Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de ... · seguimiento posoperatorio,...

Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y

patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus

complicaciones tempranas

Miguel Angel Perilla López

Universidad Nacional de Colombia

Facultad de medicina, Departamento de cirugía, Unidad de cirugía pediátrica

Bogotá, Colombia

2017

Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y

patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus


Miguel Angel Perilla López

Trabajo de investigación presentado como requisito parcial para optar al título de:

Especialista en cirugía pediátrica

Director (a):

Doctor Fernando Fierro Ávila

Línea de Investigación:

Cirugía colorrectal pediátrica

Universidad Nacional de Colombia

Facultad de medicina, Departamento de cirugía, Unidad de cirugía pediátrica

Bogotá, Colombia

2017

A Dios, a mis padres, mis hermanos, a

Alejandra y María Isabel

Resumen y Abstract IX

Resumen Con base en la experiencia en la cirugía colorrectal en el Hospital Pediátrico la Misericordia

se llevó a cavo un estudio observacional retrospectivo, una serie de casos de

procedimientos en los que se realizó una resección del segmento recto / sigmoideo distal

con una reconstrucción del tracto gastrointestinal mediante una anastomosis ileo o

coloanal, se recolectaron datos de pacientes con enfermedad de Hisrchsprung y síndrome

de poliposis intestinal en un periodo de 7 años, entre los años 2009 y 2016, con una

muestra total de 19 pacientes con enfermedad de Hirschsprung y 2 pacientes con poliposis

juvenil coli, se registraron datos relevantes sobre las enfermedades de los pacientes, tipo

de procedimiento quriúrgico realizado, especificaciones técnicas de los procedimientos,

seguimiento posoperatorio, complicaciones intraoperatorias, tempranas y tardías, y datos

sobre la evaluación funcional intestinal.

Se documentó una gran variabilidad en los datos recolectados, entre los cuales se resaltan

diferencias entre los pacientes tanto en la técnica quirúrgica utilizada (Swenson, Soave)

como en condiciones específicas, como sitio del inicio de la disección, la realización de

biopsias prequirúrgicas o intraoperatorias, la longitud del segmento proximal de resección;

se encontró también una incidencia elevada de complicaciones intraoperatorias y

tempranas relacionadas probablemente con la curva de aprendizaje quirúrgico y por

último, se documentó la pobre calidad del seguimiento ambulatorio influenciada

probablemente por dificultades en el sistema de atención en salud. Como resultado del

análisis de los datos recolectados y de la revisión bibliográfica se plantea un algoritmo de

estudio y manejo en la enfermedad de Hirschsprung.

Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung, síndrome de poliposis intestinal, colorrectal, transanal endorrectal, sagital posterior.

X Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones

tempranas

Abstract Based on the experience in colorectal surgery at the Hospital Pediatrico la Misericordia, a

retrospective observational study was carried out using information from a series of cases

wherein a rectal/distal sigmoid segment resection was performed throughout a

reconstruction of the gastrointestinal tract using an ileo or coloanal anastomosis. Data from

patients with Hisrchsprung's disease and intestinal polyposis syndrome were collected in

a period of 7 years, between 2009 and 2016, with a total sample of 19 Hirschsprung

disease patients and 2 patients having juvenile coli polyposis. Relevant data on patient

illnesses, type of surgical procedure performed, technical specifications of procedures,

postoperative follow-up, early and late intraoperative complications, and data on intestinal

functional evaluation were recorded.

A high variability in the collected data was documented showing differences among patients

from the kind of surgical technique used (Swenson, Soave), specific conditions such as the

site of the beginning of the dissection, preoperative or intraoperative biopsies, and the

length of the proximal resection segment. A high incidence of intraoperative and early

complications was also found; this is probably related to the surgical learning curve. Finally,

it was documented the inadequate ambulatory follow-up; probably influenced by problems

in the health care system. As a result of the analysis of the data collected and the literature

review, an algorithm for the study and management of the Hirschsprung's disease is

proposed.

Keywords: Hirschsprung disease, intestinal polyposis syndrome, colorectal, transanal endorectal, sagittal posterior.

Contenido XI

Contenido

Pág.

Resumen .......................................................................................................................... IX

Lista de figuras .............................................................................................................. XIV

Lista de tablas ................................................................................................................ XV

Lista de abreviaturas .................................................................................................... XVI

Justificación del trabajo ................................................................................................... 1

1. Descripción del trabajo ............................................................................................. 31.1 Objetivo general ................................................................................................ 31.2 Objetivos específicos ........................................................................................ 31.3 Planteamiento del problema .............................................................................. 31.4 Metodología del trabajo ..................................................................................... 5

1.4.1 Tipo de estudio ....................................................................................... 51.4.2 Definición de los sujetos de estudio ....................................................... 51.4.3 Resumen de otros aspectos ................................................................... 51.4.4 Esquema de las variables ...................................................................... 6

2. Enfermedad de Hirschsprung y aspectos importantes .......................................... 92.1 Generalidades y epidemiología ......................................................................... 92.2 Genética y componente familiar ...................................................................... 102.3 Fisiopatología .................................................................................................. 112.4 Manifestación clínica ....................................................................................... 122.5 Asociaciones clínicas ...................................................................................... 132.6 Estudios diagnósticos ...................................................................................... 15

2.6.1 Manometría anorrectal ......................................................................... 152.6.2 Colon por enema .................................................................................. 152.6.3 Biopsias endorrectales ......................................................................... 172.6.4 Diagnóstico histológico ......................................................................... 182.6.5 Mapeo por laparoscopia ....................................................................... 20

2.7 Nivel de la aganglionosis ................................................................................. 212.7.1 Agangliosis total de colon ..................................................................... 212.7.2 Agangliosis intestinal casi total ............................................................. 22

2.8 Enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (en ingés, conocida como Hirschsprung Asossiated Enterocolitis HAEC) ................................................. 22

2.8.1 Megacolon tóxico .................................................................................. 24

3. Síndrome de poliposis intestinal ............................................................................ 27

XII Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus


3.1 Manifestación clínica ....................................................................................... 273.2 Tipos de poliposis ............................................................................................ 27

3.2.1 Pólipos juveniles simples ...................................................................... 283.2.2 Pólipos inflamatorios ............................................................................ 283.2.3 Síndrome de poliposis juvenil ............................................................... 283.2.4 Síndrome de Peutz Jeghers ................................................................. 303.2.5 Poliposis adenomatosa familiar ............................................................ 303.2.6 Cáncer colorrectal hereditario no polipósico ........................................ 32

3.3 Manejo quirúrgico ............................................................................................ 323.4 Resultados ...................................................................................................... 33

4. Generalidades del manejo quirúrgico colorrectal ................................................ 354.1 Manejo prequirúrgico ....................................................................................... 354.2 Cirugía correctiva ............................................................................................ 36

4.2.1 Cirugía en un solo tiempo con abordaje abdominal ............................. 384.2.2 Descenso transanal endorrectal ........................................................... 384.2.3 Enfermedad de Hirschsprung de segmento largo ................................ 39

4.3 Cuidado posoperatorio .................................................................................... 394.4 Reoperación .................................................................................................... 404.5 Lecciones sobre la corrección quirúrgica ........................................................ 40

5. Descenso transanal endorrectal (técnica de Soave) descrito por los Dres. De la Torre y Langer ................................................................................................................. 41

5.1 Manejo prequirúrgico ....................................................................................... 415.1.1 ¿Es necesario esperar que los pacientes crezcan? ............................. 43

5.2 Procedimiento quirúrgico ................................................................................. 435.2.1 Cirugía en pacientes con colostomía previa ......................................... 46

5.3 Biopsia antes de iniciar la disección anal ........................................................ 465.4 Posoperatorio .................................................................................................. 475.5 Ventajas .......................................................................................................... 485.6 Desventajas ..................................................................................................... 48

6. Descenso transanal endorrectal (técnica de Swenson) descrito por el Dr. Peña .................................................................................................................................. 51

6.1 Manejo prequirúrgico ....................................................................................... 516.2 Procedimiento quirúrgico ................................................................................. 526.3 Posoperatorio .................................................................................................. 526.4 Ventajas .......................................................................................................... 536.5 Desventajas ..................................................................................................... 536.6 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada en el servicio ............... 53

7. Descenso por vía sagital posterior transesfintérico (técnica de Swenson) descrito por los Dres. Hedlund, Niedzielski, Peña y Liem (técnica de Soave) .......... 57

7.1 Procedimiento quirúrgico ................................................................................. 577.2 Complicaciones específicas de la técnica quirúrgica ...................................... 587.3 Ventajas y desventajas ................................................................................... 597.4 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada en el servicio ............... 60

8. Resultados y complicaciones registradas en la revisión de la estadística e historias clínicas ............................................................................................................. 63

Contenido XIII

8.1 Casos de cirugía por enfermedad de Hirschsprung ........................................ 638.2 Casos de cirugía por poliposis intestinal ......................................................... 71

9. Revisión de los resultados y complicaciones en la literatura publicada respecto a la técnica transanal endorrectal ................................................................................. 75

9.1 Generalidades ................................................................................................. 759.2 Clasificación de las complicaciones ................................................................ 769.3 Dehiscencia ..................................................................................................... 779.4 Misceláneos .................................................................................................... 789.5 Complicaciones de las enterostomías ............................................................. 799.6 Síntomas obstructivos ..................................................................................... 809.7 Descenso de un segmento agangliónico ........................................................ 809.8 Desorden de motilidad .................................................................................... 829.9 Acalasia del esfínter interno ............................................................................ 839.10 Megacolon funcional ....................................................................................... 839.11 Obstrucción mecánica ..................................................................................... 849.12 Estenosis ......................................................................................................... 849.13 Incontinencia fecal ........................................................................................... 85

9.13.1 Lesión del canal anal ............................................................................ 869.13.2 Mecanismo de esfínter ......................................................................... 879.13.3 Evaluación funcional fecal .................................................................... 889.13.4 Propuesta de tratamiento ..................................................................... 899.13.5 Frecuencia de las deposiciones en el posoperatorio temprano ........... 91

9.14 Enterocolitis ..................................................................................................... 919.15 Evaluación y pronóstico a largo plazo ............................................................. 92

10. Conclusiones ............................................................................................................ 95

Bibliografía ..................................................................................................................... 101

Contenido XIV

Lista de figuras Pág.

Ilustración 4-1. Diagramas sobre los procedimientos de Soave, Swenson y Duhamel, tomado y traducido de la revisión realizada por el Dr. Langer (9). .................................... 37Ilustración 5-1 Traducción del algoritmo propuesto por Teitelbaum (31) para realización de Soave transanal endorrectal. ....................................................................................... 42Ilustración 10-1 Propuesta de manejo con base al trabajo realizado ................................ 99

Contenido XV

Lista de tablas Pág.

Tabla 1-1 Esquema de las variables del estudio ................................................................. 6Tabla 9-1 Escala de Krickenbeck modificada (64) ............................................................ 89

.

Contenido XVI

Lista de abreviaturas

Abreviaturas Abreviatura Término AchE Acetilcolinesterasa APC Adenomatous polyposis coli ASTRA Anterior sagittal transanorrectal approach ATC Aganglionosis total de colon

EAEH Enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung

EH Enfermedad de Hirschsprung EVDA Endoscopia de vías digestivas altas FAP Familial adenomatous polyposis GALT Gut-associated lymphoid tissue HOMI Hospital Pediátrico la Misericordia H&E Hematoxilina & eosina JPC Juvenile polyposis coli NPT Nutrición parenteral total OMS Organización mundial de la salud TGI Tracto gastrointestinal UCI Unidad de cuidado intensivo

Contenido XVII

Justificación del trabajo La cirugía colorrectal abarca el manejo de múltiples patologías quirúrgicas, dentro de este

grupo la mayoría son las malformaciones anorrectales, sin embargo, existen otras

condiciones como la aganglionosis congénita del colon o enfermedad de Hirschsprung, las

poliposis intestinales, malformaciones vasculares usualmente de bajo flujo, incluso

lesiones tumorales del recto y del espacio perirrectal, todas éstas condiciones requieren

manejo quirúrgico como parte del tratamiento.

Así como existe una variedad de condiciones patológicas del colon y recto en los pacientes

pediátricos, existen también una variedad de procedimientos quirúrgicos, inclusive

diferentes técnicas quirúrgicas para una misma condición como sucede específicamente

en la enfermedad de Hirschsprung, en la que ninguna de las técnicas descritas está

catalogada como un estándar de oro en el manejo de esta condición, es así que la decisión

del abordaje quirúrgico depende de múltiples factores como de la experiencia y comodidad

del cirujano con una técnica específica, los resultados y las complicaciones registrados en

los artículos publicados, al igual que la reproducibilidad de las técnicas quirúrgicas y el

entrenamiento formal de los cirujanos y la curva de aprendizaje.

De las técnicas clásicas descritas para el manejo de la enfermedad de Hirschsprung

(Duhamel, Soave y Swenson), en la Fundación Hospital de la Misericordia se utilizó

durante varios años la técnica de Duhamel por todos los factores antes mencionados,

especialmente por la experiencia y los resultados obtenidos, no obstante después de la

descripción del descenso endorrectal transanal en el año de 1997, se planteó ésta técnica

como ventajosa dado que se realiza el descenso a través del ano, que puede inclusive

hacerse en un solo tiempo quirúrgico, sin incisiones en abdomen, sin necesidad de

colostomía y con un buen resultado funcional; a partir de la descripción de ésta técnica

2 Justificación del trabajo

quirúrgica y sus ventajas ha sido realizada en diferentes pacientes en el manejo de la

enfermedad de Hirschsprung en el Hospital de la Misericordia – Fundación HOMI, y con el

paso del tiempo ésta ha sido utilizada también para la corrección de otras patologías

colorrectales.

Existe otra vía de abordaje quirúrgico, ampliamente conocida en la cirugía colorrectal

pediátrica, el abordaje sagital posterior utilizada en la corrección de las malformaciones

anorrectales tanto en varones como en mujeres, junto a éste abordaje se describen

también otros como es el ASTRA (abordaje sagital anterior transanorrectal), éstos

abordajes permiten una exposición amplia de las estructuras genitales, urinarias, del recto

y tejidos perirrectales a través de la línea media posterior, incisiones que son utilizadas en

las malformaciones anorrectales (previamente descrito), y también en múltiples

procedimientos como la corrección de fístulas o alteraciones vaginales, corrección de

trauma uretral o alteraciones urológicas como la resección del utrículo prostático, e incluso

en la corrección de otras patologías colorrectales.

Basados en lo antes mencionados sobre las técnicas quirúrgicas y el cambio en la

aplicación de éstas con el advenimiento de nuevas técnicas quirúrgicas, se considera que

es indispensable hacer un registro de la experiencia del servicio de cirugía pediátrica

académico más grande del país, con una amplia experiencia en éste tipo de abordajes

quirúrgicos, así mismo registrar y analizar las complicaciones y de los resultados

tempranos; y por último tratar de identificar las probables debilidades en el manejo

prequirúrgico, en la técnica quirúrgica y en el cuidado posquirúrgico, que sean susceptibles

de corrección.

1. Descripción del trabajo

1.1 Objetivo general Toda división o capítulo, a su vez, puede subdividirse en otros niveles y sólo se enumera

hasta el tercer nivel. Los títulos de segundo nivel se escriben con minúscula al margen

izquierdo y sin punto final, están separados del texto o contenido por un interlineado

posterior de 10 puntos y anterior de 20 puntos (tal y como se presenta en la plantilla).

1.2 Objetivos específicos § Describir los resultados tempranos, la calidad del seguimiento y los resultados

funcionales tempranos en los pacientes que han sido sometidos a uno de estos

procedimientos quirúrgicos.

§ Describir las complicaciones tempranas (en los primeros 30 días) que han ocurrido en

los pacientes en quienes se realizó alguno de estos procedimientos quirúrgicos.

§ Describir e ilustrar los diferentes pasos de las técnicas quirúrgicas para su disponibilidad

en caso de requerirlos para diferentes publicaciones científicas y nuevos procedimientos

quirúrgicos.

§ Hacer una búsqueda con el fin de identificar posibles errores o limitaciones que hayan

podido influenciar en las complicaciones y tratar de compararlos con la literatura mundial.

1.3 Planteamiento del problema En el tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung no existe una técnica de manejo

quirúrgico estándar, y han sido descritas múltiples técnicas quirúrgicas para la corrección

de ésta enfermedad, entre las cuales están las técnicas de Swenson, Duhamel, Soave,

Rehbein, de la Torre, descenso endorrectal transanal de Peña y el abordaje sagital

4 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones

tempranas

posterior transesfintérico, todas estas técnicas quirúrgicas (como se explicará con detalle

más adelante) tienen unas características en común que incluyen la resección del

segmento agangliónico y la restauración de la continuidad del tracto gastrointestinal.

La técnica de Swenson, corresponde a la disección del segmento agangliónico hasta la

pelvis a través de un abordaje abdominal.

La técnica de Duhamel, consiste en resecar el recto a nivel de la reflexión peritoneal,

descender el segmento de inervación normal en un plano entre el sacro y la pared rectal

posterior y hacer una anastomosis termino-lateral entre ambos.

La técnica de Soave, consiste en una disección endorrectal submucosa transabdominal.

La técnica utilizada por el Dr. Alberto Peña, se basa en los principios de la disección

transanal (de la Torre) y la disección de espesor total (Swenson) realizando una

anastomosis a 2 cm de la línea pectínea.

Cuando el abordaje se realiza a través de la línea media posterior, seccionando

completamente el mecanismo esfintérico se llama “abordaje sagital posterior

transesfintérico”, abordaje quirúrgico que es ampliamente utilizado en la corrección de las

malformaciones anorrectales; abordaje que no compromete en el funcionamiento del

esfínter, demostrado en estudios realizados con animales. Ésta última técnica quirúrgica

ha sido utilizada en la corrección primaria y reoperación en la enfermedad de Hirschsprung,

masas presacras, tumores rectales, fístula rectourinaria adquirida, prolapso rectal

idiopático, corrección del seno urogenital, estenosis o atresias uretrales adquiridas

postraumáticas, masas uretrales posteriores, atresia vaginal con recto normal.

El propósito de la revisión es caracterizar la población que ha sido sometida a la

corrección quirúrgica en los últimos 7 años, revisar los resultados y complicaciones, así

como la calidad del seguimiento posoperatorio, describir las diferentes técnicas

quirúrgicas utilizadas.

Capítulo 1 5

1.4 Metodología del trabajo

1.4.1 Tipo de estudio Observacional descriptivo, retrospectivo, serie de casos.

1.4.2 Definición de los sujetos de estudio Se incluirán en el estudio todos los pacientes con diagnóstico establecido de enfermedad

de Hirschsprung (con estudio de histopatología), o con otras patologías colorrectales en

las cuales sea necesaria la resección quirúrgica total del segmento colorrectal distal y

reconstrucción con el descenso del segmento colónico o intestinal proximal y una

anastomosis al segmento rectoanal; y cuyo procedimiento quirúrgico haya sido realizado

entre julio de 2009 a julio de 2016.

Criterios de exclusión: Pacientes con un procedimiento quirúrgico previo, tal como un

descenso previo fallido, reoperaciones y pacientes con patología colorrectal tipo

malformaciones anorrectales.

1.4.3 Resumen de otros aspectos Se realizará una revisión retrospectiva de la experiencia en cirugía colorrectal tipo

descenso coloanal / ileoanal en la Fundación Hospital de la Misericordia, en condiciones

clínicas diferentes a las malformaciones anorrectales.

Se hará una revisión de las historias clínicas, de las descripciones quirúrgicas de los casos

operados entre Julio de 2009 y Julio de 2016; y se contactarán a los acudientes de los

pacientes para realización de encuestas por vía telefónica en caso de no encontrar

seguimiento en la consulta externa.

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung tendrá de forma obligatoria que ser

establecido a través del estudio histopatológico de biopsias endorrectales, por biopsias de

espesor total del colon o una pieza quirúrgica producto de una resección.

Las otras condiciones colorrectales diferentes a la enfermedad de Hirschsprung tenidas en

cuenta como susceptibles de una corrección quirúrgica endoanal o vía sagital posterior

serán todas aquellas en las que sea necesario realizar una resección del recto y sigmoides


tempranas

bajo con una reconstrucción que involucre una anastomosis al segmento rectoanal distal,

por ejemplo poliposis colónica familiar con riesgo de carcinoma en la vida adulta que deben

ser sometidos a colectomía total profiláctica o aquellos con malformaciones vasculares que

comprometan el rectosigmoides.

Se define como complicaciones tempranas todas aquellas ocurridas en los 30 primeros

días calendario posteriores a la realización del procedimiento quirúrgico, punto de corte

tomado de forma arbritaria.

Se define como complicaciones tardías a las ocurridas pasados los primeros 30 días desde

el procedimiento quirúrgico, además que estén relacionadas con la condición quirúrgica,

es decir se incluyen las complicaciones relacionadas con los abordajes quirúrgicos como

obstrucción intestinal por bridas y las complicaciones de las ostomías.

No se tendrán en cuenta condiciones no relacionadas con la condición quirúrgica

directamente como flebitis, infecciones asociadas al cuidado de la salud, caídas, entre

otras.

Se define como pésimo seguimiento postoperatorio a aquellos pacientes que nunca hayan

asistido a un control postoperatorio o aquellos que no pueden ser contactados con base

en los datos consignados en el sistema de facturación de la fundación HOMI o datos de

contacto consignados en la historia clínica.

1.4.4 Esquema de las variables Las variables se descbriben con detalle a continuación (Tabla 1-1).

Tabla 1-1 Esquema de las variables del estudio

Nombre de la variable

Definición operativa Nivel de medición

Nivel operativo

Tipo de intervención quirúrgica

Abordaje por vía sagital posterior frente a endorrectal transanal

Cualitativa nominal

0. Sagital Posterior 1. Endorrectal

Edad al momento de la cirugía

Edad en meses al momento del procedimiento quirúrgico

Cuantitativa discreta

Meses

Capítulo 1 7

Tabla 1-1 (continuación)

Nombre de la variable

Definición operativa Nivel de medición

Nivel operativo

Genero Cualitativa nominal

0. Femenino 1. Masculino

Procedencia Cualitativa nominal

Enfermedad de base

Condición clínica que deriva en el procedimiento quirúrgico

Cualitativa nominal

0. Enfermedad de Hirschsprung 1. Poliposis intestinal 2. Malformación vascular 3. Otros

Complicaciones

Presencia de complicaciones en el postoperatorio temprano (30 días calendario)

Cualitativa nominal

0. Si 1. No

Tipo de complicaciones

Complicaciones relacionadas directamente con el procedimiento quirúrgico, obviando aquellas relacionadas con el cuidado de la salud consecuentes a la hospitalización, procesos de enfermería o demás.

Cualitativa nominal

Número de días de estancia hospitalaria

Números de días completos de estancia posterior a la cirugía


Asistencia a control postoperatorio

Cualitativa nominal

0. Si 1. No

Tiempo máximo de seguimiento postoperatorio

Número de meses de seguimiento, que puede ser con base a la última asistencia a control en la consulta externa o al último día de contacto y entrevista telefónica durante el periodo de recolección de datos


Meses


tempranas

2. Enfermedad de Hirschsprung y aspectos importantes

2.1 Generalidades y epidemiología La aganglionosis congénita del colon como condición patológica es nombrada por primera

ocasión por Frederick Ruysch en el siglo XVII cuando describe a un paciente de 5 años de

edad que fallece por obstrucción intestinal, en el año de 1800 Domenico Battini describe

también un paciente con megacolon congénita y en el año de 1887 el Dr. Harald

Hirschsprung, médico patólogo en Copenhague describe casos de 2 niños que fallecieron

a la edad de 8 y 11 años por enterocolitis (1)(2)(3), Fraser describe esta condición como

“una enfermedad obscura del intestino grueso, en los que las características principales

son la incapacidad del colon para partir su contenido. El único tratamiento curativo que la

patología y su evolución clínica muestra ser aplicable es la escisión del intestino

comprometido y la unión del intestino no afectado por encima del extremo superior del

recto bajo”(1), siendo una de las primeras aproximaciones al tratamiento quirúrgico de la

enfermedad.

