CAS CLÍNIC

Acadèmia Ciències

Mèdiques

Maria Villaplana Garcia

Servei Endocrinologia i Nutrició.

Corporació Sanitària Parc Taulí

Pacient, home de 71 anys, derivat a consultes, per massa

suprarenal esquerra.

Antecedents Patològics:

- Ex –fumador des de fa més de 30 anys.

- Consum d’alcohol ocasional (3-4 UBE a la setmana).

- Obesitat grau II.

- HTA diagnosticada fa 12 anys, amb difícil control en el darrer any,

motiu pel qual es va derivar a Nefrologia.

- Hipercolesterolèmia en tractament farmacològic.

- SAOS en tractament amb CPAP nocturna i controlada per

Pneumologia.

- Osteoporosi en tractament amb Calci i vitamina D, controlada pel

metge de família .

- Hiperprolactinèmia diagnosticada arrel de disfunció erèctil,

valorada per un altre centre, i tractada amb cabergolina fa 7 anys.

RMN hipotàlam-hipòfisi al 2003: no lesions tumorals a hipòfisi amb

canvis evolutius per edat. Va deixar tractament al cap d’un any i no

va fer més controls posteriors.

- Hipertròfia benigna de pròstata.

-Hiperuricèmia amb episodis de crisi gotosa, en tractament

farmacològic.

- Intervencions: pròtesi de genoll bilateral.

Antecedents Familiars: no antecedents patològics d'interès.

Tractament: Alopurinol 300mg 1/24h, Pravastatina 10mg 1/24h,

Amlodipino 10mg 1/24h, Doxazosina 8mg 1/24h, Espironolactona

25mg 1/24h, Torasemida 10mg 1/24h, Pantoprazol 40mg 1/24h, Calci

i vitamina D (500 mg/400 UI) 1-0-1

Malaltia actual:

Derivat de Nefrologia per detecció de massa suprarenal esquerra

de 75mm, en estudi d’HTA refractària.

• TC d’abdomen: massa suprarenal esquerra de 75 mm de

diàmetre, que capta contrast de manera heterogènia i escassa.

A l’anamnesi:

• HTA mantinguda sense crisis paroxístiques.

• No palpitacions.

• No cefalea.

• No dolor abdominal.

• No canvis en la morfologia corporal suggestius d’hipercorticisme.

Exploració física:

Pes 88.7 Kg, Talla 1.52 m, TA 145/75, IMC 38.2 Kg/m²

• Obesitat generalitzada.

• No estries abdominals.

• No plètora facial ni gepa.

• Resta dintre de la normalitat

Exploracions complementàries:

- Analítica general:Leucòcits 6,720^9/L (4-11)

Hb 132 g/L (130-175)

VCM 91,8 fL (80-100)

HCM 30,8 pg (26-34)

Plaquetes 222000^9/L (130-400)

Glucosa 95 mg/dL (70-110)

Urea 47 mg/dL (10-50)

Cr ,91 mg/dL (0.7-1.2)

Na 145 mEq/L (136-145)

K 4,3 mEq/L (3.5-5)

Ca 9,9 mg/dL (8.8-10.2)

Albúmina 46,9 g/L (34-48)

- Estudi de funcionalitat:Aldosterona 342 pg/mL (10-300)

ARP 1,7 ng/mL/h (0,2-5,7).

- Orina 24h (pot acidificat):

Normetanefrines 377 µg/24h (162-527)

Metanefrines 129 µg/24h (64-302)

Adrenalina <7 µg/24h (0-18)

Noradrenalina 36 µg/24h (0-80)

Dopamina 104 µg/24h (0-400)

Volum de 3600ml.

- Frenació amb 1mg de dexametasona: Cortisol 4.8 µg/dL.

- Descartat feocromocitoma, per criteris de mida, va ser derivat a

cirurgia suprarenalectomia laparoscòpica esquerra,

sense complicacions.

- Anatomia Patològica: tumor adrenocortical de 6 cm amb

component adipós (lipoadenomatós) i extensa hemorràgia

tumoral sense criteris d’atípia citològica o de necrosi tumoral.

