1.-Clasificacin bsica de los azcares simplesAldosa y cetosa

2.-Las enzimas encargadas del metabolismo de azucares son especificas de que configuracin?D

3.-Cules son las representaciones estructurales de los carbohidratos?fischer (lineal) howarth (anillo)

4.-En la ciclacin de los carbohidratos Cules son los anillos que se forman?furano y pirano

5.- Define enlace O-glucosdico y enlace N-glucosdicoo-glucosidico: azcar +azcar N-glucosidico: azcar + otro compuesto (amida, pirimidina, purina)

6.-Descrbe la importancia de las disacaridasas inducibles y no inducibles.Las disacaridasas son enzimas que rompen disacridos en monosacridos lo que ayuda en la digestin intestinal. Las inducibles, son aquellas que se activan despus de que nosotros comemos y que producimos ms rpidamente; por su parte las no inducibles aumentan su concentracin con mucha lentitud, como en el caso de la lactasa.

7.- Cules son los dos tipos de transportadores de glucosa? Descrbelos.Sistemas facilitadores del transporte de glucosa o (GLUT).- Se expresan en todos los tejidos del organismo. Transportan la glucosa a favor de su gradiente de concentracin.Transportadores de glucosa asociados a Na+ o (SGLT).- Aprovechan el transporte del Na+ a favor de su gradiente de concentracin para generar una corriente electroqumica que produce los cambios conformacionales necesarios para la traslocacin de la glucosa a travs de la membrana plasmtica.

8.- Caractersticas de la Glucocinasa y Hexocinasa.La formacin de la glucosa-6-fosfato es catalizada por dos isoenzimas: la Hexocinasa y la Glucocinasa. La Glucocinasa es una Hexocinasa heptica especfica para la glucosa que convierte este monosacrido en glucosa 6P. Mientras que la Hexocinasa presenta alta afinidad por la glucosa y es inhibida por el producto de su reaccin, la Glucocinasa tiene caractersticas diferentes: menor afinidad por la glucosa y no se inhibe por la glucosa 6P. Esto permite que en condiciones de hiperglicemia, despus de alimentarse, cuando hay muchas hexosas en el torrente sanguneo, simultneamente funcionen ambas enzimas.

9.- Enzima inducible, sujeta a regulacin alostrica y tiene una participacin importante en la regulacin del ndice de glucolisis.Fosfofructocinasa

10.- Explica las dos vas que sigue la degradacin de piruvato segn el estado redox.1.- Fermentacin; a falta de oxgeno el piruvato acta como receptor de NADH y produce etanol o lactato. En ausencia de oxgeno e los msculos, no dejan de trabajar de inmediato, sino que la glucolisis prosigue para suministrar ATP por glucosa y generar piruvato y NADH. Despus para generar el NAD+ las clulas musculares fermentan molculas de piruvato a lactato, usando los electrones e iones hidrgenos del NADH. 2.- La oxidacin del piruvato es un conjunto de reacciones bioqumicas catalizado por un complejo enzimtico (piruvato deshidrogenasa) localizado en la matriz mitocondrial. Se trata de una descarboxilacin oxidativa y es la etapa previa al ciclo de Krebs y posterior a la gluclisis en el proceso de respiracin celular, llevado a cabo en clulas aerobias en presencia de oxgeno.

11. Principales sitios de regulacin de la gluclisis.Se regula en la primera reaccin por medio de la hexoquinasa, en la tercera reaccion por medio de la PFK1 y en el ltimo paso por medio de la piruvato quinasa.

12. Describe los componentes y las reacciones de la piruvato deshidrogenasaFormada por 60 unidades procariotas, 102 eucariotas organizadas en 3 unidades enzimticas funcionales: la piruvato deshidrogenasa, dihidrolipoil transacetilasa y dihidrolipoil deshidrogenasa. Su reaccin es transformar el piruvato a acetil-CoA para dar inicio al ciclo de Krebs.

13. nico sitio en el ciclo del cido ctrico de fosforilizacin en el mbito del sustratoEn el GDP que pasa a ser GTP en el cambio de Succinil Co-A a Succinato por medio de la enzima Succinyl CoA sintetasa

14. Cules son las dos reacciones exotrmicas en el ciclo de Krebs?En la quinta reaccin de Succinil-CoA a Succinato y en la de piruvato a oxalacetato.