Hasta ese momento la descripción del Dr. Hirschsprung no documentaba que la

enfermedad era secundaria a la aganglionosis intestinal (4), hallazgo que fue demostrado

por primera vez por Tittel en 1901(1).

La enfermedad de Hirschsprung es el trastorno de motilidad intestinal más frecuente (5),

es un desorden en el desarrollo del sistema nervioso entérico, se caracteriza por la

ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos y submucosos del intestino

distal, causando ausencia de peristaltismo en el intestino comprometido y una obstrucción

intestinal funcional (1).


tempranas

La incidencia mundial reportada varía de 1:2000 a 1:12000 de nacidos vivos (6), siendo

comúnmente reportada como 1 en 5000 nacidos vivos (1)(7)(8)(9)(10) y la incidencia en la

población hispana es de 1 en 10000 (4) y esta incidencia es similar en pacientes pretérmino

y en los nacidos a término (6).

La relación que ocurre por género es de 4 niños por cada niña con la enfermedad en la EH

que compromete el rectosigmoides y de 1 a 2 niños por cada niña en la variedad de

segmento largo (4), la relación reportada por el servicio de patología del Hospital Pediátrico

la Misericordia es de 3,6 niños por cada niña, similar al descrito en la literatura (11).

2.2 Genética y componente familiar Está catalogada como una enfermedad compleja, resultado de la interacción entre

diferentes genes, que se manifiesta con una penetrancia baja, dependiente del sexo y se

refleja en una variabilidad en la longitud del segmento agangliónico (5), en la cual más del

80% de los casos de EH son esporádicos y carecen de una causa genética identificable

(12).

También está descrito que entre el 1 y el 10% de los casos tienen historia familiar, y se

encuentra también un incremento en la incidencia de los casos de EH de segmento largo

(40% frente a un 15% en la población general); con un riesgo de recurrencia de 4% en los

hermanos de un paciente con diagnóstico de EH que se refleja en un riesgo relativo de 200

veces mayor de presentar la enfermedad, inclusive un riesgo de 360 veces en los

hermanos de una niña con EH y un riesgo de 120 veces en los hermanos de un niño con

EH (1)(4)(5), en el estudio de Mc Laughlin 62% de las recurrencias ocurrió en los

hermanos, 22% en padre e hijo y 16% en otro familiar; también se encontró que en 15%

de los casos la enfermedad se presentó en más de 2 generaciones; 39% de los casos

estaban catalogados como de segmento largo (12).

Por otro lado, está descrita la ocurrencia familiar de las formas sindrómicas se han

reportado, por ejemplo en la neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2A por mutación del RET

y en el Sd de Shah-Waardenburg (WS4) por mutación en el ENDRB (12).

¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 11

2.3 Fisiopatología La cresta neural es uno de los órganos que tienen una formación más temprana en el

desarrollo del embrión. Las células de la cresta neural son pluripotenciales y siguen vías

migratorias que dependen del nivel axial de origen, una vez llegan a su destino final, los

neuroblastos se diferencian en un gran número de tipos celulares (1). Los neuroblastos

aparecen en el esófago en la semana 5 de desarrollo y pueblan el intestino delgado en la

semana 7 alcanzando el recto en la semana 12, siguiendo un patrón de migración cráneo-

caudal (4).

Como resultado de este proceso están las neuronas de los plexos submucoso de Meissner

y mientérico de Auerbach, que controlan y modulan todas las funciones intestinales,

incluyendo la motilidad, secreción, absorción y flujo sanguíneo (1). El peristaltismo está

dado por una relación entre las células musculares intestinales, las células de Cajal (actúan

como un marcapasos) y las células del sistema nervioso entérico (5).

En la aganglionosis congénita del colon hay ausencia de las células ganglionares en los

plexos de Meissner y de Auerbach (8). Hay estudios en modelos animales que sugieren

que hay un retraso o detención (por maduración o diferenciación prematura) en la

migración que impide que las células de la cresta neural lleguen al intestino distal, una

segunda teoría es que las células de la cresta neural llegan a su destino pero no

sobreviven, no proliferan o no se diferencian por diferentes alteraciones en el

microambiente (1), cada una de las teorías puede ser cierta en casos individuales (9).

Como resultado de estas alteraciones hay un colon distal que impide la propagación de las

ondas peristálticas por la ausencia de las células ganglionares parasimpáticas intrínsecas,

aún no está totalmente esclarecida la razón de la contracción tónica del segmento

agangliónico (4), y el compromiso siempre es desde distal hacia proximal, en la mayoría

de los casos compromete solo un segmento corto (recto y colon sigmoides), y con menor

frecuencia tiene un compromiso de segmento largo (incluso comprometer todo el colon) y

muy rara vez tener una extensión amplia en intestino delgado (5).


tempranas

2.4 Manifestación clínica Como se mencionó anteriormente la característica funcional de la enfermedad es la

obstrucción intestinal con un segmento colónico distal característicamente está contraído,

y la manifestación clínica usualmente ocurre de tres formas: 1) obstrucción intestinal distal

en un neonato, 2) estreñimiento crónico en un niño mayor o 3) enterocolitis asociada a la

enfermedad de Hirschsprung (9).

Entre el 50 al 90% de los pacientes con EH presentan manifestaciones en el periodo

neonatal y mientras el 95% de los pacientes sanos presentan evacuación de meconio en

las primeras 24 horas, esto ocurre en menos del 10% de los pacientes con EH (1), en los

neonatos con EH es frecuente la manifestación como la ausencia de evacuación de

meconio en las primeras 24 a 48 horas, presente en 60 a 90% de los pacientes con dicha

enfermedad, además se encuentra la presenta de distensión abdominal entre el 63 y 91%

de los neonatos, vómito verde en 19 a 37% y entre 5 al 44% pueden presentarse con

enterocolitis neonatal, síntomas típicamente presentes en un neonato a término (4)(7), y

se recomienda que el primer estudio a realizar es una radiografía de colon por enema con

medio hidrosoluble (estudio en el cual hasta el 10% de los neonatos no tienen zona de

transición) (9), en algunas ocasiones la obstrucción intestinal distal neonatal puede ser tan

severa que puede causar perforación del ciego (1).

Un segundo grupo son los pacientes con estreñimiento crónico, que pueden presentarse

incluso en la niñez tardía y rara vez hasta la adultez, los pacientes pueden estar

asintomáticos mientras reciben lactancia materna, y el estreñimiento se hace manifiesto

una vez inician la alimentación complementaria, estas características ocurren

principalmente en la enfermedad de segmento corto y las características del estreñimiento

que deben alertar sobre la presencia de la EH son: la ausencia de evacuación de meconio

en las primeras 48 horas, fallo en el crecimiento, distensión abdominal evidente,

dependencia de los enemas sin encopresis significativa (1)(9).

La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung, puede ser la primera

manifestación en el 10% de los pacientes que cursan con cuadros de fiebre, distensión

abdominal, deposiciones diarreicas explosivas, con aumento de la fetidez, en éstos debe


indagarse estreñimiento crónico con episodios intermitentes de obstrucción y diarrea (9),

es la manifestación en 25% de los lactantes y este grupo de pacientes es el que más alta

probabilidad tiene de fallecer por esta complicación (6).

En la serie de casos reportada por la Dra. Jaramillo del servicio de patología del Hospital

Pediátrico la Misericordia se encontró que de los 56 pacientes con EH, 44% tenían edad

de más de 1 año al momento del diagnóstico, 33% entre 1 mes y 11 meses y solamente

14,2% eran neonatos, evidenciando problemas en la oportunidad diagnóstica, falta de

consenso en el manejo del estreñimiento, falta de criterios establecidos para la biopsia

rectal y reportes equívocos o inexactos de los estudios histopatológicos (11).

2.5 Asociaciones clínicas Con base en lo antes mencionado de la ocurrencia familiar, incluso hasta en 20% de los

pacientes, la asociación descrita con otros síndromes y la existencia de mutaciones

espontáneas, se establece que hay una trasfondo genético en la EH (6).

Existen diferentes cifras en cuanto a la incidencia de alteraciones congénitas asociadas,

en general reportadas entre el 5 y el 32% de los casos (4), con un promedio de 21,1%, un

estudio evidenció que 88% de los pacientes tenían más de una alteración congénita

asociada, sin tener en cuenta otros fenómenos funcionales descritos asociados a la

enfermedad de EH, que tienen una predilección por los varones con una relación de 5 a 1

(5).

Están descritas diferentes condiciones como la malrotación intestinal, alteraciones

genitourinarias, cardiopatías congénitas, alteraciones músculo-esqueléticas, labio paladar

hendido, sordera, retraso mental, rasgos dismórficos (1), condiciones clínicas conocidas

como neurocristopatías, neoplasia endocrina múltiple, trisomía 21 (9).

La incidencia de las alteraciones genitourinarias es de hasta 12,3% de los casos, que están

relacionadas con el protooncogene RET involucrado desarrollo del conducto mesonéfrico

y la yema ureteral (5).


tempranas

Entre las múltiples alteraciones musculo-esqueléticas descritas están condiciones como

condrodistrofia, cifosis torácica, pectus excavatum, sindactilia, deformidades del tobillo,

hipotonía global, descritos hasta el 24 % de los pacientes (5).

La alteración gastrointestinales más común es la malformación anorrectal en 2,3% a 3,4%

(5).

Las alteraciones cardiacas están presentes hasta en 5.6% de los pacientes con EH y gran

parte son defectos mayores que requieren corrección quirúrgica (5).

Las alteraciones oftalmológicas ocurren en hasta 3,8% de los casos y pueden estar

asociadas a neurocristopatías como es el caso de las alteraciones pupilares y displasia del

iris, otras alteraciones no tienen una asociación demostrada como el estrabismo (5).

Aparte de las asociaciones clínicas congénitas descritas, existe también un grupo de

alteraciones funcionales que pueden ser inmunológicas, endocrinológicas o psicomotoras,

13% tienen deficiencia inmunológica celular, relacionada con desarrollo anormal del timo

y del intestino que es sitio importante de desarrollo de linfocitos, 10% tienen compromiso

neurológico o psicomotor; por último se ha encontrado hipotiroidismo congénito hasta en

7,6%, incluso casos asociados a agenesia completa de la glándula tiroides, que pueden

tener etiología común en la alteración de la migración de las células de la cresta neural (5).

Si se adicionan las alteraciones funcionales a las anatómicas, la tasa de asociados es de

más del 50% (5).

La alteración cromosómica más frecuente es la trisomía 21, presente hasta en 15% de los

pacientes con EH (4), los pacientes con síndrome de Down tienen 40 veces más riesgo de

EH que la población general, además se caracterizan por ser una población con mayor

riesgo de complicaciones posoperatorias y enterocolitis asociada a enfermedad de

Hirschsprung (5), en los neonatos con otros síndromes de neurocristopatías

(Waardenberg.Shah, Yemenite deaf-blind-hypopigmentation, piebaldismo, otros

síndromes de hipopigmentación), sd Goldeberg-Shprintzen, MEN 2 y el síndrome de la

maldición de la ondina, debe sospecharse la enfermedad de Hirschsprung (1).


2.6 Estudios diagnósticos

2.6.1 Manometría anorrectal Es utilizada como un método diagnóstico para establecer la presencia de presiones

basales de reposo altas y la ausencia del reflejo inhibitorio anal, en un paciente sano la

distensión del recto con un balón lleno de aire o agua genera un incremento transitorio en

la presión rectal con una disminución simultánea de la presión del esfínter anal, dicha

respuesta fisiológica está ausente en los pacientes con EH; está demostrada su utilidad

en pacientes mayores mientras que en los neonatos no está del todo establecida (4).

2.6.2 Colon por enema El primer reporte de la utilización del colon por enema para la evaluación de la EH fue en

1945 por Ehrenpreis, en este estudio el medio de contraste originalmente utilizado es el

bario conocido por tener un efecto a favor del estreñimiento contrario a los medios de

contraste hidrosolubles, estos últimos por otro lado son más seguros en el eventual caso

de una perforación durante el estudio (10).

En la radiografía de colon por enema se pueden evaluar criterios como: el índice

rectosigmoide, zona de transición, contracciones rectales o patrón en sierra, la extensión

del colon evaluado y el porcentaje del contraste evacuado durante el colon por enema y

en radiografías posteriores (10), sin embrago después de la revisión bibliográfica y la

revisión de los casos clínicos se identificó que el hallazgo más frecuentemente reportado

es el cambio de calibre o zona de transición y ocasionalmente el índice rectosigmoide.

El índice rectosigmoide se calcula con el diámetro mayor del recto dividido entre el

diámetro mayor del colon sigmoideo, y se considera anormal si es < 1 (10); y un cambio

de calibre del colon es un signo indicador de posibilidad de EH pero no definitivo. Los

resultados en la literatura son variables, mientras que se puede encontrar reportes una

sensibilidad reportada al menos de 70% y especificidad del 83% para este estudio (4). Un

estudio realizado por Frongia y colaboradores se encontró que un cambio en el calibre del

colon se asocia a una probabilidad incrementada de 50 veces de tener EH, mientras que

un índice rectosigmoide menor de 1 no está asociado con una probabilidad mayor de


tempranas

diagnóstico histológico de EH. Aunque también está registrado que hay factores técnicos

como el volumen del contaste, la presión de instilación, el nivel de inserción del catéter

rectal, y la aganglionosis completa sin cambio de calibre que pueden incrementar el

volumen de falsos negativos (13).

En los neonatos cuando un colon por enema es positivo la probabilidad de que un neonato

tenga EH pasa de un 13% (probabilidad con la sospecha clínica) a un 82% (10), sin

embargo la zona de transición en el colon por enema tiene una baja sensibilidad (65%)

para el diagnóstico de EH en esta población dado que en los pacientes menores de 30

días está incrementado el riesgo de falsos positivos entre 3 a 7 veces (4)(13).

Respecto a la importancia de la radiografía de colon por enema en el manejo quirúrgico,

este estudio tiene una baja predicción del nivel proximal de aganglionosis, se ha

encontrado que la utilidad del cambio de calibre en la predicción del nivel de la

aganglionosis depende también de la extensión de la enfermedad, siendo de mayor utilidad

si la aganglionosis está confinada únicamente en el colon rectosigmoideo, pero con una

confiabilidad de tan solo 15% en la predicción en la EH de segmento largo (13), otro factor

que aumenta las posibilidades de la discordancia entre la zona de transición y el nivel de

aganglionosis es una edad menor de 30 días al momento del estudio (4), globalmente se

calcula que en un 12% de los casos la zona de transición y patológica no coinciden (14).

En los pacientes con un segmento corto puede no ser evidente la zona de transición, en

especial si la sonda rectal está más allá de la zona de transición (14).

Entre el 2 y el 5% de la población padece de estreñimiento crónico, por lo que deben

enfocarse para los estudios con base en la ausencia de evacuación de meconio en las

primeras 48 horas, episodios de enterocolitis, estreñimiento refractario a tratamiento, el

inicio de estreñimiento en el periodo de lactante especialmente después del inicio de la

dieta complementaria y antes del entrenamiento en el uso del baño, niños grandes con

retraso en el desarrollo, estreñimiento atípico intratable que idealmente deben ser

evaluados inicialmente con biopsias endorrectales (13).


Posterior a la evaluación con las biopsias endorrectales el colon por enema es el único

método no invasivo para exploración del nivel de la aganglionosis en el plan de corrección

quirúrgica, en el caso de identificar un cambio de calibre en la región rectosigmoidea es

muy probable que se pueda hacer un abordaje transanal endorrectal, mientras que si no

hay una identificación de ésta o es proximal al colon rectosigmoides es necesaria la

asistencia laparoscópica o por laparotomía por los factores antes mencionados (13).

El estudio de radiografía de colon por enema también es útil en pacientes que no cumplen

criterios de EH para descartar otras alteraciones, así mismo en el recién nacido también

es útil en condiciones como el íleo meconial, el síndrome de colon izquierdo hipoplásico

atresia / estenosis del intestino (13).

2.6.3 Biopsias endorrectales El estándar de oro para el diagnóstico de la EH es la biopsia rectal estudiada con la tinción

con hematoxilina y eosina es el estándar de oro en el diagnóstico de la EH, la evaluación

del espécimen debe realizarse de forma detallada por un patólogo experimentado (15).

Existen tres métodos utilizados para la toma de las biopsias del colon rectosigmoideo, dos

de ellas endorrectales y la última la de espesor total, de especial utilidad en pacientes

grandes y con estreñimiento crónico las biopsias endorrectales pueden tomarse de

mediante la técnica de succión, descrita y utilizada ampliamente en la literatura y la

segunda es mediante la técnica quirúrgica transanal que es la utilizada por el servicio de

cirugía pediátrica de la Universidad Nacional de Colombia / Hospital Pediátrico la

Misericordia, los dos métodos de biopsias endorrectales tienen una tasa baja de

complicaciones y se consideran seguros; las biopsias de espesor casi total (quirúrgicas)

tienen la ventaja de incluir el plexo submucoso y el mientérico para la evaluación

histológica, además proveen un tejido más grande, más profundo y usualmente más

adecuado para el estudio histológico, respecto a las biopsias por succión, se encuentra

que entre el 9 y el 17 % de los casos tienen biopsias insuficientes para diagnóstico por

tener submucosa insuficiente para el estudio y son resultado principalmente de las biopsias

por succión (13) (16).


tempranas

Deben tenerse encuentra dos aspectos importantes en la realización de estas biopsias:

1) Existe una zona proximal a la línea pectina, que ha sido llamada como zona de

hipoganglionosis fisiológica, que estar presente desde la línea pectínea en la submucosa

hasta en 10 a 25 mm, pero tan solo hasta 5 mm en el plexo mientérico (13).

2) Es conocido que las biopsias por succión no proporcionan un adecuado tejido en los

niños mayores, debido a que la densidad de las células ganglionares en la submucosa

disminuye con la edad (16), además debido a la sobre-distensión de la pared rectal, el

edema de la mucosa o un incremento en el tejido fibroso, que hace difícil que el dispositivo

de succión tome suficiente volumen de submucosa para el diagnóstico, sugiriendo que es

más difícil descartar la EH en niños grandes, necesitando biopsias quirúrgicas / espesor

total (9)(15).

Es considerada como adecuada una biopsia cuando es de por lo menos de 3 mm de

diámetro, que tiene por lo menos un tercio de espesor de mucosa e idealmente la mitad

del espesor de submucosa, debe ser tomada 2 cm por encima de la línea dentada (15).

Las complicaciones ocurren en este tipo de procedimientos hasta el 2% de los pacientes,

sin importar la técnica utilizada, las más frecuentes son sangrado, perforación y la sepsis

de origen pélvico que revisten gravedad pero son raras; la mayoría de los sangrados tienen

resolución espontánea, y el sangrado masivo tiene una manifestación usualmente

inmediata (15).

2.6.4 Diagnóstico histológico Existen tres plexos nerviosos, el de Auerbach o mientérico, que está localizado entre las

dos capas de la muscular propia, el de Henle, localizado por encima de la capa circular de

la muscular propia y el de Meissner, el más superficial, localizado debajo de la muscular

de la mucosa. En la EH además de la ausencia total de células ganglionares característica

existe un aumento en la densidad estructural de los plexos, las células gliales son

reemplazadas por células de Schwann que se hipertrofian y toman un aspecto similar a un

nervio periférico. En la aganglionosis de segmento largo y en la total del colon se puede


encontrar disminución o casi ausencia de plexos contrario a la EH clásica que tiene filetes

nerviosos gruesos, grandes, compactos (11).

A pesar de la búsqueda histológica de ausencia de células ganglionares junto con la

presencia de fibras nerviosas hipertróficas en la submucosa; en los neonatos puede existir

inmadurez de las células ganglionares e hipertrofia leve de las fibras nerviosas (dado que

el sistema nervioso entérico aún está en desarrollo), lo que dificulta el diagnóstico en esta

población (7).

En la revisión de histopatología deben ser evaluados al menos 50 campos teñidos con

H&E, con biopsias que tengan un 50% al menos de submucosa (15). El método

denominado como estándar de oro en el diagnóstico de la EH es la de los cortes embebidos

en parafina y con tinción de H&E son considerados el estándar de oro (17), a pesar de que

algunos autores adicionan la detección de la actividad de la acetilcolinesterasa en las fibras

nerviosas hipertróficas en las biopsias del colon al estudio para establecerlo como estándar

de oro (13) hay quienes argumentan que sobre los diferentes métodos adicionales como

la tinción para la actividad de la acetil colinesterasa (AChE) y la inmunohistoquímica no

hay consenso sobre su utilización (de esos métodos auxiliares y marcadores de

inmunohistoquímica) (8).

Los resultados no conclusivos pueden estar presentes hasta en el 38% de los casos

reportados, dentro de las causas de estudios no conclusivos se encuentra una muestra

insuficiente (ausencia de submucosa y presencia de epitelio escamoso), inmadurez de las

células ganglionares, discordancia entre las tinciones (7).

La posibilidad de identificar esta condición continua es dependiente de las habilidades

patólogo además de la utilización de las tinciones rutinarias de hematoxilina y eosina (17).

Las dos tinciones más frecuentemente utilizadas son la tinción de la actividad de la

acetilcolinesterasa, su evaluación es cualitativa y cuantitativa por lo que puede ser

subjetiva; y la tinción de la calretinina que es una proteína que se liga al calcio que está

presente en los nervios intrínsecos de la muscular de la mucosa y en la lámina propia en

condiciones normales, que se realiza en tejido embebido en parafina fijado en formol (7).


tempranas

Con respecto a la medición histoquímica de la actividad de la acetilcolinesterasa en el

diagnóstico de la EH tiene una sensibilidad entre el 64,9 y el 92% y especificidad entre el

96,36 y el 100%, y se considera que sirve como un doble chequeo para confirmación de la

ausencia o presencia de células ganglionares, es de especial utilidad en los neonatos, en

las biopsias por succión y para identificar biopsias tomadas de la región de

hipogangllionosis fisiológica, como parte de sus limitaciones están los resultados falsos

positivos o falsos negativos, dificultades técnicas con la tinción, no tienen una adecuada

orientación de la muestra y son biopsias de tamaño pequeño (17), así como la necesidad

de utilización de especímenes frescos congelados en nitrógeno líquido y seccionados por

el criostato, las fibras nerviosas colinérgicas son positivas para AChE en la submucosa e

hipertrófica en la EH, haciendo más prominente la tinción (15).

Los estudios con calretinina han demostrado que es útil en la disminución del número de

resultados inconclusos en niños pequeños, especialmente en pacientes menores de 1,5

meses (7), y la establecen como superior a la AChE para el diagnóstico o exclusión de la

EH, por tratarse de tejido embebido en parafina fijado con formol, necesita menos

experiencia para su lectura y es fácil de interpretar, incluso se puede aplicar a tejidos que

están embebidos en parafina fijados con formol que están archivados, su especificidad

puede ser hasta del 100% (8), sin embargo no sustituye la tinción de H&E (15).