EN EL POSTOPERATORI:

1) HIPOTENSIÓ ARTERIAL

2) INSUFICIÈNCIA RENAL AGUDA

(Cr 2.12 mg/dl, Urea 102 mg/dl)

3) HIPERPOTASSÈMIA

(K 5.4 mEq/L, Na 141 mEq/L)

4) HIPERCALCÈMIA

(Ca 12 mg/dl, P 4.1 mg/dl, Albumina 46,7 g/L, Caldiciol 21,2

ng/mL, PTH 126 pg/mL)

DADES RELLEVANTS

1) HIPOTENSIÓ ARTERIAL

2) INSUFICIÈNCIA RENAL AGUDA

3) HIPERPOTASSÈMIA

4) HIPERCALCÈMIA

2.- Es descarta dèficit glucocorticoïdal

(Cortisol basal 20,4 ug/dl)

HIPOTENSIÓ ARTERIAL

1.- Es retiren fàrmacs hipotensors, excepte amlodipí

MILLORIA DE XIFRES TENSIONALS

INSUFICIÈNCIA RENAL AGUDA

- Volum extracel.lular: hemorragia,

cremats, deshidratació, diarrea

- Volum intravascular: ICC, HT

pulmonar, CH, ascitis, pancreatitis

- Hipotensió arterial

1.- RENAL

2.- POSTRENAL

3.- PRERENAL

Causa obstructiva

TC abdomen: canvis postquirúrgics. Fetge

homogeni sense evidència de lesions. Sense

alteracions en melsa, ronyons, ni pàncrees.

- Tubulars

- Intersticials

- Glomerulars

- Vasculars

Analítica posterior:

Cr 1.4 mg/dl

Urea 50 mg/dl

K 6,5 mEq/L

Na 141 mEq/L

Ca 10,4 mg/dl

Fósfor 3,6 mg/dL

Albúmina 41,8 g/L

MILLORIA DE XIFRES TENSIONALS

MILLORIA DE LA

FUNCIÓ RENAL

HIPERPOTASSÈMIA

FÀRMACS- Beta-bloquejant - Alfa-adrenèrgics

- Arginina - Succinilcolina

- IECA - Heparina

- Espironolactona - Ciclosporina

- Trimetropin - Amiloride

- AINEs - Triamterene

INSUFICIÈNCIA RENAL

RESOLTA

INSUFICIÈNCIA SUPRARRENAL NO

PSEUDOHIPOALDOSTERONISME

- Amiloidosi, Lupus

- Nefritis intersticial aguda

- Pielonefritis aguda

- Obstrucció de via urinaria HIPOALDOSTERONISME

CETOACIDOSI DIABÈTICA/ACIDOSI LÀCTICA NO

TUMOR SUPRARENAL

SINDROME DE

CUSHING

FEOCROMOCITOMA

HIPERALDOSTERONISME

PRIMARI

CARCINOMA ADENOMA NO

FUNCIONANT

HIPERALDOSTERONISME PRIMARI

A FAVOR:

- Massa suprarenal unilateral

- Hipertensió arterial

- Aldosterona augmentada

EN CONTRA:

- ARP no suprimida. Q Ald/ARP normal (20)

- Potassi normal

Inicialment:

Però en tractament farmacològic antihipertensiu

Després de l’intervenció:

A FAVOR:

- Hipotensió arterial severa

- Hiperpotassèmia

HIPERPOTASSÈMIA

A case of Aldosterone-Producing Adenoma with

Severe postoperative HyperKalemiaRYOJI TANIGUCHI, HIROYUKI KOSHIYAMA, MIKA YAMAUCHI, SATSUKI TANAKA, DAISUKE INOUE,

YUKIHITO SATO, AKIRA SUGAWA, YASUNARI MURAMATSU and HIRONOBU SASANO

TOHOKU J. Exp. Med., 1998, 186, 215-223

HIPERPOTASSÈMIA

SINDROME DE CONN

supressió de l’eix mineralcorticoide

temporal

Hipoaldosteronisme hiporreninèmic

Tractament amb

Fludrocortisona 0,1mg

1/2comprimit al dia

Analítica postintervenció:

• Aldosterona 38 pg/mL (10 – 160)

• ARP .5 ng/mL/h (0.2 - 2.8)

• ACTH 59 pg/mL (7.2-63.6)

• Cortisol 20.4 µg/dL (6.2-19.4)

Analítica:

Glucosa 80 mg/dL (70-110)

Urea 50 mg/dL (10-50)

Cr 1 mg/dL (0.7-1.2)

Na 141 mEq/L (136-145)

K 4.9 mEq/L (3.5-5)

Un mes després

HIPERCALCÈMIA- Analítica:

Urea 98 mg/dL (10-50)

Cr 1.59 mg/dL (0.7-1.2)

Na 140 mEq/L (136-145)

K 5.7 mEq/L (3.5-5)

Ca 10 mg/dL (8.8-10.2)

Fòsfor 2.8 mg/dL (2.7-4.5)

Albúmina sèrica 46.7 g/L (34-48)

PTH 118 pg/mL (10-65)

Calcidiol 21,2 ng/mL

HIPERPARATIROÏDISME

PRIMARI

Es retira tractament

Calci i Vitamina D

- Gammagrafia paratiroidea: glàndula paratiroïdal hiperfuncionant inferior

esquerra

- Densitometria òssia: Tscore lumbar -2,1 SD (osteopènia)

Tscore maluc esquerre -2,2 SD (osteopènia)

- Es descarta litiasi renal a prova d’imatge (TC abdomen)

Per tant…

SINDROME DE CONN

Amb hipoaldosteronisme hiporeninèmic relatiu,

postquirúrgic.

Bon control amb fludrocortisona

HIPERPARATIROIDÏSME PRIMARI

Amb hipercalcèmia i osteopènia, pendent

d’intervenció

Relació?

HIPERALDOSTERONISME

ALCALOSI METABÒLICA

CALCI IÒNIC

PTH

TEORIES PROPOSADES

C.Teijo Nuñez, A.Martínez González, E.Fernández Pérez. Anales de Medicina Interna. 2004.v.21 n.10 Madrid

REABSORCIÓ TUBULAR CALCI

HIPERALDOSTERONISME

AUGMENT VOLUM EXTRACEL.LULAR

HIPERCALCIURIA

PTH

Alterations of calcium metabolism and of parathyroid function in primary aldosteronism, and their reversal by spironolactone or by surgical removal of aldosterone-producing adenomas. Rossi E, Sani C, Perazzoli. Am J. Hypertens. 1995. Sep:884-93.

TEORIES PROPOSADES

HIPERALDOSTERONISME PRIMARI

Amb hipoaldosteronisme hiporeninèmic relatiu,

postquirúrgic. Bon control amb fludrocortisona

HIPERPARATIROIDÏSME PRIMARI

Amb hipercalcèmia i osteopènia, pendent

d’intervenció

MEN 1

TEORIES PROPOSADES

Primary Hyperparathyroidism Associated with

Aldosterone-Producing Adrenocortical Adenoma

and Breast Cancer: Relation to MEN1 GeneMunehiro HONDA, Toshihiko TSUKADA, Toshimitsu HORIUCHI, Reiko TANAKA, Ken YAMAGUCHI,

Takao OBARA, Hiroshi MIYAKAWA, Tohru YAMAJI and Miyuki ISHIBASHI

Internal Medicine 43: 310-314, 2004

TEORIES PROPOSADES

EMPITJORAMENT DE

L’HIPERPOTASSÈMIA PER

L’HIPERCALCÈMIA?

PAPER DEL CANAL DE GARDOS

• Canal de Gardos. Descrit per primera vegada 1950. Proteïna

transmembrana, present a diferents tipus cel·lulars (eritròcits), que

actua com canal, dependent de calci, per a la sortida d’ions de potassi.

HIPERPARATIROIDISME

HIPERCALCÈMIA

CANAL DE GARDOS

HIPERPOTASSÈMIA

PAPER DEL CANAL DE GARDOS

PTH

CANAL DE GARDOS

HIPERPOTASSÈMIA

ACIDOSI METABÓLICA

HIPERCLORÈMICA

HIPERPARATIROIDISME

EIX RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA

NORMAL

HIPERPOTASSÈMIA

CONDICIONS NORMALS

Gràcies.