PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)

GUIA PRACTICA CLINICA

COAGULACION, HEMOSTASIA Y SUS ALTERACIONES ALTERACIONES DE LA COAGULACIN EN EL RECIN NACIDO

Todo RN que sangre debe considerarse portador de un trastorno de la coagulacin, congnito o adquirido.

Aunque los trastornos adquiridos son los ms frecuentes, especialmente las trombopenias secundarias, la presencia de sangrado en un RN sano debe orientarnos hacia un trastorno congnito de la hemostasia como el dficit de vitamina K y el dficit congnito de factores plasmticos de la coagulacin.

El tipo de sangrado presente en los RN difiere del observado en otras etapas de la vida: hemorragias umbilicales, cefalohematomas, sangrado de los sitios de puncin, prpura petequial y equimtica, y especialmente importantes son las hemorragias intracranealas, que pueden ser la primera y nica manifestacin del trastorno de la coagulacin. La incidencia de las alteraciones de la coagulacin es mayor en los RN de alto riesgo, prematuros y en los RCIU severo.

ETIOLOGA: Dficit de factores de la coagulacin Trastornos de la coagulacin: transitorios o permanentes Alteraciones de las plaquetas Anomalas vasculares Traumatismo solo o asociado a algn otro factor PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)

PRPURAEs la extravasacin de hemates a la piel, que da lugar a lesiones palpables (vasculitis) o no palpables, que se caracterizan por no alterarse completamente a la presin y se clasifican de acuerdo a su tamao:

- DEFINICIN

FISIOPATOLOGA

En la PTI aguda ( 5 U/dl), slo sntomas tras traumatismos graves o en intervenciones quirrgicas. (Anexo 1)Ambas presentan un patrn de herencia recesivo ligado al cromosoma X.

Hemofilia A: 30% de casos debidos a mutacin espontnea

Hemofilia B: mltiples mutaciones que afectan al gen que codifica el factor IX.

.: 50% de probabilidades que un hombre sano y mujer portadora tengan un hijo varn enfermo o una hija portadora. De un padre enfermo y una madre sana todas las hijas sern portadoras y todos los hijos varones sern sanos. Varones no transmiten la enfermedad, y mujeres portadoras. (Anexo 2)CLINICA: Indistinguible. Suelen presentarse con equimosis y hematomas, sobre todo en zonas atpicas, con hemartros, hemorragias intramusculares, sangrado mucoso, y en un 2% puede presentarse con hemorragia intracraneal en los primeros meses de vida.

Hemartrosis: afectacin musculoesqueltica ms frecuente. Hasta un 75% de las complicaciones hemorrgicas en la hemofilia A.. Cursa con tumefaccin articular, dolor e impotencia funcional. Se debe tratar precozmente, para evitar lesiones degenerativas residuales, con reposo, fro local y rehabilitacin adecuada. Hemartrosis a repeticin pueden conducir a una artropata crnica, ante lo que se debe plantear un tratamiento profilctico.

Hemorragias intramusculares: Ante pequeos traumatismos y pasan inadvertidos. Si se sitan en territorios profundos causan complicaciones a consecuencia de la compresin, shock hipovolmico. En extremidades, pueden provocar Sd. compartimental caracterstico de la cara anterior del antebrazo. En abdomen puede plantear diagnstico diferencial con apendicitis aguda.

Hematuria: frecuente en las formas graves de la enfermedad, aunque en la mayora de los casos consiste en microhematuria. Si aparece una hemorragia intensa, puede provocar la formacin de cogulos y secundariamente un clico nefrtico.

Hemorragia del SNC: (ms grave) que suele ocurrir tras traumatismos leves o de forma espontnea.

SOSPECHA DIAGNSTICA

1. Historia clnica:

Signos y sntomas hemorrgicos

Antecedentes familiares (30% no lo tienen)

Examen fsico

2. Exmenes de laboratorio

Hemograma completo con recuento de

Plaquetas normal

Tiempo de tromboplastina parcial prolongado

Tiempo de protrombina normal.

Tiempo de sangra normal.

DIAGNSTICO DE CONFIRMACIN

DIAGNSTICO DEFINITIVO

HEMOFILIA A

TRATAMIENTO Sustituir el FACTOR VIII deficitario FUNDAMENTAL Vida media: 12hrs *Concentrados de origen plasmtico

y pureza intermedia: 1 10UI de factor/mg protena *Concentrados de origen plasmtico

y alta pureza: >10UI de factor/mg protena *Concentrado recombinante

TRATAMIENTO COADYUVANTE

Desmopresina acetato (DDAVP)

Eficaz para hemofilias leves o moderadas.

Induce liberacin del factor VIII unido a su tranportador em sangre.

Dosis: EV ( 0.3 ug/kg diluidos en 20 30ml de suero salino fisiolgico en perfusin de 20 30min. Va intranasal ( 3 4 ug/kg (respuesta ms lenta y eficacia dudosa)Frmacos antifibrinolticos

Uso: en Extracciones dentarias, epistaxis y hemorragias digestivas.

