Atresia de vías biliares 2014

ATRESIA DE VÍAS BILIARESATRESIA DE VÍAS BILIARES

Dr. José David Castro

Cirrosis biliar secundaria.

ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES

Sokol RJ; AASLD 2003

Consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopático

Afecta a los conductos biliares I y E.

Fibrosis y obliteración del tracto biliar

Obstrucción del flujo

Intestino Anterior

Esbozo PancreEsbozo Pancreáático tico DorsalDorsal

Esbozo PancreEsbozo Pancreáático tico VentralVentral

Vesícula y Vía Biliar

4-54-5ªª Semanas Semanas

Esbozo HepáticoEsbozo Hepático3ª semana3ª semana

Esbozo HepáticoEsbozo Hepático3ª semana3ª semana

Divertículo HepáticoDivertículo Hepático(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)

Divertículo HepáticoDivertículo Hepático(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)

Conducto Común Conducto Común PrimitivoPrimitivo

Conducto Común Conducto Común PrimitivoPrimitivo

Vía BiliarVía Biliar3º mes3º mes

Vía BiliarVía Biliar3º mes3º mes

1/3 Distal Intestino Anterior

Hígado y Vía Biliar se forman de 2 primordios

Divertículo Hepático y Septum Transversum

Proliferación de células endodérmicas en la unión de saco Vitelino con el Intestino Anterior en dirección Craneoventral hacia el Septum Transversum, que se diferencian en Hepatocitos y Células Epiteliales de la Vía Biliar

Septum TransversoSeptum Transverso

DivertDivertíículo Hepculo Hepááticotico

Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de

células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a la

vena porta y que se transformaran en células de conductos

biliares

Placa Ductal

9 semanas

Estructura que requiere proceso de remodelación con

Proliferación y Apoptosis Celular para formar Conductos

Biliares

AlteraciAlteracióón de la Placa Ductaln de la Placa Ductal

Enfermedades de la vEnfermedades de la víía biliar intrahepa biliar intrahepááticatica

Vías biliares en el interior y exterior del hígado: Vías Biliares

intrahepáticas Vías biliares

extrahepáticas

• Órgano impar • Forma piriforme• 8cm de largo• 4 cm de ancho• Capacidad : 40cm3

Situada en cavidad abdominal

Fosa de la vesícula biliar de la cara visceral del hígado

Cubierta por peritoneo

Cuatro Porciones Anatómicas

Fondo Cuerpo Infundíbulo Cuello

Recubierta por epitelio cilíndrico alto y único, plegado de forma excesiva

Moco secretado hacia la vesícula biliar se elabora en las glándulas tubulo alveolares de la mucosa que recubre al infundíbulo y el cuello de este órgano, pero no al cuerpo y el fondo

La capa muscular tiene fibras longitudinales circulares y oblicuas, aunque sin capas bien desarrolladas

La subserosa perimuscular contiene tejido conjuntivo, nervios, vasos, linfáticos y adipocitos y la recubre la serosa

10% de personas > 40 años

Mujeres Mezcla colesterol y y

de pigmento biliar Pueden alojarse en

la bolsa de Hartmann

• 4 cm de longitud Se inicia en el cuello

de la vesícula biliar y termina al unirse al conducto hepático común para formar el:

• Conducto Colédoco

Mide 7cm Luego de salir del

ligamento hepatoduodenal pasa por detrás de la de la porción superior del duodeno y de la cabeza del páncreas

Desemboca junto al conducto pancreático principal en una dilatación o receptáculo : ampolla hepatopancreática

4 porciones: Supraduodenal Retroduodenal Retropancreática Intraparietal

La arteria cística que irriga a la vesícula es una rama de la arteria hepática derecha (>90% de las veces).

La irrigación de los conductos biliares procede de las arterias gastroduodenal y hepática derecha, con troncos principales que siguen a lo largo de las paredes interna y externa del colédoco (que en ocasiones se refieren como las tres y las nueve del reloj).

Es la causa más frecuente e importante de enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva extrahepática en p. neonatal, poco frecuente.

Mas frecuente de Trasplante Hepático.

Afecta vías intra y extra hepáticas

Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV, mundial.

Más frecuente en las niñas.



Varias hipótesis: Falta de recanalización de los conductos biliares, evento que deocurrir, se produciría antes de las 6 semanas de gestación.Isquemia, por alteración en la del colédoco (probado experimentalmente en animales pero sin evidencia en humanos).Posible causa genética: Apoyado en la asociación a otras anomalías como el síndrome de poliesplenia, (vena porta preduodenal, situs inverso, malrotación intestinal, ausencia de vena cava inferior, desembocadura de las suprahepáticas directamente en la aurícula derecha, pulmón derecho bilobulado, anomalías cardiovasculares.


Reflujo de secreciones pancreáticas: aplicable en la formaciónde quistes del colédoco y no a la atresia de vías biliares

Hipoplasia de vías biliares, el quiste del colédoco y la atresia de vías biliares ¿son partes de un mismo proceso pero en diferentes etapas?.

Malformaciones de la placa ductal. Enfermedad inflamatoria progresiva: Es la versión másaceptada debido al carácter progresivo de la enfermedad,probablemente según algunos autores producido por virus(reovirus, citomegalovirus).


Desarrollo del hígado y vías biliares

Factores genéticos

Factores ambientales Infección viral? CMV

Disfunción inmunológica

AVB


ATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIAATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIA

HLA B12

Tipo I: Atresia del conducto hepático común, con cístico permeable con frecuencia.

Tipo II: Atresia del conducto Hepático común, con vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco) permeables.

Tipo III: Atresia de todo el conducto extrahepático. La más frecuente



Antecedentes: Cuadro clínico: Exámenes de Apoyo al Diagnostico


DIAGNOSTICO

Antecedentes:Generalmente: No se encuentren antecedentes de importancia.Usualmente nacen:

Buen peso yBuen estado general.


DIAGNOSTICO

ICTERICIA:Después del cuarto día de nacido y persiste.Ocasionalmente aparece entre la segunda semana de nacido.Incremento progresivoSe torna verdinita (incremento de bilirrubina indirecta).

COLURIA:Excreción de pigmentos y sales biliares.

ACOLIA:FrecuenteLas heces se pueden teñir de color amarillo claro, por la descamación de las células epiteliales intestinales impregnadas en bilirrubina, y por mezclarse con las orinas colúricas.Observar las heces colocadas en un frasco pequeño que permita reposar las heces y precipite los pigmentos.


DIAGNOSTICO: CLINICA


DETECCION PRECOZ

ESCALA COLORIMETRICADiseñada por Matsui yDodoriki en 1994 (Japón)

OTROS SIGNOS Y SINTOMAS:ASCITIS E HTP:

Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.FALLA HEPATICA:

Síndrome hemorragico, edema, circulación colateral.EXAMEN FISICO:

Ictericia de piel y escleras,Abdomen con discreta a moderada hepatoesplenomegalia.



Sokol RJ; AASLD 2003..

1.1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.” “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”

2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.fisiológica.

3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.

4.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.

1.1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)“Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)

2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.

3.3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.hepatoduodenal.

B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)

A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casosA. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos))

ATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICASATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICAS

HEMATOLOGIA Y BIOQUIMICA:Hemograma:

hemoglobina normal o disminuida.Perfil de Coagulación:

puede estar alterado.Transaminasas:

pueden ser normales o aumentadas.Bilirrubina total y fraccionada:

aumento a expensa de la bilirrubina directa.Serología para descartar hepatitis B y CGGT:

Elevada.Fosfatasa alcalinaExamen de orina


EXAMENES COMPLEMENTARIOS

OTROS SIGNOS Y SINTOMAS:ASCITIS E HTP:

Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.FALLA HEPATICA:

Síndrome hemorragico, edema, circulación colateral.EXAMEN FISICO:

Ictericia de piel y escleras,Abdomen con discreta a moderada hepatoesplenomegalia.



Ecografía abdominal bidimensional y Eco- Doppler :Vesícula biliar:

ausencia de la misma, vesícula pequeña, encogida, poca motilidad de la vesícula.

Demuestra dilatación del colédoco si existiera.Evalúa anatomía ductal y parénquima hepático:

aumento de la ecogenicidad hepática.Signo del cordón triangular:

cordón fibroso a nivel de la porta hepatis de marcada densidad ecogénica.

Identifica el estado de la porta: hipoplasia de la porta.

Dilatación de vías biliares intra o extrahepáticas:si la obstrucción es de los conductos dístales.


DIAGNOSTICO POR IMAGENES

Gammagrafia hepatobiliar: Con isótopo radioactivo, se observa el isótopo en el hígado y el intestino, con exclusión total de la vía biliar (especificidad de 98%)

Endoscopia digestiva con aspirado duodenal.Colangiopancreatografia retrograda endoscópica (CPRE).


DIAGNOSTICO POR IMAGENES

Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)

Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)

Prevención y tratamiento: colangitis ascedente

Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío, falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis

ATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTOATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTO


PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI

Diagnóstico y tratamiento precoz ( < 8 semanas de vida).

Presencia de bilis durante el acto quirúrgico luego de cortar la placa biliar.

Disminución o desaparición de la acolia. Disminución o ausencia de ictericia después de la

operación. Normalización de las cifras de bilirrubina y

transaminasas. Poco daño hepático previo a la operación. Variedad con atresia de vías biliares distal y

conductos proximales normales.

Diagnóstico tardío, (por encima de los tres meses de edad)

Ausencia de restos de conductos biliares durante el acto quirúrgico (anatomía desfavorable).

Ausencia de bilis durante el acto quirúrgico. Persistencia de la acolia, coluria e ictericia después de

la cirugía. Elevación progresiva de las cifras de bilirrubina y

transaminasas. Daño hepático previo a la operación. Evolución hacia la cirrosis hepática después de la

operación. Pobre seguimiento PO

“TODOS LOS DIAS, DIOS NOS DA JUNTO CON EL SOL, UN MOMENTO EN EL QUE ES POSIBLE CAMBIAR TODO LOS QUE NOS HACE

INFELICES.”

Atresia de vías biliares 2014

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