caso0118 MULLER€¦ · miento de las malformaciones müllerianas. Ginecol Obstet Mex...

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CASO 01-18 CASO CLINICO GINECOLÓGICO: ANOMALIA DEL CONDUCTO DE MÜLLER TIPO UTERO DIDELFO Paciente femenina de 18 años, con masa pélvica dolorosa, quien es referida a nuestro centro para valoración pélvica mediante ultrasonido, encontrándose los siguientes hallazgos: • Corresponde a la ausencia absoluta de fusión lateral del primordio úterovaginal, de tal forma que cada conducto de Müller desarrolla su hemiútero y cuello uterino sin comunicación entre las cavidades endome- triales. • Constituye el 5% de todas las anomalías müllerianas. • Hasta un 75% de las pacientes que presentan esta anomalía tienen un septo longitudinal vaginal completo o parcial. Su presencia puede ocasionar el desarrollo de hematometrocolpos, al obstruir la salida de una cavidad endometrial. La mayoría de los casos están asociados con agenesia renal en el mismo lado de la obstrucción del tabique hemivaginal (síndrome de Wunderlich). Actualmente las dos clasificaciones de las malformaciones Müllerianas más utilizadas son la europea que en el caso expuesto corresponde a la clase U3b (Útero bicorporeal completo) y la clasificación americana que en nuestro caso corresponde al tipo III (Útero didelfo). Clínica: El útero didelfo no obstructivo suele ser asintomático y se diagnostica incidentalmente durante un examen pélvico (cuando se identifican dos cuellos uterinos) o durante la exploración para otra indicación. El útero didelfo con una hemivagina obstruida produce síntomas en la menarquia, generando dolor pélvico cíclico (dismenorrea), que coincide con menstruaciones regulares desde el lado no obstruido. Esta obstrucción puede causar flujo menstrual retrógrado, lo que explica el aumento de la prevalencia de la endometriosis y adherencias pélvicas en las pacientes afectadas. La obstrucción vaginal se manifiesta como una masa abul- tada dentro de la vagina durante el examen vaginal digital o con espéculo. El aborto espontáneo se presen- ta en el 32% al 52% de las pacientes y partos prematuros, en el 20% al 45%. Diagnóstico por imagen: La ecografía muestra dos cuernos uterinos completamente separados, cada uno con su propia cavidad endometrial, sin comunicación entre ellos, con una gran separación en el contorno externo del fundus y duplicación de cuello uterino. La RM demuestra la existencia de cuernos uterinos con una gran separación en el contorno externo del fundus, dos cuellos uterinos separados y generalmente un tabique longitudinal vaginal superior. Debido a que ambos úteros tienen una anatomía zonal normal, cada uno de ellos presen- tan una cavidad con volumen, miometrio y endometrio conservados. Se puede asociar con hematometro- colpos con diferentes grados de distensión de la hemivagina obstruida y en casos severos puede producir hematosalpinx. El siguiente contenido está destinado exclusivamente a profesionales de la salud para propósitos informativos. DEFINICIÓN Y PREVALENCIA ÚTERO DIDELFO • M. Recio Rodríguez, C. Bermejo López, P. Martínez Ten, E. Alvarez Moreno, L. Herraiz Hidalgo , A. Álvarez Vázquez; Pozuelo de Alarcon. Anomalías de los ductos de Müller: Imagen de RM en 3T y ecografía tridimen- sional utilizando gel endovaginal. SERAM 2014. • Rosa Alicia Jáuregui Meléndrez, José Alanís Fuentes. Estado actual de la clasificación, diagnóstico y trata- miento de las malformaciones müllerianas. Ginecol Obstet Mex 2013;81:34-46. • Rebeca Beguería, Miguel Ángel Checa, Maite Castillo, Elisabeth del Amo, Ramón Carreras. Malformaciones Müllerianas: Clasificación, diagnóstico y manejo. Ginecología y Obstetricia Clínica 2009;10(3):165-169. Bibliografía Fig. N°1: Corte transversal suprapúbico, en el que se evidencia el útero, con dos cavidades uterinas separa- das, la izquierda con contenido serohemático. Fig. N°2: Corte longitudinal paramedial derecho en el que se observa el útero con el endometrio de 9mm de grosor, y en la imagen contralateral vista paramedial de útero izquierdo que contiene la colección serohe- mática descrita Fig. N°3: Corte longitudinal del útero y cérvix derechos, de tamaño normal, de 9.2 x 2.9 cm, con el parénquima uniforme, sin miomas, con el endometrio de aspecto normal, sin procesos ocupativos. Fig. N°4: Corte longitudinal del útero y cérvix izquier- dos, aumentados de tamaño, de 10.5 x 4 cm, por la colección endometrial descrita, con el parénquima uniforme, sin miomas. Fig. N°5: Corte transversal de los dos úteros con la cavi- dad uterina izquierda ocupada por el hematometra. Fig. N°6: Corte transversal a nivel de los dos cuellos uterinos, el derecho con el canal endocervical uniforme y el izquierdo con la colección hemática descrita que llega hasta el endocervix. Fig. N° 7: Imagen del canal endocervical izquierdo en que se observa una área de estenosis cerca del OCE (flechas), que aparentemente sería la causa de la colección endocavitaria izquierda. Fig. N° 9 Y 10: Ovario derecho agrandado, conteniendo una formación quística, redondeada de 9.9 x 7.4 cm, con contenido grumoso homogéneo encapsulado sin tabicaciones ni vegetaciones, avascular, con imagen característi- ca de quiste endometriósico. Fig. N° 8. Utero derecho con canal cervical uniforme, de aspecto normal. Fig. N° 11 y 12. Ovario izquierdo agrandado, conteniendo tres quistes grandes contiguos, tambien de aspecto endometriósico. CASO CLÍNICO Fig. 1: A. Desarrollo ductal. B. Fusión ductal. C. Reabsorción septal MRI of Pregnancy-Related Issues: Müllerian Duct Anomalies. AJR 2012; 198:302–310. Imágenes B y H correlativas de RM y ecografía, (pacientes diferentes) donde se demuestra la patología descrita. Tabla de clasificación de las malformaciones Müllerianas. European Society of Human Reproduction and Embryology Grigoris F. Grimbizis, Stephan Gordts, Attilio Di Spiezio Sardo, Sara Brucker, Carlo De Angelis, Marco Gergolet, Tin-Chiu Li, Vasilios Tanos, Hans Bro¨lmann, Luca Gianaroli, and Rudi Campo. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Human Reproduction, Vol.28, No.8 pp. 2032–2044, 2013 Advanced Access publication on June 14, 2013 doi:10.1093/humrep/det098. Tabla de Clasificación de las malformaciones de Müller de la American Fertility Society (AFS). The AFS classification of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Müllerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertil Steril 1988; 49:944-955.12. RM, Diagnóstico por imagen, Hospital Universitario Quirón Madrid - Pozuelo de Alarcon/ES.. RM, Diagnóstico por imagen, Hospital Universitario Quirón Madrid - Pozuelo de Alarcon/ES.. OI OD

