“ESCLEROSIS MÚLTIPLE: ABORDAJE EN URGENCIAS DEATENCIÓN PRIMARIA”Ponentes: Jordi Ballabriga Planas - Neurólogo en Hospital Son Llàtzer

Noelia López Ramón - Enfermera en SUAP de Escola Graduada

OBJETIVOS DEL TALLER

Conocer conceptos básicos de la Esclerosis Múltiple (EM).

Conocer tratamientos modificadores de la enfermedad más comunes (efectos secundarios).

Conocer conceptos de Brote y Pseudobrote.

Valoración neurológica y pruebas complementarias.

Casos clínicos

CONCEPTO DE EM

EPIDEMIOLOGÍA EN BALEARES- Prevalencia de la enfermedad: 1 de cada 1000 personas.

- Población total Illes Balears 2017: 1.160.591 personas

- 1055 personas diagnosticadas en Illes Balears en 2017

- SUAP Escola Graduada: Cobertura a 140.926 personas

- Diagnóstico de la EM entre los 20 – 40 años, más frecuentes en

mujeres que en hombres. (García Merino et al. 2017)

- 2º causa de discapacidad sobrevenida en adultos jóvenes

DEFINICIÓN DE EM

Enfermedad crónica

inflamatoria

Desmielinizante y Autoinmune

Placas desmielinizadasVisibles en RM

Lesiones SNC: conducción defectuosa

Evoluciona a degeneración

axonal

ETIOPATOGENIA1. Entrada de agentes extraños,

como infecciones víricas

- Virus de Epstein-Barr

- Retrovirus endógeno humano

(HERV).

- Herpesvirus 6 y 7 (HHV-6 y

HHV-7).

- Virus varicela zóster (VZV).

2. Déficit de vitamina D.

3. Desregulación de la microbiota

intestinal.

ETIOPATOGENIAActivación de los linfocitos TCD4+ por las APCs y por citoquinas, exterior del SNC. Entran por la BHE al parénquima cerebral.

Linfocitos TCD4+ activados se diferencian en Th1 y Th17. Segregan citoquinas, estimulan microglía y astrocitos → proceso de inflamación.

Activan los astrocitos y la microglía y linfocitos CD8+ → daño axonal.

CLÍNICA DE EM

Clínica variable → imposibilidad de predecir localización de las

lesiones desmielinizantes.

Síntomas de inicio en la sustancia blanca → periventriculares,

nervio y quiasma óptico, tronco cerebral, pedúnculos

cerebelosos y médula.

Degeneración más tardía de la sustancia gris.

Síntomas de debut → neuritis óptica, mielitis transversa y

síndromes de tronco cerebral.

CLÍNICA DE EM- Neuritis óptica: dolor ocular, pérdida de

visión, defecto pupilar, incorrecta visión del color.

- Síntomas motores: Pérdida de fuerza, parestesias, hiperreflexia muscular profunda, ausencia de reflejos cutáneos abdominales y signo de Babinski.

- Síntomas sensitivos: Parestesias de miembros o del tronco, sensación de banda constrictiva en el tronco o los miembros.

- Alteraciones vesicales, intestinales y sexuales: 70% de los pacientes

- Fatiga: Cansancio excesivo en ausencia de actividad física, que no se disipa con el descanso.

TIPOS

Benigna: Casos aislados que sólo tienen un

episodio o dos, pero en un espacio de tiempo

de muchos años.

Síndrome Clínico Aislado (SCA): Forma en la

que sólo hay un episodio desmielinizante.

Forma que precede al diagnóstico de la

enfermedad.

EM Recurrente – Remitente (RR): 80% de

casos, se caracteriza por series de brotes que

remiten total o parcialmente, pudiendo dejar

secuelas o no. Son el resultado de lesiones

inflamatorias puntuales. Son de frecuencia

imprevisible.

TIPOS

EM Primaria – progresiva (PP): Sólo ocurre

en un 10% de los casos de EM. Se caracteriza

por una evolución lenta hacia la discapacidad

sin forma de brotes.

EM Secundaria – progresiva (SP): Se estima

que el 15% de las formas de EM - RR deriva

en esta forma, gracias a los tratamientos de

2º línea. Está caracterizada por una

neurodegeneración tras una historia de

procesos inflamatorios.

DIAGNÓSTICO DE EM

‘EM es lo que un buen clínico

llamaría EM’

[Kurztke, 1974]

DIAGNÓSTICO: CONCEPTOS DE BROTE Y PSEUDOBROTE

Brote, ataque o exacerbación: Síntomas informados por el paciente o objetivamente apreciados en la exploración típicos de un proceso desmielinizante inflamatorio agudo en el SNC, actual o histórico, con una duración superior a 24 horas, en ausencia de fiebre o infección.