15. Las vitaminas B esenciales en el ciclo del cido ctrico y, obvio, en el metabolismo productor de energaVitamina B1, B12

16. Describe la cadena respiratoria y la teora quimiosmtica.Cadena respiratoria (transporte de electrones):En este punto la clula ha ganado solo 4 ATP, 2 en la gluclisis y dos en el ciclo de Krebs, sin embargo ha capturado electrones energticos en 10 NADH2 y 2 FADH2. Estos transportadores depositan sus electrones en elsistema de transporte de electroneslocalizado en la membrana interna de la mitocondria.La cadena respiratoria est formada por una serie de transportadores de electrones situados en la cara interna de las crestas mitocondriales y que son capaces de transferir los electrones procedentes de la oxidacin del sustrato hasta el oxgeno molecular, que se reducir formndose agua. Como resultado de esta transferencia de electrones, los transportadores se oxidan y se reducen alternativamente, liberndose una energa que en algunos casos es suficiente para fosforilar el ADP y formar una molcula de ATP. Se trata de lafosforilacin oxidativaque permite ir almacenando en enlaces ricos en energa la energa contenida en las molculas NADH2, FADH2, NADPH2, que se liberan en la gluclisis y en el ciclo de Krebs y que ser ms tarde fcilmente utilizada. Toda cadena respiratoria que comience por el NAD conduce a la formacin de 3 ATP mientras que si comienza por el FAD produce slo 2 ATP. El rendimiento energtico del NADP es similar al del NAD, as como el del GTP lo es al del ATP.Teora quimiosmtica:La teoraquimiosmticaenunciada explica cmo la energa derivada del transporte de electrones por la cadena de transporte de electrones se utiliza para producir ATP a partir de ADP yPi. El transporte de electrones est acoplado al transporte de H+a travs de la membrana interna mitocondrial desde el espaciointermembranal, este proceso crea simultneamente a travs de la membrana interna mitocondrial un gradiente elctrico (con ms cargas positivas en el exterior de la membrana que en la matriz mitocondrial) y un gradiente de pH (el exterior de la membrana est a un pH ms cido que el interior). La energa generada por este gradiente es suficiente para realizar la sntesis de ATP.17. Describe los 5 niveles de defensa biolgica contra a formacin de radicales libres.

17. Describe los 5 nivele de defensa contra la formacin de Radicales Libres. Primer nivel: Consiste en editar la reduccin univalente del oxgeno mediante sistemas enzimticos capaces de efectuar la reduccin tetravalente consecutiva sin liberar los intermediarios parcialmente reducidos. Esto lo logra el sistema citocromo oxidasa de la cadena respiratoria mitocondrial. Segundo nivel: lo constituyen enzimas especializadas en captar e anin superxido. Tercer nivel: Enzimas como a catalasa o glutatin peroxidasa neutralizan el perxido de hidrgeno. Cuarto nivel: El radical Hidroxilo producido en el ciclo de Haber-Weiss puede ser neutralizado por la vitamina E o alfa-tocoferol. Quinto nivel: Una vez producido el dao, existe un quinto nivel de defensa que es el reparador, donde actan sistemas enzimticos que reparan el dao gentico (BER y NER)

18. Despus de aproximadamente cuntas horas el glucgeno heptico est agotado en su totalidad?Entre 12 18 horas de ayuno.

19. Principales enzimas que controlan el metabolismo del glucgeno.Hexoquinasa y glucocinasa.

20. Las reacciones catalizadas por la Hexoquinasa, Fosfofructocinasa y Piruvato cinasa impiden la reversin simple de la gluclisis para la sntesis de glucgeno, cmo se revierten estas reacciones?De Piruvato a fosfoenol piruvato:Se requieren dos enzimas mitocondriales. La primera reaccin requiere ATP y es catalizada por la piruvato carboxilasa, se carboxila el piruvato para obtener oxalacetato (el Co2 en esta reaccin se encuentra como bicarbonato). De F1P a G1,6BP:Es el reverso de la reaccin limitante de a gluclisis. Se trata de una hidrlisis catalizada por la enzima fructosa 1.6 bifosfatasa.De G6P a glucosa:Acta la glucosa6fosfatasa en una hidrlisis para formar glucosa.21. en hgado y riones, principales rganos gluconeognicos, Qu reaccin y que producto, proporciona un enlace entre la actividad del ciclo de Krebs y la gluconeognesis? Generacin de piruvato por la desfosforilacin de fosfoenol por la piruvato cinasa.

22. describe el ciclo de Cori A lo largo del ciclo, el glucgeno muscular es desglosado en glucosa y sta es transformada a piruvato mediante la gluclisis. Este piruvato se transformar en lactato por la va del metabolismo anaerbico gracias a la enzima lactato deshidrogenasa. El lactato es transportado hasta el hgado por va sangunea y all es reconvertido a piruvato, y, despus, a glucosa a travs de la gluconeognesis. La glucosa puede volver al msculo para servir como fuente de energa inmediata o ser almacenado en forma de glucgeno en el hgado.

23. Describe el ciclo de Cahill (ciclo alanina-glucosa)En el msculo, cuando los aminocidos se degradan para ser combustible, (estado de inanicin), los grupos amino son recogidos como glutamato. El glutamato entonces entrega su grupo -amino al piruvato, [enzima: alanina aminotransferasa] se forma alanina. esta pasa a la sangre y de ah al hgado. Estando en los hepatocitos, la alanina aminotransferasa pasa el grupo amino de la alanina al -cetoglutarato, formando nuevamente piruvato y glutamato. Aqu el glutamato puede desviarse al ciclo de la urea por la glutamato deshidrogenasa, liberando amonio (NH+4). Algo muy til, ya que el msculo no puede sintetizar la urea a partir de un ion amonio. Por el otro lado, el piruvato como metabolito a la gluconeognesis donde el hgado reforma glucosa la cual regresa por la sangre hasta el msculo donde est lista para entrar a la glucolisis y servir de combustible, o bien, almacenarse como glucgeno muscular.

24. Cules son las dos funciones del ciclo de las pentosas fosfato? Conversin de glucosa a pentosa (fase no oxidativa, reversible: precursores de ribossa) Fase oxidativa (irreversible: formacin de NADPH)

25. Varn de 2 aos de edad con antecedentes de hiperbilirrubinemia en el periodo neonatal sin causa aparente, sin historia familiar de anemia hemoltica debuta con cuadro de ictericia y anemia severa que requiri transfusin de glbulos rojos; en la anamnesis descubre la ingesta de habas de forma frecuente; del caso clnico anterior Qu enzima est afectada? y Qu vas estn afectadas?La enzima afectada es la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. La vas afectadas son la de las pentosas fosfato y el ciclo de la glucolisis. 26.- Principales sitios de sntesis de lpidos.cidos grasos: Hgado, tejido adiposo, glndulas mamarias en lactacin y riones.TAG: Hgado y tejido adiposo.Colesterol: Hgado, intestino, glndulas suprarrenales, gnadas y placenta.27.- Principal componente lipdico y proteico de quilomicrones y VLDL.Lipdica: Fosfolpidos, colesterol esterificado y no esterificado, TAGProteica: Apolipoprotenas28.- Componentes de las lipoprotenas activadores e inhibidores de la lipoprotein lipasaApolipoptotena CII y los fosfolpidos.29.- Funcin de la ApoE y lipasa hepticaLa ApoE tiene una afinidad por un receptor (ApoB100-ApoE) que se encuentra en hgado principalmente y gracias a esta los quilomicrones pueden pasar a hgado o en su defecto los IDL. La lipasa heptica es sintetizada por el hgado y es capaz de eliminar TAG de los restos de VLDL e IDL promoviendo de este modo la conversin de VLDL a IDL y por este mecanismo en la depuracin de los restos de quilomicrones y en la conversin de HDL2 en HDL3 en el hgado por la hidrlisis de TAG y de los fosfolpidos presentes en sta.30.- Paciente femenino de 16 aos que acude a consulta por un cuadro de hipercolesterolemia, con concentraciones sricas de colesterol de 524 mg/dl y triglicridos de 116 mg/dl. La paciente no refera sintomatologa atribuible a patologa cardiovascular isqumica coronaria, cerebral o perifrica. En sus antecedentes familiares destacaba que su madre y abuela materna padecieron hipercolesterolemia aislada y cardiopata precoz (manifestacin clnica antes de los 65 aos). No fumaba ni beba alcohol, tena una vida activa, aunque sin actividad fsica programada y presentaba un consumo elevado de grasas saturadas. Bioqumicamente que anormalidad presenta?Como se dijo, la paciente tiene un cuadro de hipercolesterolemia de igual forma que sus padres aislada. De esta forma entonces vemos que bioqumicamente el problema son los niveles altos especficamente de LDL-C en plasma. Esto se debe al catabolismo retardado de las LDL y de sus partculas precursoras en sangre que da por resultado mayores niveles de LDL en sangre. Se considera como un defecto gentico en el cromosoma 19, lo que hace que el cuerpo sea incapaz de eliminar el colesterol LDL del torrente sanguneo.

