2015 enfermedad de parkinson clinica y diagnostico

ENFERMEDAD DE PARKINSON2015 CSSanAgustín

John Guillaumet

Enfermedad de ParkinsonJames Parkinson en su monográfico en 1817 "An Essay on the Shaking Palsy" fue el primero en describir la enfermedad.Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta entre 1-2% de la población mayor de 40.Edad media de diagnósntico 70 años.

Enfermedad de ParkinsonAunque considerado trastorno del sistema motor, actualmente se considera un trastorno neuropsiquiátrico.El diagnóstico se basa en la habilidad del clínico en detectar los signos de enfermedad sobretodo en su inicio.

Enfermedad de ParkinsonRepaso a la clínica.Diagnóstico

MANIFESTACIONES CARDINALESTemblorBradicinesiaRigidézInestabilidad postural

MANIFESTACIONES CARDINALESTemblor: Es el síntoma inicial en 70% y se presenta en algún

momento de la enfermedad entre 79-100% según series.

Típico temblor en reposo contar monedas o rodar alfileres.

No suele temblar durante acción y si lo hace empeora durante el reposo.

Dado que el temblor se reduce con la acción, es la manifestación cardinal menos invalidante.

MANIFESTACIONES CARDINALESTemblor:Típico temblor es de 3 a 7HzClínicamente se puede ver el temblor cuando el paciente

tiene las manos reposados en el regazo.Es más frecuente el inicio unilateral y en años se le

añade el lado contralateral. Puede afectar piernas, labio, mandibula, lengua no suele

afectar la cabeza. Nerviosismo exacerba el temblor.

MANIFESTACIONES CARDINALESBradicinesia:La bradicinesia es una lentitud generalizada del

movimiento. Podría decirse que es la principal causa de discapacidad

en la Enf. de Parkinson (EP).Mientras que es la característica más común en EP,

también es de los síntomas más difícil de describir para los pacientes.

MANIFESTACIONES CARDINALESBradicinesia:"Debilidad", "falta de coordinación" y "cansancio" son de

uso frecuente por los pacientes.Problemas en MMSS : abrocharse botones, atarse los

cordones, doble clic en un ratón de ordenador, mecanografiar, coger monedas del un bolsillo o del monedero.

En MMII: arrastrar los pies, pasos más cortos, sensación de inestabilidad.

MANIFESTACIONES CARDINALESBradicinesia:Los pacientes también pueden tener dificultad para

levantarse de una silla o salir del coche.A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer la

congelación de la marcha y/o festinación.James Parkinson define festinación como "un impulso

irresistible a dar pasos mucho más rápidos y cortos, y con ello a adoptar involuntariamente un paso de carrera"

MANIFESTACIONES CARDINALESBradicinesia:El examen clínico de la bradicinesia incluye la evaluación

de movimientos de las extremidades en cada lado del cuerpo. La velocidad, amplitud, y el ritmo de los dedos tocando, agarre la mano, movimientos de la mano pronosupinación, y dar golpes con talón o del pie deben observarse cuidadosamente.

(Las tareas por lo general muestran cierta desaceleración y la disminución de la amplitud cuando se observa por más de unos pocos segundos.)

MANIFESTACIONES CARDINALESRigidez: entendido como una resistencia aumentada al

movimiento pasivo entorno a una articulación.Típicamente es una rigidez en “rueda dentada”.Se da en aprox 90% de los pacientes con EP.Normalmente inicia unilateralmente y en el mismo lado

que el temblor, afectándose posteriormente también el lado contralateral.

MANIFESTACIONES CARDINALES

Rigidez: la mano típica (extensión de las articulaciones

interfalángicas proximales y distales con la flexión de las articulaciones metacarpofalángicas),

disminución de balanceo de los brazos al caminar, yla postura típica encorvado, son resultado, al menos

en parte, de la rigidez.


Inestabilidad postural: es un deterioro de los reflejos posturales centralmente mediadas que causan una sensación de desequilibrio y una tendencia a caer con un riesgo significativo de lesión.

por lo general aparece tardiamente por ello si un paciente con EP tiene caídas al

comienzo de la clínica hay que descartar otras patologias con parkinsonismo (PSP o atrofia multisistémica).


Inestabilidad postural: probado clínicamente con "pull" test , en el que el

examinador se sitúa de pie detrás del paciente y firmemente tira del paciente por los hombros; Normalmente: 1 paso atrás.EP: varios pasitos atrás;

de las manifestaciones cardinales es el que menos responde a tto dopaminérgico y cuando presente, es el más invalidante.

Otras características motoras

CraneofacialHipomimia (expresión facial enmascarada)Disminución del parpadeoTrastornos del habla (disartria hipocinética, hipofonía)disfagiasialorrea


visualvisión borrosasensibilidad alterada al contrastesacadas hypometrictrastorno del reflejo vestibuloocular trastorno mirada hacia arriba y la convergenciaapraxia apertura del párpado


Musculoesqueléticasmicrografiadistoníamioclonopostura encorvada


MusculoesqueléticasCamptocormia (flexión anterior severa de la columna

dorsolumbar)La cifosisescoliosisdificultad para girarse en la cama


Deambulaciónarrastar pies, paso cortofreezing festination


La mayoría de estas características son el resultado de una o más de las manifestaciones cardinales.

