Información General Sobre La Micosis Fungoide y El Síndrome de Sézary
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CASO CLINICO LINFOMA CUTANEO DE CELULAS T: MICOSIS FUNGOIDE INTRODUCCIÓN: La micosis fungoide (MF) es la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T. Su diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos e histopatológicos. Conocida como una de las entidades simuladoras en dermatología, se manifiesta inicialmente en la piel y suele permanecer en ella durante años o décadas, para posteriormente, en fases avanzadas, afectar a ganglios linfáticos y órganos internos, pudiendo ocasionar la muerte del paciente. Los estadios clínicos se clasifican en mancha, placa y tumor, aunque también se han descrito otras variantes clinicopatológicas de la MF, donde puede incluirse la poiquilodermia vascular atrófica, la MF granulomatosa, hipopigmentada, centrofolicular, siringotrópica, d´emblee, de palmas y plantas, la variante ictiosiforme y la enfermedad de WoringerKolopp. En la biopsia se observa un infiltrado linfohistiocitario con tendencia al epidermotropismo los linfocitos atípicos con núcleos cerebriformes, se disponen a lo largo de la membrana basal formando los microabscesos de Darier Pautrier. El perfil inmunohistoquímico habitual de las células de la MF es: CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7-, CD8- y CD45R0+. Casos poco frecuentes (aproximadamente el 5%) exhiben un fenotipo de célula T citotóxica (CD3+, CD4-, CD8+ y CD56-). CASO CLÍNICO: Paciente mujer de 47 años, refiere iniciar cuadro hace 8 años con placas hiperpigmentadas en región de tórax y abdomen que remitían y aparecían espontáneamente se asocia fotosensibilidad, prurito acude a dermatólogos privados que le indican tratamiento con antihistamínicos (cetirizina) y corticoides orales y tópicos (betametasona 0.05%, clobetasol 0.05%), presentando mejoría parcial, durante años. Cuatro meses antes (julio 2014) de su hospitalización presenta agravamiento del cuadro clínico con extensión de lesiones. Dos meses antes del ingreso se agrega tumoraciones en región cervical posterior y adenopatías en regiones axilar, se asocia pérdida de peso, las placas hiperpigmentadas descamativas se generalizan, con presencia de costras mielicéricas, predominio en regiones peribucales, areolar, acrales de manos y pies, aumento de fisuraciones se agrega alza térmica, edema y esfacelaciones en zonas acrales y empeoramiento del estado general. Los exámenes de laboratorio revelaron en hemograma leucocitosis (19600) con linfopenia y neutrofilia, plaquetopenia (40 000), hipoalbuminemia (1.4mg/dl). Se tomaron biopsias de distintas lesiones en el examen histológico tomada de tumor de abdomen presentó proliferación linfoide atípica predominante en dermis e hipodermis, se realiza inmunohistoquímica para descartar proceso linfoproliferativo con CD3: +, CD 20: -, KI 67: 50%, CD4+, CD8-. El diagnóstico final fue Linfoma no hodgkin de células T. Paciente fallece poco después del diagnóstico por sepsis severa. CONCLUSIÓN: La micosis fungoide presenta mucha dificultad en su diagnóstico inicial simulando otras patologías dermatológicas, y por un curso progresivo de años o décadas, muchas veces se llega a detectar lamentablemente en la fase avanzada. Bibliografía 1. Garzona Navas L, Moreira Hidalgo F.Micosis Fungoide: Revisión De Tema Y Presentación de Un Caso. Revista Costarricense De Salud Pública. 2007; 16(30). 2. Conejo. J, Moreno JC, Camacho F. Tratado de Dermatología. 1° ed. OCEANO Editor. Barcelona (España): OCEANO/ERGON 3. Gómez Díez S y Pérez Oliva N. Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Actas Dermosifiliogr 2001; 92:193-206 4. Otero Rivas MM, et al. Micosis fungoide unilesional: 3 formas clínicas de presentación. Actas Dermosifiliogr. 2013 5. Vidarte Orrego Gl, Álvarez Llanos E. Micosis fungoide en estadio de placas. Dermatol Perú 2008; 18(2):118-121 6. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105:3768–3785. 7. Horwitz SM. Olsen EA. Review of the Treatment of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: A Stage-Based Approach. JNCCN 2008; 6:436–442. 8. Velázquez GE y cols. Linfoma cutáneo primario tipo micosis fungoide. Rev Cent Dermatol Pascua. 2011 ; 20 (1) CHÁVEZ TARAZONA PAOLA MARÍA LUCÍA MÉDICO RESIDENTE DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL VÍCTOR LAZARTE
