IntroduccinLos tumores primarios bronquiales son muy raros en la edad

peditrica. Los tipos histolgicos ms frecuentes son en primerlugar, el carcinoide bronquial, seguido del carcinoma mucoe-pidermoide, y a mayor distancia, el carcinoma broncognico(1).Anteriormente englobados todos bajo el trmino de adenomasbronquiales, constituyen el 5% de las neoplasias primarias pul-monares de todos los grupos de edad.

Los carcinoides son tumores de origen neuroendocrino, conpotencial para formar y a veces secretar distintas sustancias hor-monales. En su localizacin bronquial, aparecen de forma pre-dominante entre la cuarta y quinta dcadas de la vida, donde su-ponen el 1% de todos los tumores pulmonares, siendo extre-madamente raros por debajo de los 12 aos. Hasta 1983 se ha-ban recogido 21 casos en edad peditrica en la literatura an-glosajona(2).

Caso clnico:D.A.P. (Ha n: 646032)Varn de 12 aos, que acude a urgencias del hospital por sn-

drome febril de 24 horas de evolucin, tos seca, leve dificultadrespiratoria y dolor en costado derecho.

Antecedentes patolgicos: desviacin del tabique nasal portraumatismo facial a los 3 aos. Otitis recidivantes que motivanadenoidectoma a los 4 aos. Neumona de lbulo inferior iz-quierdo a los 11 aos. Neumona de lbulo superior derecho ha-ce 5 meses, de curso trpido con persistencia de imagen radio-lgica residual.

Antecedentes familiares: sin inters.Examen fsico: hipoventilacin con matidez a la percusin

a nivel de tercio superior de pared anterior de hemitrax dere-cho.

Exmenes complementarios: leucocitos: 15.200 /mm3.Frmula: 89 S, 4 C, 6 L, 0 E, 1 B, 0 M. Serie roja normal. IgG788, IgM 102, IgA 118 mg/dl; IgE 46 KUI/I; Alfa 1 antitripsi-na 310 mg/dl. Test del sudor: 18 mmol/L de Cl. AST 13 UI/L,

ALT 12 UI/I; PCR 48,2; Test de tuberculina negativo.Hemocultivo negativo. Antgenos bacterianos en orina negati-vos.

Radiologa de torax: atelectasia lobar superior derecha. Seinstaura tratamiento con cefuroxima i.m. A los 10 das de tra-tamiento y ante la persistencia del cuadro clnico y los antece-dentes patolgicos, se decide practicar broncoscopia.

Fibrobroncoscopia: moco purulento en carina, con estre-chamiento a la entrada del bronquio principal derecho.

Broncoscopio rgido: mameln friable, sangrante al contac-to, a nivel del bronquio principal derecho que produce obstruc-cin del mismo y del bronquio correspondiente al lbulo supe-rrior derecho.

Estudio neuroendocrino: valores dentro de la normalidad.Prolactina: 260 mU/L (49-486); IGF-1 293 ng/ml (127-321);Cortisol basal 406 nmol/L. (339-980); Enolasa neuroespecfica8,1 g/L (2-12,5); Alfa-fetoprotena 1,6 ug/L (0-15); Parathormona24,2 pg/ml; Calcemia 10,8 mg/dl; Fosforemia 5,7 mg/dl, Gastrina47 pg/ml (28-92). Orina: vol/min. 0,49 ml/min. (0,40-1,25);Diuresis 700 ml (500-1800); Ac. 5-OH- indolacetico 6 mg/24 h.(2-10); Serotonina + 5 HTP 3 mg/24 h.; Metanefrinas 0,14 mg/24h. (

a ndulo que impronta en el bronquio lobar superior derecho.Biopsia: examen macroscpico: se reciben tres fragmentos

de consistencia firme y color marrn que miden desde 4 x 3 mm.hasta 1 x 0,8 cm. respectivamente (Fig. 2).

Examen microscpico: las secciones histolgicas muestranun tumor de patrn trabecular, formando vitos slidos con es-casas estructuras glandulares. Las clulas son de tamao me-diano con citoplasma eosinoflico y ncleos bastante uniformesde forma ovalada. La inmunohistoqumica confirm el diag-nstico de tumor carcinoide, siendo la cromogranina, sinaptofi-sina y la enolasa muy positivas. Con la cromogranina se ponende manifiesto los grnulos caractersticos del tumor carcinoide.

Diagnstico: carcinoide intrabronquial.Tratamiento: se realiza intervencin quirrgica con lobec-

toma superior derecha y reseccin en manguito de la bifurca-cin del bronquio principal con bronquio superior, con anasto-mosis trmino-terminal del bronquio intermedio con el bronquioprincipal derecho.

Evolucin: asintomtico a los 13 meses de la intervencin.Broncoscopia y biopsia de zona de sutura: normal.

Comentarios y conclusiones

Los tumores carcinoides, en su versin pulmonar, suelenafectar a los bronquios mayores, el 75% asientan en los hilioslobares, el 10% en los bronquios principales y el 15% en bron-quios perifricos, correspondiendo la clnica y la exploracin f-sica a la de un proceso obstructivo bronquial(3).

La tos, hemoptisis y la neumona son manifestaciones fre-cuentes, que, dada su persistencia, plantean el diagnstico dife-rencial con la aspiracin de un cuerpo extrao. La broncoscopiaestablece diagnstico.

El sndrome carcinoide (sofocacin, diarrea, dolor abdomi-nal, broncoespasmo y lesiones valvulares cardiacas), en cuyapatogenia est implicada la serotonina, no es frecuente en loscarcinoides de origen bronquial.