Como ejemplos: disminución del parpadeo de los ojos, o enmascaramiento facial,

probablemente el resultado de una combinación de la bradicinesia y rigidez;

la disfagia se debe a la bradicinesia de la musculatura faríngea, que

puede conducir a la acumulación de saliva en la boca y babeo (sialorrea)

SINTOMAS NO MOTORAS

Las características clínicas incluyen manifestaciones neuropsiquiátricas y no motores, además de su sintomatología motora.

SINTOMAS NO MOTORAS

disfunción cognitiva y la demenciapsicosis y alucinacionestrastornos del estado de ánimo como la depresión, la

ansiedad y la apatía / abuliatrastornos del sueñoFatiga

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastorno SN autonómicoTrastorno olfativoAlteraciones del dolor y del sensorioHallazgos dermatológicos (seborrea)Rinorrea

SINTOMAS NO MOTORAS

En una encuesta multicéntrica, más de 1000 pacientes con EP, 97% de los pacientes informaron de síntomas no motores, y cada paciente experimenta un promedio de aproximadamente ocho síntomas no motores.Los síntomas psiquiátricas son las más frecuentes.Demencia y psicosis pueden ser mas invalidantes que los síntomas motoras.

SINTOMAS NO MOTORAS

Disfunción cognitiva y demencia:prevalencia de demencia en EP alrededor de 41% y

en estudios lonitudinales incidencia cumulativa hasta 78%.

Edad avanzada y severidad de EP esta ligado a más riesgo a desarrollar demencia.

SINTOMAS NO MOTORAS

Disfunción cognitiva y demencia:La demencia de la EP se considera clásicamente una demencia

subcortical, presentando problemas de función ejecutiva (la toma de decisiones o la

multitarea), de memoria, y la mala percepción espaciovisual.Clínicamente, se diagnostica demencia EP si su enfermedad comienza

con EP y desarrolla demencia al menos un año después de la aparición de los síntomas motores parkinsonianos.

Cuando la demencia comienza antes o al mismo tiempo que los síntomas motores parkinsonianos, Demencia con cuerpos de Lewy es

el diagnóstico más probable.

SINTOMAS NO MOTORAS

Psicósis y alucinaciones:psicósis en 20-40% pacientes tratados con el fármaco con EP, alucinaciones visuales son el síntoma más común psicótico y su

prevalencia y severidad aumentan con el tiempo; pueden ser ofatorios, auditivos, sensoriales

Cuando se produce la psicosis, es atribuible a enfermedad de cuerpos de Lewy subyacente, fármacos antiparkinsonianos, o una combinación de ambos.

La aparición no tiene relacion con tiempo de exposición al trat.Agonistas dopaminergicos producen alucinaciones más que L-Dopa, cuando se retiran suele revertir

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastornos del estado de ánimo como la depresión, la ansiedad y la apatía / abulia:

hasta el 50 % de los pacientes con EP tienen síntomas depresivos, aunque suele ser de leve a moderado,

puede aparecer como motivo de consulta;Reconocer rasgos depresivos en la EP o viceversa es un desafío.

El enlentecimiento psicomotor y embotamiento afectivo visto en la depresión

bradicinesia y la expresión de máscara facial visto en la EP.

⇔

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastornos del estado de ánimo > depresión:Reconocer rasgos depresivos en la EP o viceversa es un desafío.

disminución del apetito, dificultad de concentración y alt. del sueño, en la DEPRESIÓN

disminución del apetito, dificultad de concentración y alteraciones del sueño, en la ENF. PARKINSON sin depresión.

⇔

SINTOMAS NO MOTORAS


ansiedad se estima entre 29 y 38% de pacientes con EPtrastornos de pánico y ansiedad generalizada son frecuentesLa depresión y la ansiedad también están asociados con las

fluctuaciones "on-off" (empeoran en momento “off”, mejoran en “on”)

SINTOMAS NO MOTORAS


apatía: una pérdida primaria de motivación, caracterizado por discurso, actividad motora, y expresión emocional disminuidos.

abulia: definida como una pérdida del impulso; voluntad; o la motivación para pensar, hablar y actuar

Una característica discriminatoria potencialmente útil es el estado de ánimo, que es neutral en la apatía y negativo en la depresión

investigaciones apuntan que la apatía puede ser una característica central de la EP

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastornos del sueño:insomnio, la somnolencia diurna con ataques de sueño, síndrome de las

piernas inquietas, y trastorno conductual del sueño REM.presente hasta en el 80% de pacientes con EP y uno de los síntomas

más problemáticos; 54 al 60% EP tienen el sueño fragmentado (despertares frecuentes

durante la noche) y el insomnio del despertar.causas de sueño fragmentado: dificultad girarse en la cama, sueños

vivos, temblor de reposo, nicturia, calambres, pesadillas, piernas inquietas, distonía dolorosa de las piernas, depresión puede contribuir

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastornos del sueño: trastorno de conducta del sueño REM es otro trastorno nocturno

comúnmente visto en pacientes con EPcon movimientos vigorosos que están relacionados con el aumento del tono muscular durante el sueño REM

pacientes con este problema actúan sus sueños y exhiben vocalizaciones así como agitación, patadas, puñetazos y movimientos de las extremidades. Algunos pacientes pueden lesionarse a sí mismos o a sus compañer@s de cama.

