RAZONAMIENTO CLÍNICO: Diagnóstico diferencial de la

diplopia

JOSÉ ENRIQUE SÁNCHEZ-CABALLERO CARAVANTESNAIARA GARGALLO GASCA

Caso clínico

Estando en Urgencias, acude a nuestra consulta un paciente varón de 23 años remitido por su MAP por diplopia binocular de 24 horas de evolución sin ningún otro síntoma.

Caso clínico

Anamnesis:- No alergias conocidas.- AP: No refiere.- IQ: fimosis, herniorrafia inguinal bilateral, adenoidectomía.- No refiere medicación habitual. No hábitos tóxicos.

Caso clínico

Exploración física:Paciente consciente y orientado. Normocoloreado y normohidratado. Eupneico.TA 130/80. FC 60lpm. Temperatura 36ºC. Sat O2: 97%.- AC: RsCsRs, sin auscultarse soplos ni extratonos.- AP: Murmullo vesicular conservado.- Abdomen: Blando y depresible, no doloroso a la palpación.

Caso clínico

Exploración física:- Neurológica: Consciencia conservada. Lenguaje sin alteraciones. Funciones superiores normales. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Nistagmo multidireccional bilateral y asimétrico, más acentuado con la mirada a la derecha con dudosa limitación de abducción de OD. No fatigabilidad. Parálisis facial derecha, sin afectación de otros PC. No focalidad sensitivo-motora de vías largas. Coordinación conservada, marcha normal. RCP flexores.

Caso clínico

Exploración física:- Oftalmológica: Pupilas isocóricas y normorreactivas. No secreciones conjuntivales. Motilidad ocular conservada. Campimetría de confrontación normal.

Caso clínico

Pruebas complementarias:- AS: Sin alteraciones.- TAC cerebral: Sin hallazgos significativos.

Caso clínico

Actitud:Ante los resultados de la anamnesis, la exploración y las pruebas complementarias, decidimos ingresar al paciente en planta de neurología para realizar nuevas pruebas.

Caso clínico

Principales diagnósticos diferenciales:- Esclerosis múltiple.- Neurosarcoidosis.- Brucelosis.

Caso clínico

Pruebas complementarias en planta:- AS: Sin alteraciones, incluyendo marcadores tumorales, inmunoglobulinas y hormonas tiroideas.- Serologías: VHC, VIH, toxoplasma y CMV (-). HbsAg (-), antiHbs (+).- Rosa de Bengala: Negativo.- Rx de tórax: Sin hallazgos significativos.- Estudio de autoinmunidad: Pendiente.- ECA: Pendiente.

Caso clínico

Pruebas complementarias en planta:- LCR: Celularidad negativa. Glucosa y proteínas dentro de rango. LDH 22. Cultivo negativo. Celularidad en citología, bandas oligoclonales e inmunoglobulinas pendientes.

Caso clínico

Pruebas complementarias en planta:- RMN cerebral: Sutil engrosamiento del seno cavernoso derecho con engrosamiento nodular del ganglio de Gasser en el cavum de Meckel. Tras la administración de gadolinio, se objetiva intenso realce tanto del seno cavernoso como de las paredes del cavum de Meckel con extensión a la tercera rama del trigémino, objetivándose leve engrosamiento de la duramadre y extensión del realce rodeando la salida del VII PC.

Caso clínico

Diagnóstico y tratamiento:Los hallazgos de la RMN sugieren como primera posibilidad que se trate de un proceso inflamatorio, tipo Tolosa Hunt. Por ello, se decide iniciar tratamiento con corticoides IV a altas dosis (Solumoderin 1g durante 5 días).Esto produce una rápida mejoría subjetiva y objetiva con práctica desaparición de la patología a las 24-48 horas.

Caso clínico

Seguimiento:- RMN cerebral: Persiste discreta afectación del seno cavernoso derecho y cavum de Meckel con pequeño engrosamiento focal en el área del peñasco, que ha disminuido con respecto a estudio inicial.- ECA, estudio de autoinmunidad, bandas oligoclonales e inmunoglobulinas y celularidad en LCR: Negativo.

Caso clínico

Actitud tras la revisión:Se realizarán RMN de control cada 6 meses. El paciente no precisa tratamiento.

Diplopia

Definición:Percepción de dos imágenes para un solo objeto.

Tipos:- Binocular / monocular.- Vertical / horizontal.

Diplopia

Etiología:- Parálisis de nervios oculomotores, enfermedad de Graves, miastenia gravis, síndrome de Guillain Barré, postcirugía, traumatismos, tumores, estrabismo...

Síndrome de Tolosa Hunt

Definición:Es una patología caracterizada por oftalmoplejia dolorosa (debilidad de los músculos oculares) causada por la inflamación granulomatosa del seno cavernoso.Se considera una patología benigna a pesar de que existe la posibilidad de déficits neurológicos permanentes y las recaídas son comunes.

Síndrome de Tolosa Hunt

Epidemiología (1):- Frecuencia: 1 caso por 1000000 habitantes/año.- No predilección por sexo.- Puede aparecer a cualquier edad.

(1) Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa-Hunt syndrome extending in the cerebello-pontine angle. Cephalalgia 2005; 25:746.

Síndrome de Tolosa Hunt

Etiología:Se desconoce la causa de esta enfermedad.

Fisiopatología (2):Un proceso inflamatorio produce la presión y la disfunción secundaria de las estructuras dentro del seno cavernoso.

(2) TOLOSA E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17:300.

Síndrome de Tolosa Hunt

Clínica (3):- Dolor retroorbital episódico de varios días de evolución.- Parálisis de uno o varios PC (III, IV, VI y porción superior de PC V, y en casos raros, otros como II y VII).- Diplopia.- Síndrome de Horner.

(3) Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71:577.

Síndrome de Tolosa Hunt

Diagnóstico (4):- Anamnesis.- Analítica de sangre.- Punción lumbar.- RMN.- Buena respuesta a corticoides.

(4) Cakirer S. MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. Eur Radiol 2003; 13:17.

Síndrome de Tolosa Hunt

Tratamiento (5):- Corticoides.- Inmunosupresores.

Seguimiento (6):- RNM tras 1-2 meses y luego cada 6 meses durante 2 años.

(5) HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W. Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961; 11:56.(6) Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome--a rare cause of headache and ophthalmoplegia. Lancet 2013; 382:912.

Síndrome de Tolosa Hunt

Pronóstico (7):- La remisión de los síntomas empieza de 24 a 72 horas tras el inicio del tratamiento, aunque las parálisis de PC pueden tardar en recuperarse de 2 a 8 semanas.- Las recurrencias aparecen en aproximadamente el 50% de los pacientes con un intervalo de meses a años.- En casos raros, quedan déficits residuales.

(7) Smith JL, Taxdal DS. Painful ophthalmoplegia. The Tolosa-Hunt syndrome. Am J Ophthalmol 1966; 61:1466.

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