- Brotes previos si los síntomas son típicos pese a la ausencia de hallazgos objetivos en la exploración. 1 mes desde el anterior brote.

- En casos de episodios paroxísticos se requieren varios y una duración > 24 horas

Pseudobrote: Empeoramiento transitorio de los signos de brotes anteriores o de las secuelas de estos en relación con la fiebre, las infecciones, el incremento de la temperatura o el estrés. También se relacionan con las altas temperaturas o consumo de alcohol.

- Evaluar la existencia de un proceso infeccioso (como una infección de orina, neumonía, gripe), además de conocer su historia de brotes previos.

DIAGNÓSTICO: DEFINICIÓN EM

- CRITERIO TEMPORAL

Evidencia clínica o radiológica de lesión en diferentes momentos de la historia del paciente

- CRITERIO ESPACIAL

Caracterización clínica o radiológica de dos o más lesiones en el SNC

DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE IRM PARA DE Y DT

DIAGNÓSTICO: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

- PEV- LCR- Presencia de BOC- RM CEREBRAL/COLUMNA CERVICAL

- HEMOGRAMA, BIOQUÍMICA, SEDIMENTO

RESONANCIA MAGNÉTICA

IRM cerebral

“A buen juez, mejor testigo”

DIAGNÓSTICO: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN IRM

- Cambios relacionados con la edad

- Encefalomielitis diseminada aguda

- Vasculitis del SNC- Enfermedadd e Behçet- Síndrome de Sjögren- Sarcoidosis- Enfermedad metastática- CADASIL- Enfermedad de Binswanger- ‘Isquemia’ migrañosa

- Enfermedad cerebrovascular- Leucoencefalopatía multifocal

progresiva- Enfermedades de sustancia blanca

hereditarias- Efectos de la radioterapia o fármacos- Linfoma del SNC- Enfermedad de Lyme- Infección de HTLV-1- Lupus del SNC- Encefalopatía mitocondrial- Síndrome de anticuerpos

antifosfolípidos

CADASIL

EM

Microangiopatíaisquémica

EM

Patología vascular cerebral

CMV CADASIL Steinert Fabry

DM Susac/SICRET/RED-M CADASIL

EM Metástasis GBM Absceso

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD

RESUMEN INYECTABLES

RESUMEN TTOS ORALES

RESUMEN mAbs

EFECTOS SECUNDARIOS MÁS COMUNESTodos los efectos secundarios son comunes en los interferones:

- Rojez en zona de inyección, cefalea, debilidad. Ansiedad,

depresión.

- Síndrome pseudogripal tras inyección. Infecciones

oportunistas

- Elevaciones de transaminasas, elevación de la tensión

arterial.

- Síndrome nefrótico y microangiopatía trombótica

EFECTOS SECUNDARIOS MÁS COMUNES

- Natalizumab: Leucoencefalopatía

multifocal progresiva (LMP).

Serología VJC cada 6 meses.

- Fingolimod: Bradicardia y bloqueo

AV, monitorización hospitalaria.

Riesgo de infecciones. Incrementos

de las enzimas hepáticas.

- Alemtuzumab: Riesgo de tiroiditis

autoinmune (30%), púrpura

trombocitopénica idiopática (1%).

EM EN URGENCIAS DE SUAP

ACTUACIÓN HOSPITALARIA EN CASO DE BROTE

Evaluar los pacientes en la primera semana del inicio de los síntomas o del agravamiento de los

preexistentes

- Descartar seudoexacerbacion (signos clínicos y de laboratorio de infección, exposición a

temperaturas extremas)

Si una recaída es confirmada → remitir al servicio de urgencias del Hospital

- Metilprednisolona 0,5 - 1 g IV en 250 cc de SF a pasar en 2-3 horas x 3-5 días

- En casos seleccionados se puede pautar dosis similar o prednisona oral (+25%); asociar

zumo de naranja

ACTUACIÓN HOSPITALARIA EN CASO DE BROTE

Revaloración a las 2-3 semanas del inicio del bolo de metilprednisolona

- Si no presenta mejoría significativa → Interconsulta Telemática para valorar segundo bolo o PF en función de los síntomas

Rehabilitación hospitalaria por equipo fisioterapia, terapia ocupacional, neuropsicología, logopedia, etc.