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CASO CLINICO LINFOMA CUTANEO DE CELULAS T:
MICOSIS FUNGOIDE
INTRODUCCIÓN: La micosis fungoide (MF) es la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T. Su diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos e histopatológicos. Conocida como una de las entidades simuladoras en dermatología, se manifiesta inicialmente en la piel y suele permanecer en ella durante años o décadas, para posteriormente, en fases avanzadas, afectar a ganglios linfáticos y órganos internos, pudiendo ocasionar la muerte del paciente. Los estadios clínicos se clasifican en mancha, placa y tumor, aunque también se han descrito otras variantes clinicopatológicas de la MF, donde puede incluirse la poiquilodermia vascular atrófica, la MF granulomatosa, hipopigmentada, centrofolicular, siringotrópica, d´emblee, de palmas y plantas, la variante ictiosiforme y la enfermedad de WoringerKolopp. En la biopsia se observa un infiltrado linfohistiocitario con tendencia al epidermotropismo los linfocitos atípicos con núcleos cerebriformes, se disponen a lo largo de la membrana basal formando los microabscesos de Darier Pautrier. El perfil inmunohistoquímico habitual de las células de la MF es: CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7-, CD8- y CD45R0+. Casos poco frecuentes (aproximadamente el 5%) exhiben un fenotipo de célula T citotóxica (CD3+, CD4-, CD8+ y CD56-).
CASO CLÍNICO: Paciente mujer de 47 años, refiere iniciar cuadro hace 8 años con placas hiperpigmentadas en región de tórax y abdomen que remitían y aparecían espontáneamente se asocia fotosensibilidad, prurito acude a dermatólogos privados que le indican tratamiento con antihistamínicos (cetirizina) y corticoides orales y tópicos (betametasona 0.05%, clobetasol 0.05%), presentando mejoría parcial, durante años. Cuatro meses antes (julio 2014) de su hospitalización presenta agravamiento del cuadro clínico con extensión de lesiones. Dos meses antes del ingreso se agrega tumoraciones en región cervical posterior y adenopatías en regiones axilar, se asocia pérdida de peso, las placas hiperpigmentadas descamativas se generalizan, con presencia de costras mielicéricas, predominio en regiones peribucales, areolar, acrales de manos y pies, aumento de fisuraciones se agrega alza térmica, edema y esfacelaciones en zonas acrales y empeoramiento del estado general. Los exámenes de laboratorio revelaron en hemograma leucocitosis (19600) con linfopenia y neutrofilia, plaquetopenia (40 000), hipoalbuminemia (1.4mg/dl). Se tomaron biopsias de distintas lesiones en el examen histológico tomada de tumor de abdomen presentó proliferación linfoide atípica predominante en dermis e hipodermis, se realiza inmunohistoquímica para descartar proceso linfoproliferativo con CD3: +, CD 20: -, KI 67: 50%, CD4+, CD8-. El diagnóstico final fue Linfoma no hodgkin de células T. Paciente fallece poco después del diagnóstico por sepsis severa.
CONCLUSIÓN: La micosis fungoide presenta mucha dificultad en su diagnóstico inicial simulando otras patologías dermatológicas, y por un curso progresivo de años o décadas, muchas veces se llega a detectar lamentablemente en la fase avanzada.
Bibliografía
1. Garzona Navas L, Moreira Hidalgo F.Micosis Fungoide: Revisión De Tema Y Presentación de Un Caso. Revista Costarricense De Salud Pública. 2007; 16(30).
2. Conejo. J, Moreno JC, Camacho F. Tratado de Dermatología. 1° ed. OCEANO Editor. Barcelona (España): OCEANO/ERGON
3. Gómez Díez S y Pérez Oliva N. Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Actas Dermosifiliogr 2001; 92:193-206
4. Otero Rivas MM, et al. Micosis fungoide unilesional: 3 formas clínicas de presentación. Actas Dermosifiliogr. 2013
5. Vidarte Orrego Gl, Álvarez Llanos E. Micosis fungoide en estadio de placas. Dermatol Perú 2008; 18(2):118-121
6. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105:3768–3785.
7. Horwitz SM. Olsen EA. Review of the Treatment of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: A Stage-Based Approach. JNCCN 2008; 6:436–442.
8. Velázquez GE y cols. Linfoma cutáneo primario tipo micosis fungoide. Rev Cent Dermatol Pascua. 2011 ; 20 (1)
CHÁVEZ TARAZONA PAOLA MARÍA LUCÍAMÉDICO RESIDENTE DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL VÍCTOR LAZARTE
