But. Soc. Cat. Pediatr., 1988, 48:287-292

Atrésia de vies biliars - Possibilitats de la cirurgia

JOSEP M. CASASA, JESUS BROTO, LUIS SANCHIS, JOSEP M. GIL-VERNET,JOSEP BOIX-OCHOA

Departament de Cirurgia Pediàtrica. Hospital Infantil de la Vall d'Hebron, Barcelona

RESUM

L'atrèsia de vies biliars dita incorregible té avui en dia possibilitats de recuperad() capa la normalitat si s'utilitza correctament la técnica de KASAL Es presenta una casuísticade 60 casos vistos des de 1966 a 1986. En 28 es va utilitzar la técnica de KASAL En unaprimera sèrie de 18 només es van obtenir 4 bons resultats. Des de 1981, quan es vanminorar els aspectes tècnics de dissecció de l'hili hepàtic per tal d'identificar els canaliclespermeables, s'han operat 10 casos més amb 5 resultats exel.lents. Dels altres 5, tres tambévan respondre positivament a la intervenció, encara que no van arribar a la normalitza-ció.

El diagnòstic precoç es una condició indispensable per al bon èxit de la cirurgia.

PARAULES CLAU:Atrèsia de vies biliars. Kasai. Cirurgia de vies biliars.

RESUMEN

La atresia de vías biliares catalogada como incorregible, tiene hoy en día posibilidadesde recuperación hacia la normalidad si se utiliza correctamente la técnica de KASAI. Sepresenta una casuística de 60 casos vistos desde 1966 a 1986. En 28 se utilizó la técnicade KASA1. En una primera serie de 18, sólo se obtuvieron 4 buenos resultados. Desde1981 en que se mejoraron los aspectos técnicos de disección del hilio hepático paraidentificar los canalículos permeables, se han operado 10 casos más con 5 resultadosexcelentes. De los otros 5, 3 también respondieron positivamente a la intervención aunqueno llegaron a normalizarse. El diagnóstico precoz es una condición indispensable para eléxito quirúrgico.

PALABRAS CLAVE:Atresia vías biliares. Kasai. Cirugía de vías biliares.

SUMMARY

Atresia of the biliary ducts, catalogued as not susceptible to treatment, can today be broughtto a more normal condition if the technique of KASAI is correctly applied. A series is presentedof 60 cases seen between 1966 and 1986. In 28 of them KASAI's technique was employed.a first series of 18 only 4 satisfactory results were obtained. Since 1981. when techniques ofdissecting the hepatic hilum were improved in order to identify the permeable canaliculi, 10more haye undergone surgery with excellent results. Of the rernaining 5, 3 also respondedpositively to the operation, althbugh they did not recover completely. Early diagnosis is anessential prerequisite for successful surgery.

KEY WORDS:Atresia of the biliary ducts, Kasai, biliary ducts surgery.

L'atresia de vies biliars constituida fa uns quants anys una patologia absolutamenti rrecuperable. L'actuació de la cirurgia es limitava a donar el fatídic diagnòstic i norestava altra actuació que la de consolar la família i esperar el desenllaç fatal, el quales produïa cap als 18 mesos, després d'un progressiu deteriorament de les funcionshepàtiques amb l'aparició de totes les complicacions inimaginables d'ascites, hipertensióportal, hemorràgia, etc.

En els darrers anys les coses han canviat ben favorablement. Fou un cirurgiàJaponès, M. KASAI, qui l'any 1959 1 va exposar per primera vegada una tècnicaquirúrgica capaç d'obtenir bilis d'aquests fetges suposadament inservibles. Era l'hepato-Porto-enterostomia, és a dir, l'anastomosi d'una nansa de budell prim amb el fetge anivell de l'hil hepàtic. L'any 1975 2 , el mateix KASAI publicava resultats optimistes.

287

But. Soc. Cat. Pediatr., 1988, 48

Josep M. Casasa i cols.