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CASO 01-18

CASO CLINICO GINECOLÓGICO: ANOMALIA DEL CONDUCTO DE MÜLLER TIPO UTERO DIDELFO

Paciente femenina de 18 años, con masa pélvica dolorosa, quien es referida a nuestro centro para valoración pélvica mediante ultrasonido, encontrándose los siguientes hallazgos:

• Corresponde a la ausencia absoluta de fusión lateral del primordio úterovaginal, de tal forma que cada conducto de Müller desarrolla su hemiútero y cuello uterino sin comunicación entre las cavidades endome-triales.

• Constituye el 5% de todas las anomalías müllerianas.

• Hasta un 75% de las pacientes que presentan esta anomalía tienen un septo longitudinal vaginal completo o parcial. Su presencia puede ocasionar el desarrollo de hematometrocolpos, al obstruir la salida de una cavidad endometrial. La mayoría de los casos están asociados con agenesia renal en el mismo lado de la obstrucción del tabique hemivaginal (síndrome de Wunderlich).

Actualmente las dos clasi�caciones de las malformaciones Müllerianas más utilizadas son la europea que en el caso expuesto corresponde a la clase U3b (Útero bicorporeal completo) y la clasi�cación americana que en nuestro caso corresponde al tipo III (Útero didelfo).

Clínica:

El útero didelfo no obstructivo suele ser asintomático y se diagnostica incidentalmente durante un examen pélvico (cuando se identi�can dos cuellos uterinos) o durante la exploración para otra indicación. El útero didelfo con una hemivagina obstruida produce síntomas en la menarquia, generando dolor pélvico cíclico (dismenorrea), que coincide con menstruaciones regulares desde el lado no obstruido. Esta obstrucción puede causar �ujo menstrual retrógrado, lo que explica el aumento de la prevalencia de la endometriosis y adherencias pélvicas en las pacientes afectadas. La obstrucción vaginal se mani�esta como una masa abul-tada dentro de la vagina durante el examen vaginal digital o con espéculo. El aborto espontáneo se presen-ta en el 32% al 52% de las pacientes y partos prematuros, en el 20% al 45%.