31)Paciente masculino de 65 aos, que acude a consulta de urgencias por presentar Ictericia y sangrado de tubo digestivo alto; se refiere alcohlico crnico con consumo diario de alcohol desde hace 30 aos, ingiriendo diariamente aproximadamente 60gr de alcohol por da Describe la fisiopatologa del hgado graso de origen alcohlico? En los individuos alcohlicos, hay concentracin de NADH+, lo cual inhibe la oxidacin de los ac. Grasos, los cuales en estos casos, son esterificados de nuevo con glicerol para formar TAG. Al inicio son empaquetados con apolipoprotenas y exportados como VLDL, al aumentar el VLDL y por lo tanto los TAG se va dificultando la sntesis de apolipoprotenas y la exportacin de grasa de como VLDL y as se acumulan los TAG en las clulas hepticas.

32) Paso inicail y controlador de la sntesis de cidos grasos Activacin de ac. Grasos con Co A por la Acil coA sintetasa con formacin de AMP y PPi.

33) Cules son las principales fuentes de NADPH para la Lipognesis?Ciclo de las pentosas fosfato

34) Hormona encargada de estimular la Lipognesis?Insulina

35) De donde deriva el glicerol-3-fosfato, el cual hace conexin importante entre el metabolismo de carbohidratos y de lpidos?Del paso 4 de la gluclisis en donde se obtienen tanto una molcula de gliceraldehdo 3 fosfato como 1 de dihidroxiacetona fosfato a partir de fructosa 1,6 bifosfato por la accin de una aldolasa.

36. Lactante de un ao de edad, sexo masculino, raza mestiza, con tiempo de enfermedad de 8 meses que segn la madre se inicia con sustos (estiramientos de brazos y piernas ante cualquier ruido), prdida progresiva de fuerza muscular y dificultad para sostener la cabeza y el trax. A los 8 meses de edad prdida de la visin en forma progresiva acompaada de espasticidad de los miembros inferiores y bronquitis a repeticin. A los 11 meses inicia cuadro convulsivo parcial. Antecedentes importantes: los padres son primos en 3er grado, ambo con 28 aos en el momento del nacimiento del beb, la madre present un borto y un hijo fallecido a los 15 meses con convulsiones, ceguera y macrocefalia. En el paciente los datos del embarazo y parto no son contributarios y tuvo un desarrollo psicomotor normal hasta los 4 meses. Tuvo dos episodios de broncoespasmo en los ltimos 5 meses. Sospechas de una esfingolipidosis. Describe una esfingolipidosis y su abordaje diagnstico. Enfermedad enzimticadebida a una sobrecarga delorganismoen esfingolpidos. Es una variedad delipoidosisque comprende:1. Las afecciones debidas a una sobrecarga en fosfoesfingsidos (esfingolipidosis por esfingomielina), como laenfermedad de Niemann-Pick;2. Las producidas por glucoesfingsidos con sobrecarga: bien con sulftidos (enfermedad de Scholz-Greenfield) o bien con ceramidoglucosa (esfingolipidosis por cerebrsidos:enfermedad de Gaucher), o bien con ceramidotrihexsidos (enfermedad de Fabry), o bien con ganglisidos (esfingolipidosis por ganglisidos:gangliosidosis). Conceptos relacionados:enfermedaddeScholz-Greenfield,enfermedaddeGaucher, enfermedad deFabry,gangliosidosis,lipoidosisytesaurismosis.37. Cules son los cinco pasos para el metabolismo del colesterol y cul es la enzima limitante y como se inactiva?1.Las acetil-CoAs se convierten en 3 hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA)2.La HMG-CoA se convierte en mevalonato3.El mevalonato se convierte en la molcula basada isopreno, el isopentenil pirofosfato (IPP), con la prdida concomitante de CO24.El IPP se convierte en escualeno5.El escualeno se convierte en colesterol.)Enzima limitante: 3 hidroxi-3-metilglutari/l-CoA (HMG-CoA) reducatasa, (HMGR). La actividad de la HMGR se controla adems por la va de sealizacin del cAMP, El PPI-1 puede inhibir la actividad de numerosas fosfatasas incluyendo la protena-fosfatasa 2C (PP2C) y PP2A (tambin llamada fosfatasa HMGR) que quitan los fosfatos de AMPK y de HMGR, respectivamente.

38. En la hipercolesterolemia primaria y en la hipercolesterolemia familiar t piensas en un tratamiento para inhibir la sntesis del colesterol, cul es ese tratamiento y que enzima inhibes? Vastatinas (Lovastatina, Pravastatina, Simvastatina, Fluvastatina, Atorvastatina, Crisvastatina) para inhibir la sntesis del colesterol, se inhibe la enzima HMG-CoA reductasa .39. Principales tejidos o clulas que utilizan las grasas como principal fuente de energa:tejido adiposo: principal forma de almacenamiento de energa, proteccin de rganos, aislante trmico. Estructura de membranas.40. Principales tejidos o clulas que utilizan los carbohidratos como principal fuente de energa:La mayora de los carbohidratos de la dieta son metabolizados y absorbidos al torrente sanguneo como glucosa, el cerebro o los glbulos rojos necesitan obtener energa de la glucosa, adems los carbohidratos forman parte de sustancias ms complejas, con funciones muy diferentes, por ejemplo los polisacridos, glicoprotenas, glucolpidos y cidos nucleicos.