Son:

cido e-aminocaproico ( 100mg/kg c/6hrs EV o VO (mx. 5g por dosis). cido tranexmico ( 25mg/kg c/8hrs VO (mx. 1.5g por dosis) ( 10mg/kg c/8hrs EV (mx. 1g por dosis)HEMOFILIA B

TRATAMIENTO Sustituir el FACTOR IX deficitario FUNDAMENTAL Vida media: 24hrs *Dosificacin:

Lesiones leves

Extracciones dentarias 30 40 U/dL

Hemorragias musculares

Ciruga mayor

Hemartrosis de cadera 80 100 U/dL

Hemorragia SNC

Bibliografa: World Federation of Hemophilia. Tratamiento de la hemofilia. PROTOCOLOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA Y DE LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND, Junio 2004.N14

M.C. Amigo Bello, J. Sevilla Navarro, L. Madero Lpez Trastornos de la coagulacin en la edad peditrica Pediatr Integral 2004; VIII (5) 404-419.

ANEXOS

(Anexo 1) Clasificaciones clnicas de personas con hemofilia A hemofilia B

Hemofilia severaHemofilia moderadaHemofilia leve

Generalmente 5% del nivel del

factor

Son caractersticas las hemorragias espontneas

Pueden presentar hemorragias por

lesiones menores

Slo presentan hemorragias con

lesiones graves, ciruga,

intervenciones invasoras

Pueden tener hemorragias de 1 a 2 veces por semanaPueden tener hemorragias 1 vez al mes

Podran no tener nunca un problema hemorrgico

Caracterizada por hemorragias

articulares (hemartrosis)Pueden tener hemorragias articularesLas hemorragias articulares son poco comunes

(Anexo 2) rbol gentico en la herencia de Hemofilia

(Anexo 3)

(Anexo 4)

CLASIFICACION

< 2 mm.

Petequias

> 1 cm

Equimosis

Tamao intermedio

Prpuras

Se define como una enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia persistente debida a autoanticuerpos a antgenos plaquetarios, que causan su prematura destruccin por el sistema retculo-endotelial. Se manifiesta por la aparicin de sangrado anormal, principalmente de la piel y mucosas.

Ocurre en nios sanos sin antecedentes.

80% se reporta infeccion viral bacteriana

No adenopatas, hepato eplenomegalia, dolor seo ni fiebre

Hemorragias GI, TU y raramente hemorragia intracraneal

l

Gingivorragia

Epistaxis

Prpuras

CLINICA

Remisin completa: recuento igual o superior a 150.000 plaquetas/mm3, mantenido por ms de 6 semanas tras la supresin del tratamiento.

Remisin parcial: ausencia de hemorragias espontneas, plaquetas entre 30.000-150.000/mm3 por ms de 6 semanas tras la supresin del tratamiento.

Ausencia de respuesta: no se modifica la clnica ni los resultados de laboratorio.

Persistencia: mejora inicial, con nuevos signos o recuento inferior a 30.000 plaquetas/mm3 antes de 6 semanas de finalizado el tratamiento.

Recada: recuento inferior a 30.000 plaquetas por mm. despus de 6 semanas de haber finalizado tratamiento, con previa remisin completa o parcial.

- Nios mayores de 5 aos con PTI crnica grave, cuyos sntomas no se controlan fcilmente con el tratamiento.

- Casos en que una hemorragia potencialmente mortal (intracraneal) complica una PTI aguda y no es posible corregir rpidamente el recuento plaquetario con otras medidas.

- Ms del 70% de nios con PTI aguda no tratada se recupera espontneamente y presenta contaje plaquetario normal en 2 a 8 semanas.

- En presentacin aguda ocurre sangrado fatal en 0,9%.

- El objetivo del tratamiento temprano con prednisona, IV RhIG o IVIG es acelerar el incremento del contaje plaquetario, para evitar hemorragias severas.

- El manejo de pacientes con PTI refractaria es difcil.

EMBED Unknown

Estudio gentico

Hemofilia B

Determinar la actividad procoagulante del factor IX plasmtico (Disminuido)

Hemofilia A

Determinar la actividad procoagulante del factor VIII plasmtico (Disminuido)

Hemofilia A

Hemofilia B

Tto fundamental: Factor IX

Lesiones leves

Extracciones dentarias 30 40 U/dL

Hemorragias musculares

Ciruga mayor

Hemartrosis de cadera 80 100 U/dL

Hemorragia SNC

Tto coadyuvante:

Desmopresina acetato (DDAVP)

EV ( 0.3 ug/kg diluidos en 20 30ml de suero salino fisiolgico en perfusin de 20 30min.

Va intranasal ( 3 4 ug/kg (respuesta ms lenta y eficacia dudosa)

Frmacos antifibrinolticos

cido e-aminocaproico ( 100mg/kg c/6hrs EV o VO (mx. 5g por dosis).

cido tranexmico ( 25mg/kg c/8hrs VO (mx. 1.5g por dosis)

( 10mg/kg c/8hrs EV (mx. 1g por dosis)

+

Tto fundamental: Factor VIII

pureza intermedia: 1 10UI de factor/mg protena

alta pureza: >10UI de factor/mg protena

Hemofilia B

Hemofilia A

Tratamiento de Hemofilia

D(x) Definitivo

Estudio gentico

D(x) de Hemofilia B

D(x) de Hemofilia A

Factor VIII

Factor IX

Estudio de coagulacin

Hemograma completo Normal

Recuento de plaquetas normal

Tiempo de tromboplastina parcial prolongado

Tiempo de protrombina normal.

Tiempo de sangra normal.

Examen de laboratorio

Signos y sntomas hemorrgicos

Antecedentes familiares

Examen fsico

Historia clnica

Sospecha clnica de Hemofilia

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