L'experiència d'altres centres de cirurgia pediàtrica, però, no podia corroborar aquestsèxits, fins al punt que s'arribà a dubtar de la veracitat de les xifres de KASAI. No foufins que uns grups de cirurgians pediatres van anar especialitzant-se en la cirurgia defetge, estudiant detingudament l'hil hepàtic, millorant les tècniques de la seva dissecció,utilitzant algunes vegades la microscópia, que es trobà la solució del problema.' KASAItenia raó; havia passat que no se l'havia interpretat bé. L'atrèsia de vies biliars té unasolució quirúrgica. Molts dels lactants afectats podran recuperar una vida normal si unasèrie de circumstàncies que els envolten els són favorables.

MATERIAL I MÈTODES

En 20 anys, des de 1966 fins a 1986, s'han operat a l'Hospital Infantil de la Valld'Hebron de Barcelona un total . de 60 casos d'atrèsia de vies biliars extra-hepàtiques,de les dites incorregibles, o sigui sense vies biliars proximals dilatades que permetessinuna veritable anastomosi. En els 32 casos intervinguts abans de 1971 no s'intentà capanastomosi quirúrgica. Des de 1971 s'ha utilitzat la tècnica de KASAI, 23 vegades enla variant I i 5 en la variant II. Convé remarcar que la perfecta realització d'aquestatècnica no la vàrem aconseguir fins a l'any 1981, i es va obtenir en aquest últim períodeuna supervivencia amb nens totalment normalitzats d'un 50 %.

En els primers casos l'abordatge abdominal es feia mitjançant una laparotomiamitjana. Ara preferim la incisió transversal dreta, que deixa una cicatriu millor. Un pasimportant és el d'aconseguir exterioritzar el fetge, rotant-lo suficientment perquè la sevacara inferior esdevingui anterosuperior. D'aquesta manera les vies biliars externes, o lesseves restes, queden a primera vista i l'accés per arribar al fons de l'hil hepätic és moltmés fàcil. La maniobra es fa sense dificultats seccionant només els lligaments

Fig. I.— Tècnica de KASAI I: La nansa jejunaldistal s'anastomosa lateralment amb el fetge anivell de l'hil hepàtic. La nansa proximal quedaanastomosada més avall aquesta nansa distal i

forma la Y de Roux.

288

Atrèsia de vies biliars - Possibilitats de la cirurgia But. Soc. Cat. Pediatr., 1988, 48

suspensoris dels lòbuls hepàtics. Tot seguit s'obtenen dues peces per biòpsia, una decada lòbul. En cas d'observar una bufeta biliar amb possibilitat de ser permeable, s'had'intentar la realització d'una colangigrafia peroperatbria: si el contrast passa a duodè is'estén per les vies intra- hepàtiques vol dir que tenen una bona permeabilitat i que pertant no hi ha atrèsia; si existeix pas a duodè però no a l'interior del fetge, o bé no hi hapossibilitat de veure cap via biliar, el diagnòstic d'atrèsia és cert i la intervenció deKASAI és perfectament indicada.

Per obtenir un bon resultat amb aquesta tècnica s'ha de localitzar ene! fetge elpunt on emergeixen les vies biliars, que es troba precisament per darrera de la bifurcacióde la porta. la disecció és difícil i s'ha de fer amb molta cura identificant cadascun delselements de l'hil: el cístic, amb l'artèria cística que s'ha de lligar, les artèries hepàtiques,la resta de colèdoc amb l'hepàtic comú que es divideix en sentit proximal i s'obre comuna banda fibrosa ja en les profunditats de l'hil. Aquesta banda s'ha de seccionar en ellloc on entra en el fetge, i Ilavors s'observa la sortida de bilis a través d'uns finíssimscanalicles hepàtics. En aquest nivel! s'aplica el jejú per tal de poder recollir aquestabilis: és l'hepato-porto-jejunostomia. En aquesta nansa de jejú abocada al fetge es faarribar mitjançant una anastomosi jejú-jejunal el contingut de l'estómac i duodè. És elque se'n diu una nansa en i grega de ROUX. Aquesta descripció correspon al KASAI I(Fig. 1). Quan es deixa la nansa jejunal distal abocada a la paret abdominal, amb lanansa hepàtica i la que és continuació del duodè anastomosades lateralment amb ella,tenim el KASAI II (Fig. 2).

Amb aquesta variant es pretén controlar més directament el funcionament del'anastomosi hepato-jejunal i es deixa la possibilitat de poder actuar amb sondatges finsi tot amb fibroscópia sobre la zona anastomosada.

Fig. 2. — Tècnica de KASAI II: La nansa distaldel jejtí s'anastomosa amb 1h11 hepàtic igual queen el KASAI I, però uns centímetres mes avall essecciona; la voca més distal es porta a la paretlateral de l'abdomen i la boca proximal

s'anastomosa amb aquesta nansa.

289

But. Soc. Cat. Pediatr., 1988, 48

Josep M. Casasa i cols.

Taula I. - Atrésia de vies biliars

10 casos intervinguts des de 1981 a 1986

Any

Edat in-tervenciói bilirubi-

nemia Técnica

Controls bilirubinemia desprésde la intervenció en mgr x 100 ml.

Al mes Als 3 m. A l'any Darrer Evolució

1 1981 3 m. 1 set. KASAI I 10 7,9 7,5 Regular

10,4 Transplant.

2 1982 5 setm. KASAI II 4,9 4,6 10 15 Regular

6,4 (3,5 anys) Trasplant.

3 1983 2 m. KASAI I 10,2 9 17 19 Dolenta

6,5 (2 anys) Trasplant.

4 1983 6 setm. KASAI II 3,5 0,5 0,2 0,5 Bona

8,6 (4 anys)

5 1984 2,5 m. KASAI II 4,9 2,7 0,4 0,2 Bona

8,2 (4 anys)

6 1984 2,5 m. KASAI I 6,5 1,5 2,2 6 Regular

8,4 (3,5 anys) Transplant.

7 1985 2 m. KASAI I 6,9 1,9 I 1,5 Bona

8,9 (2,5 anys)

8 1986 6 setm. KASAI I 0,3 1,4 0,8 0,5 Bona

8,5••

(18 m.)

9 1986 2 m. I set. KASAI I 4,1 4,9 26,4 Mort

11,6 (8 m.) Sèpsia

I() 1986 3,5 KASAI II 3,4 2,1 1,5 1 Bona

7,7 (16 m.)

En el postoperatori utilitzem antibioteräpia durant 10 dies. Després aconsellemadministrar Trimetroprim-Sulfametoxazol durant 2 mesos més.

RESULTATS

Per considerar com un èxit el tractament quirúrgic de l'atrèsia de vies biliars s'ha d'haveraconseguit la despigmentació del pacient i, el que és més important, la normalitzacióde les xifres de bilirubina. De la serie de 28 pacients intervinguts segons la técnica deKASAI, convé diferenciar dos grups que corresponen a dues èpoques diferents: un deprimer que englobà des del 1971 al 1980 amb 18 casos amb un 19 % d'èxits, és a dir,quatre casos, i el que va des del 1981 al 1986 en el qual la técnica es va perfeccionar,que reuneix 10 pacients amb 5 casos d'excel.lents resultats (50 %), i hi ha un seguimentde 4 anys el que més i de 16 mesos el que menys. Dels altres 5, van respondre tambépositivament a la intervenció, amb un descens evident de les xifres de bilirubina imostrant femta de bon color, encara que no van arribar mai a la normalitat. Un d'ellsmorí als 8 mesos d'edat d'un quadre sèptic fulminant coincidint amb una crisi decolangitis.

290

Atrèsia de vies biliars - Possibilitats de la cirurgia Bu!. Soc. Cat. Pediatr., 1988, 48

Els altres tres varen aconseguir allargar la seva vida molt més enllà del que hauriapassat si no s'haguessin operat o bé si el resultat de l'operació hagués estat negatiu.Això els va permetre esperar un fetge per trasplantament fins quasi als quatre anysd'edat. Només un cas, el núm. 3 del quadre adjunt, no va donar una resposta positiva ala intervenció i va ser trasplantat als 2 anys d'edat.

COMENTARI

La justificació més important d'aquest treball és donar a conèixer la possibilitat, avuien dia, d'obtenir recuperacions que semblen definitives en una patologia tan decepcio-nant com és la de les atresies de vies biliars.

