AGUJERO MACULAR

Defecto de espesor completo o desgarro-rotura del tejido retiniano

afectando a la fóvea anatómica

DEFINICIÓN

INTRODUCCIÓN

Knapp y después Noyes a finales s. XIX

Asociado a:- Traumatismo (15%)- Tto con láser- Edema macular cistoide (inflamación, vasculopatía

retiniana, arruga macular o DR)- Impacto de un rayo- Retinopatía hipertensiva

La mayoría IDIOPÁTICO relacionado con la edad (83%)

Más frecuentes en 7ª década de la vida

Predominio femenino (67-91% de los casos)

Teoría traumatica: Traumatismo cerrado tracción sobre el vítreo

Teoría vascular y de la degeneración cistoide: Angioespasmo

Teoría vitrea: Tracciones por bandas vítreas fibrosas

FISIOPATOLOGÍA

La fuerza de tracción vitreomacular en la superficie vítrea posterior

Tracción anteroposterior transvítrea ejercidas por las fibras vítreas que se extienden hacia la base del vítreo

Hallazgos clínicos de tracción: - Elevación de la región foveal de la retina hacia el vítreo (forma

de volcán)- AGF: Gran acumulación de exudado vascular con estrías

radiadas y de origen retiniano

Gass (1988): La tracción tangencial ejercida sobre la fóvea por el vítreo cortical posterior no desprendido origina un agujero macular (Clasificación)

FISIOPATOLOGÍA

Estadio 1A y 1B: Agujeros maculares en formación. Desprendimiento foveolar y foveal. - 60% separación vitreofoveal espontánea→elimina tracción

retiniana→detinene progresión- 40% avanza a estadio 2

Estadio 2: Aguejo macular incipiente pequeño. Separación vitreofoveal.

Estadio 3: Agujero macular grande.

Estadio 4: Agujero macular con desprendimiento vítreo posterior total.

ESTADIOS DE GASS

Estadios 1A y 1B:

- Metamorfopsias y disminución ligera de visión central

- Vítreo de apariencia vacía en área prerretiniana

- Depresión foveal disminuida o ausente

- Punto de color amarillo lipofuscina intenso de 100 µm a 200 µm de diámetro en (estadio 1A) o anillo pequeño de 200 µm a 300 µm de diámetro (estadio 1B)

- Estrías radiadas finas alrededor del área central

- AGF: Normal o fluoresceína en la fóvea. La fluorescencia pierde intensidad en etapas posteriores y defecto ventana

- OCT: Separación perifoveal de la hialoides posterior con una adhesión vítrea focal a la fóvea. Retina: desprendimiento foveal o espacio intrarretiniano (pseudoquiste)

HALLAZGOS CLÍNICOS

ESTADIO 1B

Estadios 2:

- Agujero retiniano pequeño de espesor total central (dentro del anillo amarillo) o excentrico (en el reborde de éste)

- Vítreo igual estadio 1

- AGF: Fluorescencia central más intensa que estadio 1

- Síntomas visuales más graves

- Anillo amarillo suele tornarse a gris (desprendimiento EPR subyacente)

- OCT: Defecto pequeño de espesor total o una ruptura de la pared superior del pseudoquiste

HALLAZGOS CLÍNICOS

ESTADIO 2

Estadios 3:

- Aumento del tamaño del defecto neurosensorial y del desprendimiento de la retina neurosensorial circundante

- Tras semanas o meses

- Disminución AV importante

- OCT: • Ausencia de un defecto retiniano de espesor total• Separación vitreofoveal visible• Opacidad vítrea visible (pseudoopérculo)• Membrana epirretiniana

HALLAZGOS CLÍNICOS

ESTADIO 3

Estadios 4:

- Defecto retina neurosensorial de espesor total entre 300 µm y 1500 µm de diámetro (400 µm a 750 µm)

- Desprendimiento de retina neurosensorial circundante

- Desprendimiento vítreo posterior (anillo de Weiss)

- En el 50% de los pacientes se ven los depósitos amarillos en superficie del EPR en el área donde se sitúa el defecto retiniano o debajo del DR circundante

- AGF: Efecto ventana y fluorescencia en la etapa inicial en el área donde se ubica el defecto neurosensorial y va disminuyendo de intensidad en fases tardías

- OCT: Defecto retiniano de espesor total rodeado por un desprendimiento de retina neurosensorial. Puede haber edema intrarretiniano y membranas epirretinianas. Al principio los bordes son agudos y pueden pasar a ser romos.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Edema macular cistoide (EMQ) Drusa solitaria Membranas epirretinianas Agujero macular lamelar (AML) Maculopatía exudativa:

