Dr. Julio Samayoa

Residente II Cirugia

Hospital Regional Cuilapa, Santa Rosa

Ausencia de una abertura anal normal. Incidencia 1 de cada 5000 nacimientos. Etiologia desconocida. Asociado a otras anomalías congénitas. El acrónimo en inglés VACTERL.

Endodermo del intestino primitivo, parte del saco vitelino y se extiende desde la membrana bucofaríngea a la cloacal.

El intestino primitivo se divide en tres segmentos: anterior, medio y caudal, dando origen este último al tercio izquierdo del colon transverso, el descendente, sigmoides, recto y parte superior del conducto anal.

Las capas músculo-conectivas del tubo digestivo y el estroma glandular tienen su origen en el mesodermo.

Cuarta semana, la cloaca se divide tabique urorectal origina hacia dorsal el seno anorectal (recto y canal anal cefálico) y hacia ventral el seno urogenital (sistema urinario y genital) independientes en la séptima semana

Hombres    Fístula perineal →Sin colostomía  Fístula rectouretral   }Colostomía: Bulbar   Prostática   Fístula rectovesical (cuello vesical)   Ano imperforado sin fístula   Atresia rectal

Mujeres    Fístula perineal →Sin colostomía   Fístula vestibular   }Colostomía Cloaca persistente   < 3 cm canal común   > 3 cm canal común       Ano imperforado sin fístula   Atresia rectal

Genitourinarias (GU). frecuencia de 26 a 48%; la incidencia aumenta en la medida que la malformación es más compleja y el descenso rectal es menor.

Anomalías espinales. alteraciones de la segmentación y/o agenesia sacra, asociarse a médula anclada, engrosamiento del fillum terminal o lipoma intra-raquídeo, hallazgos importantes influyen en el pronóstico funcional de estos niños.

Varias. Se observan anomalías cardíacas en un 8%, atresia esofágica o fístula tráqueo-esofágica en un 6% y defectos de pared abdominal en un 2%.

Chequeo físico. Determinar si el infante tiene una lesión alta o

baja. Radiografía sencilla del abdomen Ultrasonido del perineo (zonas rectales y

vaginales).

                                                            

                                                       

                                                                   

                                                                      

                                                               

                                                                   

Variedad baja, reparado período de RN, anoplastia perineal.

Variedad alta, colostomía. Operación de desplazamiento (en la cual el recto

es "jalado hacia abajo" y suturado en una abertura anal nueva en el perineo).

Después se necesita dilatar frecuentemente el ano nuevo durante varios meses hasta lograr una cicatriz madura y suave.

Cierre de colostomía.

Se considera que es la anomalía congénita mas frecuente del sistema gastro-intestinal, y es el remanente del conducto onfalomesentérico que conecta el intestino primitivo con el saco vitelino en la vida fetal temprana

Normalmente está estructura anatómica se oblitera y desaparece completamente entre la séptima y la octava semana de vida fetal, que es cuando la placenta reemplaza al saco vitelino como base nutricional para el feto; el defecto dé la involución del divertículo de Meckel

Dando lugar a una fístula onfalomesentérica, un quiste entérico, una brida fibrosa que une el intestino delgado al ombligo, o esta estructura queda libre y flotante constituyendo un divertículo intestinal

Clasificacion Verdaderos: realidad de un verdadero divertículo, porque desde su emergencia de la cara antimesentérica del intestino posee los cuatro planos anatómicos (serosa,muscular, sumucosa y mucosa

Falsos: resultado de ulceracion benigna que causa penetracion profunda o perforacion localizada, ejemplo neoplasias necroticas.

Patologia◦ Los diverticulos gastricos

ocurren mas frecuentemente alrededor de la cara posterior del cardias

◦ Amenudo se encuentra mucosa heterotopica(tejido normal con localizacion anormal) la mas frecuente son la gastrica y la pancreatica.

El cuadro clínico es diverso y depende de la edad.

Los principales cuadros clínicos son la obstrucción, hemorragia e inflamación.

La hemorragia y la obstrucción son los problemas mas frecuentes

El diagnóstico preoperatorio del divertículo de Meckel es raro, debido a que cuando se complica los signos o síntomas no son patognomónicos

De ahí radica la importancia de la sospecha clínica en pacientes con síntomas de obstrucción intestinal persistente o recurrente, para evitar un retraso en el diagnóstico y eventuales complicaciones mayores.

La endoscopia es valiosa para hacer diagnostico diferencial.

El manejo quirurgico esta indicado solo cual se han desarrollado complicaciones, cuando hay lesion asociada y la laparotomia se considera aconsejable como ultimo recurso.

La diverticulectomia se reserva para los casos complicados.

DEFINICION

Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a hipertrofia de la capa muscular circular que causa obstruccion gastrica.

ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILOROESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO

• Prevalencia: 1.5 – 4 por cada 1000 RN vivos • Raza Blanca • Varones : mujeres 4:1

• Mayor incidencia en primogénito varón

• Más común en grupo sanguíneo “B” y y “O” • Puede existir historia familiar. Se observa en

gemelos

DATOS ESTADÍSTICOSDATOS ESTADÍSTICOS

• No hay una causa definitiva.

• Se sugiere un factor genético.

• 1960 Lynn sugiere cuajos de leche.

• Alteraciones en el número de células ganglionares.

• Alteraciones en la relajación: gastrina , sustancia P.

• Alteraciones en la inervación del píloro.

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

• Edad: 2-8 semanas. Pico 3 8 semanas.

• Vómitos no biliosos en proyectil.

• Permanece hambriento después de vomitar

• Hipocloremia –hipokalemia

• Alcalosis metabólica

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

• Reptaciones gástricas de izquierda a derecha.

• Palpación de la “oliva pilórica”.

• Ictericia.

• Grados variables de deshidratación.

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

• Criterios diagnósticos ecográficos:

1. Longitud de canal +16 mm 2. Diámetro de de píloro: +11 mm.3. Espesor muscular: +3 mm. (Lanki)

HALLAZGOS ECOGRÁFICOSHALLAZGOS ECOGRÁFICOS

• PILOROMIOTOMÍA FREDET - RAMSTEDT• Incisión supraumbilical derecha• Disección roma y cortante: divulsión ms.rectos.• Exteriorización del píloro. • Piloromiotomía• Separación de la muscular • Exposición de la mucosa • Cierre por planos

TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO