ANEMIAS Y LEUCEMIAS EN PEDIATRÍA

Nombre: Ojeda Ramos Diana Jazmín

HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

FACULTAD DE MEDICINA

DEFINICIÓN DE ANEMIA

Es un síndrome caracterizado por la disminución en las cifras de

hemoglobina o de los eritrocitos por debajo de los niveles considerados

normales a determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar. (1)

Dorantes MS. Diagnóstlco de los problemas hematológicos en pediatría. México: Asociación de Médicos del Hospital Infantil de México, 1971

(1)

Valores Hb y Hto

Clasificación clínica

CRÓNICAS Hay disminución lenta y progresiva de Hb

y Hto. 90 % anemias en pediatría

AGUDAS Descenso brusco de parámetros:

Hemólisis o Hemorragia

DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA

La clasificación morfológica se basa en los índices eritrocitarios:1. Volumen corpuscular medio (VCM), 2. Hemoglobina corpuscular media

(HCM) y 3. Concentración de hemoglobina

corpuscular media (CHCM).

Clasificación morfológica de las anemias

Clasificación morfológica de las anemias

Clasificación morfológica de las anemias

Anemias arregenerativas o hipoproliferativas

Carencia de sustratos de la hematopoyesis, 90 % de las Anemias en niños Deficiencia de hierro, deficiencia de folatos y de Vit B12

Crónicas Baja respuesta reticulocitaria

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO

Epidemiología

Aspectos epidemiológicos OMS: señala que la anemia por deficiencia

de hierro afecta al 43% de los preescolares y 37% de los niños en edad escolar

En México se considera un problema de salud pública

Esta determinada por factores ambientales alta incidencia en parasitosis (uncinarias)

Anemia ferropénica es el tipo de anemia más frecuente

Clasificada como arregenerativa o con respuesta reticulocitaria baja (crónica)

Alteración en la síntesis de hemoglobina Impide la formación del pigmento “Heme”

Causas de Anemia Ferropénica

Causas de Anemia Ferropénica

Deficiencia de hierro

En lactante y edad preescolar Inadecuado suministro de hierro

Ablactación y alimentación deficiente En el adolescente

Disminuyen debido a una aceleración en el crecimiento junto con un incremento de los niveles de Hb; esta prevalencia de deficiencia se extiende hasta los 20 años

Deficiencia de hierro

Anemia por deficiencia de hierro: Agotamiento de

almacenes de hierro + descenso de hierro sérico / saturacion de transferrina <15% + descenso de Hb

Disminución de volumen de eritrocitos y su contenido de Hb estan disminuidos = MICROCITOSIS E HIPOCROMIA

Manifestaciones clínicas

Hipoxia tisular sistémica redistribución del flujo sanguíneo = PALIDEZ

Astenia ,adinamia, somnolencia Disnea de medianos esfuerzos Pérdida de las papilas gustativas Pica Coiloniquia Meterorismo, flatulencias Irritabilidad, dificultad para la comprensión

Manifestaciones clínicas

Sensibilidad al frío Cianosis Hb < 5g/dL Síncope después de ejercicio Palpitaciones Taquicardia Llenado capilar disminuido Soplo de eyección en ápex y foco

pulmonar Edema periférico leve Insuficiencia cardiaca Melena( uncinarias)

Para el Dx de Anemia Ferropénica

Tratamiento

Tratamiento: Se administras sales de hierro (sales

ferrosas) Las mas utilizadas son:

Sulfato ferroso (20.09%) Fumarato ferroso (32.87%) Gluconato ferroso (11.5%)

TRATAMIENTO

PREVENTIVO TRATAR DEFICIENCIA

Hierro elemental 2mg/Kg/día VO en dos a tres tomas a la semana con jugo de naranja, mandarina o toronja 2-3 meses prematuro 6 meses en RN eutróficos Adolescencia en niñas

Sales,Fumarato o Sulfato Ferroso 4 a 6 mg/kg/dia VO por 3 meses anemia moderada ó6 meses en anemia severa Sulfato ferroso 20mg de hierro por cada 100mg de la sal Fumarato ferroso 33mg/ 100 mg

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICOANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 (ANEMIA PERNICIOSA)

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Anemia megaloblástica

ACIDO FÓLICO

Coenzima en las reacciones en las que se efectúa una transferencias de unidades de

carbono

Fuentes: higado, carnes, vegetales frescos, cereales de granos enteros, frijol seco

Su absorción se lleva a cabo en el intestino delgado gracias al FACTOR INTRÍNSECO, una vez en la circulación es fijada por la Transcobalamina II (TC II)

Anemia megaloblástica

Anemias megaloblasticas

BLOQUEO DE LA SÍNTESIS DE ÁCIDOS NUCLÉICOS

Elementos celulares de mayor tamaño de lo normal MACROCITOSIS

Asincronía de la maduración nucleocitoplasmática (núcleo menos maduro que el citoplasma)

Megaloblastos en serie blanca: Mielocitos,metamielocitos y bandas gigantes,megacariocitos con núcleos segmentados

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Manifestaciones clínicas

Falta de aumento de peso Anorexia Queilitís Glositis Reducción de la capacidad

para manejar infecciones.