Una sèrie de factors han d'intervenir perquè aquests bons resultats es produeixin.Uns es relacionen amb l'equip quirúrgic; d'altres amb el diagnòstic precoç i amb lespròpies peculiaritats de cada cas.

L'equip quirúrgic ha de saber què es porta entre mans. La dissecció de l'hil hepàticha de ser minuciosa i ha d'identificar totes les estructures per petites que siguin. S'hade trobar les restes fibroses de la via biliar que s'obren com un ventall en el lloc depenetració en el fetge. Per arribar-hi s'ha de dissecar perfectament la bifurcació de laporta; és al seu darrera on s'identifica aquest punt fonamental que permet la secció dela resta de via biliar sense que s'arribi a lesionar el fetge. Es podrà veure Ilavors la sortidade bilis. A partir d'aquí la intervenció ja no presenta dificultats; l'anastomosihepato-jejunal es fa lateralment a la paret del jejú. La nansa que drenara la bilis convèdeixar-la llarga, com d'uns 30 cm., per evitar el reflux dels continguts intestinals quepoden ser causa de colangitis4 . En el postoperatori s'ha de tenir molt en compte aplicaruna pauta antibiótica preventiva precisament per evitar la possibilitat d'aquestescolangitis. 5 Els controls clínics i analítics es faran primer setmanals i s'espaiaranpaulatinament i sempre en col.laboració amb el Servei de Gastroenterologia. Elsparàmetres més importants són el nivell de bilirubina juntament amb les xifres detransaminases. En els casos d'evolució favorable, les xifres de bilirubina es normalitzencap al voltant de la 5. 5 a 6. 5 setmana.

L'èxit possible de la intervenció quirúrgica es pot malmetre si no coincideixenaltres circumstancies. La més important és la de fer un diagnòstic com més precoç irapid millor. ALAGILLE6 proposa quatre criteris clínics que poden, per ells sols, fersospitar el diagnòstic: 1, són lactants amb un pes de naixement normal. 2, l'acedia esmanifesta precoçment. 3, aquesta acólia s'observa d'una manera continuada durantalmenys deu dies. 4, el fetge es nota gros i dur a la palpació. El laboratori i algunesexploracions especials ens donaran una quasi absoluta certesa diagnóstica. No s'han deperdre més de 7 dies en la realització d'aquestes proves. És molt important fer eldiagnòstic diferencial amb altres colestasis que poden presentar-se amb una clínicad 'atrésies. Així, hem de descartar el déficit d'alfa- I -antitripsina,7 la mucoviscidosi,la lues, la intolerància a la galactosa, o a la fructosa8 i diverses formes d'hepatitis.

Les atrèsies de vies biliars es caracteritzen perquè la bilirubina total no es manifestagaire elevada, de 6 a 8 mgr., i la part corresponent a la bilirubina directa és marcadamentalta, de 5 a 7 mgr. Les transaminases són elevades, pero) no com en les hepatitis, de 60a 80 U. Apareixen altes les fosfatases alcalines, el colesterol, la gammaglutamiltransfe-rasa i la IgM. De vegades poden estar alterades les proves de coagulació. Per completare l diagnòstic tenim a la nostra disposició diverses exploracions. L'Ecografia abdominalés inprescindible. Les seves imatges poden descartar amb tota seguretat una dilatacióde vies biliars extrahepätiques i se'ns informarà de l'existència o no de bufeta biliar.9El Rosa de Bengala és una prova avui abandonada per la seva laboriositat i inexactitud.L'Hida o el Pipida són proves amb isòtops radioactius que s'eliminen per la bilis;1"si passen a duodè, cosa que recull la gammagrafia, és que no hi ha atrèsia. La biòpsiaPercutania és d'utilitat en cas de dubtes, especialment quan es pensa en la possibilitatd'una hepatitis.