2.6.5 Mapeo por laparoscopia Existe controversia sobre la necesidad de determinar el nivel de la zona de transición antes

de iniciar la disección anal y la realización de este procedimiento se apoya en la imprecisión

del colon por enema para predecir la zona de aganglionosis, dada la posibilidad de

evidenciar una zona de transición histológica más proximal a la radiológica (1), algunos

autores recomiendan que ante la ausencia de un cambio de calibre en el colon por enema

en el contexto de aganglionosis en las biopsias endorrectales, se recomienda biopsias por

laparoscopia para descartar aganglionosis total del colon (13).


La realización de biopsias por laparoscopia es un abordaje por cirugía mínimamente

invasiva para confirmar la extensión de la aganglionosis antes del descenso del segmento

de innervación normal, particularmente útil en la EH con extensión proximal al ángulo

esplénico o en la aganglionosis total del colon, permitiendo tener un histopatológico seguro

que evita resección de segmentos extensos por un error en el análisis rápido de los cortes

por congelación (4). Además, la zona de transición puede ser diferente a la identificada

macroscópicamente, y en algunos casos en la enfermedad de segmento largo después de

un reporte de patología se prefiere realizar una colostomía y esperar un reporte de

patología definitivo para la corrección en un segundo tiempo dado que requiere un

diagnóstico certero para someter el paciente a una colectomía amplia incluso total (1).

Hay algunos grupos que consideran que se debe realizar el mapeo por laparoscopia antes

de la disección transanal en todos los casos en los cuales la zona de transición es incierta

dado que probablemente sea la mejor técnica para evaluar el nivel de la inervación, evita

los errores de interpretación entre la biopsia por congelación y los cortes definitivos en

parafina (18).

2.7 Nivel de la aganglionosis La extensión hacia proximal respecto al esfínter anal interno es útil para clasificar la

mayoría de los pacientes, se dividen en EH del colon rectosigmoideo, EH de segmento

largo y aganglionosis total del colon. También están descritas la EH de segmento ultracorto

y la aganglionosis intestinal total (desde el duodeno al recto) (4). En la mayoría de los

casos el compromiso es del recto o colon rectosigmoideo (9), situación que ocurre en cerca

del 60 a 85% de los casos de la EH (6), la enfermedad de segmento largo se define como

la aganglionosis en la que la zona de transición se encuentra proximal a la mitad del colon

transverso (9), de estos pacientes la mayoría cursan con aganglionosis total del colon que

también incluye un segmento del íleon distal (1).

2.7.1 Agangliosis total de colon Ocurre en 5 a 10% de los pacientes con EH, puede manifestarse como obstrucción

intestinal de asas delgadas en el periodo neonatal y en la radiografía de colon por enema


tempranas

evidenciarse un colon pequeño con disminución de la redundancia en los ángulos

esplénico y hepático (signo de interrogación), la enterocolitis asociada a la enfermedad de

Hirschsprung es muy frecuente en este grupo de pacientes (1). En los neonatos con

aganglionosis total del colon o casi total, se prefiere la derivación primaria, un

procedimiento de Duhamel, tiene la ventaja de que puede proporcionar un reservorio rectal

grande en pacientes con ATC o casi total (9).

Las guías del grupo de trabajo internacional sobre enfermedades gastrointestinales

recomienda que el apéndice cecal no debe ser utilizado para el diagnóstico de la ATC y

que se deben realizar biopsias seriadas para poder soportar ese diagnóstico, esta

recomendación se debe a que es difícil encontrar células nerviosas en el plexo mientérico

en los cortes del apéndice dado que el músculo es delgado y la población de nervios es

pequeña, la histopatología del apéndice no puede asumirse como representativa de la del

intestino delgado y colon; incluso en los procesos agudos de apendicitis se puede ver

incrementado el número de células ganglionares en la muscularis externa y submucosa

respecto a los apéndices sanos (19).

2.7.2 Agangliosis intestinal casi total Aganglionosis de todo el tracto intestinal o casi todo es extremadamente raro, menos del

1% de los niños con EH, no tienen una adecuada capacidad de absorción y por tanto

dependen de la NPT para la sobrevida. El diagnóstico se basa en una estatificación con

múltiples biopsias y la realización de una ostomía proximal a la aganglionosis, que puede

hacerse en la zona de transición para tratar de preservar funcionalidad del colon con menor

cantidad de problemas de pérdida de líquidos y electrolitos (1).

2.8 Enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (en ingés, conocida como Hirschsprung Asossiated Enterocolitis HAEC)

Los dos casos descritos por el Dr. Harald Hirschsprung cursaron con un episodio súbito de

distensión abdominal aguda, diarrea profusa y pérdida de peso por deshidratación que los


llevaron a su muerte, estos síntomas hoy se agrupan y se conocen como enterocolitis

asociada a la enfermedad de Hirschsprung (6), la primera descripción de la EAEH fue

realizada en 1962 por Bill y Chapman, también descrita por Carneiro como un síndrome

caracterizado por diarrea, distensión abdominal, fiebre, dolor abdominal tipo cólico,

alteración del estado de alertamiento y deposiciones con sangre (20).

Es una condición que ha tenido un mayor recuento en los últimos 10 a 15 años, secundario

en primer lugar a un incremento en el reconocimiento de ésta condición, ocurre tanto en el

periodo preoperatorio como en el posoperatorio, con una incidencia similar en ambos

escenarios, con una incidencia reportada muy variable, se encuentran registros hasta en

el 60% de los pacientes, en promedio la incidencia general reportada es de 25 a 35%

(6)(20).

Su manifestación clínica está dada por episodios de deposiciones diarreicas explosivas

con aumento en la fetidez, fiebre, distensión abdominal, vómito, sangrado, rectal, letargia,

síntomas que pueden ser no específicos y retrasar el diagnóstico (4)(6)(21), pueden ser

diagnosticados erróneamente como episodios de gastroenteritis infecciosa,

complicaciones posoperatorias como obstrucción intestinal entre otras condiciones (20),

además cerca del 10% de los pacientes con EH cursan con diarrea por enterocolitis, y bajo

el concepto de que la EH es una enfermedad que causa estreñimiento no se diagnostica

ésta condición (1).

A nivel histológico puede encontrarse un infiltrado inflamatorio en la mucosa colónica, que

si progresa puede causar inflamación del espesor total de la pared, incluso hasta la

perforación (1).

A pesar de que no hay una etiología clara, se considera que hay diferentes factores que

contribuyen a la EAEH, entre los cuales se encuentra la alteración de la barrera epitelial,

cambios en la respuesta inmunológica, alteración del microclima intestinal, alteración en

la motilidad intestinal conlleva a una obstrucción intestinal funcional con estasis, sobre

crecimiento, translocación bacteriana (20), inclusive hay evidencia sobre la alteración en

la producción de la mucina y alteraciones en la producción de inmunoglobulinas en la

mucosa como parte de la pérdida de la función de barrera y permite la invasión bacteriana

(1). El tejido linfoide asociado al intestino (GALT) es útil para la protección en contra de


tempranas

una variedad de antígenos incluyendo partículas de comida, bacterias comensales y

patógenas y sus toxinas. Las placas de Peyer son colecciones de células inmunológicas

inductoras de la inmunidad, y hay múltiple evidencia en la literatura que sugiere que hay

múltiples aspectos de la inmunidad de la mucosa que están alteradas en la EH y EAEH

(6).

Por otro lado, existe una susceptibilidad a la infección por diferentes gérmenes aislados

como Clostridium difficile, rotavirus, E. Coli, Cryptosporidium (6)(20).

El tratamiento es relativamente inespecífico y consiste en la administración sistémica de

antibiótico, irrigaciones rectales y reposo intestinal, que tienen como objetivo tratar los

factores que contribuyen a la patogénesis y tratar los síntomas agudos, el antibiótico

sistémico es empírico al que se le adiciona metronidazol para cobertura de anaerobios; las

irrigaciones difieren de los enemas en que los volúmenes altos pueden ser retenidos en

un intestino distendido y tienen como objetivo favorecer el vaciamiento del intestino (6).

La mortalidad por EAEH varía desde 1 a 10% con la mayoría de las muertes ocurriendo

en los neonatos antes de la cirugía definitiva, no es claro si la mortalidad en neonatos es

por el diagnóstico tardío, la inmadurez de los mecanismos inmunológicos o las diferencias

intrínsecas de la enfermedad del periodo prequirúrgico al postquirúrgico (6).

2.8.1 Megacolon tóxico Cuando la EAEH progresa puede llevar a choque séptico y dilatación del colon, cuadro

compatible con un megacolon tóxico, que conlleva a una dilatación del colon no obstructiva

que puede ser segmentaria o de todo el colon acompañado de toxicidad sistémica. Pueden

cursar con deposiciones diarreicas o con sangre, el estreñimiento crónico, la distensión y

el dolor abdominal, la disminución de los ruidos intestinales, fiebre, taquicardia, hipotensión

y la característica radiológica es la dilatación del colon ascendente o transverso de más de

6 cm, cuadro que puede ser la primer manifestación clínica de la enfermedad de

Hirschsprung en especial en el periodo neonatal (21).


La progresión clínica de la EAEH, el aumento de la distensión del colon, sangrado

intestinal, la no respuesta al manejo médico son indicadores de cirugía de urgencia, en la

cual se recomienda la derivación con una ileostomía y descompresión del colon, en caso

de persistencia del deterioro clínico debe considerarse una resección parcial del colon para

remover el foco séptico (21).


tempranas

3. Síndrome de poliposis intestinal

3.1 Manifestación clínica Los pólipos gastrointestinales son frecuentes en edades tempranas entre los 2 y los 5 años

de edad, su manifestación principal es el sangrado asintomático, y por lo general son de

patología benigna, en pacientes mayores de 10 años es poco frecuente encontrar pólipos

juveniles, y empiezan a ser más frecuentes los pólipos adenomatosos o son parte de un

síndrome de poliposis, especialmente si son números, localizados por fuera del colon o si

tienen historia familiar (22).

Otras manifestaciones además del sangrado rectal, son el prolapso de una masa rectal

(correspondiente a un prolapso de pólipos), manifestarse por dolor abdominal, evacuación

muco-purulenta, diarrea, invaginación o autoamputación de los pólipos (23), además

anemia por deficiencia de hierro, hipoalbuminemia (22).

3.2 Tipos de poliposis En los niños los pólipos se dividen en dos categorías con base en su histología, la primera

los adenomas y la segunda los hamartomas; los pólipos solitarios y la gran mayoría de los

encontrados en los niños son hamartomas, tipo juvenil y probablemente benignos, los

adenomas solitarios son raros y pueden ser la manifestación inicial del cáncer colorrectal

hereditario no polipósico (síndrome de Lynch) (22).

Existen algunos síndromes genéticos que pueden predisponer a algunos niños a poliposis

adenomatosa o hamartomatosa (23).

Estos síndromes incluyen:


tempranas

Título de la tesis o trabajo de investigación

- síndromes polipósicos adenomatosos (poliposis adenomatosa familiar, síndrome de

Gardner)

Se caracterizan por numerosos pólipos adenomatosos en todo el colon y con un espectro

de manifestaciones extracolónicas, tienen una progresión a cáncer colorrectal sin una

intervención adecuada (23).

- síndromes polipósicos hamartomatosos (síndrome de Peutz-Jeghers, poliposis juvenil,

enfermedad de Cowden) (23).

3.2.1 Pólipos juveniles simples Tienen una edad promedio de manifestación de 4 años, están presentes en 1% de los

pacientes preescolares o escolares (24), son considerados como benignos, pueden ser

múltiples (pero menos de 5 para clasificase como simples), la mayoría localizados en el

rectosigmoide, el tratamiento depende del número de pólipos (más o menos de 5) y la

ausencia o presencia de historia familiar de algún síndrome de poliposis (22).

3.2.2 Pólipos inflamatorios Son frecuentes en pacientes que tienen diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal

y otras condiciones asociadas a inflamación significativa, usualmente son pseudopólipos

que tienen áreas de mucosa inflamada o hiperplásica, están presentes en terrenos de

inflamación, de lesión de la mucosa, anastomosis quirúrgicas o estenosis; no son

premalignas y no requieren ser resecados (22).

3.2.3 Síndrome de poliposis juvenil El diagnóstico según la OMS para síndrome polipósico juvenil es la presencia de más de

5 pólipos en el colon o recto, la presencia de pólipos a lo largo del tracto gastrointestinal o

cualquier número en una persona con historia familiar de poliposis juvenil, estos pacientes

requieren una evaluación con EVDA y colonoscopia a los 15 años o al momento de la

manifestación con los síntomas (23), dado que tiene un riesgo incrementado de cáncer

intestinal (23).


Es una condición poco frecuente, con una incidencia de 1 en 100000 a 160000, una de

sus características el aumento en el riesgo de malignidad, la mayoría de los pólipos son

en colon, pero pueden estar en cualquier parte del TGI (especialmente en estómago e

intestino delgado) (22).

Tiene una subclasificación en 3 tipos: la poliposis juvenil de la infancia que se manifiesta

en menores de 6 meses (puede presentarse con diarrea, prolapso rectal y enteropatía

perdedora de proteínas), la poliposis juvenil coli usualmente en pacientes entre los 5 y los

15 años (JPC – pólipos solo en el colon) y la poliposis juvenil generalizada característica

de pacientes entre los 6 meses y los 5 años, la forma más frecuente es la poliposis juvenil

coli (22)(24).

El patrón de herencia es autosómico dominante, con una penetrancia variable, 40 a 70%

de los casos son familiares (22).

El riesgo elevado de carcinoma colorrectal es secundario a cambios adenomatosos en los

hamartomas, el riesgo es del 20% para una edad entre los 34 y 47 años y el riesgo

acumulado es de 68% a los 60 años, también hay riesgo de cáncer gástrico a edades

mucho más avanzadas (22).

De acuerdo a las guías estos pacientes requieren evaluación con colonoscopia y biopsias

aleatorias y remoción de los pólipos cada 2 años o antes si hacen síntomas y debe iniciarse

estudio con EVDA desde la adolescencia. Los pacientes que cursan con displasia, cáncer

o alta carga de pólipos en los cuales los síntomas no pueden resolverse de forma

endoscópica, los que presentan un alto riesgo de procedimientos endoscópicos a

repetición o los que no pueden estar en tamización debe realizarse un tratamiento

quirúrgico consistente en colectomía total con anastomosis íleo-rectal o una

proctocolectomía con bolsa íleo-anal debe realizarse, es poco frecuente que se realice en

la infancia (22).


tempranas


3.2.4 Síndrome de Peutz Jeghers Este síndrome se manifiesta en 1 en 50000 a 1 en 200000 nacidos vivos,

característicamente cursan con pigmentación mucocutánea y pólipos hamartomatosos en

el TGI, más frecuentes en el intestino delgado, menos frecuente en estómago y colon;

aparte de los síntomas y manifestación de los pólipos suelen cursar con episodios de

invaginación intestinal por pólipos grandes, los pólipos típicamente son pediculados con

un tallo largo; tiene una herencia autosómica dominante tanto con transmisión familiar o

esporádica; requiere vigilancia con EVDA y colonoscopia desde los 8 años o antes si es

sintomática, seguimiento cada 2 a 3 años, evaluación del intestino delgado con video

cápsula, enterorresonancia y la endoscopia no es curativa pero si evita las complicaciones

de los pólipos. Tienen un riesgo aumentado de cáncer gastrointestinal y extraintestinal,

riesgo en la vida de 37 a 93%, cáncer colorrectal, mama, intestino delgado, estómago,

páncreas, ginecológicos, pulmón, esófago (22).

3.2.5 Poliposis adenomatosa familiar Es el síndrome polipósico más frecuente en la infancia, ocurre de 1 en 10000 nacidos, con

herencia autosómica dominante, ocurren mutaciones espontáneas en 20 a 30% de los

pacientes, con múltiples variantes con diferentes mutaciones genéticas, puede ser

secundaria a mutaciones en el gene adenomatous poliposis coli (APC). La FAP clásica

tiene más de 100 pólipos colorrectales adenomatosos, si tienen FAP atenuada cursan con

menos pólipos y aparición más tardía mientras que el fenotipo severo tiene un inicio más

temprano de aparición de la poliposis con una sobrevida más corta, otras variantes son el

síndrome Turcot y Gardner (22). Por otro lado existe un grupo grande tiene múltiples

adenomas (5 a 100) en los que no hay detección de mutaciones del APC (23).

Los pólipos inician en la niñez e incrementan con la edad, lo síntomas son dados por

sangrado, diarrea, sin embargo, la manifestación depende de la edad, el genotipo y el

género, a la edad de 13 años usualmente los pacientes tienen una carga alta de pólipos

(más de 50 pólipos) (22)(25).


Es considerada como una condición premaligna, con un riesgo en la vida de 100% de

cáncer colorrectal y generalmente es una indicación de proctocolectomía total en la primer

o segunda década de la vida, con vigilancia endoscópica estricta (23)(25).

En las familias con mutación conocida la tamización genética debe iniciarse entre los 10 y

los 15 años, evaluación con colonoscopia a los 10 a 12 años con seguimiento

colonoscópico cada 1 a 2 años y genético (22)(25).

El tratamiento consiste en la realización de una proctocolectomía profiláctica, que es la

única terapia que elimina el riesgo inevitable de carcinoma colorrectal realizándose en el

paciente asintomático en la adolescencia o cercano a los 20 años (22), otros autores

consideran que la edad promedio son los 15 años y que la carga de pólipos es uno de los

factores determinantes del momento de la cirugía, no obstante existe un pequeño grupo

de pacientes con PAF desarrollan pólipos más temprano y tienen un fenotipo de poliposis

severa que requieren colectomía más temprana (25)(26)(27).

La proctocolectomía con anastomosis anal de una bolsa ileal es considerada como el

procedimiento de elección, dado que la resección completa es la mejor medida para

disminuir la probabilidad de cáncer colorrectal, puede ser realizado en uno o dos

procedimientos incluso en un solo tiempo laparoscópico (25)(26). El impacto en la calidad

de vida y el resultado funcional de la bolsa ileal en adolescentes y adultos es favorable

respecto a la continencia y frecuencia de las deposiciones (27).

Las complicaciones a corto plazo son la recurrencia de los pólipos en la anastomosis anal

y es necesario el seguimiento endoscópico de la bolsa ileal o del recto residual, hay

recurrencia hasta de 31% de pólipos en la bolsa ileal (25).

Por otro lado en la población adulta es indispensable el seguimiento con la EVDA desde

los 20 años buscando pólipos gástricos o duodenales, así como carcinoma ampular que

es la segunda causa de muerte de los pacientes con PAF (22).


tempranas


3.2.6 Cáncer colorrectal hereditario no polipósico En los adolescentes puede encontrarse la presencia de un adenoma en la colonoscopia

que pueden tener una localización más proximal o más plana respecto a los no hereditarios

no polipósicos, tienen herencia autosómica dominante con riesgo mucho más alto de

carcinoma colorrectal respecto a la población general, además riesgo aumentado de

cáncer sincrónico o metacrónico colorrectal y extrainstestinal, tienen una secuencia

adenoma a carcinoma mucho más rápida que los otros tipos de cáncer y con frecuencia

requieren tamización con colonoscopia y colectomía con bolsa ileal y anastomosis (22).

3.3 Manejo quirúrgico Una vez se ha diagnosticado la PAF, la cirugía es el único tratamiento reconocido para la

reducción del riesgo de cáncer en pacientes con PAF (28).

Uno de los momentos más adecuados para la intervención es la adolescencia, cuando el

paciente puede tener una participación más activa en las decisiones del proceso (28).

Las diferentes posibilidades del manejo quirúrgico son: la colectomía subtotal con

anastomosis ileorrectal o proctocolectomía total con reconstrucción con bolsa en J, la

última técnica es más segura, técnicamente factible a pesar del incremento en la frecuencia

de las heces (23), también está descrita la proctocolectomía con proctectomía mucosa y

descenso ileoanal con formación de la bolsa (28).

El manejo se realiza con proctocolectomía en 3 estadios con reconstrucción con bolsa ileal

en J, el primer tiempo es una colectomía abdominal total excluyendo el recto y dejándolo

con una ileostomía, en un segundo tiempo se realiza un reservorio en J de 7 cm con sutura

mecánica y anastomosis manual ileoanal con una ileostomía de protección y por último se

realizó un cierre de la ileostomía (23).


3.4 Resultados Se recomienda evaluación del resto del tracto gastrointestinal bien sea en la poliposis

adenomatosa familiar, como en los síndromes de poliposis juvenil y síndrome de Peutz

Jeghers, dado el riesgo de tumores en otras localizaciones, especialmente después de los

30 años (28).

Un estudio sobre la funcionalidad en pacientes llevados a colectomía por FAP mostró que

los que son los menores de 18 años los tienen mayor riesgo de presentar dificultades con

el funcionamiento intestinal que puede contribuir a la pobre calidad de vida observada y

funcionamiento psicológico (27).

En los adolescentes los temas relacionados con el funcionamiento intestinal puede causar

sensación de pena, el estudio mostró que 60% de los pacientes estaban avergonzados por

los temas relacionados con los temas de la frecuencia intestinal y con alta preocupación

por la necesidad de tener que estar cerca de un baño o que las funciones corporales se

salgan de control (27).

La función intestinal parece ser inferior entre los pacientes que tenían una colectomía a

una edad inferior a los 14 años respecto a las series de resultados en pacientes que

tienen colectomía más tarde en la vida, sin embargo el estudio tiene una muestra

pequeña además los pacientes fueron intervenidos en diferentes centros, seguimiento

únicamente del 64% de los casos (27).


tempranas


4. Generalidades del manejo quirúrgico colorrectal

La intervención quirúrgica en la EH es el tratamiento principal, y ha evolucionado de forma

importante desde 1950 (29), el manejo quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung tiene

unos objetivos generales inamovibles que son: 1) la resección del segmento agangliónico,

2) y la reconstrucción del tracto gastrointestinal (mediante el descenso del intestino

normalmente agangliónico), 3) anastomosando el intestino con innervación normal al canal

anal, 4) preservando el mecanismo de esfínter y 5) manteniendo la integridad del canal

anal (encargado de la sensibilidad) (1)(30).

El manejo tradicionalmente se ha realizado con la corrección en dos o tres tiempos

quirúrgicos, en el primer tiempo se realiza la toma de biopsias por niveles para establecer

la extensión de la aganglionosis y se deriva el intestino con una colostomía, en el segundo

tiempo, usualmente realizado 3 meses a 1 año después de la colostomía (también está

descrita como objetivo la edad de 8 a 12 meses o la ganancia de 10 kilogramos de peso),

se realiza la resección del segmento con aganglionosis y la reconstrucción del tracto

intestinal (anastomosis colo-anal), y la colostomía es cerrada en un tercer tiempo quirúrgico

(4), posteriormente fue el advenimiento de la técnica de corrección quirúrgica en dos

tiempos con el cierre de la colostomía en el momento del descenso hace 45 a 50 años y

por último desde los 80’s la realización de la corrección en un solo tiempo quirúrgico (31).

