Tema 6: Trasposición de grandes arterias. Beatriz Plata Izquierdo

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TRASPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS (TGA)

1. CONCEPTO DE TRASPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Es una anomalía congénita que se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los ventrículos y las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrículo Derecho (VD) va a salir la Aorta y del Ventrículo Izquierdo (VI) la Arteria Pulmonar En consecuencia se invierte la normal relación anteroposterior de las grandes arterias, de forma que la aorta queda delante de la arteria pulmonar.

Ao

PAoP

 Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar (D-TGA) o anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar (L- TGA o TGA congénitamente corregida porque hay una doble discordancia: auriculo-ventricular y ventrículo-arterial; la sangre desaturada que llega a la aurícula derecha sale hacia la arteria pulmonar pero a través del ventrículo izquierdo y la sangre oxigenada procedente de los pulmones alcanza la aorta a través del ventrículo derecho).

2. EPIDEMIOLOGÍA DE LA D-TGA

La incidencia de esta malformación está en torno a un 7% del total de cardiopatías congénitas. Se sitúa pues, dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, como la más frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de este grupo dentro del período neonatal. Más frecuente en varones (2-3:1) No se relaciona con cromosomopatías.

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3. EMBRIOLOGÍA DE LA D-TGA Dos hipótesis se han barajado para explicar la embriogénesis de la transposición completa: 1) Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar.

2) Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico, éste en lugar de reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por lo que el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha, mientras el cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.

4. LESIONES ASOCIADAS A LA D-TGA Cuando tienen lesiones asociadas hablamos de TGA complejas (salvo si se trata de CIVs musculares pequeñas). Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar asociada a anomalías intracardíacas tales como:

• Comunicación interventricular (40% de los casos, suele ser subpulmonar debido a la dextroposición del septum infundibular.), cuando aparece es más frecuente encontrar otras anomalías asociadas como:

• Estenosis pulmonar (20%, habitualmente no asienta en la válvula pulmonar y suele ser subpulmonar).

• Anomalías del arco aórtico (7-10%) • Anomalías coronarias

5. FISIOPATOLOGÍA DE LA D-TGA

 

 

 

   

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 La gran característica fisiopatológica de la transposición simple de grandes vasos es la inestabilidad del equilibrio hemodinámico, es decir que es totalmente dependiente de las estructuras fetales cuya tendencia espontánea es hacia la modificación a corto plazo en la vida postnatal. La hemodinámica de la malformación teóricamente no es compatible con la vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las cavas es vertida a la aorta por el ventrículo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante cianosis; mientras que la sangre oxigenada que llega al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el ventrículo izquierdo y arteria pulmonar. La supervivencia no es pues posible mas que por un shunt cruzado entre las dos circulaciones, permitiendo a sangre procedente de las cavas alcanzar el pulmón para oxigenarse, y a sangre venosa pulmonar llegar a los tejidos periféricos para oxigenarlos.

El foramen oval es el elemento esencial del sistema. Otro lugar donde podría establecerse la mezcla es a nivel del ductus arterioso, pero la experiencia demuestra que este cortocircuito se suele hacer en el sentido aorta – arteria

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pulmonar, con lo cual se vería incrementado el flujo arterial pulmonar y consecuentemente el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda. La presión AI se eleva por encima de la presión AD; si el foramen oval es grande, este gradiente será beneficioso, ya que favorecerá el cortocircuito izquierda - derecha auricular, mejorando la saturación sistémica.

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA D-TGA - La TGA suele ser sintomática muy precozmente y la cianosis, que es grado importante y progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida. - Es característico que los pacientes con TGA manifiesten hipoxemia, insuficiencia cardíaca congestiva, acidosis metabólica e hipotermia, bien sea por separado o en combinación. El cuadro clínico típico se caracteriza por un dramático deterioro clínico que cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz del cierre espontáneo del conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeño foramen oval. Los pacientes muy hipóxicos y policitémicos están expuestos a complicaciones graves, como trombosis arteriales y venosas que afectan al sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, riñón y pulmones. - Exploración física:

• Cianosis moderada o grave (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg). • Auscultación cardíaca:

o El primer ruido suele ser de características normales, el segundo ruido suele ser fuerte y generalmente único o con un desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre aórtico al situarse este vaso anteriormente.

o Soplo de estenosis pulmonar o comunicación interventricular si existieran.