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastornos del sueño: la forma idiopática del trastorno de conducta del sueño REM es un

potente indicador de la futura aparición en unos años de los síntomas motores y cognitivos clásicos de algunas enfermedades neurodegenerativas.(REV. MED. CLIN. CONDES - 2013; 24(3) 463-472)

Somnolencia diurna excesiva es frecuente en EP 33 al 78%.

SINTOMAS NO MOTORAS

Fatiga: en EP se incrementó de un 33 a un 58% en el curso de 8 añosse relaciona con progresión de la enfermedad y depresión

Disfunción autonómica:ortostatismo, estreñimiento, disfagia, diaforesis, dificultades urinarias, disfunción sexual

SINTOMAS NO MOTORAS

Trastornos olfatorios: dificultad para descriminar, identificar olores.

Dolor : lacerante, disestesia dolorosa en cara, abdomen, genitales,

articulaciones

PROGRESIÓN DE ENFERMEDAD Y PRONÓSTICO

actualmente no existen síntomas o signos en la EP idiopática que permiten al facultativo predecir con precisión el futuro del curso de la enfermedad de un paciente.

proporción pacientes fallecidos o invalidos:a 5 años ………….. 25%de 5 a 9 años …….. 67%de 10 a 14 años …… 80%

PROGRESIÓN DE ENFERMEDAD Y PRONÓSTICO

en una cohorte de >600 pacientes, la transición del deterioro de la enfermedad a la discapacidad ocurrió generalmente entre tres y siete años después del inicio de la EP

La prevalencia de la demencia en la EP es de aproximadamente 40 por ciento, y aumenta con la edad y la duración de la enfermedad.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico práctico de la enfermedad de

Parkinson durante la vida se basa en la impresión clínica.

No hay pruebas fisiológicas o análisis de sangre para confirmar el diagnóstico y las pruebas neurodiagnóstico con imágenes computarizado es casi siempre poco revelador.

El verdadero "estándar de oro" para el diagnóstico es el examen neuropatológico.

DIAGNÓSTICOEstá generalmente aceptado que la bradicinesia, además de uno de los

otros dos manifestaciones cardinales (temblor, rigidez) deben estar presentes con el fin de hacer el diagnóstico de la EP idiopática.

una excelente respuesta a la terapia dopaminérgica es un criterio importante para el diagnóstico.

Otras características clínicas :inicio unilateral, la presencia de un temblor de reposo, y una

asimetría persistente durante todo el curso de la enfermedad con el lado de inicio más afectados

DIAGNÓSTICOLa respuesta a la terapia dopaminérgica en la mayoría de los

síndromes parkinsonianos se reduce o está ausente en comparación con la respuesta en la EP.

20 por ciento de los pacientes con parkinsonismo debido a la atrofia sistémica múltiple puede responder inicialmente a la levodopa, al igual que una proporción sustancial de los pacientes con parkinsonismo vascular

30 % de los pacientes con EP no puede responder a los desafíos aguda dopaminérgicas (FN)

20 a 30 por ciento de los pacientes con un desafío dopaminérgica aguda positiva pasará a desarrollar otro síndrome parkinsoniano (FP)

DIAGNÓSTICOLa gran mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson

idiopática disfrutará de una respuesta terapéutica significativa a una dosis de levodopa (400 a 600 mg al día).

La ausencia total de respuesta a una dosis de 1000 a 1500 mg / día durante al menos dos meses sugiere que el diagnóstico original de la EP era incorrecta y que el diagnóstico debe ser revisado pudiendo ser diagnosticado de uno de los otros síndromes parkinsonianos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTEMBLOR ESENCIALDEGENERACION CORTICOBASALDEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (alucinaciones visuales, fluctuacion cognitiva, and

parkinsonismo)ATROFIA MULTISISTEMA (atrófia olivopontocerbelosa)PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVACALCIFICACIONES IDIOPATICAS DE GANGLIOS BASALESOTRAS ENF. NEURODEGENERATIVAS: Alzheimer, demencia frontotemoral, Enf HuntingtonPARKINSON SECUNDARIO: drogas/farmacos, toxinas, trauma, metabolicos (enf.Wilson,

hipoparatiroidismo, hepatopatia cronica, siderosis cerebrealINFECCIOSO: toxoplasmosis, lues, VIH, ENF. CEREBROVASCULAR: pequeño vaso infarto lacunar de ganlia basal

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