Asociación Balear de Esclerosis Múltiple (ABDEM)

VALORACIÓN NEUROLÓGICASignos físicos o psíquicos observables en la valoración:

- Reflejos anormales (superficiales o profundos).- Debilidad o disminución de la capacidad para mover alguna parte del cuerpo. - Disminución de la sensibilidad (entumecimiento) o sensibilidad alterada (sensación de hormigueo o quemazón). - Desequilibrio, espasmos, temblores o cualquier o signos de alteración motora del cerebro o en médula.- Mareos, fatiga. - Problemas de atención y memoria o problemas para razonar o hablar

Revisión oftalmológica:- Respuestas anormales de la pupila ante la luz u otro estímulo.- Cambios en el campo visual- Disminución de la agudeza visual- Dolor al mover el ojo- Movimientos oculares rápidos e incontrolables- Pérdida de visión en un ojo o visión doble

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Limitación de material para realizar pruebas

diagnósticas.

Descartar focos de infección.

Descartar causas de elevación de la temperatura

corporal.

Consumo de drogas y alcohol.

ACTUACIÓN EN SUAP- Valoración neurológica (presencia o no de disfunción neurológica de más de 24h de

evolución).

- Evaluar la existencia de un proceso infeccioso (como una infección de orina, neumonía, gripe)

- Conocer su historia de brotes previos (Esiap o paciente). 1 mes desde el anterior brote.

- Tratamiento de síntomas asociados al pseudobrote y monitorización.

- Derivación a hospital si sospecha de brote de la enfermedad (equipo de neurología).

CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOS - CASO 1

Mujer 28 años, acude a SUAP por dolor muscular, cefalea y sensación distérmica de 24 horas de evolución.

Presenta parestesia y dolor en pierna izquierda

¿Cuál sería tu plan de acción?

CASOS CLÍNICOS - CASO 1Abrimos eSIAP → AP de EM - RR diagnosticada hace 4 años.

→ Tratamiento actual: Avonex (interferón beta 1-a)

*Gabapentina 300mg por dolor neuropático

→ Secuelas: falta de sensibilidad en pierna izquierda. La clínica no es nueva, en tto por dolor neuropático

Valoración neurológica: No hay nuevos síntomas de disfunción neurológicas de nueva aparición

Pruebas complementarias: Toma de Tª, combur test, auscultación pulmonar… (buscar focos infecciosos)

Orientación diagnóstica: Síndrome pseudogripal secundario a tratamiento con Avonex (se lo administró la noche anterior).

Tratamiento: Antipiréticos (paracetamol), reposo, reducción de la ansiedad, control de nuevos síntomas

CASOS CLÍNICOS - CASO 2

Mujer 32 años, acude a SUAP por parestesias y falta de fuerza en extremidades inferiores desde la mañana.

También refiere sensación distérmica y dolor muscular desde hace varios días, además de haber tenido un cuadro catarral anteriormente.

¿Cuál sería tu plan de acción? ¿Sospecharías de Síndrome de Guillen - Barré?

CASOS CLÍNICOS - CASO 2Abrimos eSIAP → AP de EM - RR diagnosticada hace 2 años.

→ Tratamiento actual: Tecfidera (Dimetil fumarato)

→ Secuelas: último brote hace un año (mielitis transversa)

Valoración neurológica: No hay nuevos síntomas de disfunción neurológicas de nueva aparición (1 mes)

Pruebas complementarias: Toma de Tª: 36,8º , auscultación negativa, comburtest positivo.

Orientación diagnóstica: Pseudobrote secundario a infección del tracto urinario.

Tratamiento: Inicio de tratamiento antibiótico por ITU, control de síntomas, reducción de la ansiedad. Si no hay

mejora de la clínica neurológica: DERIVACIÓN HOSPITAL

Hombre de 42 años, acude a SUAP por visión doble y dolor en los ojos de más de 24h de evolución.

Refiere llevar dos días con síntomas catarrales, pero que “esto no tiene nada que ver, no me había pasado antes”.

¿Cuál sería tu plan de acción?

CASOS CLÍNICOS - CASO 3

CASOS CLÍNICOS - CASO 3Abrimos eSIAP → AP de EM - RR diagnosticado hace 10 años.

→ Tratamiento actual: Copaxone (acetato glatimerato)

→ Secuelas: último brote hace 7 años en MSI.

Valoración neurológica: Visión doble y dolor de más de 24h de evolución y más de 1 mes del último brote.

Pruebas complementarias: Toma de Tª: afebril, comburtest negativo, auscultación normal.

Orientación diagnóstica: Sospecha de brote actual de EM.

Tratamiento: DERIVACIÓN HOSPITAL → Se documentará a su neurólogo de referencia: posible inicio de tto con

corticoides endovenosos.

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN