Adenomas HipofisariosAcromegalia

ProlactinomasEnfermedad de Cushing

y otros Hiperpituitarismos

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Hiperpituitairismos

Es la consecuencia de un exceso de secreción de hormonas hipofisarias.

Los hiperpituitairismos se clasifican en:

- Acromegalia;

- Hiperprolactinemia;

- Enfermedad de Cushing;

- Adenomas productores de gonadotropina;

-Adenomas secretores de tirotropina.

Acromegalia

Hipersecreciòn persistente de GH;

Enfermedad rara;

Mas frecuente entre los 30 y 50 años.

Sintesi periferica de IGF-1(factor de crecimiento similar a la insulina 1) , que induce la proliferaciòn e inhibe la apoptosis celular.

Manifestaciones clìnicas

Debidas al exceso de GH y Efecto masa del tumor sobre estructuras vecinas y sobre el resto de hipofisis sana.

La sintomatologia es insidiosa , lenta y progresiva.

Caracteristicas Fenotipicas

Crecimiento anormal de las partes blandas y acras.

Gigantismo (Niños y Adolescentes)

Los pacientes con acromegalia presentan un aumento del riesgo cardiovascular con elevada prevalencia de:

-HTA;

-Arritmias;

-Valvulopatias.

Tasa de muerte elevada

Diagnòstico

R M hipofiasaria

Demostraciòn de una producciòn elevada de GH .

Exceso y Fracaso de la supresiòn hormonal, definen el diagnostico de Acromegalia.

Tratamiento

Farmacologico Quirurgico

Los objetivos del tratamiento son la normalizaciòn hormonal y el tratamiento de las complicaciones secundarias;

Tratamiento quirurgico

Extirpaciòn transesfenoidal del adenoma hipofisario.

Tasa de curaciòn elevada;

Tasa de complicaciones 5-7%;

Mortalidad 1%.

Tratamiento Farmacologico Anàlogos de Somatostatina (Ocreòtido y Lancreòtido) :

suprimen sintesi GH hipofisaria , mejoran los sintomas secunadrios de la enfermedad , disminuyen tamaño tumoral.

Agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina y Cabergolina)

Pegvisomant ( Antagonista receptores GH )

Radioterapia

Reservada a pacientes con persistencia de hipersecreciòn hormonal tras cirurgia y resistentes o intolerantes a los analogos de somatostatina.

Tras la radioterapia valores de GH disminuyen lentamente y pueden tardar mas de 15 años en normalizarse.

Prolactinoma

Adenoma de células lactotropas (tumor hipofisario mas frecuente )

Mayor incidencia en mujeres entre 20 y 50 años.

Tumore benignos(raramente malignos y metastasis) que causan Hipogonadismo y Infertilidad.

Debidos a expansion clonal de una celula mutada.

Clasificaciòn

En mujeres 90 % casos son Microprolactinomas ;(secreciòn de prolactina se caracteriza por su eficencia y por su proporcionalidad)

En varones 60 % casos son Macroadenomas .

Manifestaciones Clìnicas

Hiperprolactinemia Efecto Masa.

Interrupciòn secreciòn (GnRH) , Cefalea y alteraciones Visuales

Con inhibiciòn eje por compresiòn del quiasma

Hipotalàlamo-Hipofisis-Gonadal òptico. (En varones sintomas

Provocando Hipogonadismo y compresivos mas frecuentes)

Infertilidad

Tratamiento

Farmacològico Quirurgico

Se tratan todos aquello casos que presentan signos o sintomas de hipogonadismo.

Objetivos del tto. Revertir signos y sintomas y normalizar los nivel hormonales.

Tratamiento farmacològico

Agonistas dopaminérgicos (tto de prima linea de Prolactinomas) ;(bromocriptina,cabergolina,lisurida)

Farmacos bien tolerados;

Disminuyen eficazmente valores de prolactina ;

Restituyen funciòn gonadal;

Disminuyen rapidamente el tamaño tumoral.

Principales efectos secundarios :

- Nauseas ;

- Hipotensiòn Postural;

- Obnubilaciòn .

Para evitarlos se recomienda dosis minimas de farmacos

Capaces de normalizar los valores hormonales y revertir los sintomas.

Tratamiento Quirùrgico

Cirurgia Transesfenoidal (como segunda opciòn) reservada en casos particulares :

-Resistencia o intolerancia a tto farmacologico;

-Accidentes Hemorràgicos con traducciòn clinica;

Enfermedad de Cushing

Enfermedad rara;

Prevalencia 40 casos/millòn ;

Alta mortalidad (causas vasculares);

Mas frecuente en sexo femenino ;

Producciòn excesiva de cortisol , como consecuencia de un tumor hipofisario.

Manifestaciones Clìnicas

Debidas al exceso de cortisol en sangre:

-Obesidad Central 90%

-Cara redondeada 90%

-Disminuciòn libido 90 %

-Piel fina 85 %

-Hirsutismo 75 %

Diagnòstico de confirmaciòn Prueba de frenaciòn con 1 mg de dexametasona;

Determinaciòn de cortisol plasmàtico a medianoche/cortisol en saliva nocturno;

Cortisol libre urinario elevado.

Diagnòstico diferencial

ACTH-dependiente :

- Adenoma hipofisario (Enfermedad de Cushing)85%

- Tumor no hipofisario (ectópico) secretor de ACTH (en pulmon,pancreas ovario ).15%

ACTH-Independiente:- Tumor Suprarrenal

-Hiperplasia Nodular suprarrenal

-Iatrogénica ( efecto secundario toma corticoesteroides Prednisona)

Tratamiento

Farmacològico Quirùrgico

Principal Objetivo corregir Hipercortisolismo y desacentuar las manifestaciones clìnicas asociadas.

Tto. Farmacologico para reducir el cortisol

Metopirona , ketoconazol , mitotane (inhiben sìntesis de cortisol en glandula suprarrenal)

Efectos Secundarios : alteraciones GI ; alteraciones hepaticas (ketoconazol).

Tto. Quirùrgico

Adenomectomìa transesfenoidal

(tratamiento de elecciòn)

Radioterapia hipofisaria

Se emplea en casos donde hay persistencia de hipercortisolismo tras la cirugìa

La respuesta favorable puede ser tardìa.

Adenoma productor de Gonadotropina

Produciòn descontrolada de FSH;

Ausencia de sintomatologìa clinìca;

Cirugìa indicada si hay efecto masa.

Se controlan facilmente con RM y campimetrìas

Adenoma productor de TSH

Muy raros , grandes y invasivos localmente;

Paciente con bocio y hipertiroidismo secundario , con efecto masa intraselar;

Niveles altos de T4 en contexto de secreciòn inapropriada de TSH , diagnostico.

Intervenciòn quirùrgica del adenoma ;

Antitiroideos;

Analogos de somatostatina.

Gracias por su atenciòn….