4.1 Manejo prequirúrgico Actualmente la cirugía correctiva se realiza en las primeras semanas o meses con base en

el estado general del paciente y el grado de dilatación del colon, el principal objetivo en el

periodo prequirúrgico es evitar los episodios de enterocolitis así como disminuir la


tempranas

dilatación del colon, los pacientes, dado que la cantidad de colostomías en la EH han

disminuido con el paso del tiempo los pacientes que no están derivados deben ser

manejados de forma enérgica con irrigaciones rectales diarias para mantener el recto

descomprimido (29). En los casos que cursan con enterocolitis deben recibir manejo

antibiótico y una vez resuelto el episodio agudo puede ser operado o recibir manejo

ambulatorio con las irrigaciones rectales retrasando la cirugía hasta que el diámetro del

colon haya disminuido (9).

La colostomía antes de la corrección definitiva permite que el niño tenga una adecuada

ganancia de peso y mejore su estado nutricional antes de la cirugía definitiva, está indicada

en casos con enterocolitis severa, perforación, malnutrición, dilatación severa del intestino

proximal, y también en lugares en dónde hay un adecuado soporte por patología para el

diagnóstico de la zona de transición durante el descenso en una biopsia por congelación

(1)(9).

4.2 Cirugía correctiva La literatura médica en general más que recomendar un tipo específico de procedimiento

menciona que debe elegirse una técnica quirúrgica con base en las circunstancias

específicas del paciente, así como del cirujano; la corrección en el neonato depende de la

experiencia, entorno quirúrgico adecuado y seguro, adecuado soporte anestésico y de

UCI, buena evaluación histopatológica, un entorno estéril y la posibilidad de asegurar la

nutrición parenteral para el paciente (30).

En el tratamiento quirúrgico de esta condición han sido descritas diferentes técnicas,

siendo las más utilizadas; la rectosigmoidectomía descrita por Swenson y Bill, el abordaje

transanal retro-rectal descrito por Duhamel y el procedimiento endorrectal descrito por

Soave (4)(9).

El procedimiento de Swenson (el primero en ser descrito), consiste en una resección

anterior baja y una anastomosis termino-terminal realizada prolapsando el recto y el

segmento descendido por fuera del ano, descrito inicialmente como un solo tiempo


quirúrgico, sin embargo por las complicaciones que tuvo hicieron que se realizara una

colostomía como primer tiempo quirúrgico (1).

El procedimiento de Duhamel, fue descrito en 1956, en el cual el recto nativo se deja en

su posición y el colon normalmente inervado se posiciona posterior al recto en el espacio

pre-sacro y se realiza una anastomosis termino-lateral (originalmente descrita mediante la

colocación de dos pinzas y sección entre las pinzas, maniobra que ha sido sustituida por

una sutura mecánica), tiene una menor disección pélvica respecto al procedimiento de

Swenson, manteniendo la pared anterior del recto (1), el procedimiento actualmente

utilizado es el modificado Duhamel-Martin.

El procedimiento de Soave (o descenso endorrectal) fue descrito por el Dr. Franco Soave

con el objetivo de evitar la lesión de nervios y vasos pélvicos y proteger el esfínter interno,

consiste en una resección de la mucosa rectal preservando un manguito muscular

perirrectal, el colon con inervación normal es descendido a través del manguito muscular

y anastomosado justo por encima de la línea pectínea, en la descripción original el

segmento descendido se dejaba exteriorizado y la escarificación de ambos segmentos era

el soporte de la anastomosis, la modificación del Dr. Boley es la anastomosis primaria (1).

El esquema representa las características de los tres descensos más frecuentemente

utilizados (Ilustración 4-1).

Ilustración 4-1. Diagramas sobre los procedimientos de Soave, Swenson y Duhamel, tomado y traducido de la revisión realizada por el Dr. Langer (9).

Soave (+) C. ganglionares

presentes (-) C. ganglionares

ausentes

Swenson Duhamel

Capa mucosa del intestino

Capa mucosa del

intestino Capa muscular

del intestino Capa

muscular del intestino

Esfínter


tempranas

Actualmente estas técnicas han sido realizadas en dos y en un solo tiempo quirúrgico,

además por abordajes abiertos, laparoscópicos, y las técnicas de Swenson y Soave

también pueden realizarse en su totalidad por un abordaje transanal (29), inclusive la

mayoría de ellos en el periodo neonatal (4).

4.2.1 Cirugía en un solo tiempo con abordaje abdominal El reconocimiento y diagnóstico temprano dio lugar a la realización de la cirugía en un solo

tiempo desde los años 80’s, manteniendo los principios quirúrgicos de la corrección de la

EH y los de las tres técnicas descritas (Swenson, Duhamel, Soave) (32).

So y colaboradores describen la experiencia de 10 años utilizando el descenso endorrectal

sin colostomía previa, en la técnica quirúrgica se realizó una laparotomía con incisión en

palo de hockey, identificación y movilización del nivel de la inervación normal, disección

endorrectal 2 cm por debajo de la reflexión del peritoneo y continuación de la disección

hacia distal hasta 1 cm del borde anal, eversión de la mucosa/submucosa, descenso y

anastomosis con sutura absorbible (31).

4.2.2 Descenso transanal endorrectal El descenso endorrectal como se mencionó anteriormente fue descrito por primera vez por

Swenson y Bill, posteriormente refinado por Rintala, descrito como procedimiento en un

solo tiempo, sin embargo, aún necesitaba la utilización de la laparotomía. El Dr. Georgeson

ha descrito la utilización de la laparoscopia avanzada para la EH, preservando la utilización

del abordaje transanal y de la disección endorrectal (31). Abordaje del cuál Georgeson y

Wulkan resaltan ventajas como la adecuada visualización de las estructuras de la pelvis,

especialmente en el recién nacido, menor producción de adherencias, menor dolor

posoperatorio, la posibilidad de la movilización amplia del colon (33).

Los Dres. De la Torre-Mondragón y Ortega-Salgado describieron un abordaje sin

realización de laparotomía, descrito y complementado también por el Dr. Langer, que


difiere de la descripción de Georgeson en que la movilización es únicamente a través del

periné, que es seguro para la enfermedad rectosigmoidea (31), mencionado como un

procedimiento con bajas complicaciones, con alimentación oral y egreso temprano (9).

En los estudios se pueden dividir los pacientes en tres grupos: el primero es el descenso

endorrectal transanal puro, el segundo es la disección transanal más el abordaje

laparoscópico y el tercero es la disección transanal más el abordaje abdominal por

laparotomía (34).

4.2.3 Enfermedad de Hirschsprung de segmento largo En esta situación específica el manejo quirúrgico se ha dividido en 3 grupos:

1) El descenso directo, que incluye las técnicas previamente descritas

2) El parche de colon, en el cual se realiza una anastomosis latero-lateral entre el intestino

con inervación normal y el colon con aganglionosis utilizando el intestino delgado para

favorecer la motilidad y el colon para favorecer la absorción de agua y juntos para crear un

reservorio para las heces, la primera cirugía descrita fue la del Dr. Martin (que es un

Duhamel de anastomosis larga) en la cual se utiliza todo el colon izquierdo, el Dr. Nishijima

utiliza el colon derecho bajo la premisa de que tiene mayor capacidad de absorción; no

obstante, a pesar de que el parche de colon disminuye la frecuencia de las heces por

mejoría en la absorción, el colon con aganglionosis tiende a dilatarse y muchos cursan con

episodios múltiples de EAEH

3) Reconstrucción con un reservorio en J, es la misma técnica quirúrgica utilizada en la

colitis ulcerativa y en el síndrome de poliposis familiar (1).

4.3 Cuidado posoperatorio En el posoperatorio los pacientes llevados a corrección mediante una técnica transanal

endorrectal pueden alimentarse de forma temprana dependiendo del grupo que describa

la técnica, incluso pueden tener un egreso hospitalario entre las 24 y 48 horas; con un

programa de calibración de la anastomosis o entrenamiento de los padres en las

dilataciones anales, además la piel de los glúteos debe mantenerse cubierta con una capa

gruesa de crema para evitar la dermatitis secundaria a la evacuación frecuente (9).


tempranas

Los pacientes pueden presentar en el posoperatorio problemas funcionales 1) problemas

obstructivos o 2) ensuciamiento, complicaciones que se detallarán más adelante (9).

4.4 Reoperación La gran mayoría de los pacientes tienen una evolución adecuada, sin embargo existe un

grupo de pacientes en los cuales es necesario hacer un nuevo descenso, la causa más

frecuente de reoperación es la presencia de un segmento agangliónico residual o de

aganglionosis adquirida, estenosis de la anastomosis o del manguito, fístulas y otras

condiciones como la dehiscencia de la anastomosis, fístula uretral o vaginal (35).

4.5 Lecciones sobre la corrección quirúrgica Los Dres. Peña y Bischoff consideran que hay diferentes formas de solucionar la

enfermedad de Hirschsprung y que todos pueden llegar a ser igual de buenos, bien sea un

abordaje en un solo procedimiento o por tiempos, abierto, laparoscópico o transanal; que

la importancia radica en que el paciente sea manejado por un cirujano experto que utilice

una técnica meticulosa, con una modalidad del tratamiento que el cirujano se sienta

cómodo y que cumpla con los objetivos de la cirugía, que se realice idealmente lo más

temprano, con la menor invasión posible y en un solo procedimiento, pero que sobre

cualquier cosa evite complicaciones catastróficas prevenibles como la vejiga neurogénica,

la incontinencia fecal, la dehiscencia de la anastomosis, la retracción del segmento

descendido, las fístulas recto-vaginales o recto-uretrales (30), situación que el Dr. Langer

como que el factor más importante es tener en cuenta que la mejor técnica para un paciente

es en la que el cirujano está entrenado y realiza con frecuencia (9).

5. Descenso transanal endorrectal (técnica de Soave) descrito por los Dres. De la Torre y Langer

El primer procedimiento descrito de un abordaje transanal fue reportado en 1980, por el

Dr. Henry So quien registró la realización del procedimiento en 20 pacientes, sin embargo,

la técnica del descenso transanal endorrectal en la cual no solamente la mucosectomía se

realizaba por un abordaje transanal, sino que todo el procedimiento es realizado en un solo

tiempo y por ésta vía, sin necesidad de laparoscopia o laparotomía, fue descrita por

primera vez en el año de 1998 por los Dres. De la Torre y Ortega, en sus artículos describen

además adecuados resultados a corto y mediano plazo, con tasas de complicación bajas

(2)(36)(37).

El procedimiento de Soave transanal endorrectal puro no tiene una movilización abdominal

del recto, se realiza una incisión por lo menos a 0,5 centímetros de la línea pectínea y la

mucosa se separa por varios centímetros para luego continuar con la disección de espesor

total del recto seccionado, el recto completo y parte del colon sigmoideo se puede acceder

a través del ano, se identifica la zona de transición y se realiza la anastomosis; puede

también ser utilizado en pacientes con colostomía movilizándolo y descendiéndolo (1).

5.1 Manejo prequirúrgico Como se mencionó previamente es importante la reanimación en niños con obstrucción

intestinal o EAEH, que incluye la administración de líquidos, antibióticos endovenosos e

irrigaciones rectales para la descompresión del recto que es importante para tratar y

prevenir la enterocolitis y disminuir el diámetro del colon (32), dado que el procedimiento

se realiza de forma semi-electiva el paciente puede recibir lactancia materna o fórmula


tempranas

junto con el programa de irrigaciones, si no hay adecuada tolerancia a la vía oral se utiliza

nutrición parenteral total; los pacientes mayores o los que tienen un colon extremadamente

dilatado pueden necesitar de semanas o meses de irrigaciones para obtener un colon de

un tamaño más normal, en casos persistentes puede ser necesaria la realización de una

colostomía derivativa (14)

Los pacientes fueron estudiados con manometría anorrectal, biopsias de espesor total y

colon por enema con bario (37), es de vital importancia en esta técnica quirúrgica la

evaluación con el colon por enema dado que si hay evidencia de una zona de transición

en el recto sigmoides se puede proceder a un abordaje transanal endorrectal puro, sin

embargo si la zona de transición es proximal o no hay adecuada visualización el paciente

debe ser preparado también para una movilización abdominal (37)(14)(38).

Biopsia rectal, sin células ganglionares

Enterocolitis

Colon proximal dilatado de forma marcada

Colon por enema

Considerar colostomía de niveles o postergar el descenso y hacer un

tratamiento agresivo de la enterocolitis

Zona de transición baja Zona de transición alta o indeterminada

Abordaje transanal estándar

Abordaje transanal asistido por laparoscopia

¿No se logra identificar células ganglionares en el

punto más proximal de disección?

Si

Si

Si

Completar la anastomosis Ilustración 5-1 Traducción del algoritmo propuesto por Teitelbaum (31) para realización de Soave

transanal endorrectal.


5.1.1 ¿Es necesario esperar que los pacientes crezcan? En el caso de los pacientes que cursan con obstrucción intestinal neonatal y se

diagnostican con biopsia rectal en el primer mes de vida se puede partir bajo el principio

de que operarlo cuando tenga unos meses más de edad será técnicamente mucho más

fácil, además de que el colon dilatado se ha descomprimido; el riesgo de la espera es el

desarrollo de episodios de EAEH que puede minimizarse con un esquema de irrigaciones

(10 a 20 mL/k varias veces al día), la administración de metronidazol o probióticos

profilácticos, alimentación elemental o con lactancia materna; no obstante, el manejo

quirúrgico en esta población de pacientes es factible, su pelvis es poco profunda y

adecuada para la disección perineal, la magnificación con la utilización de lupas y el

manejo delicado durante la cirugía hacen que sea un procedimiento seguro (39).

En los pacientes con un diagnóstico tardío se pueden utilizar esquemas de irrigaciones

para descomprimir el colon dilatado o hacer un colostomía derivativa para posteriormente

realizar un procedimiento transanal (39).

5.2 Procedimiento quirúrgico Todos los pacientes reciben cubrimiento antibiótico profiláctico para cubrir bacilos Gram

negativos y anaerobios del colon (14).

La realización del procedimiento en prono con la pelvis elevada proporciona una mejor

exposición de los vasos del mesenterio con la facilidad de que es la misma posición

utilizada en la corrección de las malformaciones anorrectales, además de una mejor

exposición, tiene como desventaja que no permite el acceso a la cavidad abdominal, la

posición de litotomía permite procedimientos en el abdomen como la toma de biopsias, la

movilización del colon e incluso una derivación en caso de requerirlo (39)(32).

Los autores recomiendan la utilización de retractores como el Lonestar que proporcionan

una adecuada visualización del canal anal y la línea pectínea, la colocación de los ganchos

por encima de la línea dentada permite excluirla del campo de disección (39). Sin embargo,

está descrita la utilización de una barrera de colostomía (el anillo de la barrera) como


tempranas

dilatador anal para la disección submucosa, con la colocación de 8 suturas a través de las

criptas anales que son atadas al anillo de colostomía (38).

Algunos utilizan separadores angulados en el esfínter anal durante la disección mucosa y

rectal, lo cual puede llevar a sobredistensión del mecanismo de esfínter (39), conducta que

es condenada por los autores de esta técnica quirúrgica dado que pude lesionar el

mecanismo de esfínter con incontinencia a largo plazo, la disección debe hacerse

traccionando la mucosa a afuera del ano sin necesidad de separar dentro del ano (32).

Posterior a la exposición por encima del canal anal se procede a la incisión circunferencial

y disección submucosa, tema en el cual existen múltiples descripciones por los diferentes

autores.

Se realiza una incisión circunferencia, la distancia entre la línea pectínea y la incisión en la

mucosa depende del cirujano y del tamaño del niño, sin embargo, es indispensable que la

incisión sea lo suficientemente alta para no lesionar el epitelio transicional, para evitar la

pérdida de sensibilidad que predispone a los pacientes a problemas a largo plazo con

incontinencia (14), los diferentes autores recomiendan iniciar 1 centímetro por encima de

la línea dentada en la mucosa rectal iniciando un plano submucoso (De la Torre) (37), 0.5

cm por encima de la línea pectínea (según la descripción de Teitelbaum) (31), incisión a

tan solo 3 mm de la línea pectínea (Vũ y colaboradores) (36), el Dr. Rintala inicia la

disección 3 a 5 mm proximales a la línea pectínea (38), mientras que el Dr. Langer inicia

con la disección a 5 mm de éste reparo anatómico, los últimos dos autores concuerdan en

la inyección submucosa de solución de epinefrina para favorecer el plano de disección

(40).

En resumen, la mayoría de las opiniones indican iniciar la disección entre 0,5 y 1 cm por

encima de la línea dentada en el neonato y 1 a 2 cm por encima en los niños más grandes

(39)(32).

Una vez se ha realizado la incisión circunferencial se deben colocar múltiples suturas con

seda, con el fin de traccionar y realizar la disección del recto, realizándolo por fuera del

ano sin necesidad de sobredilatar el esfínter, y se realiza una disección submucosa por

una distancia variable (14)(39).


Así mismo los diferentes autores registran una disección variable de la submucosa entre 3

a 6 centímetros, incluso hasta llegar por encima de la reflexión del peritoneo y

posteriormente se realiza una sección longitudinal en el aspecto posterior del manguito

muscular, teniendo como precepto que el principal peligro de una disección submucosa

corta es la lesión de la uretra o de la vagina (36)(37)(38)(40),

Sin embargo, el Dr. Langer en uno de sus artículos posteriores realiza una modificación de

la técnica en la cual no lleva el manguito hasta la reflexión del peritoneo, sino que deja un

manguito de 1 a 3 centímetros, en este caso el manguito es muy corto y no es necesario

incidirlo longitudinalmente y tiene como ventaja que evita problemas obstructivos

relacionados con un anillo constrictor o intestino agangliónico y por tanto menor riesgo de

obstrucción y enterocolitis (38)(39).

Una vez se continúa con la disección es importante que los vasos sean seccionados justo

antes de que entren a la pared rectal, dado que una disección más distante puede lesionar

nervios periféricos, la próstata o la vagina (14), se utilizan biopsias seriadas la primera

proximal a la zona de transición y si no hay células ganglionares cada 10 a 15 cm (37)(38).

Es necesario recordar dos pilares de la disección y resección intestinal, el primero es que

el intestino con inervación normal puede estar dilatado o engrosado con alteración en la

motilidad, alteración en la absorción de agua y mayor dificultad para el control fecal, y que

la zona de transición no es simétrica en la circunferencia del colon, por lo que la resección

de un segmento proximal a la zona de inervación normal asegura que no se utilice la zona

de transición para el descenso, a pesar de que se recomienda resección entre 1-2 a 10-

15 cm por encima de la biopsia normal (32)(39). El Dr. Rintala sugiere que la resección

debe ser incluso de por lo menos 20 cm (20 a 55 cm) proximales a una biopsia con células

ganglionares, dado que la función justo por encima de la zona de transición puede ser

impredecible dado que puede ser hipo o disganglionótica (38).

Debe evitarse la rotación del colon durante el descenso, en el caso de la laparoscopia se

puede visualizar directamente o si no se debe mantener alineado el intestino poniendo

suturas a lo largo del intestino cada cierta cantidad de centímetros o pinzando el intestino

con un ángulo recto y manteniéndolo orientado (14)(39).


tempranas

La anastomosis del descenso el Dr. De la Torre recomienda que se pongan dos suturas

absorbibles en las paredes laterales al manguito muscular y se realice la anastomosis con

material absorbible (37).

El abordaje transanal completo no es adecuado para pacientes en los cuales el segmento

agangliónico se sospecha o es conocido por ser proximal al colon sigmoideo pues se tiene

conocimiento que hay dificultad en la movilización adecuada del colon, por tanto debe ser

movilizado por laparotomía o laparoscopia (31)(40).

5.2.1 Cirugía en pacientes con colostomía previa En los pacientes que tienen colostomía por alguna razón aún es posible hacer un descenso

transanal endorrectal asistido por el abdomen, liberando la colostomía y los vasos

mesentéricos distales se seccionan por el sitio de la colostomía o por laparoscopia, se

hace la disección laparoscópica o transanal, el segmento intestinal distal es removido y se

desciende la colostomía para hacer la anastomosis (32)(39).

Si la colostomía está en el transverso derecho se hace el descenso transanal o

laparoscópico, pero si la anastomosis queda a tensión se puede hacer tres cosas, la

primera es utilizar la colostomía derecha para el descenso, la segunda es el cierre de la

colostomía, hacer el descenso y hacer una ileostomía en asa o 3) cierre de la colostomía

y realizar un descenso sin desfuncionalizar el intestino, no obstante, algunos autores

recomienden que esos pacientes se benefician de un procedimiento de Duhamel (32)(39).

5.3 Biopsia antes de iniciar la disección anal Es utilizado principalmente por los cirujanos que realizan un procedimiento de Duhamel.

La biopsia preliminar puede hacerse por laparoscopia o por una incisión umbilical, y la

utilización de la biopsia no cambia el resultado del descenso transanal en términos de

iniciar alimentación, cantidad del dolor, tiempo de hospitalización (32).


Sin embargo se plantea que resultan útiles en pacientes como en los neonatos en los

cuales cerca del 10% no tienen una zona de transición radiológica y en los casos en los

cuales la transición patológica es proximal a la radiológica (39).

En el caso de que no haya un adecuado soporte por patología para la realización del

estudio intraoperatorio por congelación, se pueden hacer por laparoscopia o a través de

una pequeña incisión despertar el paciente y con el reporte definitivo de estas biopsias

para en un segundo tiempo quirúrgico realizar el descenso (39).

5.4 Posoperatorio Existen diferentes descripciones, entre las cuales Vu y colaboradores (36) dan egreso

apenas tenga tolerancia a la vía oral, el Dr. Langer (40) en su descripción original reinicia

la administración de líquidos claros y en el primer día de posoperatorio inician alimentación

con fórmula o lactancia materna al igual que el Dr. Rintala (38) que inicia la alimentación

en las primeras 24 horas, mientras que el Dr. De la Torre inicia la alimentación una vez

haya evacuación de heces, siempre y cuando no tenga distensión (32).

Por lo menos 50% hacen dermatitis perineal por las deposiciones frecuentes en los

primeros meses del posoperatorio, es importante utilizar cremas como barrera cutánea

(32).

Hay controversia sobre las dilataciones posterior en el descenso, algunos autores esperan

1 a 2 semanas, pasado este tiempo realizan una calibración de la anastomosis, mientras

que otros instruyen a los padres para realización de dilataciones diarias y un tercer grupo

les hacen una dilatación a la semana durante 6 semanas (32), el Dr. Langer menciona que

esta última estrategia es la alternativa menos estresante, sin diferencia en las

complicaciones y que cerca del 10% de los pacientes presentan estenosis del manguito y

entran en un plan de dilataciones diarias por los padres (39).


tempranas

5.5 Ventajas Los resultados son por lo menos tan favorables como un procedimiento por tiempos con

utilización de un estoma. Ofrece las mismas ventajas que el abordaje laparoscópico (es

decir, no hay íleo posoperatorio, menor dolor posoperatorio, alta temprana) y además tiene

la ventaja de que elimina los riesgos de la disección pélvica intraabdominal como sangrado,

lesión de otros órganos y formación de adherencias y tiene aún mejor resultado estético

(dado que no hay cicatrices visibles) (32)(40). Se menciona que la técnica de Soave evita

el daño de estructuras pélvicas como los conductos deferentes que están anterior y lateral

a la pared rectal (37). Elimina el tiempo quirúrgico de abrir y cerrar una laparotomía y la de

la realización de la colectomía por vía abdominal más el descenso (de los procedimientos

abiertos), dado que colectomía y el descenso se hacen al mismo tiempo y por el mismo

abordaje (14) y tiene un corto tiempo para reiniciar la vía oral y de estancia hospitalaria, y

por último, puede ser realizada por un cirujano pediatra experto incluso que no tenga

entrenamiento laparoscópico (41).