TRATAMIENTO

PREVENTIVOÁcido Fólico 5 mg VO diario 3-6 meses Si hay alteración en el tracto digestivo IM o IV en forma de Ácido Folínico 3mg al día cada tercer día

Deficiencia de vitamina B12

ANEMIA PERNICIOSA

Falta de absorción de vitaminas B12 debida

a la carencia de factor intrínseco (FI) Resección intestinal/ Gástrica

Puede observarse cierta hiperbilirrubinemia Destrucción intramedular de eritrocitos >8 micras

Manifestaciones clínicas

Es frecuente observar: Lengua lisa, con papilas atróficas,

pálida, en pacientes de grupo sanguíneo A

Alteraciones neurológicas Degeneración de cordones

posteriores de la médula espinal Hemorragias retinianas, atrofia

óptica, Anosmia

Azospermia/amenorrea Vitiligo

Para el Dx de Anemia Megaloblastica

Prueba de Schilling

LEUCEMIAS EN PEDIATRIAOjeda Ramos Diana Jazmín

Definición

Proliferación clonal (deriva de una sola célula) maligna descontrolada de

precursores hematopoyéticos caracterizado por la presencia de células inmaduras >20% de blastos en Médula Ósea, generando con ello citopenias en sangre periférica y pueden infiltrar bazo,

SNC,ganglios linfáticos y otros tejidos

Clasificación

Clasificación

Un sistema de clasificación rudimentario divide la leucemia en cuatro tipos:

Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) (LLA)

Leucemia linfocítica crónica (LLC) Leucemia mielógena aguda

(mieloblástica) (LMA) Leucemia mielógena crónica (LMC)

Introducción

Neoplasia más frecuente en población infantil = 30 – 40 % cánceres población infantil

> 95% leucemias infantiles AGUDAS LLA: predominante 75-80% casos LMA: 20% . < 1 año de edad

Etiología

Multifactorial Exposición a derivados del benceno. Exposición a radiaciones ionizantes.

Antecedente de tumor sólido Exposición a agentes alquilantes. Virus

Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II) Alteraciones genéticas

Síndrome de Down Anemia de Fanconi Wiscott-Aldrich

ETIOLOGÍA

MULTIFACTORIAL Expresión de oncogénes

MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS Formación de génes quiméricos

BCR/ABL (LAL o LGC) PML/RAR-alfa (LAM-M3) AML1/ETO (LAM)

Factores pronósticos FAVORABLES

Edad entre 18 meses y 10 añosEstado nutricional normal o adecuadoMenos de 30,000 leucocitos al diagnósticoLeucemias de estirpe BAusencia de traslocacionesAusencia de marcadores mieloidesAusencia de infiltración al SNCAusencia de infecciones al diagnósticoContenido euploide o hiperdiploide de ADN

Factores pronósticos

MAL PRONÓSTICOSexo masculino Órgano reservorio/santuario TestículosMayor de 10 añosEstirpe células T Agrandamiento mediastinalTrisomía 21 MieloidesPresencia de translocaciones en estudio citogenético

t( 9;22 ) BCR/ABL Cromosoma Filadelphia t( 1;19 ) E2A/PBX 1

Evolución rápida 2 semanas

Leucemia Linfoblástica Aguda

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(FAB)Leucemia Aguda Linfoblástica.-

LAL-L1 Linfoblástica “típica” Blastos homogéneos de tamaño

pequeño,cromatina compacta y nucleolos poco visibles

LAL-L2 Linfoblástica “atípica” Blastos heterogéneos de tamaño

variable,cromatina laxa y nucleolos evidentes

LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt” Blastos heterogéneos,tamaño grande con

cromatina fina y vacuolas en el citoplasma

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA L1

LEUCEMIA AGUDA L2

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICAAGUDA L3 Cielo estrellado teñido con Rojo Congo

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia aguda mieloblástica Predominan en adultos 10-15% en niños <1 año Blastos Gránulos o cuerpos de Auer. Requieren quimioterapia más agresiva

que la variante linfoblástica.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.CLASIFICACIÓN FAB (Peroxidasa +)