Los carcinoides son tumores que provienen de clulas en-docrinas o clulas de Kulchitsky que se encuentran normalmenteen el epitelio bronquial. Ultraestructuralmente se caracterizanpor poseer grnulos neurosecretores y vesculas pinocitticas.La argiroflia y su afinidad por los marcadores inmunohistoqu-micos neuroendocrinos son caractersticas del mismo.

La clasificacin de los tumores endocrinos(4,5) del pulmn escompleja, se aceptan cuatro tipos bien definidos: 1.- carcinoi-de tpico, 2.- carcinoide atpico, 3.- carcinoma pulmonar de c-

172 E. Tardo Toro y cols. ANALES ESPAOLES DE PEDIATRIA

Figura 2. A.- Nidos de clulas tumorales separadas por septos de tejido conectivo. Placa de cartlago bronquial en el ngulo inferior izquierdo. (Mtodopicro-srico 40 x). B.- Patrn trabecular slido de clulas uniformes. (H-E, 400 x). C.- Detalle de la uniformidad nuclear de las clulas tumorales. (H-E,600 x). D.- Intensa positividad difusa de las clulas tumorales para cromogranina (400 x).

lula pequea, 4.- carcinoma neuroendocrino de clula grande.Otros tumores neuroendocrinos primarios incluyen: a).- blas-tomas con diferenciacin neuroendocrina focal, b).- tumores neu-roepiteliomas primitivos, c).- paraganglioma pulmonar primiti-vo. Aunque el carcinoide tpico y el paraganglioma son consi-derados tumores malignos de bajo grado, se debe establecer eldiagnstico diferencial entre ambos tumores. Junto a los datosde diferenciacin estructural debe considerase su afinidad porlos marcadores inmunohistoqumicos neuroendocrinos, positi-vos para citoqueratinas en el 80% de los carcinoides y negati-vos en el paraganglioma. En determinados casos no es posibleestablecer un diagnstico diferencial entre ambos tipos.

Pueden presentar dos patrones de crecimiento: a) masa po-lipoide endobronquial, produciendo obstruccin segmentaria yla consiguiente atelectasia e infeccin; b) lesiones de tipo ice-berg, de crecimiento preferentemente peribronquial, con inva-sin de la luz bronquial, ulceracin de la mucosa y hemoptisis(6).

El diagnstico diferencial con el resto de tumores primariosse basa en el estudio histolgico: anatomopatolgicamente con-sisten en pequeas clulas polidricas organizadas en bandas olneas, con un ncleo central y citoplasma eosinoflico que adop-tan un patrn plexiforme u organoide. Los estudios citoqumi-cos con cromogranina, enolasa neuroespecfica, etc., son indi-cadores de su origen neuroendocrino, pero no permiten dife-renciar los subtipos del mismo, como ya se ha comentado.

Los tumores tpicos, bien diferenciados, constituyen el 90%de los carcinoides, su localizacin es predominantemente cen-tral, afectando a individuos ms jovenes y con un pronsticofavorable en la mayora de los casos. Menos del 5% presentanmetstasis ganglionares en el momento del inicio de la clnica.Tienen una supervivencia del 85 al 90% a los 10 aos de su re-seccin.

Los carcinoides atpicos presentan una localizacin ms peri-frica, afectan a pacientes mayores con compromiso ganglionardel 25 al 30% en el momento de su presentacin. Y una super-vivencia a los 10 aos del 25 al 30%. Segn los criterios deArrigoni y cols. se distinguen distintos tipos relacionados con:a) actividad mittica aumentada; b) pleomorfismo, irregularidadnuclear, hipercromatismo, y un ndice anormal ncleo-citoplas-ma; c) hipercelularidad con desorganizacin de su arquitectura;d) reas de necrosis tumoral. Los criterios ms fiables son la ne-crosis y el incremento de la actividad mittica(7). El hallazgode un tumor de tamao superior a 2,5 cm., en una exploracintorcica efectuada con la TAC, es probable que se trate de uncarcinoide atpico(8).

El carcinoide tpico y el carcinoma pulmonar de clula pe-quea, representan los extremos del espectro de los tumores bron-copulmonares de origen neuroendocrino derivados de las clu-las de Kulchitsky. El carcinoide atpico sera una forma inter-media entre los tpicos con bajo grado de malignidad y los tu-mores de clulas pequeas ms agresivos(9).

Pueden existir manifestaciones endocrinas como sndromede Cushing, acromegalia o gigantismo pituitario por produccinhormonal ectpica. Estas manifestaciones son ms frecuentesen el adulto y cuando existen metstasis(10).

Su potencial maligno es limitado, sin embargo, el tratamientode eleccin es quirrgico, con reseccin amplia de las zonas afec-tas. En carcinoides tpicos intraluminales, se han comunicadobuenos resultados mediante intervencin broncoscpica (Nd-YAG lser)(11).

En los tumores muy extendidos se han ensayado con xito,tratamientos a base de interfern o anlogos de la somastatina(12),as como con inmunoterapia con bajas dosis de IL-2 asociada amelatonina(13).

Bibliografa1 Wellons HA Jr, Eggleston P, Golden GT, Allen MS. Bronchial ade-

noma in childhood.Two case reports and review of literature. Am J DisChild 1976; 130:301-304.

2 Lack E, Clifton GB, Eraklis AJ, Vawter GF. Primary bronchial tumorsin childhood. A clinicopathologic study of six cases. Cancer 1983;51:492-497.

3 Davila DG, Dunn WF, Tazelaar HD, Pairolero PC. Bronchial carci-noid tumors. Mayo Clin Proc 1993; 68:7