5.6 Desventajas Son diferentes las condiciones que se mencionan como desventajas, entre las cuales se

encuentra que es técnicamente exigente, ocurre mayor sangrado en los pacientes

mayores, en los que tienen una derivación, en los que tienen antecedentes de enterocolitis

o en los que las biopsias se hacen más profundas (14), tiene un campo operatorio

reducido, por tanto si ocurre un sangrado durante la disección y movilización del colon,

puede ser no controlable, requiere una hemostasia exhaustiva durante la disección (37).

En los pacientes que han tenido un diagnóstico tardío, o que tienen complicaciones no es

posible hacer el descenso transanal endorrectal como primer procedimiento (14).

Y dentro de estas desventajas el Dr. Swenson comenta a los Dres. Langer y De la Torre

sobre sus resultados y sus estudios basados en la hipótesis de que es necesario la

resección de todo el segmento obstructivo para eliminar una obstrucción fisiológica, que

es dejado en los procedimientos del Soave modificado, condición demostrada en los

estudios del Dr. Kimura y otros que muestran que hay un aumento en la resistencia del


canal anal confiriendo persistencia del estreñimiento que incluso pueden requerir

procedimientos adicionales (41); por esta razón el Dr. Langer como el Dr. Rintala le realizan

una modificación con un manguito más corto (36), que aseguran los autores que hacen

que esta diferencia entre Swenson y un Soave está empezando a difuminase con los

manguitos musculares más y más cortos (41).

Un estudio reciente en el cual comparan la técnica de Soave transanal endorrectal y la de

Swenson transanal endorrectal, encontrando que no hay diferencias en los resultados y

complicaciones tempranas, esto puede ser secundario a que se utilizan manguitos cortos

en el Soave (42).


tempranas

6. Descenso transanal endorrectal (técnica de Swenson) descrito por el Dr. Peña

Una segunda técnica quirúrgica descrita es la realización del procedimiento de Swenson

en un solo tiempo quirúrgico con una disección exclusivamente endoanal ampliamente

descrita y utilizada por el grupo del Dr. Alberto Peña.

6.1 Manejo prequirúrgico Posterior a la identificación de un paciente con enfermedad de Hirschsprung, recomiendan

la colocación de un acceso venoso central de inserción periférica (PICC line), suspender

la vía oral e iniciar un programa de irrigaciones tres veces al día, administración

intravenosa de metronidazol como medidas de prevención de la EAEH y si el neonato no

tiene distensión del colon, ni EAEH con un buen estado general se realiza la corrección

transanal endorrectal primaria (30).

La necesidad de abordar el abdomen ocurre en cerca del 15% de los casos, que cumplen

las mismas condiciones ya descritas en las cuales el segmento agangliónico se extiende

más allá del recto y colon sigmoideo, al igual que en los casos en los que la radiografía de

colon por enema no identifica la zona de transición (30).

Se realiza la preparación intestinal mecánica junto con irrigaciones rectales en todos los

pacientes antes de la corrección quirúrgica (34).


tempranas

6.2 Procedimiento quirúrgico El procedimiento quirúrgico es un descenso tipo Swenson realizado mediante una

disección endorrectal tipo De La Torre, durante la disección se le toman biopsias cada 5

centímetros con estudio por congelación hasta alcanzar la zona de inervación normal y se

realiza una anastomosis termino terminal 2 centímetros por encima de la línea pectínea en

dos planos (30).

El autor menciona que existe preocupación sobre si la técnica puede ser reproducible dado

que cuando la técnica no es realizada de forma correcta, existe un daño severo provocado

al mecanismo de esfínter y al canal anal (30).

En esta técnica quirúrgica los artículos del grupo del Dr. Peña, uno de ellos escritos por el

Dr. Levitt indican que se realiza la disección 1 centímetro proximal a la línea pectínea,

mientras que el Dr. Peña en su libro recientemente publicado menciona que inicia la

disección 2 centímetros proximales a dicho reparo anatómico (34).

Hay que tener una disección meticulosa en la pared anterior, especialmente en los

pacientes varones dado el riesgo de que existe de complicaciones durante la disección, el

Dr. Sookpotarom recomienda que todos los pacientes tengan sonda uretral, incluso que se

utilice un stent vaginal para la correcta visualización de las estructuras y evitar lesiones

(43), incluso también se menciona que es perfectamente válido ir a la submucosa en esta

área en particular para asegurar que no haya lesión de la próstata ni de la uretra posterior,

y en las niñas se protege la pared posterior de la vagina (30).

Con respecto a la zona de transición el Dr. Peña recomienda extender la resección hasta

5 centímetros por encima de la primer biopsia con innervación normal, al igual que resecar

el intestino dilatado (30).

6.3 Posoperatorio El paciente recibe tratamiento antibiótico de amplio espectro durante 48 horas en el

posoperatorio, además debe recibir tratamiento con metronidazol a largo plazo, y 7 a 10


días después de la cirugía se inicia la alimentación, periodo en el cual debe estar soportado

con nutrición parenteral (30).

Las irrigaciones rectales se inician desde el posoperatorio temprano con el objetivo de

descomprimir el recto, estas irrigaciones tempranas deben realizarse directamente por el

cirujano y se da egreso con irrigaciones 3 veces al día y metronidazol oral, que son

disminuidas a 2 irrigaciones y 50% de la dosis del metronidazol posterior a un mes de

control (30).

6.4 Ventajas El abordaje evita el manguito muscular que puede ser causante de síntomas obstructivos

(43), además si hay una disección meticulosa cercana a la pared rectal se evitan las

complicaciones sin compromiso de la continencia urinaria ni de la disfunción sexual (34).

Con base en los resultados los autores consideran que es una técnica segura, con un

resultado de continencia excelente evitando tejido o manguito residual y también sin dejar

una bolsa que puede causar obstrucción(34).

6.5 Desventajas Algunos autores consideran que el dejar un manguito muscular muy corto (en un

procedimiento de Soave) o hacer un Swenson por técnica transanal endorrectal puede

aumentar el riesgo de la lesión de los nervios, vasos pélvicos, próstata, uretra o vagina

(32), sin embargo como se registró en unas líneas previas el Dr. Peña y su grupo

consideran que estas complicaciones se evitan con una adecuada técnica quirúrgica.

6.6 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada en el servicio


tempranas

Fotografía 6-1. Colocación de una barrera de colostomía perianal y fijación con suturas

de seda a la piel.

Fotografía 6-2. Colocación de 8 suturas de seda a nivel de la línea pectínea con el fin de

ocultarla e iniciar la disección proximal a este reparo anatómico para preservar el canal.

Fotografías 6-3 y 6-4. Colocación de múltiples suturas para inicio de la disección

circunferencial de espesor total (procedimiento de Swenson).

Fotografía 6-1. Fotografía 6-2.



Fotografías 6-5 y 6-6. Continuación de la disección circunferencial hacia proximal,

disección que se realiza lo más cercano posible a la pared intestinal preservando las

estructuras de la pelvis.

Fotografía 6-7. Exteriorización de la zona de transición macroscópica, se realizan

biopsias de espesor total a éste nivel para estudio por congelación.

Fotografía 6-8. Posterior a la identificación del sitio de inervación normal se reseca el

segmento de aganglionosis y se realiza la anastomosis con PDS.


Fotografía 6-7. Fotografía 6-8..


tempranas

Fotografía 6-9. Resultado final de la anastomosis termino terminal del procedimiento de

descenso transanal endoanal tipo Swenson (Swenson-Peña).

Fotografía 6-9.

7. Descenso por vía sagital posterior transesfintérico (técnica de Swenson) descrito por los Dres. Hedlund, Niedzielski, Peña y Liem (técnica de Soave)

Durante el desarrollo de los diferentes procedimientos quirúrgicos surgió la duda sobre la

utilización del abordaje sagital posterior, que es una técnica ampliamente conocida por los

cirujanos pediatras dado que es también utilizado en la resección de masas presacras,

tumores rectales, fístulas rectourinarias adquiridas, prolapso rectal idiopático, seno

urogenital, estenosis uretrales o atresia, masas uretrales posteriores (44), utrículo

prostático (45), especialmente porque las lesiones localizadas posterior al pubis y anterior

a la concavidad del sacro son muy bajas para tener un abordaje adecuado a través del

abdomen, mientras que el abordaje posterior entre los glúteos da una ventaja a las cirugías

para esas diferentes condiciones (44), posterior a la búsqueda de los diferentes artículos

que se revisan a continuación.

7.1 Procedimiento quirúrgico El Dr. Hedlund describe la técnica por un abordaje sagital posterior con una incisión desde

la unión sacro coccígea hasta 2 centímetros hacia cefálico de la unión mucocutánea del

canal anal, apertura de la fascia de Waldeyer para exponer el recto y continua con

disección circunferencial hasta exponer la zona de transición y el intestino proximal,

realizando una anastomosis en dos planos (46).

Respecto al abordaje sagital posterior, cuando una incisión es en la línea media y secciona

completamente el mecanismo de esfínter posterior al recto y al ano el abordaje se llama

“sagital posterior transesfintérico”, si el abordaje incide la pared posterior y la anterior del

recto el abordaje se llama ”sagital posterior transanorrectal” (44).


tempranas

El Dr. Peña registra 85 pacientes operados por el abordaje sagital posterior transesfintérico

de los cuales 49 correspondían a pacientes con EH (21 cirugía primaria y 28 es por

reoperación), y resalta dentro de las bondades del abordaje el hecho de que permite la

resección del segmento agangliónico, resección de las estenosis, cierre de fístulas

anormales, disección del intestino con inervación normal y una anastomosis por encima de

la línea pectínea (44).

Un tercer estudio realizado por el Dr. Niedzielski y colaboradores registra la realización de

un abordaje sagital posterior asociado a un abordaje abdominal para la movilización del

colon, descenso del segmento de inervación normal y anastomosis, como característica

en la descripción de la técnica es la colocación de un dren durante 24 horas, en todos los

pacientes se tenía una colostomía derivativa (47).

Recientemente un grupo en Vietnam durante 2.5 años recolectó 96 pacientes en los cuales

realizan un procedimiento de Soave, en los cuales realizan una incisión desde la unión

sacro coccígea hasta 1 cm de la unión mucocutánea, resección del cóccix, identificación

de la pared posterior del recto y movilización, separación de la uretra o vagina, sección del

colon 2 centímetros por encima de la línea dentada; por una abordaje transanal realizan la

mucosectomía desde los 0,5 centímetros dejando un manguito de 2 centímetros;

presentaron fuga de la anastomosis en dos casos en el día 5 y 6 de posoperatorio (48).

El grupo de Liem arguye que la realización de la anastomosis de esa forma, sin abrir las

fibras del complejo esfintérico, con una anastomosis tipo Soave disminuye el riesgo de

fuga de la anastomosis y que un manguito corto que evita el estreñimiento (48).

7.2 Complicaciones específicas de la técnica quirúrgica En el artículo del Dr. Hedlund se registran como complicaciones: la formación de un

absceso con posterior creación de una fístula recto-cutánea que fue manejada con una

derivación con colostomía izquierda en el posoperatorio temprano y un segundo caso de

una formación de una fístula tardía secundaria a un fecaloma (46).


De los 21 casos de descenso primario en EH por vía sagital posterior transesfintérica 3

presentaron fístula rectocutánea como complicación, el tratamiento se realizó haciendo

una colostomía derivativa y cierre de la fístula, y describen que es una complicación

esperable dado que hay un mecanismo de esfínter preservado y que cierra el TGI distal a

la anastomosis, además esta anastomosis es en forma de “T” (es la sumatoria de la incisión

sagital posterior y de la anastomosis intestinal”) por lo que el Dr. Peña abandonó la técnica

para la corrección primaria y la considera de gran importancia para la reoperación

especialmente en los casos catastróficos (44).

7.3 Ventajas y desventajas El beneficio de realizar un abordaje por vía sagital posterior teórico es amplio:

- Permite realizar una resección radical, amplia con un mínimo riesgo de complicaciones

intraabdominales en la EH de segmento clásico y permite un adecuado control visual

durante la creación de la anastomosis (46).

- Proporciona una buena exposición del campo quirúrgico que permite al cirujano disecar

el recto de una forma muy precisa sin dañar nervios (47), con exposición excelente del

canal anal y del recto, la disección puede ser más precisa bajo visión directa, con menor

trauma de los órganos vecinos (48).

- Puede eliminar el riesgo de incontinencia, dado que existen diferentes reportes de

abordaje posterior incluso en adultos en los cuales no hay repercusión en la continencia

fecal, da una mejor visibilidad con menor trauma del esfínter, no es necesaria la sobre

dilatación o retracción durante la disección, por tanto es un procedimiento seguro para el

pronóstico intestinal funcional del paciente fecal puesto que la incontinencia fecal es una

complicación frecuente en la mayoría de los descensos por EH (46)(47)(48).

De igual manera este abordaje está también indicado en los casos de reoperación en los

cuales hay cicatrización severa y fibrosis de la pelvis (49), por la exposición clara del piso

pélvico, permitiendo la remoción de espacio muerto, tejido necrótico, tejido inflamatorio y

la fístula (35).


tempranas

7.4 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada en el servicio

Fotografía 7-1. Posición genupectoral utilizada en la corrección de las malformaciones

anorrectales extrapolada en el abordaje sagital posterior transesfintérico para un

procedimiento de Swenson.

Fotografía 7-2. Incisión de abordaje sagital posterior, inicialmente desde el cóccix hasta

la unión mucocutánea.

Fotografía 7-3 y 7-4. Continuación de la disección del abordaje posterior hasta seccionar

la pared posterior del ano en la línea media




Fotografías 7-5 y 7-6. Exposición del canal anal, visualización de la línea pectínea y

sección de la pared posterior del recto completando el abordaje por vía sagital posterior

transesfintérico.

Fotografías 7-7 y 7-8. Incisión circunferencial de espesor total de la pared del recto para

iniciar la disección del recto (procedimiento de Swenson).





tempranas

Fotografías 7-9 y 7-10. Posterior a la toma de biopsias, identificación del segmento de

inervación normal, resección del segmento agangliónico y de la zona de transición se

realiza una anastomosis termino-terminal con PDS.

Fotografías 7-11 y 7-12. Al terminar la anastomosis entre el segmento de inervación

normal y el canal anal se realiza la reconstrucción longitudinal de la pared posterior del

canal anal hasta la unión mucocutánea.

Fotografías 7-13 y 7-14. Aspecto final posterior a la reconstrucción del complejo muscular

y del abordaje sagital posterior.



8. Resultados y complicaciones registradas en la revisión de la estadística e historias clínicas

Después de hacer una revisión de la estadística del servicio de cirugía pediátrica del

Hospital pediátrico la misericordia (HOMI) revisando las casillas de diagnóstico y de

procedimientos realizados en los años determinados en el protocolo se identificó que las 3

entidades clínico patológicas de cirugía colorrectal que recibieron manejo quirúrgico por

parte del grupo de cirugía pediátrica fueron 1) las malformaciones anorrectales, 2) la

enfermedad de Hirschsprung y por último 3) los síndromes de poliposis intestinal, de éstos

se tomaron los datos de los pacientes que cursaban con enfermedad de Hirschsprung

como grupo principal de estudio y como segundo grupo los pacientes que padecían de un

síndrome de poliposis que necesitaron y reconstrucción con alguna técnica de cirugía

colorrectal (descenso transanal endorrectal o abordaje sagital posterior transesfintérico).

8.1 Casos de cirugía por enfermedad de Hirschsprung Se encontró un total de 19 pacientes que cumplían con los criterios de inclusión y que

carecían de los criterios de exclusión, las variables establecidas fueron las inicialmente

planteadas en el protocolo, así como algunas adicionales fruto de la lectura académica de

los diferentes artículos que hacen parte de la bibliografía de ésta revisión y que cumplen

con el objetivo principal del trabajo de la revisión de las diferentes técnicas quirúrgicas

utilizadas, de los resultados tanto positivos como negativos y del seguimiento para tener

una evaluación y retroalimentación sana y constructiva respecto a éste tipo de paciente.

Por otro lado, se decidió hacer el ejercicio del seguimiento activo mediante la búsqueda de

los números telefónicos de los familiares de los pacientes tanto en el módulo administrativo


tempranas

del sistema informático de historias clínicas de la fundación HOMI al igual que en las

historias clínicas de ingreso o de consulta externa, al momento de la comunicación las

preguntas tenían dos enfoques las primeras con el fin de identificar el motivo de la

inasistencia al seguimiento presencial en la consulta externa y las segundas de ellas con

el fin de evaluar la función vejiga e intestino de los pacientes.

Se encontraron 19 pacientes de los cuales se operaron 13 varones y 6 mujeres, la edad

actual en promedio de los pacientes es de 51,6 meses (con un rango de 18 a 134 meses);

10 pacientes procedían de Bogotá, 2 de otro municipio de Cundinamarca, 2 de Casanare,

2 de Tolima, y un paciente por cada departamento de Boyacá, Meta y Nariño.

Dentro de los antecedentes registrados de los pacientes se encontró que el nacimiento de

15 pacientes fue a término, mientras que 2 fueron prematuros en dos casos no se encontró

registro de este antecedente en la historia clínica, uno de los datos importantes es que de

los 19 pacientes 6 tuvieron enterocolitis durante el periodo neonatal, sin embargo no se

encontró datos al respecto en algunos casos no hay descripción sobre si hubo o no este

antecedente, el diagnóstico de enterocolitis necrosante del recién nacido con una

presentación en el 31,5% de ésta población mucho más elevado que la población general,

no obstante hay que tener en cuenta que éstos pacientes realmente no cursan con la

enterocolitis necrosante del recién nacido sino con una manifestación neonatal de la

enfermedad de Hirschsprung, la incidencia de la manifestación neonatal es del 31,5% en

los pacientes de ésta revisión.

También es frecuente la asociación de la enfermedad de Hirschsprung a otras entidades,

dentro de la revisión se identificaron en total 16 alteraciones asociadas en 5 pacientes,

también con una ausencia de descripción en 4 pacientes (no había suficiente información

en la historia clínica): 7 alteraciones genitourinarias (testículo no descendido en 4

pacientes, uno de ellos con presentación bilateral, 1 paciente con hipospadias, 1 con

hidronefrosis y 1 con reflujo vesicoureteral bilateral), 5 alteraciones cardiacas (foramen

ovale en 2 pacientes, comunicación interauricular en 1, comunicación interventricular en 1

y persistencia del ductus arteriosus en 1 caso), además 2 pacientes con hipotiroidismo, 1

paciente con retraso del neurodesarrollo y 1 con hernia diafragmática.


Cómo parte del componente genético se encontró el antecedente familiar de enfermedad

de Hirschsprung en 2 pacientes, la primera de ellas una paciente con aganglionosis total

del colon quien compartía con su madre el diagnóstico de ésta enfermedad, se desconoce

la extensión de la enfermedad en la madre y el segundo caso un paciente con

aganglionosis congénita del colon de segmento corto en quién un hermano padecía de la

misma condición, también se desconoce la extensión de la enfermedad en el familiar de

este paciente; por otro lado se encontró que 3 pacientes tenían diagnosticado una

condición sindromática además de la enfermedad de Hirschsprung, 2 casos con síndrome

de Down y 1 caso con Síndrome de Mowat-Wilson en el cuál la EH hace parte de los

criterios diagnósticos del síndrome.

En la literatura mundial hay una tendencia al manejo de la enfermedad en edades

tempranas inclusive con la corrección quirúrgica en un solo tiempo en pacientes neonatos,

sin embargo los datos recolectados en 18 pacientes (Hay un caso específico que hace

parte de los procedimientos del servicio que tiene diagnóstico y tratamiento quirúrgico

realizado en otra institución directamente por el Dr. Jacob Langer con apoyo de los

docentes de la unidad del Hospital pediátrico La Misericordia) muestran que la edad del

diagnóstico en promedio es de 313,8 días con un rango entre 11 y 1254 días.

Respecto a los hallazgos clínicos en el paciente, una de las condiciones que se resaltan

es el tiempo de la primer deposición de meconio, se encontró que en 7 casos a pesar de

ser un dato importante no está registrado, y se presentó en el primer día en 4 pacientes

(4/11), en el segundo día en otros 4 (4/11), 1 paciente al 3 día y 1 al 5 día, los síntomas

más frecuentes registrados en las historias clínicas son la distensión abdominal (13

pacientes), la ausencia de deposición (9 pacientes), estreñimiento (8 pacientes), vómito (6

pacientes), pobre tolerancia a la vía oral (3 pacientes) e impactación fecal en uno de los

pacientes.

Se hizo una búsqueda también de las complicaciones asociada a la EH en el periodo

prequirúrgico encontrando que la complicación más frecuente en el periodo preoperatorio

es la enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung en más de la mitad de los

pacientes (10 de 19 pacientes, 52%), se presentó manifestación con enterocolitis perforada

en 1 caso, enterocolitis con exploración quirúrgica y colostomía en 2 casos, bacteremia en

2 casos e impactación fecal en 2 casos.


tempranas

Si bien el manejo estándar tradicional de la enfermedad de Hirschsprung estaba

contemplado como una corrección en tres tiempos dentro del cual el primer tiempo incluía

la derivación con una ileostomía o colostomía, actualmente la tendencia es la corrección

en un solo tiempo quirúrgico evitando la colostomía, sin embargo en la serie 6 pacientes

tuvieron una derivación antes de la corrección quirúrgica definitiva 4 de ellos con

colostomía y 2 pacientes con ileostomía correspondientes a los dos casos de aganglionosis

total del colon, estos casos (6/19, 31,5%) por definición no van a tener la corrección

mediante una técnica endorrectal pura o en un solo tiempo, sin embargo si se puede utilizar

éste abordaje para la disección del recto y la anastomosis al canal anal.

Como se mencionó anteriormente la tendencia actual en los artículos publicados es la

corrección en un solo tiempo quirúrgico a corta edad, en el periodo neonatal, pero al igual

que los datos antes mencionados sobre la edad del diagnóstico, el promedio de edad de

la cirugía correctiva globalmente también es mayor a la literatura en general siendo de

556,7 días (con un rango de 19 a 1895), dentro de los componentes de la preparación

intestinal prequirúrgica están descritas diferentes maniobras, como las irrigaciones

intestinales prequirúrgicas para prevenir episodios de enterocolitis asociada a enfermedad

de Hirschsprung, así como el reposo intestinal y la preparación intestinal completa la cual

consiste en la administración de dosis de polietilenglicol por vía oral para que la luz

intestinal esté libre de contenido fecal, ésta preparación se realizó únicamente en 4

pacientes, en 1 de ellos no hay registro y los otros no recibieron ésta preparación intestinal,

dentro de las complicaciones registradas de dehiscencia de la anastomosis todas se

presentaron en pacientes que no tenían preparación intestinal, sin embargo el único caso

de abordaje sagital posterior transesfintérico presentó la fístula rectocutánea teniendo

preparación intestinal.

De las técnicas quirúrgicas utilizadas fueron en resumen 18 procedimientos con una

disección transanal endorrectal y tan solo 1 procedimiento con disección por abordaje

sagital posterior, técnicas quirúrgicas que se detallan en el cuerpo de éste trabajo, en todos

los casos son vías de abordaje y disección diferentes, respecto al tipo de resección y

anastomosis se realizaron 7 procedimientos de Soave y 12 procedimientos de Swenson,

con mayor detalle las cirugías fueron catalogadas como:


Procedimiento de Soave: descenso transanal endorrectal (Soave) + biopsia por

laparotomía (4), descenso transanal endorrectal (Soave) puro (2), descenso transanal

endorrectal (Soave) + movilización del colon por laparotomía (1).

