Caso clínico 3.Material para el alumno

Mujer joven con palidez, eritema, ictericia y fiebre

Mujer de 23 años de edad. Presenta fatiga de 2 meses de evolución y en las últimas 3 semanas fiebre moderada, caída de pelo, decaimiento, disnea y dolores articulares. EF: frecuencia cardiaca de 120 por minuto, temperatura 38.5°C, eritema malar en alas de mariposa, ictericia en piel y mucosas, úlceras orales. Tórax: con soplo holosistólico plurifocal, Campos pulmonares bien ventilados. Abdomen: normal. Lab.: Hb: 5.5 g/dL, Ht: 18.5%, eritrocitos 1,620,000/mm³, reticulocitos 40.2%, sedimentación globular 92 mm/h, leucocitos 4,000/mm³, neutrófilos 73%, linfocitos: 17%, monocitos: 2%, eosinófilos: 3%, basófilos 2%. plaquetas 98,000/mm³, Coombs directo positivo, haptoglobina <6 mg/dL, bilirrubina total 5.2 mg/dL (bilirrubina directa 0.9 mg/dL y bilirrubina indirecta 4.3 mg/dL), proteínas: 7.2 g/L, albúmina: 4.3 g/L, globulinas: 2.9 g/L. AAN 1:320, anti dsDNA 1:320 y anti-Sm positivos (200 U), complemento hemolítico (CH50) 0%.

Pistas/hechos/datos orientadores

Mujer de 23 añosPresenta fatiga de 2 meses de evoluciónCaída de peloDecaimientoDisneaDolores articularesFrecuencia cardiaca de 120 por minuto (aumentada)Temperatura 38.5°C (fiebre)Eritema malar en alas de mariposa (símbolo de Lupus)Ictericia en piel y mucosasÚlceras oralesHb: 5.5 g/dL (Baja)Ht: 18.5%(Bajo)Eritrocitos 1, 620,000/mm³ (Bajos)Reticulocitos 40.2% (Alto)Sedimentación globular 92 mm/h (Alto)Neutrófilos 73% (Alto)Linfocitos: 17%(Ligeramente bajos Basófilos 2%(Altos por 1) Plaquetas 98,000/mm³ (Bajas) Coombs directo positivo Haptoglobina <6 mg/dL (Muy baja) Bilirrubina total 5.2 mg/dL (bilirrubina directa 0.9 mg/dL y bilirrubina indirecta 4.3 mg/dL) (Alto) AAN 1:320, anti dsDNA 1:320 y anti-Sm positivos (200 U) Complemento hemolítico (CH50) 0%.

Planteamiento del problema

Paciente femenino de 23 años presenta un síndrome anémico hemolítico y eritema malar en alas de mariposa.

Hipótesis/Explicaciones/Diagnósticos presuncionales

Se sospecha que la paciente presenta anemia hemolítica y lupus eritematoso sistémico.

Áreas/objetivos de aprendizaje

-Conteo ertirocitario:

Hombre: de 4.7 a 6.1 millones de células por micro litro (células/mcL)

Mujer: de 4.2 a 5.4 millones de células/mcL

- Valores normales de Neutrófilos: 40 a 60%

- Valores normales de Linfocitos: 20 a 40%

- Valores normales de Monocitos: 2 a 8%

- Valores normales de Eosinófilos: 1 a 4%

- Valores normales de Basófilos: 0.5 a 1%

-Valores Normales de reticulocitos: 0.5 a 1.5%.

-Resultados normales de sedimentación globular para adultos:

Hombres menores de 50 años: menos de 15 mm/h

Hombres mayores de 50 años: menos de 20 mm/h

Mujeres menores de 50 años: menos de 20 mm/h

Mujeres mayores de 50 años: menos de 30 mm/h

- Cantidad normal de plaquetas en la sangre es de 150,000 a 400,000 por micro litro (mcL)

-Prueba de Coombs:

Es una prueba que busca anticuerpos que puedan fijarse a los glóbulos rojos y causar su destrucción prematura. Se adquiere a través de una muestra sanguínea.

Hay dos formas de realizar la prueba de Coombs:

Directa

La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar anticuerpos que ya se han fijado a la superficie de los glóbulos rojos. Muchas enfermedades y fármacos pueden causar esto. Estos anticuerpos algunas veces destruyen los glóbulos rojos y provocan anemia.

Indirecta

La prueba de Coombs indirecta busca anticuerpos que fluyen libremente contra determinados glóbulos rojos. Casi siempre se hace para determinar si usted puede tener una reacción a una transfusión de sangre.

Valores normales: No hay aglutinación de células (Negativo)

Resultados anormales:

-Positiva: Significa que tiene anticuerpos que actúan en contra de los glóbulos rojos. (puede ser por causa de anemia hemolítica y lupus)

-Haptoglobina:

Es una proteína plasmática que se une a la hemoglobina libre formando complejos de hemoglobina-haptoglobina, retirados de la circulación a través del hígado y catabolizados por las células del parénquima hepático.

El examen se hace para ver con qué rapidez se están destruyendo los glóbulos rojos.

El rango normal es de 41 a 165 mg/dL (miligramos por decilitro).

-Bilirrubina:

Es un pigmento amarillo anaranjado que está presente en la sangre. Se analiza con el fin de saber cómo funciona el hígado. Nuevos glóbulos rojos reemplazan todos los días una pequeña cantidad de glóbulos rojos viejos. La bilirrubina queda después de la eliminación de estas células viejas. El hígado ayuda a descomponer la bilirrubina para que pueda ser expulsada del cuerpo a través de las heces. Un nivel alto de bilirrubina en la sangre puede provocar ictericia.

Un nivel normal es:

Bilirrubina directa (también llamada conjugada): 0 a 0.3 mg/dL.

Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL.

-Valores normales de proteínas: 6.0 a 8.3 gm/dL (gramos por decilitro).

-Albúmina: 3.4 a 5.4 gramos por decilitro (g/dL).

-Globulinas: Globulina sérica: 2.0 a 3.5 g/dL (gramos por decilitro)

-Anticuerpos Antinucleares (AAN):

Los anticuerpos antinucleares son una determinación analítica que mide las inmunoglobulinas IgG que son específicas contra antígenos del núcleo de células del propio cuerpo.

Se utiliza para comprobar la presencia de los mismos en enfermedades llamadas autoinmunes, como puede ser el Lupus Eritematoso sistémico.

Lo normal es la ausencia de ANN.

-Lupus eritematoso sistémico:

Trastorno inmunitario donde el sistema inmunitario ataca tejido sano. Afectando la piel y articulaciones así como riñones, cerebro y algunos otros órganos. Se presenta con mayor frecuencia entre los rangos de edades de 10 a 50 años.

Los síntomas más comunes son hinchazón y dolor articular, fatiga, fiebre sin alguna otra causa, pérdida de cabello, ulceras bucales y una característica erupción en forma de mariposa presente en las mejillas y el puente nasal.

Para el diagnóstico de esta enfermedad se deben tener 4 de 11 signos comunes de la enfermedad. Presentan una prueba positiva de ANN (si presenta la prueba positiva y los demás signos no entonces no es lupus). Se realiza el examen de Coombs directo, un conteo sanguíneo completo.