Dr. Andrés Catalá

Ateneo clínico-radiológico

Motivo de consulta y antecedentes Paciente de 70 años que ingresa a este Sanatorio desde otra institución por Shock hipovolémico 2° a hemoperitoneo por rotura esplénica.

Al ingreso se realizó laparoscopía exploradora (convertida en laparotomía), donde se evidencia hemoperitoneo de 2000 ml en cavidad abdominal, con rotura esplénica, por lo que se le realiza esplenectomía con lavado de cavidad y colocación de drenaje en el lecho quirúrgico.

Se administraron 3000ml de cristaloides, 4UGR, 4UI plasma y 1 concentrado de plaquetas.

Permaneció en ARM por 24 hs en POP, evolucionando favorablemente, con hematocrito estable, sin nuevo requerimiento transfusional.

Antecedentes:- Endoprótesis aorta Abdominal, HTA, DLP, Ex TBQ.- Medicacion habitual: bisoprolol, clopidogrel, AAS.

2 meses antes…

Se presentó por dolor abdominal agudo de 12 hs de evolución en epigastrio irradiado a hipocondrio izquierdo, con irritación peritoneal.

Antecedentes de controles ecográficos por angiomas esplénicos.

Laboratorio:- Hemoglobina: 8,9g/dL- Hematocrito: 26% (estables)- Recuento de Leucocitos: 14000/mm³- Recuento de Plaquetas: 209900/mm³- Solicitud de TAC ABDOMINAL CON

CONTRASTE EV

Rotura esplénica

Traumática

AtraumáticaBAZO NORMAL

BAZO PATOLÓGICO

Bazo normal con rotura espontánea

Obesos mórbidos, hipótesis: falta de fijación esplénica, laxitud ligamentosa, disfunción diafragmática, pedículo vascular corto o largo facilitando la torsión, localización atípica, enfermedades metabólicas asociadas, etc.

Bazo patológico: propia, local (pancreatitis o Ca páncreas) o sistémica.

Infecciones:Mononucleosis infecciosa (por CMV O VEB)Infecciones parasitarias(leishmaniasis,malaria)Infecciones bacterianas (Tuberculosis, Brucelosis, etc.)Enfermedad por arañazo de gato Procesos tumorales:LinfomaEnfermedad de HodgkinLeucemia Anemias hemolíticas:HemoglobinopatíasTalasemiaAnemia hemolítica inmunitariaAnemia hemolítica por deficiencia G-6-PDAnemia hemolítica idiopática autoimnunitaria

Patología hepática:Insuficiencia hepáticaColestasis hepáticaCirrosisColangitis esclerosanteFibrosis quísticaAtresia biliarEnfermedad de Wilson

Otras causas:SarcoidosisSíndrome de FeltyCrisis esplénica drepanocíticaEnfermedad de GaucherMastocitosis sistémica

Grados de lesión. Organ injury scaling (OIS)

GRADO I: Hematoma: subcapsular menos del 10% de superficie. Laceración: menos de 1 cm de

profundidad. GRADO II: Hematoma: subcapsular entre 10% -

50% de superficie.o intraparenquimatoso menor de 5 cm.

Laceración: de 1 – 3 cm de profundidad. GRADO III: Hematoma: subcapsular mayor del

50% de superficie. O ruptura de hematoma central, hematoma intraparenquimatoso mayor de 5 cm. Laceración: mayor de 3 cm de

profundidad.

GRADO IV: Hematoma: intraparenquimatoso roto con sangrado activo. Laceración: que involucre

vasos hiliares con desvascularización mayor de 25%.

GRADO V: Hematoma: desvascularización total por lesión hiliar. Laceración: estallido

completo.

Eco FAST (focused abdominal sonographic technique): tiene un 100% de sensibilidad para reconocer sangre libre en cavidad abdominal pero no para reconocer lesión órganica, sobre todo en los estadíos más bajos.

La TC es el método GOLD STANDARD para la identificación de lesiones a órganos. SIN COMPROMISO HEMODINÁMICO.

Luego de un trauma, por ej contuso, el contraste ev. ayuda a diagnosticar sangrados intraparenquimatosos, evaluar el compromiso vascular pedicular y el patrón de vascularización del parénquima, reemplazando en estas circunstancias a la arteriografía de urgencia.