El manguito muscular dejado en el procedimiento fue de tan solo un centímetro en 3

pacientes, de dos centímetros en 2 pacientes, y de tres centímetros en 1 pacientes, se

desconoce la longitud del manguito en el paciente operado por el Dr. Langer.

Procedimiento de Swenson: descenso transanal endorrectal (Swenson) + movilización del

colon por laparotomía (2), descenso transanal endorrectal (Swenson) + biopsia por

laparotomía (2), descenso Transanal endorrectal (Swenson) + movilización de ostomía por

laparotomía (4), descenso transanal endorrectal (Swenson) puro (3), descenso por vía

sagital posterior transesfintérico (Swenson) puro (1).

Dentro de los detalles de la técnica quirúrgica se describe la importancia de la preservación

del canal anal, en el caso operado por el Dr. Langer no se dispone de la descripción

quirúrgica, en 1 caso se inició la disección a 0,5 cm de la línea pectínea mientras que en

los otros 17 casos se inició a 1 cm de la línea pectínea, todos los casos concordantes con

la literatura, incluso el de 0,5 cm que está de acuerdo con los artículos del Dr. Langer.

La anastomosis del segmento descendido al canal anal fue realizada en un solo plano en

16 casos y en solo un caso se realizó la anastomosis en 2 planos.

La longitud del segmento agangliónico fue corta (confinada al recto sigmoides) en 17 de

los casos, los 2 restantes corresponden a pacientes con aganglionosis total del colon.

Otro factor importante es la resección de un segmento proximal a la primera biopsia

positiva para células ganglionares, que tiene como objetivo la resección de un segmento

que puede tener un resultado funcional inadecuado, en las 18 descripciones revisadas se

encontró la ausencia de este dado en 3 casos, en 4 casos se hizo la anastomosis a nivel

de la biopsia positiva, en 6 casos se hizo una resección en promedio de la resección en

promedio de 4,8 centímetros y en 5 casos se realizó descenso de la colostomía bajo el

concepto de que estaba en una zona con inervación normal.


tempranas

A nivel de las complicaciones relacionadas con los procedimientos quirúrgicos se decidió

dividir la clasificación en tempranas y en tardías, dentro de las tempranas se registraron

dos categorías la primera son las complicaciones intraoperatoras (incluso que tienen

diagnóstico tardío, pero la complicación ocurre en el acto quirúrgico) y la segunda se

nombró como complicaciones tempranas que son las que ocurren en los primeros 30 días

posoperatorias, por tanto las complicaciones tardías son las ocurridas pasados los 30 días.

Se registraron 3 complicaciones intraoperatorias:

- Descenso de un segmento agangliónico, en un paciente con enfermedad de segmento

clásico, con EH de manifestación neonatal, colostomía por perforación en éste periodo y

fue evaluado con mapeo de biopsias seriadas encontrando que todas eran positivas para

células ganglionares y se llevó a un procedimiento de Soave transanal endorrectal y

movilización del sigmoides (distal a la colostomía), sin embargo, el reporte definitivo mostró

descenso de una zona de aganglionosis el paciente, actualmente el paciente continúa con

colostomía en espera de un nuevo procedimiento quirúrgico.

- Descenso de un segmento de la zona de transición, en un paciente con EH segmento

clásico, operado a los 19 días de edad, mediante la técnica de Soave transanal endorrectal

con biopsias por laparotomía umbilical en la cual se identificó en una biopsia presencia de

células ganglionares, el estudio complementario de la biopsia en parafina mostró la

presencia irregular de éstas células catalogándola como zona de transición, confirmada en

la revisión histológica del segmento resecado, en este caso se resecó únicamente 2

centímetros a partir de la biopsia positiva, el paciente actualmente ha tenido diferentes

episodios documentados de EAEH, no se logró establecer contacto telefónico.

- Lesión de la uretra posterior, durante la disección quirúrgica de un procedimiento de

Swenson transanal endorrectal con movilización del colon por incisión abdominal, se dejó

la sonda siliconada de Foley y se realizó una uretrorrafia resolviendo completamente la

complicación en el seguimiento telefónico se encontró adecuado chorro miccional y

asintomático urinario.

8 complicaciones tempranas en 7 pacientes:


- EAEH, en dos pacientes, operados mediante la técnica de Swenson transanal

endorrectal, en ambos casos se realizó manejo con irrigaciones, reposo intestinal,

antibioticoterapia con resolución de la complicación.

- Dehiscencia de la anastomosis anal, en tres pacientes, el primer caso (Swenson transanal

endorrectal con descenso de ileostomía) con resolución con el reposo intestinal, nutrición

parenteral, sin embargo evolucionó a una segunda complicación temprana que es la

estenosis de la anastomosis; los otros dos casos corresponden descensos transanales

endorrectales puros (un Swenson, un Soave) los cuales requirieron ser llevados a

laparotomía exploratoria, drenaje de peritonitis generalizada y derivación proximal con

colostomía para manejo de la complicación, de estos dos pacientes se conoce que uno de

ellos presenta estenosis de la anastomosis del descenso en manejo con dilataciones y el

segundo tiene pérdida en el seguimiento.

- Dolor anal, edema y eritema, en un paciente, al cuarto día posoperatorio de un

procedimiento de Swenson transanal endorrectal y descenso por laparotomía, en la

revisión de la historia clínica el paciente persiste con episodios de dolor anal, como único

hallazgo en la descripción fue el único caso con anastomosis en dos planos.

- Fístula rectocutánea, en un paciente, en el 4 día de posoperatorio del procedimiento de

descenso por vía sagital posterior transesfintérico, se manejó derivándolo con una

ileostomía proximal.

10 complicaciones tardías en 7 pacientes:

- 7 casos de EAEH, en cinco pacientes, todos recibieron manejo estándar para dicha

condición, uno de los pacientes que presentó en dos ocasiones fue el paciente con el

diagnóstico del síndrome de Mowat Wilson y el segundo paciente fue el que presentó

descenso de la zona de transición.

- 3 casos de estenosis anal, uno de ellos con un descenso tipo Soave transanal endorrectal

con un manguito muscular de 2 centímetros y que también presentó un episodio

documentado de EAEH, el segundo caso fue uno de los que presentó dehiscencia de la

anastomosis con peritonitis generalizada y el tercer caso fue una paciente con dehiscencia

parcial que evolucionó hacia estenosis.


tempranas

Como parte del manejo posoperatorio se realizaron irrigaciones rutinarias posoperatorias

en 5 pacientes (1 paciente sin registro en la historia clínica, 13 pacientes en los cuales no

se realizaron) y se realizaron dilataciones secuenciales diarias en casa por los padres en

7 pacientes de forma rutinaria posoperatoria y en 3 pacientes por estenosis de la

anastomosis.

También se decidió registrar las complicaciones relacionadas con las colostomías, en esta

serie de 19 casos, 4 colostomías y 2 ileostomías antes de la corrección quirúrgica ninguna

presentó complicación, 2 pacientes; como parte del manejo de complicaciones se

realizaron 2 colostomías y 1 ileostomía, un paciente presentó dos complicaciones la

primera fue la necrosis del borde de la colostomía y la segunda fue la retracción

posoperatoria de la colostomía ambas requirieron reintervención quirúrgica. Actualmente

4 pacientes persisten con una derivación intestinal.

Respecto al seguimiento de los 19 pacientes hay 2 que nunca tuvieron un control

posoperatorio en la institución, en uno de los dos casos se pudo establecer seguimiento

telefónico, mientras en el segundo no fue posible establecer contacto; el periodo de

seguimiento promedio de los 17 pacientes fue de 648 días (en un rango de 23 a 2110 días),

y se logró establecer seguimiento telefónico con 11 familiares de los pacientes.

Dentro de los motivos de no comunicación con los 8 casos restantes se encontró que los

diferentes teléfonos no están en uso, se encuentran apagados, no contestan y en un caso

no fue posible contactar directamente a la madre después de múltiples llamadas; en los 11

casos en los cuales hubo comunicación se contactó en 9 casos directamente a la madre,

en 1 caso la abuela y en el restante el padre, en todos los casos ellos tenían información

detallada sobre el paciente.

De los 11 casos contactados tan solo 6 siguen controles en el Hospital Pediátrico la

Misericordia, ninguno de ellos ha requerido manejo quirúrgico adicional en otra institución,

en los 5 casos de inasistencia el motivo fue la ausencia de convenio administrativo-

económico entre la institución y las aseguradoras.


De estos pacientes únicamente 6 eran mayores de 3 años candidatos a evaluación

funcional de la continencia fecal, se encontró evacuación voluntaria con ensuciamiento

grado I en 3 pacientes y grado II en 1 paciente y se encontró que no hay evacuación

voluntaria en los 2 casos restantes con base en la escala de Krickenbeck y por último se

registró que 2 de los 11 pacientes en seguimiento telefónico presentaron algún episodio

de retención urinaria.

8.2 Casos de cirugía por poliposis intestinal Después de la revisión de la estadística se encontró 3 casos operados con dicha condición

clínica, el primero de ellos se excluyó por tratarse de un paciente previamente operado con

una ileoproctostomía que presentó dehiscencia y fue reintervenido.

Los otros dos casos corresponden a dos pacientes femeninas, que actualmente ambas

tienen una edad de 15 años, procedentes de Bogotá, con un nacimiento a término y la

manifestación clínica en la primera de ellas fue por sangrado rectal de 3 años de evolución

con el antecedente de cáncer colorrectal en la madre y el segundo caso con prolapso de

pólipos rectales, síncope por anemia y sangrado rectal, ninguna de las pacientes padecía

de una condición asociada al momento de las valoraciones y ambas padecían de anemia

con repercusión hemodinámica en algún momento de la hospitalización.

El estudio realizado en las pacientes fue endoscópico, en la primera se registró un número

elevado de pólipos de predominio en el transverso y recto, y en el segundo caso registran

la presencia de abundante cantidad de pólipos (> 200) que tenían una histología

compatible con pólipos juveniles por tanto se trata de dos casos de síndrome de poliposis

juvenil variante poliposis juvenil coli, en quien por su alta densidad de pólipos, el

antecedente de cáncer colorrectal familiar en una de ellas y el riesgo de malignidad se

decidió llevar a realización de una proctocolectomía total.

Se utilizaron las técnicas transanal endorrectal asistidas por laparoscopia, en uno de los

casos procedimiento de Soave y en el segundo procedimiento de Swenson (conocidos

como procedimiento de De la Torre / Langer y Peña derivados de la enfermedad de

Hirschsprung) es por tanto que se analizan tanto la técnica quirúrgica como sus


tempranas

complicaciones y la evaluación funcional en conjunto y con base a la literatura de estas

complicaciones en la enfermedad de Hirschsprung; sin embargo difiere en la técnica la

utilización en ambas condiciones la derivación con una ileostomía de protección en el

primer caso (procedimiento transanal endorrectal de Soave) se utilizó una ileostomía

totalmente derivativa) mientras que en el segundo (procedimiento transanal endorrectal de

Swenson) se utilizó una ileostomía en asa.

El reporte de patología mostró displasia de bajo grado en un pólipo en la primera paciente,

por lo demás no se registraron otros hallazgos histopatológicos en los especímenes de

resección.

Se presentó una complicación catalogada como intraoperatoria en la paciente que fue

llevada al descenso tipo Swenson dada por una fístula recto-vaginal que requirió

intervención realizando una ileostomía totalmente derivativa y se llevó a corrección

quirúrgica de la fístula recto-vaginal en dos ocasiones por presentar además una fístula

recidivante, complicación que finalmente fue superada.

Como complicaciones tardías (mayores a 30 días) ambas pacientes presentaron estenosis

de la anastomosis ileo-rectal requiriendo dilataciones, la paciente llevada al procedimiento

de Soave presentó una estenosis puntiforme que requirió dilataciones iniciales con un

balón de dilatación esofágica radial y posteriormente esquema de dilataciones con los

Hegar, en ambos casos hubo resolución de la estenosis, una tercer complicación tardía

fue la obstrucción por bridas relacionada con el abordaje abdominal y también con la

ileostomía

Ambas pacientes presentaron complicaciones relacionadas con la ileostomía, en total se

registraron 5 complicaciones entre las que se encontró 2 vólvulos sobre el asa ileal

derivada, 2 estenosis de la ileostomía y 1 retracción de la ileostomía, requiriendo en total

4 procedimientos quirúrgicos adicionales, dos en cada paciente.

Se logró establecer comunicación telefónica con ambos casos, comunicándose con el

padre y con una de las pacientes, la primera paciente persiste ahora con ileostomía

derivativa por lo que no fue posible establecer aspectos sobre continencia y frecuencia de


las deposiciones, ha tenido pérdida de seguimiento en la Fundación Hospital pediátrico la

Misericordia por falta de convenio de su asegurador con la institución, en el segundo caso

la paciente fue llevada a cierre de la ileostomía, sin embargo también tiene pérdida del

seguimiento por la misma condición administrativa y ha presentado un resultado

catastrófico dado por la frecuencia de las deposiciones en el posoperatorio, registrando

hasta 40 deposiciones en el día con inaceptable patrón de sueño por la misma condición.


tempranas

9. Revisión de los resultados y complicaciones en la literatura publicada respecto a la técnica transanal endorrectal

9.1 Generalidades Se resaltan como beneficios del procedimiento transanal la menor invasión al paciente

respecto a procedimientos en dos o tres tiempos, un mejor resultado estético, el evitar las

colostomías y sus complicaciones, menor tiempo de estancia hospitalaria, un inicio

temprano de la vía oral, menor infección de las heridas quirúrgicas (50), y algunos autores

mencionan que tiene la presencia de menos complicaciones, sin embargo muchos de estos

son conscientes sobre la limitación que hay en algunos estudios de la no evaluación a

largo plazo de los pacientes (51).

Estos riesgos a largo plazo, posterior al manejo quirúrgico varían dependiendo de las

diferencias en la cirugía realizada, la edad del tratamiento, la longitud del segmento

agangliónico comprometido y la percepción de los padres sobre la continencia fecal (52) y

están descritas las complicaciones hasta en 60% de los pacientes sometidos a una

intervención quirúrgica (29).

El paciente que no va bien después de una cirugía por EH requiere una anamnesis

detallada (historia de estreñimiento, enterocolitis, distensión abdominal, fallo en el

crecimiento, ensuciamiento, utilización de agentes anti-motilidad, laxantes, necesidad de

dilataciones o irrigaciones), técnica utilizada, colon por enema (visualización de la

anatomía), examen bajo anestesia (integridad del canal anal, estenosis, estado de los

esfínteres, presencia de una bolsa rectal grande y/o manguito del Soave palpable), biopsia

endorrectal (52).


tempranas

9.2 Clasificación de las complicaciones Las complicaciones del descenso por EH se clasifican como tempranas (ocurren semanas

a meses después de la cirugía) y tardías (meses a años después de la cirugía).

Entre las tempranas, se encuentran la fuga de la anastomosis, la formación de abscesos,

obstrucción intestinal, excoriación perineal, complicaciones relacionadas con las ostomías,

infección y dehiscencia de la herida.

Entre las tardías se encuentran: los síntomas obstructivos, el estreñimiento, la estenosis,

enterocolitis e incontinencia (4)(1).

El Dr. Peña los ha dividido arbitrariamente en tres grupos:

- Prevenible: determinadas como catastróficas y se encuentran la infección, la retracción

(por dehiscencia), la estenosis y la incontinencia fecal.

- Parcialmente prevenibles: estreñimiento.

- No prevenibles: enterocolitis asociada a la Enfermedad de Hirschsprung (3).

Así mismo las prevenibles, tienen mayor peso e importancia para la discusión, dado que

suelen ser más frecuentes de lo que se cree (y de lo reportado) y no se habla mucho de

éstas, son complicaciones que no deben aparecer cuando se realiza una técnica quirúrgica

depurada (3), en esta misma categoría se pueden incluir el descenso de un segmento

agangliónico o de una zona de transición (49).

El estreñimiento persistente como una complicación parcialmente prevenible, ocurre en un

colon con innervación normal que está dilatado, el cual debe ser removido por ser tan

inadecuado y disfuncionante como un intestino agangliónico, incluso frente a una resección

completa puede existir un estreñimiento residual (3).

En las no prevenibles está la EAEH, que tiene mejoría cuando se utilizan irrigaciones y el

metronidazol (3).

Capítulo 9 77

9.3 Dehiscencia Aunque inicialmente las complicaciones de la anastomosis están descritas como

condiciones poco frecuentes, pueden ocurrir en cualquier tipo de descenso, la fuga de la

anastomosis está mencionada como una complicación no frecuente debido a una

evaluación de perfusión de los tejidos y minimizando la tensión de la anastomosis (1).

No obstante, la dehiscencia de la anastomosis está reportada por el Dr. Teitelbaum desde

1980 en la técnica de descenso endorrectal combinado con el abordaje abdominal por

laparotomía, registrando 2 casos de dehiscencia (entre 80 pacientes operados) y

retracción del descenso en 1 caso (31).

La dehiscencia también puede manifestarse como la formación de abscesos retro-rectales

o la retracción parcial o completa del colon (53). El Dr. Levitt describe dos casos de

dehiscencia y registra que la tasa de dehiscencia entre el 5 y 7% y existe una formación

de abscesos en un 2 a 6%, el Dr. Levitt en ambos casos considera que un factor

determinante en la dehiscencia es una edad tardía de diagnóstico a los 17 meses y a los

7 años (42). Sin embargo, un estudio que pretende ser más estricto y registra que existe

una tasa de dehiscencia del 18% de las anastomosis en una serie, en la cual el diagnóstico

se realiza no solamente con la palpación sino también con la visualización mediante una

anoscopia (53).

Hay factores que incrementan el riesgo de estas complicaciones (dehiscencia, formación

de absceso y retracción del segmento descendido) entre las que se encuentran una

anastomosis con tensión, isquemia de la anastomosis, inadecuado estado nutricional,

utilización de esteroides y aganglionosis residual (1).

Una última manifestación de la dehiscencia está registrada por el Dr. Povedin producto de

un estudio multicéntrico en el cual 1 paciente (de 61 casos del estudio) presentó peritonitis

en el primer día de posoperatorio probablemente por migración bacteriana desde la

anastomosis a la cavidad peritoneal, el manejo recibido fue lavado quirúrgico derivación

con una enterostomía y la administración de antibióticos endovenosos (18).


tempranas

La evaluación de la dehiscencia de la anastomosis debe hacerse con una radiografía de

colon por enema con medio de contraste hidrosoluble y el tratamiento es la exploración

quirúrgica, derivación con colostomía (4) o incluso rehacer la anastomosis que puede tener

buenos resultados (53).

9.4 Misceláneos Existen otras complicaciones, que ocurren específicamente durante el procedimiento

quirúrgico que pueden tener un diagnóstico inadvertido en la cirugía y tener diferentes

manifestaciones en el posoperatorio, entre las que se encuentran el descenso rotado del

segmento de innervación normal (18), complicación que puede ocurrir especialmente en

la técnica de descenso transanal endorrectal pura y que con menor probabilidad ocurre en

los procedimientos que tienen un tiempo abdominal bien sea laparoscópico o abierto.

Un estudio francés multicéntrico registró que una complicación no mencionada en otros

artículos, pero si descrita por el Dr. Peña dentro del concepto de la pobre reproducibilidad

de la técnica, es la dificultad para la disección del tejido perirrectal, que es sub-

registrada en los diferentes artículos, lo autores de este artículo muestran que presentaron

dificultades en 10 de 61 durante la disección, atribuidas a condiciones del paciente como

antecedente de EAEH, estenosis rectal, como también a la inexperiencia del cirujano y por

último en pacientes mayores con un recto-sigmoideo muy dilatado difícil de movilizar a

través del canal anal (18).

Otra complicación es la presencia de fístula recto-vaginal, el Dr. Adıgüzel presenta una

serie de 50 pacientes de los cuales 7 pacientes eran niñas, de las cuales una presentó una

fístula rectovestibular que requirió una colostomía derivativa y posteriormente fue llevada

a corrección de la fístula y cierre de la colostomía (54).

Así mismo también está reportada como complicación intraoperatoria la lesión de la uretra,

de la cual hay un reporte en un paciente de 5 años de edad, corregida durante el acto

quirúrgico con suturas absorbibles, sin secuelas posoperatorias (43); esta lesión también

está descrita en la técnica de Soave, según registra Povedin de un caso de lesión uretral,

también corregido con suturas y un resultado final adecuado (18).

Capítulo 9 79

Con respecto a estas dos últimas complicaciones, algunos autores las consideran como

complicaciones inaceptables (fístula recto uretral o fístula recto vaginal) (49), incluso es

catalogado como negligencia del cirujano por no mantener un plano correcto durante la

disección (43). Dentro de las recomendaciones para evitar estas lesiones son la primera

la utilización un sondas uretrales en todos los pacientes, incluso un stent vaginal en las

niñas y mantener un control estricto de la mucosa durante la disección (que puede ser casi

transluciente en los neonatos antes de abrir el manguito muscular rectal en el

procedimiento de Soave y en el procedimiento de Swenson tener la precaución de

mantenerse en las serosa que es el mismo plano de sección durante todo el tiempo

perineal) (18).

La excoriación perineal ocurre de forma frecuente después del cierre de un estoma o de

un descenso, se puede limitar utilizando una barrera con crema protectora desde el primer

día posoperatorio, esta situación tiende a mejorar después de 2 a 3 meses posoperatorios

(4).

Por último, en los procedimientos de Soave durante la disección endorrectal puede ocurrir

lesión del tubo submucoso dejando islotes de células que producen moco entre el manguito

muscular y la pared intestinal del segmento descendido, con sobreinfección secundaria

formando abscesos y fístulas crónicas (49).

9.5 Complicaciones de las enterostomías Son complicaciones que no se deben directamente a la EH, ni al procedimiento de

descenso y corrección de la EH, pero son secundarias a las enterostomías realizadas en

pacientes con EH en diferentes momentos, incluso como parte del manejo posoperatorio.

Entre las complicaciones están descritas el prolapso, estenosis, retracción, hernia

paraestomal, laceración de la piel periostomal (4)(1).


tempranas

9.6 Síntomas obstructivos Las manifestaciones pueden ser distensión abdominal, borgorigmos, vómito, estreñimiento

persistente (32), puede tener síntomas similares a los de la EH, incluso puede tener una

evolución posoperatoria temprana adecuada y presentar síntomas obstructivos

posteriormente o hacerse manifiesto desde el posoperatorio temprano, las 5 causas

principales son la obstrucción mecánica, la aganglionosis persistente o adquirida, el

desorden de motilidad del colon, la acalasia del esfínter interno y el hábito de retención de

heces (1), la incidencia reportada de estos síntomas es entre el 8 y el 30%, siendo más

frecuentes en los pacientes con síndrome de Down, y probablemente con un subregistro

de estos (32).

9.7 Descenso de un segmento agangliónico Dentro de este término se pueden incluir el descenso de la zona de transición y la

aganglionosis adquirida.

Las causas de un segmento descendido agangliónico son varias, una de ellas puede ser

por un error en la lectura del patólogo, el descenso de una zona de transición o pérdida de

las células ganglionares posterior al descenso, siendo cuestionada la existencia real de

esta última condición (55), sin embargo se considera que es causa de aganglionosis

adquirida la estenosis con pobre irrigación o tensión de la anastomosis inicial (32).

