ENFERMEDAD DE PARKINSON

Internado Medicina interna – Rotación Neurología 2014 Universidad de Antofagasta

Dr. Oswaldo Rodriguez Int. Gigliola Volaric

Sindromes parkinsonianos

También conocidos como sd. Rígido – akinéticos, el más conocido: Enf. De parkinson.

En general producitos por alteración en el funcionamiento de los ganglios basales. Alteración de la neurotransmisión dopaminérgica.

Asociación: temblor, rigidez, acinecia – bradicinecia, pérdida de reflejos posturales.

Sd. Parkinsoniano: 2 de 3 à temblor, rigidez y/o bradicinecia

Rigidez: afecta tanto a músculos flexores como extensores. Rueda dentada.

Acinecia: pobreza o lentitud de movimientos automáticos o espontáneos.

Síndromes parkinsonianos

Diagnóstico diferencial

Pacientes con factores de riesgo cardiovasculares, se debe descartar como causa del Síndrome parkinsoniano el dererioro encefálico secundario a estas entidades. (Se estima un 40% de esta etiología)

*Factores de riesgo cardiovascular: HTA, DM, dislipidemias, obesidad, tabaquismo o antecedentes de ECV.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad de parkinson

Proceso neurodegenerativo progresivo. Enfermedad crónica que causa una pérdida paulatina de capacidad física y mental. La lesión fundamental de la Enfermedad De Parkinson recae en la parte compacta de la sustancia negra (ganglios basales). Manifestado por: •  Temblor •  Rigidez •  Bradiquinesia •  Alteración de los reflejos posturales

Epidemiología

Grupo etario: 50 – 60 años

Chile • Mayores de 60 años: 11,4% • Mayores de 80 años: 14,7% •  *Casos de Novo hasta 18 años de edad •  Se estima para el 2050: 23,5% de la población mayor de 60 años

Reino Unido 2% > 65 años y

Mortalidad1.65 veces mayor en hombres que en mujeres

Se ha observado una tendencia al alza en la mortalidad por EP

Relación con demencia: 10 – 40% vs 20 – 60% (DSM-IV) • Más frecuente en personas mayores o con enfermedad más avanzada.

Gran impacto psico-social •  Trastornos emocionales, económicos y sociales en el paciente y su familia. •  Sentimientos negativos en los pacientes à Aislamiento, conflictos familiares. •  Proceso de incomunicación y desvinculación en redes sociales y comunitarias. • Cambio de roles en la familia à adaptabilidad

Etiología

No precisada

Teorías •  Sospecha causa genética •  Degeneración estriadonigral •  Idiopática primaria escencial

Relación con otras patologías:

•  Encefalitis letárgica, parálisis supranuclear progresiva, atrofias olivo-ponto-cerebelosas, enf. De wilson, degeneracion hepatolenticular.

Secundario a:

•  Fármacos, traumas, tumores, neurosífilis, TBC (raro). •  Oxidación de dopamina: Fe, Mg, Ca.

Tabaco: protector

Fisiopatología

Desaparición progresiva del sistema nigroestriado

Despigmentación y gliosis y formación de cuerpos de Lewy (en neuronas sobrevivientes)

Degeneración accional de células nigricas y disminucion de dopamina. Receptores D1 y D2 disminuidos.

Alteración en la conduccion dopaminérgica

Concentración de metabolitos, ac. Homovanílico y dihidroxifenil – alanina están hasta en un 50% disminuidos

Fisiopatología

Histopatología atrofia + palidez de locus niger

Pérdida y despoblación neuronal en locus niger por degeneración

Pérdida abarca grupo selectivo y heterogéneo de neuronas ubicadas en otras áreas del SNC (núcleos serotoninérgicos, adrenérgicos, núcleos colinérgicos basales de Meynert, neuronas del giro cingulado, entre otras)

Presencia de cuerpos de Lewy en la Sustancia negra

Atrofia cortical + dilatación ventricular

Clínica

Síndrome Parkinsoniano

Bradicinesia

Rigidez muscular

Temblor de reposo

Inestabilidad postural

Clínica

Rigidez

•  Al extender o flexionar hay resistencia a movilización pasiva.

•  Rueda dentada •  Tubo de plomo •  No cambia al variar velocidad

(diferencia con espasticidad) •  Presente en gran porcentaje de

pacientes en la primera evaluación

Bradicinesia

•  Def: lentitud en inicio, realización o finalización de movimiento voluntario.

•  Acinesia: •  Dificultad para realizar mov.

Espontáneos (hipomimia), o mov. Asociados (disminución braceo).

•  Retardo en iniciación de movimientos o cambio entre 2 fluidos.

•  Hipocinesia: •  Disminución amplitud de movimientos

(micrografía) •  Congelamiento de la marcha (etapas

avanzadas) •  Correlación estrecha con compromiso

de la vía dopaminérgica nigroestriada

Clínica

Temblor

•  Carácterístico y distintivo: de reposo •  Progresivo y asimétrico •  Al continuar progresión se hace bilateral •  Al inicio: uno de los 4 miembros u otros

segmentos (mandibula, lengua, cabeza, mentón).

•  De reposo: examen con músculos relajados.

•  Postural: menos constante. Aumenta con Estrés, desaparece con el sueño

•  Intencional. •  Cuenta monedas: compromete

distalmente EESS con mov de oposición alternante de pulgar e índice.

•  Su ausencia no descarta diagnóstico de EP

Alteración reflejos posturales

•  Incapacitante •  Predispone caídas •  Pérdida de autonomía. •  Examen: empujar hacia atrás al

paciente de pie con brazos y pies juntos. EP grave: caen en bloque.

•  Al inicio: sólo desestabilización •  Aparición precoz: sospechar

diagnósticos diferenciales.

Clínica

Facie Hipomímica

Signo Myerson (Reflejo Naso-palpebral inagotable)

Marcha: festinante

Lenguaje Monótono (S/modulación, ↓volumen)

Taping (pinzas lento)

Torpeza o lentitud de la diadococinesia

Depresión, alteración del pensamiento, memoria, lenguaje.

Evolución a demencia

Clínica: trastornos vegetativos

Hiperhidrosis.

Alteracion del olfato (disminución en un 70% de pctes)

Alteración de la visión (percepción de colores)

Seborrea (piel brillosa/caspa)

Trastornos del sueño (fármacos)

Constipación

Hipotensión ortostática

Disfunción erectil

Alteraciones en la deglución

Pérdida de peso

Vejiga neurogénica (incontinencia)

Anismus (contracción patológica esfinter anal)

Diagnóstico

Exclusivamente CLINICO

•  Se recomienda definir como: confirmado, probable o posible.

Se considera que estamos ante una probable EP:

•  Enfermedad progresiva •  Presencia de almenos 2 de los siguientes:

•  Respuesta a Levodopa •  Sintomatología asimétrica • Comienzo asimétrico

Ausencia de síntomas clínicos que sugieran diagnóstico alternativo

Ausencia de etiología que cause clínica similar

Diagnóstico

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial

Clasificación clínica

Imagenología

•  No es de primera línea à diagnóstico clínico •  Se puede observar atrofia cerebral en etapas avanzadas.

RM craneal, corte axial, secuencia T2. Izquierda: sustancia nigra mesencefálica de un sujeto normal. Derecha: Enfermedad de Parkinson, atrofia del mesencéfalo, incremento virtual del tamaño de la sustancia nigra por gliosis, aumento del diámetro del acueducto de silvio

Evolución natural

•  Síntomas unilaterales •  Duración ±  3 años Inicio

•  Duración ±  6 años •  Desde inicio Bilateral y axiales

•  Duración ±  7 años •  Desde inicio

Trast. Equilibrio y reflejos posturales

•  Duración ±  9 años •  Desde inicio No autovalente

•  Duración ±  14 años •  Desde inicio Postrado

Tratamiento

Disminuir velocidad

de progresión

Controlar síntomas

Controlar RAM

Mejorar déficit de dopamina

Tratamiento

•  Tratamiento más eficaz para control de síntomas. • Mejora la rigidez, bradicinesia, afectación de la marcha, hipomimia y micrografía, en

menor medida el temblor. •  Precursor de la dopamina •  Benserazida o carbidopa (asociados a levodopa para disminuir efectos secundarios) • Dosis individualizada:

• 50 mg 3 veces/día al inicio. • Aumentar progresivamente •  Toma con los alimentos

•  RAM: complicaciones motoras (discinesias o fluctuaciones)

Levodopa

•  Efectividad menor en control de síntomas VS levodopa •  Estimulan receptores dopaminérgicos independiente de la concentración de dopamina

presináptica • Asociación con levodopa disminuye periodos “off” y aumenta periodos “on” • Monoterapia en estadíos iniciales • à Bromocriptina, Trihexilfenidil (tonaril), Biperideno (akineton)

Agonistas dopaminérgicos

Tratamiento

•  Mejoran temblor y rigidez (sin datos concluyentes) •  De segunda línea •  Indicación en pacientes jóvenes sin deterioro cognitivo y con

predominancia de temblor o en edad avanzada cuando hay persistencia de temblor a pesar de tto con levodopa.