M0: indiferenciada M1: sin maduración (indistinguible

de L2) M2: con maduración mieloblástica

hiperplasia gingival,infiltra encías M3: promielocítica cuerpos de

Auer Piel M3V: Promielocítica variante

granular

Leucemia Mieloide Aguda

M4: mielomonocítica Adenomegalias, infiltra encías

M5: monoblástica Adenomegalias y alt de la coagulación

M6: eritroleucemia (diguglielmo) PAS +

M7: megacarioblástica mielofibrosis y trisomía 21

Manifestaciones clínicas

El cuadro clínico es menos “florido” Predomina la debilidad y los fenómenos

hemorrágicos en piel y mucosas. Fiebre y dolor óseo Produce menos manifestaciones de

infiltración como esplenomegalia o adenomegalia

Presentación clínica

DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS

Cuadro insidioso, subagudo Astenia, adinamia, compromiso del estado

general Síndrome Anémico Afección serie roja Síndrome febril Actividad tumoral Síndrome hemorrágico o purpúrico Plaquetas Síndrome Infiltrativo Hígado,Bazo

(megalias),Adenopatías Síndrome Consuntivo pérdida de peso

Examen físico

Aumento de volumen testicular

Alteraciones cutáneas Ectima

gangrenosa Proptosis Infecciones

oportunistas

Blueberry muffin baby

Ectima gangrenoso

Afectación gingival Cloroma orbitario

Diagnóstico

El laboratorio generalmente informa: Anemia Leucopenia, leucocitos normales o

leucocitosis Trombocitopenia DHL elevada Presencia de blastos circulantes.

Diagnóstico

El diagnóstico suele confirmarse en un estudio de la médula ósea La mieloperoxidasa es positiva en M1,

M2,M3 y M4 Esterasa inespecífica positiva en M4 y M5 PAS positivo en M6 M7 se diagnostica con A. Monoclonales

Estudios complementarios

BH Anemia MO aspirado

Inmunofenotipo Citogenético con biología molecular

Pruebas de coagulación QS Creatinina,Urea,DHL,PFH,proteínas Rx de tórax Ensanchamiento mediastinal

LLA tipo T TAC de cráneo Infiltración a SNC LCR búsqueda de blastos,proteínas,glucosa Serológico Virus

TRATAMIENTO

SECUENCIA DEL TRATAMIENTO Inducción a la remisión Dosis altas

quimioterapia Consolidación Dosis intermedias a altas Mantenimiento intermedio Intensificación Dosis altas Mantenimiento Vigilancia hasta completar 3 años

TRATAMIENTO LLA

INDUCCIÓN

e.g. vincristinaprednisona

asparaginasadexametasona

CONSOLIDACIÓN(1)

(POST-REMISIÓN)

e.g. daunorrubicinaarabinósido de

citosinametrotrexate

PROFILAXIS AL SNC

metrotrexatearabinósido de

citosinadexametasona

INTENSIFICACIÓNTARDÍA

metrotrexateetopósido

mitoxantrona

MANTENIMIENTO

6-mercaptopurinametrotrexateciclofosfamida

MANTENIMIENTO

6- mercaptopurina

metrotrexateciclofosfamida

Tratamiento de LMA

INDUCCIÓN

e.g. daunorrubicina(o idamicina)

arabinósido de citocina

thioguanina oetoposido

CONSOLIDACIÓN (1)

e.g. daunorrubicin

aarabinósido de citosina

tioguanina oetoposido

CONSOLIDACIÓN (2)

e.g. M-AMSAetoposido

arabinósido de citosina

CONSOLIDACIÓN ( 3)

e.g. mitoxantrona

arabinósido de citosina

a dosis altas ointermedias

Posibletransplante

demédula óseaalogénico o autólogo

Medidas tratamiento

Reposo Antibióticos Hiperhidratación IV 2-3 L/m2/día Vigilar curva térmica Alcalinización urinaria Evitar daño renal Alopurinol Vigilancia de electrolitos Apoyo transfusional Leucoaféresis

SINDROME DE LISIS TUMORAL

TRIADA: Hiperuricemia,Hiperfosfatemia e Hipercalemia

La hiperuricemia Destrucción de las células leucémicas como consecuencia de la quimioterapia.

El tratamiento profiláctico con alopurinol 10 mg/kg/día, fármaco que inhibe la síntesis del acido úrico.

Mantener pH urinario >7 HCO3

Bibliografía SANS-SABRAFÉN, J. Besses, R. Vives, J.L. Hematología

Clínica. Cuarta Edición, 2001. MACKENZIE, S. Hematología clínica. Segunda edición.

2000. WHO – Pathologic nd genetics of Tumours of

haematopoietic and linfoid tissues. (http://www.who.int/nut/documents/ida_assessment_prevention_control.pdf, accessed 27 July 2004

BELLO, ABEL; Hematología Básica; 3ra Edición; Editorial Prado; Mexico D.F. 2004; Pags 44-141

McKENZIE, SHIRLYN B.; Hematología clínica; 1a Edición; Editorial El Manual Moderno; Mexico 1991

ARGUELLES,G. Fundamentos de Hematología. Editorial panamericana, 4 edición; México, DF.2009