Se ha encontrado reporte de una incidencia de descenso de una zona de aganglionosis

de 3,9% en una serie de descenso endorrectal transanal tipo Soave (36), mientras que el

Dr. Peña registra que de los pacientes que requirieron re-operación en Cincinnati

Children’s Hospital la inervación anormal en el segmento descendido fue la alteración más

frecuente, presente en 63% de los casos, mientras que el 11% presentaban descenso de

una zona de transición (56), otros autores registran una incidencia de 14 a 18% de los

casos, inclusive hasta un el 26.9% de casos de descenso de la zona de transición (57).

Es necesaria la evaluación con biopsias del segmento descendido, y ante la confirmación

de la aganglionosis se decide la realización de un nuevo descenso o una colostomía

derivativa (29)(1)(32).

Capítulo 9 81

El descenso de la zona de transición implica el descenso de una zona que con

hipoganglionosis o con aganglionosis parcial que se anastomosa al anorrecto durante la

cirugía para la EH (57), esta zona tiene disminuido el conteo de células ganglionares en el

plexo mientérico y en la submucosa, puede verse ramas hipertróficas con tinción ocasional

de la AChE, el Dr. Ghosh registra esta complicación en 16% de sus casos (8 de 42

pacientes) encontrando que en el protocolo realizan el descenso de 3 a 4 centímetros

proximales a un resultado de biopsias interpretadas con presencia de células ganglionares,

encontrando error en la lectura de patología, en la muestra y en la técnica quirúrgica (57).

Está descrito un “margen de avance” en el cual no hay una distribución homogénea de

innervación en la circunferencia del intestino (55), además a pesar de tener células

ganglionares, no hay una inervación completamente normal (56).

El descenso de una zona de transición aumenta el riesgo de EAEH en el posoperatorio,

puede ser causante de estreñimiento y no responde a los manejos quirúrgicos como las

dilataciones, laxantes, lavados rectales o modificaciones en la dieta, hasta una tercera

parte requieren una nueva cirugía correctiva para la EH (57).

La utilización de biopsias por congelación intraoperatorias con una adecuada

interpretación puede evitar el descenso de un segmento agangliónico o de la zona de

transición para el descenso (55)(56), la identificación del sitio de innervación normal es

responsabilidad del cirujano en cuanto a la adecuada obtención del espécimen y del

patólogo en la identificación de la zona de transición que tiene una localización variable

tanto en longitud como en la circunferencia del intestino (57).

Muestra de la utilidad de las biopsias intraoperatorias es la serie del Dr. Sookpotarom de

57 pacientes en la cual realiza en descenso endorrectal sin utilización de biopsia por

congelación ni prequirúrgicas sino que hace una resección por encima de la zona de

transición, enconrando que hay descenso de un segmento de aganglionosis en 4 pacientes

(43).

No obstante, las biopsias por congelación pueden tener un problema adicional y es la

discordancia entre la lectura del estudio por congelación y de los cortes definitivos en


tempranas

parafina, presente entre el 3 y 6% de los casos (57), para evitar esta complicación el grupo

del Dr. Peña recomienda enviar una dona de tejido para su evaluación, ya que la valoración

circunferencial del tejido evita la posibilidad del descenso de una zona de aganglionosis o

de transición, y en caso de que no se pueda realizar una congelación de una dona se

evalúen las células ganglionares y la hipertrofia de los nervios en la biopsia (56), además

no resulta práctico la sección y revisión del espécimen completo mientras el paciente está

bajo anestesia (55).

Otros factores de confusión son la dificultad de la lectura en los neonatos por tener menos

citoplasma y la ausencia de nucléolos, las células ganglionares inmaduras, errores

técnicos, artefactos de la congelación, inexperiencia del patólogo, sección superficial (57).

No está determinado los resultados a largo plazo y la continencia de los niños con

descenso de la zona de transición, sin embargo si tienen mayor índice de reingreso por

EAEH, una serie reporta que se presenta en 11 de 18 pacientes con descenso de la zona

de transición (61,1%), de estos 11 pacientes 5 requirieron una derivación con enterostomía

(27,8%), tanto la enterocolitis como la necesidad de derivación con enterostomía es mucho

mayor en el grupo con descenso de segmento de zona de transición (55).

9.8 Desorden de motilidad La EH está asociada con alteraciones en la motilidad (local o difusa), es un grupo de

pacientes que tienen colon por enema normal, biopsias rectales con células ganglionares,

carecen de tienen obstrucción mecánica y se estudian con imágenes (tránsito intestinal

con marcadores), manometría anorrectal y biopsias por laparoscopia (1), para descartar

displasia intestinal neuronal, si el compromiso es focal, se debe realizar la resección y

repetir el descenso con un segmento intestinal normal, sin embargo en el caso de que sea

difuso no hay lugar para la resección, las opciones de manejo incluyen un programa de

manejo intestinal, agentes pro-cinéticos, y en casos severos una derivación con ileostomía

(32).

Capítulo 9 83

9.9 Acalasia del esfínter interno Todos los pacientes con EH carecen de un reflejo recto anal inhibitorio normal es decir no

relajan el esfínter anal interno con la distensión del recto, la mayoría logra superar esa no

relajación y obtener una función defecatoria normal, pero en algunos la no relajación pude

contribuir a síntomas obstructivos (32), situación conocida como acalasia del esfínter anal

interno o el espasmo neurogénico persistente del esfínter anal interno (29).

El tratamiento tradicional es la esfinterotomía o miectomía posterior es una forma de

superar la hipertonicidad del esfínter anal interno, 60% de los pacientes con estreñimiento

crónico y 75% de los que tienen enterocolitis recurrente posterior a un descenso por EH

mejoran los síntomas con la miectomía, la miectomía rompe el manguito del Soave, sin

embargo el riesgo de la miectomía es la lesión permanente del esfínter con incontinencia

fecal secundaria (52). Mientras que la aplicación de toxina botulínica, aplicación de

nitroglicerina o de óxido nítrico tópico relajan el esfínter de forma reversible y evitan el daño

permanente del esfínter, y en muchos casos tienen resolución espontánea (1).

La aplicación de la toxina botulínica relaja las fibras lisas como las estriadas y tiene un

efecto transitorio, en los pacientes que tienen una cirugía de descenso adecuada la

inyección de la toxina ayuda a la relajación del esfínter anal y puede ayudar al niño a

coordinar la contracción rectal y la relajación anal, puede ser diagnóstica dado que si no

hay mejoría con la aplicación de la toxina la no relajación del esfínter no es la causante de

los síntomas obstructivos (52).

9.10 Megacolon funcional Existe un grupo de pacientes que no tienen una causa identificable de los síntomas y no

responden a la relajación del esfínter (farmacológica o quirúrgica), la mayoría de estos

desarrollan un patrón de retención de heces y tienen una adecuada respuesta con el

manejo intestinal con laxantes, enemas, modificación de los hábitos, en los casos severos

con una apendicecostomía y realización de enemas anterógrados (1)(32).


tempranas

9.11 Obstrucción mecánica En el caso de los descenso por vía transanal endorrectal, es secundaria a una estenosis,

en el caso de los procedimientos de Duhamel es secundaria a la presencia de un espolón

o bolsa, puede ser también secundario a un descenso girado de la parte superior de la

anastomosis que causa obstrucción, se pueden identificar en un tacto rectal o colon por

enema (1).

9.12 Estenosis La estenosis puede ser secundaria a estenosis intrínseca de la anastomosis así como

también por el enrollamiento del manguito muscular después un procedimiento de Soave

lo cual es menos probable si el manguito es corto (32).

La incidencia reportada por los diferentes estudios es variable, entre 0 y 35% de los casos,

sin embargo, el Dr. Langer reporta que hasta un 44 a 53% en sus pacientes es atribuible

a una definición de estenosis probablemente más liberal y a la utilización rutinaria de

dilatación por otros autores (respecto a la no utilización rutinaria planteada por el Dr.

Langer) (31), no obstante, hay un estudio en Irán que mostró a la estenosis como la

complicación más frecuente en el posoperatorio (50).

Los factores de riesgo establecidos son la isquemia de la anastomosis, la dehiscencia de

la anastomosis , con base en la pobre irrigación y tensión de la anastomosis (1), una

anastomosis totalmente circular, mencionando que una anastomosis oblicua también

puede disminuir las estenosis de la anastomosis (4), sin embargo también se plantea que

las dehiscencias pequeñas causan una cicatrización espontánea prolongada con

formación posterior de estenosis y que la búsqueda activa de los casos de dehiscencia

mediante un examen bajo anestesia general, puede contribuir en evitar la estenosis (53).

Un último factor que puede favorecer la aparición de estenosis en la ausencia o no

adherencia a la realización del esquema de dilataciones (58), sin embargo un estudio

realizado por Aworanti compara una cohorte de pacientes con dilataciones de rutina frente

a una sin dilataciones de rutina y encuentra que en el grupo de dilataciones de rutina las

Capítulo 9 85

estenosis se manifiestan de forma mucho más tardía y plantean que la etiología es la

isquemia de la anastomosis que causa fibrosis y estrechamiento, mientras que en el grupo

de no dilataciones la estenosis es más temprana y se debe a fugas de la anastomosis

subclínicas tempranas, y que las dilataciones seriadas pueden evitar únicamente la

formación de las estenosis tempranas (58).

La mayoría de los casos de estenosis intrínseca y estrechez relacionada con manguito

pueden ser manejados con dilataciones (32).

Respecto a las dilataciones no hay un consenso en la frecuencia de las dilataciones, ni el

tiempo durante el que se deben realizar, lo que sí es generalmente aceptado es que se

deben iniciar 2 a 3 semanas después del descenso para evitar disrupción de la

anastomosis; mientras que el Dr. Peña recomienda la dilatación rutinaria por parte de los

padres, existen diferentes factores especialmente psicosociales por los cuales no sean

realizados por éstos, una alternativa es la dilatación una vez por semana por el cirujano y

algunos autores comentan que los resultados son similares con ambos esquemas de

dilataciones (29)(58).

9.13 Incontinencia fecal El objetivo óptimo a largo plazo para pacientes después de una cirugía por EH es obtener

el control fecal, uno de los problemas de la evaluación de los resultados es la definición de

constipación e incontinencia y quién es quién los describe, el paciente, los padres o los

profesionales médicos (52)(2).

La definición del control intestinal es “la capacidad de tener deposiciones voluntarias junto

con la capacidad de retener las heces, la capacidad de sentir la urgencia de defecación

con la capacidad de evitar el paso inmediato de las heces y la coordinación de evacuar en

el baño, esta capacidad de retener las heces debe ser sostenida, sin fatigarse” y la escala

de Krickenbeck cumple con la evaluación de estos aspectos (59)(60). Una segunda

definición importante determina que la continencia fecal “social” es la presencia de

ensuciamiento fecal (pequeñas cantidades en la ropa interior) o accidentes fecales (escape


tempranas

involuntario de heces) menor a una vez por semana, sin necesidad de utilización de ayudas

de protección (como pañales) (61).

Recientemente ha surgido preocupación sobre la sobredilatación por tracción excesiva del

complejo esfintérico anal, con la potencial pérdida del tono del esfínter, planteándose que

la dilatación anal forzada durante el descenso endorrectal contribuye a los defectos del

esfínter anal interno que pueden aparecer después de los procedimientos transanales (2).

La incidencia de la incontinencia verdadera es desconocida, además tiene como condición

desfavorable la situación ya mencionada sobre las definiciones que tienen una variación

amplia, y se cree que esta condición de incontinencia / escurrimiento ocurre más frecuente

de lo que se considera por parte del grupo médico (52)(62). Existe un estudio en que él se

evalúa la continencia fecal de 84 pacientes, con una edad promedio de 12 años

encontrando urgencia fecal en 58% de los casos, incapacidad para retener las heces en

29%, incapacidad para discriminar la consistencia en 32% y el escape de heces fue más

frecuente en pacientes con enfermedad de segmento largo, sin embargo mencionan que

hay algunos aspectos de la continencia y consistencia que pueden mejorar con la edad

(4).

Existe un grupo significativo de pacientes que presentan problemas en el posoperatorio,

especialmente relacionadas con la incontinencia fecal, siendo una complicación grave, de

difícil tratamiento y con impacto negativo profundo en la calidad de vida, el estado mental

del paciente, con problemas sociales secundarios (63)(61). Es una condición devastadora

y como se mencionó anteriormente está considerada como una complicación prevenible

que poco se menciona en los diferentes artículos (60). Sin embargo también existe una

población que cursa con episodios de ensuciamiento y son los que cursan con

pseudocointenencia por escurrimiento (29).

9.13.1 Lesión del canal anal La sensación depende de la integridad del canal anal, y la preservación del canal es

importante en todas las técnicas quirúrgicas (62), dentro de las técnicas descritas el

Capítulo 9 87

procedimiento de Duhamel es el que menor probabilidad tiene de lesionar el canal anal,

mientras que los procedimientos de Soave y Swenson que no preservan la línea pectínea

son causantes de incontinencia (52).

Uno de los estudios realizados por el grupo del Dr. Peña agrupa 103 pacientes que

ingresan al programa de manejo intestinal, encontrando que 54 pacientes (52%) tienen

una lesión del canal anal, y 30 de estos con un compromiso de la circunferencia completa

sin lograrse la identificación la línea pectínea (60), en un segundo artículo el mismo grupo

reporta de una serie de 100 pacientes que ingresan al programa de manejo intestinal por

incontinencia después de la corrección de la EH encontrando 13 presentaron lesión del

canal anal y/o del esfínter (52).

Todos los pacientes con lesión del canal anal tienen una complicación que es una

incontinencia fecal no manejable y requieren enemas para mantenerse artificialmente

limpios (60).

En los casos en los cuales se realiza el procedimiento de Soave transanal los autores

también son enfáticos en recomendar que dada la experiencia clínica que tienen es

importante realizar la mucosectomía desde 5 mm proximales a la línea pectínea (61),

mientras que el Dr. Peña recomienda iniciar la disección 2 cm proximales a la línea

pectínea en su técnica de Swenson-De la Torre (30).

9.13.2 Mecanismo de esfínter La opinión que la sobredistensión del ano en el tiempo quirúrgico anal del Soave o del

Swenson pueden producir algún grado de daño del esfínter, es ampliamente compartida

por diferentes autores (60), mencionado que puede ser lesionado durante la disección o

por una tracción vigorosa que causa incompetencia del mecanismo de esfínter, abordajes

como el laparoscópico, se cree que pueden disminuir el componente de disección

transanal por tanto disminuye la sobredilatación del esfínter (52).

En los procedimientos transanales de Soave (al igual que el Swenson aunque no lo dice

el autor) la movilización y resección se hace totalmente transanal sin realización de


tempranas

laparotomía ni laparoscopia, el riesgo teórico es que el esfínter anal tenga mayor

probabilidad de lesionarse después de un descenso transanal endorrectal respecto a otros

procedimientos anteriormente realizados en los cuales solo una pequeña parte del

procedimiento se realiza en el tiempo endorrectal (63).

La evaluación posoperatoria del esfínter anal con endosonografía anal y manometría

puede dar información importante sobre cómo la cirugía afecta los esfínteres y hace posible

comparar los diferentes abordajes quirúrgicos respecto a la integridad del esfínter y su

función (63).

Un estudio evaluó los pacientes mayores de 3 años, con endosonografía y manometría,

dentro de las características de la técnica quirúrgica que utilizaron es de resaltar que la

técnica quirúrgica utilizada es un Soave transanal endorrectal, la separación se realizó

exponiendo el canal con suturas en el borde anal y con dos retractores de Lagenbeck o un

espéculo nasal, con un incisión 5 a 10 mm de la línea dentada y con un manguito de 2 a 3

cm de longitud, evaluación de dos grupos uno transanal puro vs uno planeado por

endoanal asistido por laparoscopia o laparotomía. 91 pacientes operados, 52 con criterios

para el estudio, 31 endoanal, 21 abdomino-endorectal, el demostró la presencia de

disrupción del esfínter anal interno en por lo menos la mitad de los pacientes, sin embargo

los estudios previamente reportados sobre endosonografía son contradictorios, además se

encontró también incontinencia fecal en algunos pacientes con esfínter interno íntegro (63).

9.13.3 Evaluación funcional fecal Existe una variedad de sistemas de evaluación sobre la continencia fecal en adultos que

no son aplicables a la población pediátrica, el grupo del Dr. Peña y la Dra. Bischoff realizó

una revisión de los 13 sistemas de evaluación más utilizados (6 para adultos y 7 para

niños), encontrando que los sistemas de adultos no son aplicables a niños dado que no

diferencian entre estreñimiento con escurrimiento fecal por rebosamiento y la incontinencia

verdadera, por otro lado la mayoría de las escalas tienen un componente subjetivo de

evaluación y un componente que no necesariamente está relacionado con incontinencia

fecal como dolor abdominal, sangrado en las heces, escape de orina y concluyen que la

Capítulo 9 89

escala más objetiva disponible para la evaluación es la formulada en Krickenbeck, escala

que está basada en la presencia o ausencia de deposiciones voluntarias y la presencia de

“ensuciamiento” de la ropa interior (59).

Esta escala permite identificar un grupo de pacientes que tienen escurrimiento por

rebosamiento secundario a un estreñimiento no tratado en vez de una incontinencia

verdadera y que posterior a un control con altas dosis de laxantes pueden tener control

fecal (59).

Es considerado como un sistema de evaluación de aplicación fácil, objetivo y fácilmente

adaptado a pacientes después de un manejo médico, posterior a la reunión en Krickenbeck

el Dr. Peña en una de sus publicaciones propone que el ítem de estreñimiento debe ser

evaluado posterior a un programa de manejo intestinal (59).

Tabla 9-1 Escala de Krickenbeck modificada (64)

Evaluación posoperatoria (después de 3 años de edad) 1) Evacuaciones intestinales voluntarias sin ensuciamiento

2) Evacuaciones intestinales voluntarias con ensuciamiento Grado 1 (ocasionalmente, una o dos veces por semana) Grado 2 (todos los días) Grado 3 (constante) 3. No hay evacuaciones voluntarias

9.13.4 Propuesta de tratamiento Están establecidos tres factores de vital importancia para lograr la continencia fecal, a) la

sensibilidad anal normal que puede ser por lesión del epitelio transicional que permite

diferenciar entre aire líquido u sólido, ocurre especialmente cuando la anastomosis se hace

muy distal, b) control voluntario del esfínter que puede ser por lesión durante el descenso

o por una miectomía o esfintorotomía previa y c) una motilidad adecuada del y una


tempranas

alteración de cualquiera de esos factores puede resultar en incontinencia. Respecto a lo

cual todas las cirugías que tratan la EH producen un cambio significativo en la motilidad

del colon dado que incluyen la resección del rectosigmoides y una cantidad variable del

colon, por tanto hay una tendencia al paso constante de las heces en el día dado que el

reservorio natural ha sido resecado, sin embargo hay un grupo de pacientes que tienen

trastornos de hipomotilidad lo que refleja la ignorancia acerca de los desórdenes de

motilidad (1)(62).

El grupo del Dr. Peña plantea que los pacientes con escurrimiento / sospecha de

incontinencia deben ser evaluados con examen bajo anestesia general, colon por enema

y biopsias endorrectales y los dividen en dos grupos:

- Niños con colon dilatado y estreñimiento: a los cuales administra laxantes con dosis

titulada basada en el control radiográfico, si hay un control se catalogan como

pseudoincontinentes, mientras que los que no responden al tratamiento se clasifican como

incontinentes verdaderos a quienes se les inicia un programa de manejo intestinal con

administración de enemas con grandes volúmenes (500 a 1000 cc).

- Niños con colon no dilatado que inicialmente son tratados con loperamida, pectina y

dieta constipante, limitación a 3 comidas por día. Los pacientes que logran la continencia

son determinados pseudoincontinentes; los que continúan con escurrimiento son

incontinentes verdaderos y por tanto reciben enemas de volúmenes pequeños 200 a 500

cc, loperamida, pectina, dieta constipante (62).

En los casos en los cuales hay lesión del canal anal se mantiene el programa de manejo

intestinal de por vida, si hay integridad del canal anal se puede intentar cada 6 a 12 meses

manejo médico sin enemas (62).

Como conclusión respecto a la continencia, muchos de los estudios muestran informes

contradictorios, entre los cuales están estudios del Dr. Teitelbaum quien registra resultados

excelentes en la continencia posterior al descenso endorrectal primario, el Dr. Langer

reporta que 19% de los pacientes que van a procedimiento endorrectal tienen incontinencia

fecal, y un tercer estudio muestra que hasta 70% de los pacientes verdaderamente

incontinentes tienen un procedimiento endorrectal, muchos de estos realizados por vía

transanal (62).

Capítulo 9 91

9.13.5 Frecuencia de las deposiciones en el posoperatorio temprano

La frecuencia de las deposiciones inicialmente es alta hasta los 6 meses a 1 año

posoperatorios, que disminuye de 1 a 4 veces al día, el estreñimiento también se presenta

hasta entre el 8 y el 20% de los casos (4). Se ha reportado que el patrón de evacuación

intestinal después de una cirugía para la EH se hace mejor a medida que va creciendo en

edad el paciente (2).

9.14 Enterocolitis La EAEH en el posoperatorio contribuye en gran parte a la carga de morbilidad, es una

complicación no prevenible y los mecanismos de obstrucción que llevan a estasis pueden

causar proliferación de los patógenos intraluminales, invasión de éstos a la mucosa y

respuesta inflamatoria local y sistémica, los factores de riesgo descritos son la estenosis

de la anastomosis, malnutrición, manguito muscular largo, edad temprana del diagnóstico

(por inmadurez de la inmunidad de la mucosa) (4). Hay estudios que registran que hasta

el 66% de los pacientes presentan EAEH en el posoperatorio, y la mortalidad es hasta el

30% (50).

Es más frecuente en la enfermedad de segmento largo y en pacientes con trisomía 21,

también en los pacientes que tienen menor edad al momento de la intervención quirúrgica

(65). La ausencia de EAEH en el preoperatorio no excluye al paciente de la posibilidad de

tener EAEH en el posoperatorio. El tratamiento de la EAEH posoperatoria es sintomático,

líquidos IV, antibióticos de amplio espectro, descompresión del recto y el colon utilizando

estimulación rectal o irrigaciones. Puede ser beneficioso la utilización de medidas que

minimizan el riesgo de enterocolitis como las irrigaciones de rutina, o la administración

crónica de metronidazol, especialmente en los que se consideran tienen alto riesgo de

EAEH, y es trascendental que la familia esté educada sobre esta complicación y la

necesidad de ingresar a urgencias si hay síntomas (1).

Uno de los autores registra que en su serie de casos posterior al descenso por EH ocurren

la enterocolitis y la incontinencia fecal, pero que en el mismo paciente aparentemente


tempranas

nunca ocurren juntas, una de las posibilidades es que un esfínter abierto no causa estasis

y por tanto no enterocolitis pero si ensuciamiento (52).

Se registra que hay mortalidad tardía en 0,7 a 5% de los casos de niños sometidos a

cirugía por EH; un gran porcentaje de las muertes está asociada a la EAEH (4).

9.15 Evaluación y pronóstico a largo plazo Un paciente con EH sin complicaciones debe tener un seguimiento regular por lo menos

hasta la edad de 5 años, y el médico debe estar atento a signos de complicación

posoperatoria a largo plazo. Un paciente con evaluación multidisciplinaria puede tener

buena calidad de vida hasta la vida adulta (29). El seguimiento debe extenderse más allá

de los 5 años en caso de presentar algún problema en el posoperatorio (32)(39). La gran

mayoría de los estudios mencionan resultados a corto y mediano plazo, pero no es

frecuente que reporten la evaluación a largo plazo (2).