Rozicky et al, ECO fast. 2003

Anatomopatología

Angioma de células litorales El angioma de células litorales es una tumoración

vascular benigna del bazo con rasgos histopatológicos característicos, descrita por Falk y cols. en 1991, que presumiblemente deriva de las células que revisten los senos de la pulpa roja esplénica (células litorales).

El bazo mostró afectación multifocal por angiomas de células litorales.

Las células de revestimiento eran positivas para vimentina, CD31, factor de von Willebrand y CD68, y negativas para CD8.

No se ha identificado tumoración alguna tras un control de 46 meses.

Culaquier SEXO y EDAD. La inmunomarcación confirma el diagnóstico.

Macroscópicamente, se puede presentar como uno o múltiples nódulos focales de similar tamaño, que corresponden a espacios vasculares dilatados de consistencia esponjosa.

Los nódulos varían de color del rojo al negro, están bien delimitados por el parénquima esplénico que los rodea, pero carecen de cápsula.

Presentan características intermedias entre macrófagos y cél. endoteliales.

Microscópicamente, los ACL se caracterizan por presentar anastomosis de canales vasculares cubiertos por células endoteliales altas o planas.

Angiosarcoma de células litorales

En 1995, Rosso et cols. (3) publicaron la contrapartida histológicamente maligna (angiosarcoma de células litorales) en un paciente de 80 años a quien se realizó una esplenectomía incidental en el curso de cirugía por hernia inguinal. Macroscópicamente, el bazo presentaba, además de los nódulos rojizos, esponjosos, mal definidos propios de la variante convencional, zonas sólidas de coloración blanquecina. La histología mostró nidos sólidos tumorales, atipia citológica y actividad mitósica marcada. Las células neoplásicas mostraban diferenciación endotelial e histiocítica (factor de von Willebrand, CD34, catepsina D, lisozima y alfa 1 antitripsina), si bien no se detectó positividad con CD68, a diferencia de lo observado en los ACL convencionales.

Síntomas más frecuentesDolor abdominal epigástrico irradiado

a hipocondrio izquierdoPérdida de pesoEsplenomegalia sin linfoma, malaria

o hipertensión portal.Anemia u otro de hiperesplenismo.

Hemoperitoneo por rotura esplénica espontánea (30% en angiosarcomas).Puede ser la primera

manifestación

Imágenes ACLPresenta varios diagnósticos diferenciales. El hallazgo comúnmente encontrado en la

tomografía computada es esplenomegalia debido a varias lesiones nodulares circunscriptas de 1,5 cm aprox., hipodensas alterando la normal arquitectura del bazo.

Dado el espectro morfológico tan variable que se observa en esta neoplasia puede ser fácilmente confundida con otras lesiones benignas o malignas.

Realzan con cte ev. expresándose aún el tiempos tardíos.

Diagnósticos diferenciales Hemangioendotelioma maligno: patrón sólido con

poca formación de vasos, atipía escasa y sin actividad mitótica.

Angioma litoral: canales vasculares con proyecciones saculares sin atipías ni pleomorfismo.

Angiosarcoma de células litorales: atipía celular y mitosis.

Leucemia de células peludasHamartoma esplénicoMetástasis: ovario, melanoma y mama.LinfomasLinfangiomaTBC, sarcoidosis, etc.

Bibliografía Kotok JL, Fletcher C. Splenic vascular tumors. Semin Diagn

Pathol 2003; 20: 128-39.    Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angio-ma. A novel

splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol 1991; 15: 1023-33.

Rosso R, Paulli M, Gianelli U, Boveri E, Stella G, Magrini U. Littoral cell angiosarcoma of the spleen. Case report with immunohistochemical and ultrastructural analysis. Am J Surg Pathol 1995; 19: 1203-8.        

Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol 1991; 15:1.023-1.033.

Further evidence supporting the sinus lining cell nature of splenic littoral cell angiosarcoma. Am J Surg Pathol 1196; 20:1.531-1.532.

Further evidence supporting the sinus lining cell nature of splenic littoral cell angiosarcoma. Am J Surg Pathol 1196; 20:1.531-1.532.

Conclusión

Lo interesante de este caso es que es incidental y único sumado a la escasez de literatura al respecto, ya que hay publicados no más de 50 casos.

Es importante reportar cada caso diagnosticado a

fin de aumentar la casuística y el conocimiento de

estos tumores.