• Hepatomegalia y signos de dificicultad respiratoria

 

7. ELECTROCARDIOGRAMA DE LA D-TGA El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnóstico. El eje eléctrico suele estar desviado a la derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades derechas.

8. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX DE LA D-TGA Se puede apreciar en proyección PA de tórax:

• Hipervascularización pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio (pulmonar).

• Pedículo estrecho • Silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva.

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9. ECOCARDIOGRAMA DE LA D-TGA • Diagnóstico de TGA: Del VI emerge la arteria pulmonar y del VD emerge la

aorta con salida en paralelo de ambos vasos. En corte longitudinal, proyección paraesternal eje largo: el ventrículo posterior, izquierdo, da nacimiento a un vaso con dirección anteroposterior oblicua que se divide rápidamente en dos ramas como una arteria pulmonar, mientras que immediatamente detrás del esternón, un vaso anterior emerge del ventrículo derecho, sube verticalmente por el mediastino, paralelamente al precedente y con dirección posteroanterior, describe un cayado y da unas colaterales ascendentes: esto no puede ser mas que la aorta. Así mismo se pueden observar los infundíbulos de salida situados en paralelo, perdiendo la relación espacial cruzada habitual.

• Cortocircuitos fetales: FOP, Ductus • Lesiones asociadas: CIV, estenosis pulmonar, coartación, anomalías coronarias.

10. TRATAMIENTO DE LA D-TGA TRATAMIENTO INICIAL: Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de Rashkind mejoran considerablemente la tolerancia clínica.

♥ Tratamiento médico: Prostaglandina E1 (para mantener abierto el ductus arterioso).

♥ Rashkind: Septostomía atrial con catéter balón (guiada por ecografía)

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO (CORRECCIÓN): ♥ Mustard/Senning: Correción Fisiológica (Procedimiento de Switch

Atrial): La corrección fisiológica consiste en invertir el cortocircuito a nivel auricular para redirigir los flujos y conectarlos fisiológicamente, esto se consigue mediante la tunelización de la aurícula de tal forma que el flujo procedente de las venas pulmonares se dirija a través del tunel hacia la tricúspide - VD - AO y por fuera de la tunelización, el flujo procedente de venas cavas se dirige hacia mitral - VI – P. La diferencia entre Mustard y Senning estriba en que mientras en la primera el colgajo para la tunelización es un parche de pericardio o sintético, en la segunda se efectua con la misma pared del septo interauricular tras su disección.

♥ Jatene: Corrección Anatómica: Procedimiento de Switch Arterial. Consiste en seccionar los dos grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiéndolos, con lo cual se establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección y reinserción de las arterias coronarias. Actualmente procedimiento de elección. Debe realizarse en los primeros 8-15 días de vida. La mortalidad quirúrgica ha disminuido hasta un 6%.

 

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♥ Rastelli: La intervención de Rastelli se reserva para las formas con comunicación interventricular y estenosis pulmonar asociadas. Consiste en conectar el ventrículo izquierdo a la aorta a través de la comunicación interventricular, y restablecer la continuidad entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar mediante la inserción de un conducto valvulado o un homoinjerto.

 

11. PRONÓSTICO DE LA D-TGA • Mejor pronóstico si se realiza diagnóstico prenatal (se establecen medidas desde el

nacimiento). • Sin tratamiento fallecen > 30% en la primera semana de vida y > 90% el primer año

(los que sobreviven más tiempo suelen tener CIV asociada que permite la mezcla de sangre).

• Con tratamiento adecuado (corrección quirúrgica): Supervivencia del 90-98%.