd ol 'l il C o ;\ m u L as a.

Eaton, .,Bart.l tt, K. & . !Poutftl.narn, ,f. (It Mruw l I a l i i U lm iU lC .h ou i.ln aJ t:k Jxid ,IL i . J1iodwlII J. 320, ; jIF 57

1 1 1 1 . t'L~ :don l. I a C l lZimoJogfa d l fl lS- (l J ti c l~ ( ' i611 .11J~herertitarics 10 ' 11 ('lrtn ! 'Uta y III r ~ulad611 en la, ,jo 'tmdriru!

llaton, S., Bun;by; T., .MiddJewn, n ., Pou.r fa :n:am, r. , M.illio, X.,JQOOon, A.W.& 8artl\ t, K. (20111Themno hondriallrlIuH I Mil I prol.ein: crr tr ' of a f J m d< 1a U n m wmlOI[" B ioc ll . . ,n .So Trims. 28, j-1-HI2.

Rev i& i 11' ,U f' nivl'l iJl nnAl 'dlo.RB. l . 'Wood , J.L. ( 11 SX ) F3 ll va kimLt~l i sm . Amw. & " 1 . ' , Pluml'hysiol.I'I II Mot mol 39, 101-131tJ nk ndrup, A.., Saris, W.n. Wag nmak te,A.J,III tabolism liuring t>:.'t(,rbtl. a l't' ('~,I'ar~f' III f' C< ' OllluLrllJnnnlhuerventions. In t .J . ' > . . , } ( ) / ' l M c d : 19 ~l 1-'3i ,

E :.I A } _ . un arut :ulo d \ rIa !> E!. nf'Q ue r uv is a J u s rlciu{l d la s ~'i""IS 1 1 ' sn 1lI.ili7_'1ciOlIuuranltt l ejer('ido,

Prob lemas

Kerner, J. &Hop I,' (1998) Gill tJ sorrl!'rs of carnitineIlIf!olAholl!; lll till I Wleir llulritiOnallOiiJl~lIll;!ll1, 4mm, Re Nu.w18, 17 ! ? A ) 1KcCJl gras Y I, J ,e 'ut' d o n

Thorp4!, &: K im , J.J, (I 9 ' < ; i ) Stnu:Uln> IJnd mechanism Orucl.iUJI( r th.:>a ~'~GoA ehyrtrogcrl\ tl> . F'.4Sl!;H J. 9 718 I~5.Llcscrillcl


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654 Capftu lo 17 Catabollsmo de 10 aoidos grasos

d. . mbustihla rii:;ponible en' ojoul . y en IdJMlllorias, Rc-I 8cuard se que 1, 0 k~ aJ.=4,' kJ.(I) Si las necesidadcs basales d P o ergla son de aproxi-

mada ent 0 'kJ/ilia (20 0 kcallcUa), i. !urantf\ ,mtntotiempo podr[(j. sobr vivrr sta p P . suna si la 0 ida 'i6n de Il~a 'ld '~os almae ...na los co II tria ' imlicp.wles fuera 51 1u nica f uel te de neo:t ia?

(c) 'eu,i1 sena la per i a 1 peso en libms. pot cUa n taI s condiciones de Inamcson (lIb =0, 54 ~'?.3 . Beaccion omunes del delo de la 0 ..e ta on dea.cido jfrasos . did 10 d 13cido citri..:o Las c J lasutilizan a lIudo el IT smo tmo de reaccinn .s p ara U .var a~lIJO onv rsiones met ster s c co nzlrna Anediarue u n a reaecton r verslb te cat l i z da no r is l:IC'i l.CoAsin asa:JR- .00- +ATP I CoA oJIR-C CoA AMP PPi(a) S h. id ntlfir.ado el inwrmediario untdo al ellzlmtl enesta reaccion !lIO el aahictrj{io utixto entr el a . 'id gr: {

y ej mn olosfato de adenosina ( MP) o adl-M1P:~ ~.

R-C-O-6E s rilia (1 s uaciones que corresp nUiul a los d 'paso,c; O f>la reacci6n cataazada l r la' 'il- ,()Asintetasa,. ) La~a in de laa iH) Asil tetasa cscri a es fadl-mente v 'mole, con una constantc de cqllillbr'o cer 1U1St3S aves.

(b) Compare rl co surn C oxigeno de las dos aves.(c) A jU ' . :ga r por 1 0 : : 1daws c Ja ab a, < , q l l r . ave e s la queIIU 'w grand di!;1andrlfl') Lll>tiliqup SlI r ipuesta.

(d) l,Por que s 'S lecelonaro ".'it s enzirnas en panicu-J ar p a ra 1 1 ' \ iornpurucidn? i,Spriarllas a ct lv i la de o e 1 ft triosafosfat isolficras la Jll~ aro deshldr gr-nasa bas's igu Ie.nt.e buenas para la (~ruparG i6n'? 8).."J,lliqlle.lo

8. E~ :to d J ,a deJidencia d arnitina 1 1 pa-riente desarr II LUlU onfe I dad caracterjzada por

una pr gr iva debilidad mus ular y per dolorosos culambreamuscul es, Los ron omoo I;,agravaron por (:1 yuno '1c jorci-cio y una (1 i t~~?

(I J (,por qu se ag uvahan los siI omas rl~1 paclcut('I fI~'l.10, I ejercicio la di 'taIi II 'rolSl s',

({~) , ugit'fn dos f H ' il>les razon 540


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tiomonas pueds crec '11 ambien qLJ~Ie ~ hidro-carbu s son I unicu fuente nutrhiva, Bstas bactcrias oxidanludrocarburos alif(tll~'VSIecadena lineal tales (,'01110 cl octanet .

Catabolismo de ácidos grasos

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