- Retinopatía central serosa (RCS)- Degenración macular asociada a la edad (DMAE)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La mejor herramienta es lente de biomicroscopia

Signo de Watzke-Allen: se proyecta un haz estrecho de lámpara de hendidura sobre el centro del agujero tanto vertical como horizontal con una lente de 90 o 78 D y el paciente con agujero macular completo percibe como si faltara el centro del haz (roto o adelgazado)

BIOMICROSCOPÍA

- AML y Mbs. epirretinianas: Separación vítreo fóvea (pseudoopérculo) o del disco óptico (anillo de Weiss)

- EMQ: Apariencia fibrótica con distorsión de los vasos perifoveales. Se puede confundir cuando existe apertura central de la membrana (no hay depósitos amarillos, ni DR circundante)

- M. exudativas: DR neurosensorial sin defecto de la retina neurosensorial

BIOMICROSCOPÍA

• Microperimetría macular

• El paciente no puede verlo en el agujero pero si en la retina sana que lo rodea.

• Es mas sensible y específico

OFTALMOSPÍA CON LÁSER DE BARRIDO

• No es específica

• Patológica en el 30-40% de los pacientes

• No detecta agujeros pequeños

REJILLA DE AMSLER

Hiperfluorescencia central temprana que disminuye en estadios finales

Descartar patologías similares:- Exudados vasculares de origen retiniano o

coroideo en EMQ o maculopatía exudativa- Menos útil en mbs. epirretinianas con agujeros

pseudomaculares (similar AGF)

AGF

Muy útil para diagnóstico diferencial

Se ve claramente el defecto del espesor total

Otras patologías: Adelgazamiento foveal retiniano, edema retiniano, DR o epitelio retiniano

Más fácil realizar y mejor tolerada

Está sustituyendo AGF en el diagnóstico

OCT

Para diferenciar agujero macular en formación de agujeros de espesor total y otras patologías

ECOGRAFÍA OCULAR

Es fundamental un buen diagnóstico antes de decidir

cirugía

CLÍNICA

• Disminución de AV central

• Metamorfopsias

• Escotoma central (menos frecuente)

CLÍNICA• Es frecuente la disminución AV del otro ojo por agujero u otra causa

• Riesgo de desarrollar agujero macular en ojo contralateral del 3 al 22%

• El 50-60 % de agujeros fase 1 pueden regresar espontáneamente, en fases mas avanzadas es muy raro

• El riesgo de progresión de fase 1 a fase 2 es del 40%, más probable cuanto peor sea la AV

• AV central en fase 1A y 1B: 20/25 a 20/80 ( 0.8 a 0.25 ) (+ 1 o 3 líneas con refracción)

• AV en fase 2 es de 20/25 a 20/100 ( 0,25 a 0,1 )

• La gran mayoría progresa a fase 3

• Fase 3 y 4 mantienen visión periférica con AV central de 20/100 a 20/400 ( < o = 0,1 )

•Correlación AV con diámetro agujero macular y tamaño DR neurosensorial circundante

TRATAMIENTO

• Al principio los agujeros maculares espesor total eran intratables

• Sólo cirugía cuando DR extenso

• Posteriormente importancia de las medidas profilácticas cuando tracción vítrea: vitrectomía vpp

• Actualmente no se le da importancia a la profilaxis

• 1º intentos centrados en la creación de una adhesión fuerte entre la coroide y la retina a lo largo del reborde del agujero, a fin de aplanar el DR neurosensorial circundante

INDICACIONES DEL TRATAMIENTO

• Agujeros grandes en estadio 3 o 4 sintomáticos con disminución AV entre 20/60 y 20/400

• Agujeros maculares pequeños bien definidos, de espesor total, en estadios 2 o 3 y que causen síntomas con AV entre 20/40 Y 20/60

1º Vitrectomía convencional

2º Resecar las membranas epirretinianas (+/-)

3º Examen oftalmoscópico indirecto de toda la retina (rupturas yatrogénicas y DR)

4º Intercambio aire y líquido

5º Cierre esclerotomías

6º Intercambio con aire y gas no expansible de larga duración (C3F8 16%)

7º Reposo decúbito prono (al menos una semana, que puede prolongarse a 3 o 4)

TÉCNICA QUIRÚRGICA

VITRECTOMÍA

1º Vitrectomía convencional: pars plana con tres elementos de acceso (20 G o 25G):

- En estadio 4 siempre hay una separación vítrea posterior total

•En ojos fáquicos se extrae el vítreo posterior• En ojos afáquicos y pseudofáquicos se extrae todo el gel vítreo, incluso la porción anterior