Si hay una adecuada función intestinal y se superan los episodios de EAEH, los artículos

favorecen una función sexual, satisfacción social y calidad de vida normal en la gran

mayoría de los pacientes (32). Sin embargo, se necesitan estudios con seguimiento a largo

plazo para descartar lesiones como vejiga neurogénica o alteraciones funcionales

genitales en pacientes tratados con abordajes endorrectales transanales (50), es muy

importante el seguimiento y el análisis de las nuevas técnicas de descenso (1).

Hay poblaciones que tienen unos resultados menos optimistas, los pacientes con Sd Down

tienen mayor riesgo de EAEH, fuga de la anastomosis, incontinencia, muerte y por tanto

generalmente son tratados de una forma más conservadora, con mayor frecuencia se

utilizan estomas y con menos frecuencia son sometidos a procedimientos de un solo

tiempo quirúrgico; sin embargo los resultados son similares a la población general (1).

Adicionalmente es importante resaltar que uno de los objetivos principales debe ser la

investigación básica y un mejor entrenamiento técnico quirúrgico de los cirujanos que

permitan prevenir y tratar las complicaciones (3). El grupo francés que publica el estudio

Capítulo 9 93

multicéntrico de 65 procedimientos en 7 hospitales diferentes concluye que tienen una tasa

elevada de complicaciones y de dificultades que son constantes entre los centros, entre

los primeros casos y los últimos indicando que el número de procedimientos por centro no

fue suficiente para demostrar una curva de aprendizaje (en un centro se realizó 1 solo

procedimiento, mientras que en el que más se hizo fue de 21, con una mediana de 7

procedimientos y un promedio de 10,5 (18).


tempranas

10. Conclusiones

- El aporte de la bibliografía en su gran mayoría está dado por estudios retrospectivos,

algunos de ellos son serie de casos.

- Al igual que los diferentes reportes la EH está asociada no solo a condiciones

estructurales, sino también a condiciones funcionales como el hipotiroidismo.

- La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung es una condición clínica que

está presente en un porcentaje significativo de los pacientes con aganglionosis

presentándose en más de la mitad de los apacientes en el preoperatorio y en un porcentaje

no despreciable en el posoperatorio

- El hecho de necesitar una colostomía o enterostomía bien sea en el preoperatorio como

en el posoperatorio posterior a alguna complicación es una condición que puede deteriorar

aún más la calidad de vida y el periodo libre de enfermedades de los pacientes, dado que

se presentan condiciones como estenosis, retracción o prolapso de la enterostomía,

incluso necrosis o vólvulos que han requerido de intervenciones quirúrgicas; son

consideradas como un factor que en general incrementa la morbilidad del paciente

- Una de las características importantes de los casos registrados son el diagnóstico tardío

y un tratamiento igualmente tardío que puede verse reflejado en resultados diferentes, así

como también involucra otro tipo de técnicas como la adición del abordaje abdominal en

los casos con antecedentes previos que requieren movilización adicional del colon o en los

que se requiere movilización y descenso de la colostomía para la anastomosis al canal

anal

- Hay una falta de consenso en el diagnóstico y tratamiento del estreñimiento crónico


tempranas

- No existe un consenso o protocolo para los procedimientos colorrectales, evidenciado en

la heterogeneidad de las variables, como la variabilidad en la toma de biopsias por mapeo

y/o biopsias por congelación, en la longitud de segmento de zona de transición que debe

removerse, en la cantidad de planos de la anastomosis, por lo que es indispensable que

se establezcan algunos lineamientos básicos para la corrección quirúrgica de las

condiciones colorrectales en la institución.

- Por otro lado, ocurrieron complicaciones consideradas por los autores como prevenibles

(lesión de la uretra, fístula rectovaginal, dehiscencia de la anastomosis coloanal, que están

determinados como un problema técnico quirúrgico y que pueden estar bajo el concepto

de ser un procedimiento no reproducible como lo indica el Dr. Peña.

- La tasa de abandono del seguimiento posoperatorio en el hospital es elevada atribuible

a la negligencia administrativa para mantener seguimiento en el sitio donde son operados

los pacientes.

- A pesar de que no se puede hacer una evaluación funcional completa se logró establecer

la comunicación con 6 pacientes que cumplían con el requisito de la edad y los resultados

no son alentadores dado que se encontró que hay evacuación voluntaria con

ensuciamiento en 4 pacientes y hay dos pacientes que no tienen control fecal, además se

registró que 2 de los 11 pacientes habían presentado en algún momento habían

presentado retención urinaria, ambos resultados hablan de un posible pronóstico

inadecuado para los pacientes operados mediante las técnicas de descenso transanal

endorrectal, sin embargo es necesario la evaluación completa de los pacientes y un

seguimiento a mayor plazo de tiempo para documentar la evolución de estos pacientes,

por tanto no es posible hacer conclusiones sobre la continencia de los pacientes, la primera

razón es el pobre seguimiento y el segundo es que no hay un programa de manejo

intestinal instaurado en la institución.

- Se considera que las complicaciones quirúrgicas pueden no necesariamente ser

comparables respecto a aspectos como la preparación intestinal debido a que se utilizaron

diferentes técnicas quirúrgicas, específicamente al comparar los descensos transanales

Conclusiones 97

endorrectales frente al descenso por vía sagital transesfintérica, y más aun teniendo en

cuenta que solo hay un paciente corregido mediante ésta última técnica quirúrgica.

- Globalmente tanto los resultados positivos, negativos como las complicaciones y la

evaluación funcional vejiga e intestino pueden estar subvaloradas dado que en algunos

casos no se encontraron algunos datos sobre los pacientes en la revisión de la historia

clínica en diferentes aspectos, además de la pérdida de seguimiento por trámites

administrativos de las aseguradoras.

- En todos los casos operados hay adherencia a la indicación de iniciar la disección mucosa

o submucosa por lo menos 0,5 mm desde la línea pectínea, sin embargo, no se sigue la

recomendación de preservar un poco más del canal anal en los pacientes mayores.

- Los diferentes artículos menciona con frecuencia en cuanto a los resultados,

complicaciones términos similares a “probablemente hay subregistro”, indicando que es

necesario la publicación de las complicaciones y los resultados negativos

- A pesar de la publicación de la escala de continencia fecal de Krickenbeck, que el Dr.

Peña utiliza de forma sistemática dicho esquema para la evaluación funcional de los

pacientes en al posoperatorio, dicha escala no ha sido aplicada en el seguimiento

posoperatorio en la serie descrita.

- Adicionalmente es importante resaltar que uno de los objetivos principales debe ser la

investigación básica y un mejor entrenamiento técnico quirúrgico de los cirujanos que

permitan prevenir y tratar las complicaciones. El grupo francés que publica el estudio

multicéntrico de 65 procedimientos en 7 hospitales diferentes concluye que tienen una tasa

elevada de complicaciones y de dificultades que son constantes entre los centros, entre

los primeros casos y los últimos indicando que el número de procedimientos por centro no

fue suficiente para demostrar una curva de aprendizaje (en un centro se realizó 1 solo

procedimiento, mientras que en el que más se hizo fue de 21, con una mediana de 7

procedimientos y un promedio de 10,5.


tempranas

- En cirugía de poliposis intestinal hay amplia descripción en la técnica en 3 tiempos, con

reservorio en J, sin embargo, en los dos casos descritos el abordaje se hizo por vía

transanal endorrectal con tiempo abdominal en 1 solo tiempo sin utilización del reservorio

en J.

- Hay carencia sobre el conocimiento de las técnicas quirúrgicas utilizadas para el manejo

de los síndromes de poliposis, sin embargo el abordaje realizado extrapolando las técnicas

quirúrgicas utilizadas en la enfermedad de Hirschsprung presentó resultados inadecuadas

con estenosis en ambos casos, además de formación de fístula rectovaginal en dos

ocasiones, por otro lado a pesar de que teóricamente pueden ser útiles presentan un gran

problema y es la no utilización de un reservorio con un incremento muy significativo de la

frecuencia de las deposiciones.

- Los datos obtenidos son insuficientes para dejar de utilizar la técnica transanal

endorrectal, la cual tiene una alta tasa de complicaciones susceptibles de corrección con

la depuración de la técnica, no obstante, se plantea la disección por abordaje sagital

posterior como técnica alternativa que permite una adecuada exposición del campo de

disección y anastomosis.

- Se propone un algoritmo (Algoritmo 10-1) modificado a partir del de Teitelbaum y fruto de

la revisión realizada como base para el estudio prequirúrgico y el planeamiento del

abordaje quirúrgico.

Conclusiones 99

Ilustración 10-1 Propuesta de manejo con base al trabajo realizado

Biopsia rectal, sin células ganglionares

Enterocolitis

¿Dilatación marcada del colon proximal?

Colon por enema

Considerar colostomía o postergar el descenso y hacer un tratamiento agresivo de

la enterocolitis

Zona de transición baja Zona de transición alta o indeterminada

Abordaje transanal estándar, considerar abordaje sagital

posterior

Movilización asistida por laparoscopia/laparotomía Considerar realización de

Duhamel-Martin

¿No se logra identificar células ganglionares en el punto más

proximal de disección?

Si

Sospecha clínica: ausencia de evacuación de meconio 24 a 48 hs, retraso del crecimiento, distensión abdominal, episodio sugestivos de

EAEH, enterocolitis neonatal

No

Si

No

Mapeo por laparoscopia o incisión umbilical

Segmento corto Segmento largo

Colostomía

Bibliografía 1. Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. 2004

Dec;41(12):942–88.

2. Zimmer J, Tomuschat C, Puri P. Long-term results of transanal pull-through for

Hirschsprung’s disease: a meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2016 Aug 6;32(8):743–

9.

3. Peña A. [Hirschsprung disease: advances and unanswered questions]. Cir Pediatr.

2002 Apr;15(2):46–7.

4. Haricharan RN, Georgeson KE. Hirschsprung disease. Semin Pediatr Surg. 2008

Nov;17(4):266–75.

5. Slavikova T, Zabojnikova L, Babala J, Varga I. An embryological point of view on

associated congenital anomalies of children with Hirschsprung disease. Bratisl Lek

Listy. 2015;116(11):640–7.

6. Gosain A. Established and emerging concepts in Hirschsprung’s-associated

enterocolitis. Pediatr Surg Int. 2016 Apr 19;32(4):313–20.

7. de Haro Jorge I, Palazón Bellver P, Julia Masip V, Saura García L, Ribalta Farres

T, Cuadras Pallejà D, et al. Effectiveness of calretinin and role of age in the

diagnosis of Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int. 2016 Aug 1;32(8):723–7.

8. Anbardar MH, Geramizadeh B, Foroutan HR. Evaluation of Calretinin as a New

Marker in the Diagnosis of Hirschsprung Disease. Iran J Pediatr. 2015 Apr

18;25(2):e367.

9. Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Opin Pediatr. 2013 Jun;25(3):368–74.

10. Putnam LR, John SD, Greenfield SA, Kellagher CM, Austin MT, Lally KP, et al. The

utility of the contrast enema in neonates with suspected Hirschsprung disease. J

Pediatr Surg. 2015 Jun;50(6):963–6.

11. Jaramillio Barberi L. Diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en biopsias de

mucosa-submucosa del recto ; una propuesta de trabajo. Rev Colomb

Gastroenterol. 2011;26(4):277–84.

102

Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus


12. Mc Laughlin D, Puri P. Familial Hirschsprung’s disease: a systematic review.

Pediatr Surg Int. 2015 Aug 16;31(8):695–700.

13. Frongia G, Günther P, Schenk J-P, Strube K, Kessler M, Mehrabi A, et al. Contrast

Enema for Hirschsprung Disease Investigation: Diagnostic Accuracy and Validity

for Subsequent Diagnostic and Surgical Planning. Eur J Pediatr Surg. 2016 Apr

24;26(2):207–14.

14. De la Torre L, Ortega A. Transanal versus open endorectal pull-through for

Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg. 2000 Nov;35(11):1630–2.

15. Muise ED, Cowles RA. Rectal biopsy for Hirschsprung’s disease: a review of

techniques, pathology, and complications. World J Pediatr. 2016 May

18;12(2):135–41.

16. Stewart CL, Kulungowski AM, Tong S, Langer JC, Soden J, Sømme S. Rectal

biopsies for Hirschsprung disease: Patient characteristics by diagnosis and

attending specialty. J Pediatr Surg. 2016 Apr;51(4):573–6.

17. Agrawal RK, Kakkar N, Vasishta RK, Kumari V, Samujh R, Rao KLN.

Acetylcholinesterase histochemistry (AChE)--A helpful technique in the diagnosis

and in aiding the operative procedures of Hirschsprung disease. Diagn Pathol.

2015 Dec 2;10(1):208.

18. Podevin G, Lardy H, Azzis O, Branchereau S, Petit T, Sfeir R, et al. Technical

problems and complications of a transanal pull-through for Hirschsprung’s disease.

Eur J Pediatr Surg. 2006 Apr;16(2):104–8.

19. Lane VA, Levitt MA, Baker P, Minneci P, Deans K. The Appendix and

Aganglionosis. A Note of Caution-How the Histology Can Mislead the Surgeon in

Total Colonic Hirschsprung Disease. Eur J Pediatr Surg reports. 2015 Jun

28;3(1):3–6.

20. Castañeda Espinosa S, García Giraldo A, Jaimes de la Hoz P, Jaramillo Barberi L,

Perilla López MA, Méndez Manchola M, et al. [Enterocolitis associated with

Hirschsprung’s Disease. Experience in a pediatric teaching hospital]. Cir Pediatr.

2014 Apr 15;27(2):78–83.

21. Khasanov R, Schaible T, Wessel LM, Hagl CI. The Surgical Treatment of Toxic

Megacolon in Hirschsprung Disease. Pediatr Emerg Care. 2016 Nov;32(11):785–8.

22. Kay M, Eng K, Wyllie R. Colonic polyps and polyposis syndromes in pediatric

Bibliografía 103

patients. Curr Opin Pediatr. 2015 Oct;27(5):634–41.

23. Kakembo N, Kisa P, Fitzgerald T, Ozgediz D, Sekabira J. Colonic polyposis in a 15

year-old boy: Challenges and lessons from a rural resource-poor area. Ann Med

Surg. 2016 May;7:75–8.

24. Hsiao Y-H, Wei C-H, Chang S-W, Chang L, Fu Y-W, Lee H-C, et al. Juvenile

polyposis syndrome: An unusual case report of anemia and gastrointestinal

bleeding in young infant. Medicine (Baltimore). 2016 Sep;95(37):e4550.

25. Septer S, Lawson CE, Anant S, Attard T. Familial adenomatous polyposis in

pediatrics: natural history, emerging surveillance and management protocols,

chemopreventive strategies, and areas of ongoing debate. Fam Cancer. 2016 Jul

7;15(3):477–85.

26. Boskovic A, Djuricic S, Grujic B, Stankovic I. Early onset of dysplasia in polyps in

children with familial adenomatous polyposis: case report and literature review.

Arab J Gastroenterol. 2014 Jun;15(2):88–90.

27. Durno C a, Wong J, Berk T, Alingary N, Cohen Z, Esplen MJ. Quality of life and

functional outcome for individuals who underwent very early colectomy for familial

adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum. 2012 Apr;55(4):436–43.

28. Alkhouri N, Franciosi JP, Mamula P. Familial adenomatous polyposis in children

and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Dec;51(6):727–32.

29. Green HL, Rizzolo D, Austin M. Surgical management for Hirschsprung disease: A

review for primary care providers. JAAPA. 2016 Apr;29(4):24–9.

30. Peña A, Bischoff A. Hirschsprung’s disease. In: Surgical Treatment of Colorectal

Problems in Children. 1st ed. Cham, Switzerland: Springer International Publishing;

2015. p. 397–434.

31. Teitelbaum DH, Coran AG. Primary pull-through for Hirschsprung’s disease. Semin

Neonatol. 2003 Jun;8(3):233–41.

32. De La Torre L, Langer JC. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung

disease: technique, controversies, pearls, pitfalls, and an organized approach to

the management of postoperative obstructive symptoms. Semin Pediatr Surg. 2010

May;19(2):96–106.

33. Wulkan ML, Georgeson KE. Primary laparoscopic endorectal pull-through for

Hirschsprung’s disease in infants and children. Semin Laparosc Surg. 1998

Mar;5(1):9–13.

104



34. Levitt MA, Hamrick MC, Eradi B, Bischoff A, Hall J, Peña A. Transanal, full-

thickness, Swenson-like approach for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2013

Nov;48(11):2289–95.

35. Sun S, Chen G, Zheng S, Dong K, Xiao X. Usefulness of posterior sagittal

anorectoplasty for redo pull-through in complicated and recurrent Hirschsprung

disease: Experience with a single surgical group. J Pediatr Surg. 2016 Aug 31;

36. Vũ PA, Thien HH, Hiep PN. Transanal one-stage endorectal pull-through for

Hirschsprung disease: experiences with 51 newborn patients. Pediatr Surg Int.

2010 Jun 27;26(6):589–92.

37. De la Torre-Mondragón L, Ortega-Salgado J. Transanal endorectal pull-through for

Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg. 1998 Aug;33(8):1283–6.

38. Rintala RJ. Transanal coloanal pull-through with a short muscular cuff for classic

Hirschsprung’s disease. Eur J Pediatr Surg. 2003 Jun;13(3):181–6.

39. Langer JC. Laparoscopic and transanal pull-through for Hirschsprung disease.

Semin Pediatr Surg. 2012 Nov;21(4):283–90.

40. Langer JC, Minkes RK, Mazziotti M V, Skinner MA, Winthrop AL. Transanal one-

stage Soave procedure for infants with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg.

1999 Jan;34(1):148–51; discussion 152.

41. Langer JC, Durrant AC, de la Torre L, Teitelbaum DH, Minkes RK, Caty MG, et al.

One-stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter

experience with 141 children. Ann Surg. 2003 Oct;238(4):569-83-5.

42. Nasr A, Haricharan RN, Gamarnik J, Langer JC. Transanal pullthrough for

Hirschsprung disease: matched case-control comparison of Soave and Swenson

techniques. J Pediatr Surg. 2014 May;49(5):774–6.

43. Sookpotarom P, Vejchapipat P. Primary transanal Swenson pull-through operation

for Hirschsprung’s disease. Pediatr Surg Int. 2009 Sep 9;25(9):767–73.

44. Peña A, Hong A. The posterior sagittal trans-sphincteric and trans-rectal

approaches. Tech Coloproctol. 2003 Apr 1;7(1):35–44.

45. Meisheri I V, Motiwale SS, Sawant V V. Surgical management of enlarged prostatic

utricle. Pediatr Surg Int. 2000 Mar 24;16(3):199–203.

46. Hedlund H. Posterior sagittal resection for rectal aganglionosis: preliminary results

of a new approach. J Pediatr Surg. 1997 Dec;32(12):1717–20.

Bibliografía 105

47. Niedzielski J. Posterior sagittal abdominoperineal pull-through: a new approach to

definitive treatment of Hirschsprung’s disease--initial experience. J Pediatr Surg.

1999 Apr;34(4):572–6.

48. Liem NT, Hau BD, Son HT. Modified Soave procedure through the posterior

sagittal approach for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg. 2005 Mar;40(3):547–

50.

49. Peña A, Elicevik M, Levitt MA. Reoperations in Hirschsprung disease. J Pediatr

Surg. 2007 Jun;42(6):1008-13-4.

50. Rouzrokh M, Khaleghnejad AT, Mohejerzadeh L, Heydari A, Molaei H. What is the

most common complication after one-stage transanal pull-through in infants with

Hirschsprung’s disease? Pediatr Surg Int. 2010 Oct 15;26(10):967–70.

51. Lukac M, Antunović SS, Vujović D, Petronić I, Nikolić D, Radlović V, et al.

Effectiveness of various surgical methods in treatment of Hirschsprung’s disease in

children. Vojnosanit Pregl. 2016 Mar;73(3):246–50.

52. Levitt MA, Dickie B, Peña A. The Hirschsprungs patient who is soiling after what

was considered a “successful” pull-through. Semin Pediatr Surg. 2012

Nov;21(4):344–53.

53. Jester I, Holland-Cunz S, Loff S, Hosie S, Reinshagen K, Wirth H, et al. Transanal

pull-through procedure for Hirschsprung’s disease: a 5-year experience. Eur J

Pediatr Surg. 2009 Apr 17;19(2):68–71.

54. Adıgüzel Ü, Ağengin K, Kırıştıoğlu İ, Doğruyol H. Transanal endorectal pull-through

for Hirschsprung’s disease: experience with 50 patients. Irish J Med Sci (1971 -).

2016 Mar 29;1–5.

55. Farrugia M-K, Alexander N, Clarke S, Nash R, Nicholls EA, Holmes K. Does

transitional zone pull-through in Hirschsprung’s disease imply a poor prognosis? J

Pediatr Surg. 2003 Dec;38(12):1766–9.

56. Coe A, Collins MH, Lawal T, Louden E, Levitt M a, Peña A. Reoperation for

Hirschsprung disease: pathology of the resected problematic distal pull-through.

Pediatr Dev Pathol. 2012 Jan 30;15(1):30–8.

57. Ghosh DN, Liu Y, Cass DT, Soundappan SS V. Transition zone pull-through in

Hirschsprung’s disease: a tertiary hospital experience. ANZ J Surg. 2016 Aug

31;1:1–4.

58. Aworanti O, Hung J, McDowell D, Martin I, Quinn F. Are routine dilatations

106



necessary post pull-through surgery for Hirschsprung disease? Eur J Pediatr Surg.

2013 Oct 26;23(5):383–8.

59. Bischoff A, Bealer J, Peña A. Critical analysis of fecal incontinence scores. Pediatr

Surg Int. 2016 Aug 29;32(8):737–41.

60. Bischoff A, Frischer J, Knod JL, Dickie B, Levitt MA, Holder M, et al. Damaged anal

canal as a cause of fecal incontinence after surgical repair for Hirschsprung

disease - a preventable and under-reported complication. J Pediatr Surg. 2016 Sep

4;1–5.

61. Neuvonen MI, Kyrklund K, Rintala RJ, Pakarinen MP. Bowel Function and Quality

of Life After Transanal Endorectal Pull-through for Hirschsprung Disease:

Controlled Outcomes up to Adulthood. Ann Surg. 2016 Apr 12;XX(X):1.

62. Levitt MA, Martin CA, Olesevich M, Bauer CL, Jackson LE, Peña A. Hirschsprung

disease and fecal incontinence: diagnostic and management strategies. J Pediatr

Surg. 2009 Jan;44(1):271–7; discussion 277.

63. Stensrud KJ, Emblem R, Bjørnland K. Anal endosonography and bowel function in

patients undergoing different types of endorectal pull-through procedures for

Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2015 Aug;50(8):1341–6.

64. Holschneider A, Hutson J, Peña A, Beket E, Chatterjee S, Coran A, et al.

Preliminary report on the International Conference for the Development of

Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. J Pediatr Surg. 2005

Oct;40(10):1521–6.

65. Vega Mata N, Álvarez Muñoz V, López López AJ, Montalvo Ávalos C, Oviedo

Gutiérrez M, Raposo Rodríguez L. [Enterocolitis episodes in patients who have

previously undergone Hirschsprung disease surgery]. Cir Pediatr. 2014 Apr

15;27(2):84–8.

Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de ... · seguimiento posoperatorio,...

Documents

Transcript of Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de ... · seguimiento posoperatorio,...