Diagnóstico por imagen: La ecografía muestra dos cuernos uterinos completamente separados, cada uno con su propia cavidad endometrial, sin comunicación entre ellos, con una gran separación en el contorno externo del fundus y duplicación de cuello uterino. La RM demuestra la existencia de cuernos uterinos con una gran separación en el contorno externo del fundus, dos cuellos uterinos separados y generalmente un tabique longitudinal vaginal superior. Debido a que ambos úteros tienen una anatomía zonal normal, cada uno de ellos presen-tan una cavidad con volumen, miometrio y endometrio conservados. Se puede asociar con hematometro-colpos con diferentes grados de distensión de la hemivagina obstruida y en casos severos puede producir hematosalpinx.

El siguiente contenido está destinado exclusivamente a profesionales de la salud para propósitos informativos.

DEFINICIÓN Y PREVALENCIA

ÚTERO DIDELFO

• M. Recio Rodríguez, C. Bermejo López, P. Martínez Ten, E. Alvarez Moreno, L. Herraiz Hidalgo , A. Álvarez Vázquez; Pozuelo de Alarcon. Anomalías de los ductos de Müller: Imagen de RM en 3T y ecografía tridimen-sional utilizando gel endovaginal. SERAM 2014.

• Rosa Alicia Jáuregui Meléndrez, José Alanís Fuentes. Estado actual de la clasi�cación, diagnóstico y trata-miento de las malformaciones müllerianas. Ginecol Obstet Mex 2013;81:34-46.

• Rebeca Beguería, Miguel Ángel Checa, Maite Castillo, Elisabeth del Amo, Ramón Carreras. Malformaciones Müllerianas: Clasi�cación, diagnóstico y manejo. Ginecología y Obstetricia Clínica 2009;10(3):165-169.

Bibliografía

Fig. N°1: Corte transversal suprapúbico, en el que se evidencia el útero, con dos cavidades uterinas separa-das, la izquierda con contenido serohemático.

Fig. N°2: Corte longitudinal paramedial derecho en el que se observa el útero con el endometrio de 9mm de grosor, y en la imagen contralateral vista paramedial de útero izquierdo que contiene la colección serohe-mática descrita

Fig. N°3: Corte longitudinal del útero y cérvix derechos, de tamaño normal, de 9.2 x 2.9 cm, con el parénquima uniforme, sin miomas, con el endometrio de aspecto normal, sin procesos ocupativos.

Fig. N°4: Corte longitudinal del útero y cérvix izquier-dos, aumentados de tamaño, de 10.5 x 4 cm, por la colección endometrial descrita, con el parénquima uniforme, sin miomas.

Fig. N°5: Corte transversal de los dos úteros con la cavi-dad uterina izquierda ocupada por el hematometra.

Fig. N°6: Corte transversal a nivel de los dos cuellos uterinos, el derecho con el canal endocervical uniforme y el izquierdo con la colección hemática descrita que llega hasta el endocervix.

Fig. N° 7: Imagen del canal endocervical izquierdo en que se observa una área de estenosis cerca del OCE (�echas), que aparentemente sería la causa de la colección endocavitaria izquierda.

Fig. N° 9 Y 10: Ovario derecho agrandado, conteniendo una formación quística, redondeada de 9.9 x 7.4 cm, con contenido grumoso homogéneo encapsulado sin tabicaciones ni vegetaciones, avascular, con imagen característi-ca de quiste endometriósico.

Fig. N° 8. Utero derecho con canal cervical uniforme, de aspecto normal.

Fig. N° 11 y 12. Ovario izquierdo agrandado, conteniendo tres quistes grandes contiguos, tambien de aspecto endometriósico.

CASO CLÍNICO

Fig. 1: A. Desarrollo ductal. B. Fusión ductal. C. Reabsorción septal MRI of Pregnancy-Related Issues: Müllerian Duct Anomalies. AJR 2012; 198:302–310.

Imágenes B y H correlativas de RM y ecografía, (pacientes diferentes) donde se demuestra la patología descrita.

Tabla de clasi�cación de las malformaciones Müllerianas. European Society of Human Reproduction and EmbryologyGrigoris F. Grimbizis, Stephan Gordts, Attilio Di Spiezio Sardo, Sara Brucker, Carlo De Angelis, Marco Gergolet, Tin-Chiu Li, Vasilios Tanos, Hans Bro¨lmann, Luca Gianaroli, and Rudi Campo. The ESHRE/ESGE consensus on the classi�cation of female genital tract congenital anomalies. Human Reproduction, Vol.28, No.8 pp. 2032–2044, 2013 Advanced Access publication on June 14, 2013 doi:10.1093/humrep/det098.

Tabla de Clasi�cación de las malformaciones de Müller de la American Fertility Society (AFS). The AFS classi�cation of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Müllerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertil Steril 1988; 49:944-955.12.

RM, Diagnóstico por imagen, Hospital Universitario Quirón Madrid - Pozuelo de Alarcon/ES..

RM, Diagnóstico por imagen, Hospital Universitario Quirón Madrid - Pozuelo de Alarcon/ES..

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