41. Explica porque en la DM1 existe un incremento en la B-oxidacin y en el incremento de los cuerpos cetnicos. El incremento en la oxidacin aumentada de cidos grasos es una caracterstica de la diabetes mellitus, que conduce a la produccin de cuerpos cetnicos por el hgado.

42. nico paso en el que se requiere utilizar ATP para la degradacin de cidos grasosAntes de que los cidos grasos se puedan catabolizar deben convertirse en un intermediario activo; es el nico paso en la degradacin de un cido graso que necesita energa proveniente del ATP.

43. La carnitina est presente en muchos alimentos, pero los requerimientos energticos diarios solo pueden conseguirse a travs de una biosntesis adicional. Sus dos precursores principales son la lisina y la metionina; las enzimas necesarias para la biosntesis de la carnitina se encuentran en el hgado, el rion y el cerebro. El musculo esqueltico y el cardiaco pueden participar tambin en su biosntesis. La carnitina sintetizada en el hgado y rin llega al resto de los tejidos a travs de la circulacin. Los niveles de carnitina en el musculo cardiaco y esqueltico son superiores a los niveles sricos, y la captacin de carnitina por parte de dichos tejidos se lleva a cabo mediante un mecanismo de transporte activo. Se distinguen dos tipos principales de sndromes por deficiencia de carnitina: la forma predominante mioptica y la forma sistemtica. La forma mioptica de deficiencia de carnitina suele identificarse por la triada clsica de debilidad muscular progresa con acmulos lipdicos y dficit de carnitina en el msculo. La forma sistemtica del dficit de carnitina, se caracteriza por episodios agudos de encefalopata asociados con disfuncin heptica, debilidad muscular progresiva predominante proximal y acumulos lipdicos en el msculo, predominando en las fibras de tipo I, como ocurre en la forma mioptica, y en otros tejidos del organismo. Los niveles de carnitina muscular suelen estar reducidos, como tambin suelen estarlo los niveles sricos y los de tejido heptico. Qu funcin tiene la carnitina en el metabolismo de cidos grasos?La acil Coa de cadena larga o AGL no puede penetrar en la membrana interna de las mitocondrias. Sin embargo, ene presencia de carnitina, ubicada en la membrana mitocondrial externa, convierte a la acil-CoA de cadena larga en acilcarnintina , que tiene la capacidad de penetrar la membrana interna y tener acceso al sistema de enzimas de la B-oxidacin.

44. Cules son los productos de finales de la B-oxidacin de cidos grasos de cadena par y de cidos grasos de cadena impar y cul es su destino?Beta= una vez que el cido graso se encuentra en matriz mitocondrial sufre reacciones que culminan con la remocin de una molcula de acetil-coA y un acil-coA con dos tomos de carbono por ciclo. Los cidos grasos con un nmero impar de tomos al ocidarse produce acetil-CoA hasta que queda un residuo de tres carboos(propionil-CoA). Este compesto se convierte en succinil-CoA., un costituyente del ciclo del cido ctrico. A-oxidacin= la ltima vuelta produce un molcula de propionil coA y otra de acetil coA, en propionil se transforma en succinil coA que ingresa directamente en el ciclo de Krebs.

45. Participacin de la alfa-oxidacin Implica la hidroxilacin del carbono , la eliminacin del carboxilo terminal del cido graso y la conversin del grupo -hidroxilo en carboxilo; cuando el compuesto que se genera une coenzima A puede entrar en la -oxidacin.

46.- Diabetes mellitus tipo 2, gasometra hemtica, Examen de glucemia y 100 a 125 mg/dL

47.- Los cuerpos cetnicos son un remplazo para la deficiencia de glucosa, agotndose las reservas energticas de glucgeno en el cuerpo los cuerpos cetonicos se movilizaran en sangre para dotar de energa al cuerpo

48.-Una alcalosis respiratoria, hipocapnia, esto esta dado porque se desechara HCO2 en la orina siendo este un mecanismo de compensacin por la alcalosis causada por la deficiencia de CO2

49.- Despus de ser engullida debe degradar la membrana del fagolisosoma mediante la produccin de fosfolipasa D y Hemolisina C liberndose en el citoplasma.

50.-Evita la agregacin plaquetaria y la coagulacin