Si el pacient es pot operar dintre dels dos primers mesos de vida, les esperancesde guarir-lo són altes. Passada aquesta edat també es pot obtenir drenatge biliar però

291

Bot. Soc. Cat. Pediatr., 1988, 48 Josep M. Casasa i cols.

costa d'arribar a una normalització definitiva; la icterícia continua, el fetge cada vegadaés més gros i dur, la melsa s'hipertrofia i es pot presentar ascites. És veritat que, ambel drenatge biliar, l'infant ha aconseguit arribar a allargar la seva vida, condició enaquests moments molt necessària si pensem que, com a candidat a un trasplantamenthepàtic, tindrà més temps per trobar un donant.I2

Alguns autors I3 recomanen reintervenir els casos que no van prou bé després detres o cuatre setmanes de la intervenció de KASAI amb la intenció d'obrir canaliclesque haguessin quedat tancats o fibrosats. Els resultats no són bons i la nova intervencióaugmenta les possibilitats d'adherències entre els teixits que seran un inconvenient seriösen cas que s'arribi el trasplantament.

No entrarem en la discussió sobre l'etiologia d'aquesta malaltia sobre si és unaatrèsia congénita o una hepatitis atresiant, per que uns casos fan una fibrosi hepàtica iirrecuperable i uns altres no, sobre els motius que en alguns es presentin fenòmens decolangitis repetides que acabaran de destruir-los el teixit hepàtic i en canvi d'altres noen faran. Són preguntes que encat'a avui no tenen resposta. Malgrat tot sabem, pea), quehi ha una possibilitat de recuperació definitiva, que és la utilització com cal de la técnicade KASAI en infants diagnosticats ben precoçment, abans dels dos mesos d'edat.

BIBLIOGRAFIA

1. Kasai M., Suzuki S.: A new Operation for "non correctable" biliary atresia. Hepaticporto-enterostomy. Shujutsu, 13, 733. 1959.

2. Kasai M., Watanabe 1., Ohi R.: Follow studies of long term survivors after hepaticporto-enterostomy for non "correctable" biliary atresia. J. Pediatr. Surg., 10, 173, 1975.

3. Lilly JR., Altman, R.P.: Hepatic portoenterostomy for biliary atresia. Surgery, 78, 76. 1975.4. Lilly, JR., Hitch D.C.: Postoperative ascending cholangitis following portoenterostomy for

biliary atresia; mesures for control. World. J. Surg., 2, 581. 1978.5. Altman, R.P., Chandra, R., Lilly J.R.: Ongoing cirrhosis after succesful portoenterostomy

in infants with biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 10, 685. 1975.6. Alagille D., Odievre M.: Maladies du foie et des voies biliaires chez l'enfant. Ed.

Flammarion. Paris. 1981.7. Sarto Soliva J., Fontana Martínez M., Espigol Requesens D., Alonso Martínez 1., Tormo

Carnicer R., Infante Pina D., Bertran Sangues J.M., Moraga Llop F.: Ictericia colestásicaneonatal simulando atresia de vías biliares en un paciente con déficit de alfa-l-antitripsina.An. Esp. Pediatr., 23, 287. 1985.

8. Méndez Aparicio, F.M.: Intolerancia hereditaria a la fructosa manifestada como una atresiacongénita de vías biliares. An. Esp. Pediatr., 19, 207. 1983.

9. Altmann R.P., Abamson S.: Potential errors in the diagnosis and surgical management ofneonatal jaundice. J. Pediatr. Surg., 20, 529. 1985.

10. Rosenthall L., Shaffer EA., Lisbona R., Pare P.: Diagnosis of hepatobiliary disease by 99mTc-HIDA cholesistography. Radiology, 126, 467. 1978.

11. Morales L., Rovira J., Sancho N.A., Uroz JA., Julia V.: Estudio de la atresia de vías biliarescon HIDA Tc 99. An. Esp. Pediatr., 18, 284. 1983.

12. Martínez Ibáñez V., Boix-Ochoa, J., Margarit Creixell C., Broto J., Lloret J., Blanco J.A.,Dargallo T, Isnard R.M., Barat G., Garrido V., Ventura H., Tormo R., Infante D., IglesiasJ., Domínguez P., Potau N., Deulofeu R.: Primeros trasplantes hepáticos infantiles en España.An. Esp. Pediatr., 25, 477. 1986.

13. Freitas L., Gauthier F., Valayer J.: Second operation for repair of biliary atresia. J. Pediatr.Surg., 22, 857. 1987.

292