Actualizaciones en Inmunología:16 de Agosto de 2013

Dr. Juan Carlos Aldave BecerraServicio de Alergia e Inmunología

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsLima-Perú

Objetivos

• Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

Inmunología

• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamiento

anormal

PARÁSITOS

BACTERIAS

CÁNCER

HONGOS

VIRUS

SISTEMAINMUNITARIO

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

INMUNODEFICIENCIAS

Programa de Actualización en Inmunología

• Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati• 1º y 2º viernes de cada mes• Revisión y discusión de artículos recientes de

inmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación• Trabajo interdisciplinario

• El propósito de este material educativo es brindar conocimiento práctico actualizado sobre Inmunología Clínica y Alergología

• Este material educativo está dirigido a los médicos

• Los pacientes que lean este material educativo no deben considerarlo como indicaciones diagnósticas o terapéuticas. Ante cualquier duda deben consultar a su médico tratante

• El contenido de este material educativo no sustituye al criterio clínico del médico en ninguna circunstancia

• ¿La IgG4 anti-desmogleína 3 tiene un rol patogénico en pénfigo vulgar?

• ¿Qué es lo extraño?

SISTEMA INMUNITARIO

INNATO ADAPTATIVO

IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)

• ¿Cuántas clases de inmunoglobulinas hay?– 5: GAMDE

• ¿Todas favorecen la inflamación?– IgA e IgG4: fundamentalmente antiinflamatorias

• IgG4:– 5% de IgG– Propiedades antiinflamatorias → ¿cuáles?

REUMATOLOGÍA

IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)

• Autoanticuerpos IgG4: rol en ciertas enfermedades autoinmunes– Ej. IgG4 anti-desmogleína 3 en pénfigo vulgar

• ¿Conocen otra patología relacionada con la IgG4?

REUMATOLOGÍA

IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)

• Enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD): – Enfermedad fibroinflamatoria multiorgánica– Masas ricas en linfocitos T y células plasmáticas IgG4+– Usualmente en hombres de edad mediana a avanzada– Patogénesis poco clara– Puede afectar cualquier órgano → pancreatitis

autoinmune, sialoadenitis, enfermedad orbitaria– 30% de pacientes tienen IgG4 sérica normal

REUMATOLOGÍA

Patient with Mikulicz disease demonstrating bilateral lacrimal gland enlargement with proptosis and secondary ptosis

CT demonstrating bilateral lacrimal gland infiltration

IgG4 immunostaining of lacrimal gland biopsy showing the presence of numerous IgG4 positive plasma cells.

IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)

• Se reporta el caso de un hombre de 50 años con IgG4-RD que se presentó como una masa maxilar y etmoidal

• Diagnóstico:– Sinusitis recurrente refractaria– Masa sinusal izquierda (RMN)– Histología compatible con IgG-RD

• Tratamiento exitoso: rituximab

REUMATOLOGÍA

Dermatitis por contacto ¿Diagnóstico?

MULTIFUNCTIONAL ACRYLATES AS POSSIBLE SENSITIZERS IN ELECTROCARDIOGRAM ELECTRODE ALLERGY (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 77–78)

• Se reporta el caso de una mujer de 64 años con alergia a acrilatos multifuncionales– Eccema por contacto con electrodos de EKG– Patch test positivo a acrilatos

DERMATOLOGÍA

PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVING STORY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 314-323)

• Inmunodeficiencias primarias (IDP): defectos genéticos del sistema inmunitario

• Más de 200 IDP• Presentación:– Infecciones– Autoinmunidad– Neoplasias– Alergias severas

ENDOCRINOLOGÍA

ENDOCRINOLOGÍA

Signos de alarma para Endocrinología IDP a sospechar

Diabetes neonatal IPEX

Tetania neonatal Síndrome de DiGeorge Defectos en canales de calcio

(ORAI1, STIM1)

Hipotiroidismo, insuficiencia adrenal, hipoparatiroidismo APECED

Talla corta Hipoplasia cartílago-pelo Defecto en STAT5b

RAPID DESENSITIZATION TO DOXYCYCLINE (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 73–74)

ALERGOLOGÍA

• Tetraciclinas:– Estructura central común, cadenas laterales

distintas → reacciones mediadas por IgE pueden ser específicas de fármaco o de clase

RAPID DESENSITIZATION TO DOXYCYCLINE (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 73–74)

ALERGOLOGÍA

• Mujer de 48 años con fiebre Q y anafilaxia por doxiciclina

• ¿Qué hacer?– Antibióticos alternativos → no respuesta– Desensibilización intravenosa con doxiciclina

WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83)

• Eosinófilos: rol patogénico importante en pacientes con asma

• ¿En todos?• Existen varios fenotipos de asma• ¿Cómo determinar “fenotipo eosinofílico”?– ¿Eosinófilos en sangre?– ¿Eosinófilos en esputo?– ¿Eosinófilos en tejido?– ¿Moléculas relacionadas con eosinófilos? (ECP, eotaxina,

IL-5)

NEUMOLOGÍA

WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83)

• Pobre correlación entre el recuento de eosinófilos en sangre y en esputo

• No es recomendable basarnos en el recuento de eosinófilos o neutrófilos en sangre para guiar la terapia del asma

• Actualmente, el recuento de eosinófilos en esputo parece ser el método más preciso y clínicamente relevante para predecir un ‘fenotipo eosinofílico de asma”

NEUMOLOGÍA

• Inmunodeficiencia común variable (IDCV):– Grupo heterogéneo de inmunodeficiencias

primarias:• Respuesta de anticuerpos deficiente• Susceptibilidad a infecciones, autoinmunidad y

neoplasias

GENÉTICA

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J

Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)

• Disqueratosis congénita:– 7 defectos genéticos posibles: DKC1 (ligado al X);

NOP10, TCAB1 y NHP2 (autosómico recesivos); TERT, TERC y TINF2 (autosómico dominantes)

– Telómeros acortados o disfuncionales → falla de médula ósea, infecciones, envejecimiento acelerado, neoplasias, estatura corta, microcefalia, pigmentación cutánea anormal, distrofia ungueal, leucoplaquia mucosa, fibrosis pulmonar, anormalidades dentales, estenosis esofágica

GENÉTICA

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J

Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)

• Se reporta el caso de un paciente con disqueratosis congénita (manifestaciones clínicas desde los 5 años de edad, diagnóstico a los 21 años de edad) que se presentó inicialmente como IDCV (manifestaciones clínicas desde los 4 meses de edad)

GENÉTICA

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J

Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)

Invitaciones

Jueves 22 de Agosto, 12:00 h: presentación caso clínico IDP

• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM– Inmunología Clínica– Pediatría Clínica– Hematología Pediátrica– Infectología Pediátrica– Laboratorio en Inmunología– Genética

• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas

• Miércoles 28 de agosto• 8 pm• Auditorio Sociedad Peruana de

Neumología (Av. Guardia Civil 236 San Isidro, a 2 cuadras del cruce con la Av. Javier Prado)

“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1

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