•  Dosis individualizada

Anticolinérgicos

•  Aumentan biodisponibilidad y vida media de levodopa. •  Indicados en EP avanzada en comnbinación con levodopa.

Inhibidores de la COMP

Tratamiento

•  Madopar 250/50 mg: comenzar con ½ comp. 3 vecs día y aumentar ½ comp. Cada semana hasta respuesta óptima.

•  Madopar 100/25 mg: comenzar con 1 cápsula 3 veces/día. Dosis inicial no debe sobrepasar 600 mg.

Levodopa + benzerazida

•  Comp. Liberacion rápida (100/25 y 250/25): dosis inicial 1 comp de 100 mg 2 – 3 veces/día y aumentar 1 diario o días alternos hasta lograr respuesta. Dosis máx: 2000/200 mg

•  Comprimidos retard (100/25 y 250/50mgç): dosis inicial 200/50mg 2 veces/día y ajustar según respuesta.

•  *En pacientes que tomaban levodopa/benserazida, ésta debe suspenderse 12 horas antes de empezar con levodopa/carbidopa, con una dosis de 250/25 mg, que aporte la misma cantidad de levodopa.

Levodopa + carbidopa

Tratamiento

Contraindicaciones

• Glaucoma ángulo estrecho

• Melanoma

RAM

• Digestivos • Cardiovasculares

(hipotensión ortostática, arritmias, HTA)

•  Sistema nervioso (agitación, ansiedad, insomnio, entre otros)

Precauciones

• Cardiopatías • Asma y EPOC: puede

requerir uso de beta adrenérgicos

•  Psicosis: puede exacerbar enfermedad, aumentar riesgo de depresión y tendencias suicidas.

• Úlcera péptica: aumento riesgo de hemorragia

•  Interrupción tto •  Lactancia: inhibe

secreción de prolactina

• Geriatría: ajustar dosis

Interacciones

• Antidepresivos tricíclicos

•  IMAO •  Benzodiacepinas • Antagonistas

dopaminérgicos (antipsicoticos, metoclopramida)

•  Fenitoína: dismiuye eficacia de dopamina en algunos pctes.

Tratamiento complementario

Seguimiento y rehabilitación

•  Apoyo psicosocial, programas de rehabilitación

Nivel comunitario:

•  Diagnostico diferencial, contrareferencias, programa enfermos de parkinson.

•  Equipo multidisciplinario •  Mantención y supervisión de tto por médico general. •  Reevaluación diagnóstica, ajuste de terapia o intervenciones

específicas

Nivel primario:

Tratamiento: rehabilitación

•  Objetivo: mejorar y/o mantener la calidad de vida. •  Aumentar la movilidad, mejorar equilibrio y coordinación. •  Posibilitar lo más posible la funcionalidad.

Kinésica

•  Evaluación y terapia de trastornos asociados: alteración del habla, deglucion y lenguaje.

Fonoaudiológica

•  Aceptación de la enfermedad, manejo conductual y emocional.

Apoyo psicológico

•  Capacitar a las personas para participar en actividades de la vida diaria.

Terapia ocupacional

Bibliografía

¨  Ministerio de Salid. Guía Clínica: Enfermedad de Parkinson, Santiago. Minsal, 2010.

¨  Michelli. Fernandez Parral. Neurología. 2º edición

¨  F.J. Jiménez-Jiméneza, H. Alonso-Navarrob, M.R. Luquin Piudoc y J.A. Burguera Hernándezd. Actualización: Trastornos del movimiento (I): conceptos generales. Clasificación de los sindromes parkinsionianos. Enfermedad de parkinson. Medicine. 2007;9(74):4719-4729

¨  Dr. Oswaldo Rodriguez. Clase: parkinsonismos. Universidad de Antofagasta, 2011.

¨  Dr. Oscar Jiménez Leighton. Enfermedad de parkinson y parkinsonismos. Universidad de la Frontera, 2003.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Internado Medicina interna – Rotación Neurología 2014 Universidad de Antofagasta

Dr. Oswaldo Rodriguez Int. Gigliola Volaric