- En estadios 2 y 3 no hay desprendimiento vítreo posterior preexistente:

1º se extrae vítreo central 2º se identifica el vítreo posterior3º separarlo de la superficie retiniana 4º extracción

TÉCNICAS PARA IDENTIFICAR VÍTREO CORTICAL

Signo de “la captura del pez” o el signo de “la varita de zahorí”: cuando se desliza una cánula de silicona blanda cerca de la superficie de la retina, el humor vítreo ocluye el orificio y la cánula se flexiona

Tinción del vítreo con inyección intravítrea con un colorante como la fluoresceína, la verde indocianina (ICG) o el azul tripan o partículas de triancinolona despues de realizar vitrectomía básica

SEPARACIÓN DE MEMBRANAS EPIRRETINIANAS Y LIMITANTE INTERNA

-Aspecto más controvertido

-Separar y resecar la MLI y cualquier tejido epirretiniano ubicado encima de ella en el área que rodea al agujero macular

-Con un bisturí con púa se crea una apertura en la MLI (de un disco de diámetro a partir del reborde del agujero)

- Se separa la MLI con pinzas siguiendo una trayectoria circular = maculorrexis

-La retina interna suele adoptar coloración más pálida

-Colorantes de MLI:• ICG: más tóxico• Azul tripan• Acetónido de triancinolona• Brillant peeling

Maculorrexis

SUSTANCIAS ADHERENTES DE USO QUIRÚRGICO

-La mayoría no emplea diatermia, criotermia ni fotocoagualción láser sobre reborde agujero macular

-Factor de crecimiento transformante β2 (TGF- β2) obtenido de hueso bovino más eficaz que el obtenido mediante técnicas de ADN recombinante

-Suero sanguíneo autogénico: poco beneficio y limitado a agujeros maculares grandes

-Trombocitos autógenos: útiles en agujeros maculares idiopáticos relacionados con la edad y agujeros maculares traumáticos en pacientes pediátricos (mejores resultados anatómicos, pero no mejora resultados visuales)

-Mezcla de trombina plasmática: ensayos satisfactorios

-Varios autores recomiendan la fotocoagulación adherente por láser aplicada sobre el EPR en la base del agujero macular

TAPONAMIENTO

- Taponamiento intravítreo con gas (no hay diferencias significativa entre SF2 y C3F8)

- Reposo decúbito prono (como mínimo una semana)

RESULTADOS QUIRÚRGICOS

-Cierre anatómico en 89-100 % y mejora de AV 72-95 % ( 2 líneas o mas )

-OCT: cierre de agujero a las 24 horas de la intervención

•La mayoría aspecto normal: ausencia del defecto retiniano y una depresión foveal normal

•Algunos casos patrón de cierre diferente: espacio intrarretiniano externo persistente parecido al desprendimiento de la retina sensorial en la fóvea

-El éxito anatómico suele implicar una mejoría en el funcionamiento de la retina: desaparición total o parcial del escotoma, disminución de las metamorfopsias y mejoría de la AV objetiva y subjetiva

COMPLICACIONES• Ruptura yatrogénica de la retina:

- 5,5% (si no se detectan o no se tratan → DR)- Tracción vítrea sobre retina durante maniobras quirúrgicas (inserción y retirada de instrumentos)- Más frecuente en áreas de retina no adyacentes a la esclerotomía- Importante inspeccionar toda la retina con un oftalmoscopio

indirecto (antes de intercambio aire y líquido)-Tratar con retinopexia intraoperatoria y taponamiento intravitreano con gas

• Fototoxicidad de la retina por endoiluminador (menos 1%)

• DR regmatógeno postoperatorio (1-2%)-Días o meses después-TTo: Retinopexia y taponamiento intravítreo con gas

• Disminución del campo visual periférico (defecto en cuña contiguo a mancha ciega)

-Asociado a daño en el nervio óptico y/o capa de fibras nerviosas-Causas no claras (traumatismo físico)

COMPLICACIONES•Hipertensión intraocular y glaucoma

-Inflamación o respuesta a esteroides-Gran burbuja de gas-Bloqueo pupilar (por no decúbito prono)-Glaucoma de ángulo cerrado en ojos predispuestos (gonioscopia preoperatoria)

•Opacificación progresiva del cristalino (Se desconoce la causa, posible relación con extracción del vítreo)

•Úlcera por decúbito cubital

•Neuropatía por la posición mantenida

•Neovascularización coroidea

•Endoftalmitis

•Vitreorretiniopatía proliferativa

GRACIAS