2002 Sã-ndrome de Obstrucciã“n Bronquial en La Infancia

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ANALES ESPAÑOLES DE PEDIATRÍA.VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 1 SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL EN LA INFANCIA Prólogo Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño (An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 1) Cualquier médico en ejercicio ha tenido la oportunidad de contar entre sus pacientes algún niño afectado por una enfermedad respiratoria y, si ese médico ejerce la pedia- tría, es indudable que en el desarrollo de su actividad pro- fesional, los niños con dificultades respiratorias constituyen probablemente el grupo más numeroso. La enfermedad respiratoria del niño es tan frecuente como variada, por lo que no resulta fácil resumir en una monografía tantas y tan diversas entidades. Por una parte, existe un grupo de enfermedades que se caracterizan fundamentalmente por la rapidez de su ins- tauración, potencial gravedad y necesidad de tomar una decisión inmediata. Por otra parte, nos enfrentamos a otros procesos en los que nuestra capacidad diagnóstica y tera- péutica condicionarán posiblemente el futuro del niño. Nos referimos al factor “cronicidad” que, como es lógico, preocupa extraordinariamente tanto a padres como a mé- dicos. Así pues, hemos partido de estas ideas que podrían con- siderarse básicas en el tratamiento del niño con dificultades respiratorias al editar esta monografía. Hemos intentado presentarles de una manera esquemática, pero detallada al mismo tiempo, un grupo de entidades que ya sea por su frecuencia, por su gravedad o por su evolución a largo pla- zo, nos enfrentan con frecuencia a situaciones que cree- mos absolutamente propias de nuestra actividad profesio- nal, es decir, situaciones en las que una toma de decisión puede condicionar el futuro de un niño. La combinación entre nuestra experiencia y la información actualizada de la bibliografía ha constituido la base de esta monografía, que esperamos sea acogida por todos ustedes con el mismo cariño con el que nosotros la hemos escrito.

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  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 1

    SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    Prlogo

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    (An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 1)

    Cualquier mdico en ejercicio ha tenido la oportunidadde contar entre sus pacientes algn nio afectado por unaenfermedad respiratoria y, si ese mdico ejerce la pedia-tra, es indudable que en el desarrollo de su actividad pro-fesional, los nios con dificultades respiratorias constituyenprobablemente el grupo ms numeroso.

    La enfermedad respiratoria del nio es tan frecuentecomo variada, por lo que no resulta fcil resumir en unamonografa tantas y tan diversas entidades.

    Por una parte, existe un grupo de enfermedades que secaracterizan fundamentalmente por la rapidez de su ins-tauracin, potencial gravedad y necesidad de tomar unadecisin inmediata. Por otra parte, nos enfrentamos a otrosprocesos en los que nuestra capacidad diagnstica y tera-putica condicionarn posiblemente el futuro del nio.Nos referimos al factor cronicidad que, como es lgico,

    preocupa extraordinariamente tanto a padres como a m-dicos.

    As pues, hemos partido de estas ideas que podran con-siderarse bsicas en el tratamiento del nio con dificultadesrespiratorias al editar esta monografa. Hemos intentadopresentarles de una manera esquemtica, pero detallada almismo tiempo, un grupo de entidades que ya sea por sufrecuencia, por su gravedad o por su evolucin a largo pla-zo, nos enfrentan con frecuencia a situaciones que cree-mos absolutamente propias de nuestra actividad profesio-nal, es decir, situaciones en las que una toma de decisinpuede condicionar el futuro de un nio.

    La combinacin entre nuestra experiencia y la informacinactualizada de la bibliografa ha constituido la base de estamonografa, que esperamos sea acogida por todos ustedescon el mismo cario con el que nosotros la hemos escrito.

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    SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    Bases anatmico-funcionales de la obstruccin bronquial

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    (An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 2-7)

    INTRODUCCINLa funcin principal de la respiracin es proporcionar ox-

    geno a las clulas del organismo y eliminar el exceso de an-hdrido carbnico (CO2). Para ello se emplean dos sistemas:uno transporta el aire, y el otro, la sangre. Su finalidad es elintercambio de gases entre el aire y las clulas de los tejidos.

    El sistema respiratorio utiliza una bomba area que trans-porta el aire exterior hasta las unidades funcionales pul-monares (conductos alveolares y alvolos). El aparato cir-culatorio utiliza una bomba, el corazn, que moviliza lasangre a la periferia (clulas) y los capilares alveolares. Elsistema respiratorio consta de una va area de conduccin(sin prcticamente intercambio de gases) y los alvolos,donde se realiza un intercambio rpido de grandes canti-dades de oxgeno (O2) y de CO2 (fig. 1).

    Para llevar a cabo esta funcin es necesario que la ven-tilacin pulmonar aumente la presin parcial alveolar de

    oxgeno (PAO2), a un nivel mucho mayor que la que exis-te en la sangre venosa (PvO2) capilar que llega a los alvo-los, para que esta sangre, destinada a las clulas, est car-gada de oxgeno. Tambin es necesario disminuir lapresin parcial de CO2 de los alvolos (PACO2) a cifras me-nores a las de la sangre venosa que llega a los alvolos,para disminuir la cantidad total de CO2. As, los gases di-funden entre los alvolos y la sangre capilar, y entre los te-jidos y su sangre capilar, alcanzando una homeostasis co-rrecta para el metabolismo adecuado.

    MECNICA VENTILATORIAEl aire fluye de una zona de presin mayor a una zona

    de presin menor. Cuando la presin gaseosa en los alvo-los es igual a la presin atmosfrica (PB), no se producecorriente de aire. Para que haya inspiracin es necesarioque disminuya la presin alveolar (PA) en frente a la PB.Para que haya espiracin, la PA debe ser mayor a la PB.

    Hay dos formas de producir la diferencia de presin ne-cesaria para que penetre aire a los pulmones: que la PA seainferior a la PB o que la PB sea superior a la PA. La respira-cin normal se lleva a cabo por contraccin activa de losmsculos respiratorios: el trax se agranda, disminuyendola presin intratorcica; se distienden los pulmones, losbronquios, los conductos alveolares y los alvolos, y dis-minuye as la PA. El aire, a presin atmosfrica, penetra enlas vas areas.

    En la inspiracin existe una participacin muscular acti-va. Entre los msculos inspiratorios bsicos destacan el dia-fragma y los msculos intercostales externos; otros comoel esternocleidomastoideo y los escalenos tambin partici-pan en la inspiracin de modo accesorio (fig. 2). En la es-piracin normal la participacin muscular es ms pasivaque en la inspiracin, y destaca la funcin que desempe-an los msculos intercostales internos y el diafragma. Ensituaciones de ventilacin mxima o de obstruccin de lava de conduccin area, la participacin de los msculosintercostales internos y los abdominales (oblicuo mayor delabdomen, recto, oblicuo menor y transverso del abdomen)en la espiracin es muy activa.

    Figura 1. Unidad funcional pulmonar. Esquema de inter-cambio de gases entre el compartimento areo yel compartimento vascular.

    Sangre venosa

    mezclada

    Sangre arterial

    CO2

    CO2

    O2

    O2

    O2

    CO2

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    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    Sin embargo, los msculos respiratorios no tienen un rit-mo contrctil propio. Se contraen slo si reciben impulsosnerviosos procedentes de los centros respiratorios del tron-coencfalo, aunque estos impulsos tambin pueden pro-ceder de la corteza cerebral y de la medula, como res-puesta en este caso a aferentes sensitivos perifricos (pH,PO2 y PCO2 arteriales; pH y PO2 tisulares). Es decir, existeun control automtico de la respiracin, pero a diferenciade otras actividades automticas involuntarias, la respira-cin tambin tiene un control voluntario. Y ambos sistemasde control de la respiracin, automtico y voluntario, estnestrechamente relacionados.

    VOLMENES Y CAPACIDADES PULMONARESLa fuerza de los msculos respiratorios se determina a

    partir de las presiones respiratorias estticas mximas; esdecir, la mxima presin que se genera durante una ma-niobra inspiratoria o espiratoria forzada. La medicin de laspresiones respiratorias estticas resulta til en los pacien-tes, fundamentalmente en aquellos con enfermedad neu-romuscular. Mayor inters tiene los volmenes y las capa-cidades pulmonares (fig. 3) que se definen a continuacin:

    1. Volmenes pulmonares:

    a) El volumen corriente (VC) en una respiracin normales el volumen de aire que entra en los pulmones durantela inspiracin y sale de ellos durante la espiracin.

    b) El volumen de reserva espiratorio (VRE) es el mxi-mo volumen que puede exhalarse despus de una espira-cin normal.

    c) El volumen de reserva inspiratorio (VRI), que es elvolumen mximo de gas que puede inhalarse a partir deuna inspiracin normal.

    d) El volumen residual (VR), que es el volumen de aireque queda en los pulmones despus de una espiracinmxima.

    2. Capacidades pulmonares:

    a) La capacidad vital (CV) es el mximo volumen deaire que puede exhalarse despus de una inspiracin m-xima.

    b) El volumen de aire que queda dentro de los pulmo-nes al final de la espiracin, durante una respiracin nor-mal, se denomina capacidad residual funcional (CRF).

    c) La capacidad inspiratoria (CI) es el volumen mximode aire que puede ser inhalado, partiendo de la CRF.

    d) La capacidad pulmonar total (CPT) es el volumen deaire contenido en los pulmones despus de una inspira-cin mxima.

    La mayora de las variables sealadas pueden medirsemediante espirometra convencional. Sin embargo, paramedir la CPT, el VR y la CRF, se necesitan otras tcnicas(pletismografa corporal).

    Figura 2. Estructura anatmica de la caja torcica.

    Accesorios

    Esternocleido- mastoideo(eleva el esternn)

    Respiracintranquila

    La espiracin seproduce comoresultado de retroceso grave de los pulmones

    Intercostales internos exceptuando losmsculosintercartilaginososparaesternales(deprimen lascostillas)

    Msculosabdominales(deprimen lascostillas inferiores)(comprimen loscontenidosabdominales)

    Oblicuo externo

    Oblicuo interior

    Transverso del abdomen

    Recto del abdomen

    Respiracinactiva

    Principales

    Intercostalesexternos(elevan las costillas)

    Msculosintercartilaginososparaesternales(elevan lascostillas)

    Diafragma(las costillas descienden,aumentando ladistensinlongitudinal deltrax y elevandolas costillas inferiores)

    Escalenos Anterior Medio Posterior(elevan y fijan lascostillas superiores)

    Msculos de la inspiracin Msculos de la espiracin

  • SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    4 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    La espirometra mide el volumen de aire exhalado du-rante una maniobra espiratoria mxima. Comienza desdela CPT y termina al alcanzar el VR. En espiracin es habi-tual determinar los siguientes parmetros:

    1. FVC: capacidad vital forzada.2. FEV1: volumen espiratorio mximo en el primer se-

    gundo.3. Relacin FEV1/FVC.4. FEM: flujo espiratorio mximo o mximo flujo espirado.5. FEF25-75: flujo espirado forzado entre el 25 y el 75%

    de la FVC.

    La pletismografa mide el volumen de gas torcico (TGV)y, adems, permite medir las resistencias de las vas respi-ratorias (sRaw, sGaw).

    Cuando existe una obstruccin en la va de conduccinarea, extratorcica o intratorcica, se producen modifica-ciones en los volmenes y en las capacidades pulmonaresde mayor o menor magnitud, segn el grado de obstruc-cin. Cuando hay procesos restrictivos (no obstructivos),tambin se modifican los volmenes y las capacidades pul-monares. Sin establecer criterios universales, desde el pun-to de vista docente, cabe sealar que un proceso obstruc-tivo se caracteriza por limitar el flujo durante la espiracin,es decir, por disminuir el flujo espiratorio produciendo:

    1. Disminucin del FEV1, con FVC en rangos normales.2. Disminucin de la relacin FEV1/FVC (inferior al 75%).

    3. Aumento del VR, al quedar atrapado aire al final dela espiracin.

    4. Incremento de la relacin VR/CPT.5. Aumento de las resistencias de las vas respiratorias

    (sRaw).

    Estos cambios, cuando se estudia la funcin pulmonaren situacin basal, proporcionan una visin esttica delproblema. Las variables que definen los cambios puedenencontrarse en lmites normales en relacin con los valo-res tericos poblacionales, o expresar limitaciones ligadasa la propia tcnica de la medida que requiere con fre-cuencia una importante colaboracin por parte del nio.De ah que sea necesario contrastar estos resultados conlos obtenidos tras la administracin de frmacos broncodi-latadores.

    REVERSIBILIDAD DE LA OBSTRUCCINLa obstruccin bronquial se caracteriza:

    1. Por la disminucin de los flujos areos intrapulmo-nares.

    2. Por el aumento de los volmenes intrapulmonares.

    La cuestin, desde el punto de vista funcional pulmonar,consiste en determinar cunto deben disminuir los flujos ocunto tienen que aumentar los volmenes para conside-rar que existe obstruccin bronquial. Los valores de nor-malidad, cuanto existen, slo son una referencia aproxi-

    Figura 3. Diagrama de volmenes y flujos respiratorios. *No determinado por espirometra.

    Nivel inspiratorio mximo

    Nivel espiratorio mximo

    Nivel espiratorio final en reposo

    Volumende reservainspiratorio(VRI)

    Capacidadinspiratoria(CI)

    Capacidadresidualfuncional(CRF)*

    Capacidadvital(CV)

    Capacidadpulmonar total(CPT)

    Volumende reservaespiratorio(VRE)

    Volumencorriente (VC)

    Volumenresidual (VR)*

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    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    mada, y no existen valores de normalidad en nios paratodas las variables de funcin pulmonar.

    Por ello, la respuesta a la pregunta viene dada bajo otraformulacin: se mide la funcin pulmonar basal, se admi-nistra medicacin broncodilatadora y vuelve a medirse lafuncin pulmonar; si se produce una mejora evidente, po-dra afirmarse que existe una limitacin del flujo areo in-trapulmonar, reversible total o parcialmente con broncodi-latadores, es decir, que existe una obstruccin bronquial.

    El test de broncodilatacin se realiza habitualmente mi-diendo una variable de funcin pulmonar que sea repro-ducible (escasa variabilidad intraindividual e interindivi-dual). En espirometra forzada se utiliza el FEV1. Enpletismografa, la sGaw o conductancia especfica de lasvas respiratorias (la recproca de la resistencia especficade las vas respiratorias). La metodologa consiste en reali-zar la funcin pulmonar basal. A continuacin se adminis-tran 400 mg de salbutamol con aerosol dosificador presu-rizado con cmara espaciadora y 10-15 min despus serepite la determinacin de la funcin pulmonar.

    El test de broncodilatacin se considera positivo si sedan las siguientes circunstancias:

    1. El ndice de broncodilatacin respecto al terico esigual o superior al 9 % ([FEV1 pos-FEV1 pre/FEV1 teri-co] 100).

    2. El ndice porcentual de la sGaw es igual o superior a35% ([sGaw post-sGaw pre/sGaw pre] 100).

    TEST DE PROVOCACIN ESPECFICOSE INESPECFICOS

    La respuesta bronquial se evala mediante diferentes es-tmulos que provocan broncoconstriccin1. Se clasifican enestmulos directos e indirectos: los directos provocan bron-coconstriccin actuando directamente sobre los receptoresespecficos del msculo liso; los indirectos inducen bron-coconstriccin a travs de la activacin completa de la vametablica, como los mastocitos y sus mediadores, los re-flejos neurognicos, etc. Tambin hay que tener en cuen-ta que, conceptualmente, los estmulos especficos (aler-genos) pertenecen al grupo de los indirectos2.

    Mtodos directosLos estmulos directos son aquellos que actan directa-

    mente sobre los efectores postsinpticos: musculatura lisay microcirculacin de la va respiratoria (histamina, deriva-dos de la acetilcolina, bradicinina, leucotrienos C y D4). Losms habituales son los farmacolgicos, realizados con his-tamina, metacolina y carbacol. Los mtodos empleados porla mayora de los autores que trabajan en hiperreactividadbronquial3 son los dos siguientes:

    1. Inhalacin de cantidades conocidas de las sustanciasdispensadas a travs de un dosmetro activado por la ins-piracin.

    2. Inhalacin de concentraciones conocidas de la sus-tancia inhalada durante un tiempo predeterminado en eltranscurso de una respiracin corriente.

    Los resultados se expresan como dosis (PD20) o comoconcentracin (PC20) que provocan un descenso del FEV1del 20 % o ms respecto al basal. Tambin se estudia lapendiente de la curva dosis-respuesta o reactividad y elefecto mximo o plateau4.

    Mtodos indirectosLos estmulos indirectos son aquellos que actan sobre la

    musculatura lisa y la microcirculacin de la va respiratoria,a travs de la estimulacin local de las clulas que liberandeterminados mediadores bioqumicos (ejercicio fsico, hi-perventilacin isocpnica de aire seco o fro, inhalacin desoluciones hiperosmolares o hipoosmolares, inhalacinde metabisulfito o adenosina-5-monofosfato). El aire fro in-halado y el test de ejercicio (tapiz rodante, bicicleta, carre-ra libre) son los de uso ms habituales en investigacin ydiagnstico clnico, fundamentalmente este ltimo.

    En la clnica prctica, el incremento de la respuesta bron-quial o hiperreactividad bronquial (HRB) se mide mediantela prueba de ejercicio (estmulo indirecto) o por la respues-ta a la metacolina (estmulo directo). Se considera que cuan-do la sintomatologa y los resultados espiromtricos son du-dosos, una hiperrespuesta positiva es diagnstica de asma.

    La HRB no es sinnimo de broncoconstriccin propia-mente dicha. La broncoconstriccin que se produce pue-de ser debida a que hay un umbral de excitabilidad parti-cularmente bajo, un acortamiento excesivo de la fibramuscular, un aumento de la contractibilidad o una hiper-trofia o hiperplasia del msculo liso.

    En resumen, el trmino HRB expresa una respuestabronquial excesiva a estmulos que no producen obstruc-cin bronquial excepto en cantidades considerables5.

    INTERPRETACIN DE LA EXPLORACINFUNCIONAL RESPIRATORIA

    Tericamente, los mtodos de estudio de la funcin pul-monar producen mediciones objetivas6: por mediciones seentienden las observaciones que describen los fenmenosen trminos que pueden analizarse estadsticamente; porobjetivas, se indica que su valor no depende de la inter-pretacin del observador.

    Para que una medida de funcin pulmonar sea vlida, serequiere que la medida sea precisa y que la medida sea exac-ta: precisin significa que la medicin produce siempre elmismo valor cada vez que se realiza; exactitud es el grado enel cual esta variable representa lo que se intenta medir.

    PrecisinLa precisin y los conceptos que incluye, como la fiabi-

    lidad o repetibilidad y la consistencia, estn amenazadospor los errores al azar. Los errores aleatorios que afectan la

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    6 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    precisin disminuyndola pueden provenir de la variabili-dad del observador, de la variabilidad de los sujetos medi-dos (variabilidad biolgica) y de la variabilidad de los ins-trumentos de medida. Para cuantificar la precisin seutilizan trminos estadsticos, siendo los ms habituales ladesviacin estndar (DE) y el coeficiente de variacin. Laprecisin tambin se evala por la consistencia de los re-sultados a travs de distintos mtodos:

    1. Consistencia test-retest (concordancia entre medicio-nes del mismo sujeto).

    2. Consistencia interna (concordancia entre dos varia-bles que miden el mismo fenmeno).

    3. Consistencia interobservador e intraobservador (con-cordancia entre las observaciones realizadas por dos ob-servadores a los mismos sujetos).

    Para aumentar la precisin de una medicin en funcinpulmonar se han diseado distintas estrategias:

    1. Estandarizar el mtodo de medida (que debe constaren el manual de operaciones, donde se especifica cmodebe hacerse la medicin).

    2. Entrenar y certificar a los observadores.3. Puesta a punto de los instrumentos empleados.4. Automatizar al mximo la medicin.5. Repetir las mediciones.

    Las dos primeras estrategias deben emplearse siempreen el estudio de la funcin pulmonar. La ltima es un re-curso que se utiliza nicamente cuando las otras estrate-gias han fallado o no son posibles.

    ExactitudLa exactitud de una variable (FEV1, sGaw, etc.) expresa

    el grado que realmente representa lo que se intenta medir.La exactitud es funcin del error sistemtico o sesgo queacta disminuyendo la exactitud y puede proceder de:

    1. Sesgo del observador (distorsin contante, conscien-te o inconsciente, de las mediciones que realiza ese obser-vador).

    2. Sesgo del sujeto (distorsin constante de la medidadebida al sujeto observado).

    3. Sesgo del instrumento (error mecnico o electrnicodel instrumento, por ejemplo, hardware, software, etc.).

    La exactitud puede cuantificarse comparando los resul-tados con los obtenidos mediante el patrn oro. Se ex-presa como la relacin entre la diferencia media y el valorreal.

    Las estrategias para aumentar la exactitud son las si-guientes:

    1. Mediciones sin conocimiento del sujeto.2. Mediciones ciegas.3. Calibracin del instrumental de medida de la funcin

    pulmonar.

    Para finalizar, cabe recordar que el sistema de medida dela funcin pulmonar tiene que ser lo suficientemente sen-sible para detectar diferencia en aquellos aspectos de la pa-tologa respiratoria que el investigador considere de im-

    Figura 4. Relaciones entre volmenes respiratorios, flujos y tiempos. CI: capacidad inspiratoria; CPT: capacidad pulmonartotal; CV: capacidad vital; FEV1: volumen espiratorio mximo en el primer segundo; FEM: flujo espiratorio mximo;TGV: volumen de gas torcico; VC: volumen corriente; VR: volumen residual; VRE: volumen de reserva espiratorio.

    1 sFEM

    FEV1

    FEF75

    FEF50

    FEF25

    CierreCI

    VC

    CPT

    VRE

    TGV

    VR

    VC

    V

    Tiempo

    V

    Flujo

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    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    portancia (p. ej., obstruccin del flujo areo intrapulmonaren ausencia de sntomas clnicos); debe ser lo suficiente-mente especfico, para que represente solamente la carac-terstica de inters; ha de ser apropiado al objetivo delestudio, y las medidas deben poseer una distribucin ade-cuada de respuesta en la poblacin de estudio (v. fig. 4).

    En conclusin, no parece tan fcil ni tan universal el es-tudio de la obstruccin bronquial en el nio. La estandari-zacin de las tcnicas y una rigurosa metodologa contri-buyen a realizar medidas prximas a la realidad funcionalque tiene aplicabilidad clnica. Lo contrario sera irreal.

    ALTERACIONES DE LA TRANSFERENCIA GASEOSALa transferencia o intercambio pulmonar de gases no es

    uniforme. Existen unidades funcionales pulmonares con di-ferentes ratios ventilacin/perfusin ( VA/

    Q) y, por tanto,diferentes valores de PAO2 y PACO2. De ah que se consi-deren tres compartimentos pulmonares para el intercambiode gases: el ideal, donde existe un equilibrio perfecto entrela ventilacin y la perfusin; uno sin ventilacin pero conperfusin adecuada ( VA/

    Q = 0, efecto shunt); y otro venti-lado y no perfundido ( VA/

    Q = , efecto espacio muerto).En las enfermedades obstructivas de la va respiratoria

    (bronquiolitis, asma) existen zonas pulmonares (unidadespulmonares funcionales) sin ventilacin y bien perfundi-das donde se produce un cortocircuito sanguneo (mezclavenosa). Pero tambin existen unidades pulmonares fun-cionales bien ventiladas y no perfundidas, que se compor-tan, en trminos de fisiologa respiratoria, como espaciomuerto. Cuanto mayor es la obstruccin al flujo areo in-

    trapulmonar, ms evidentes son los mecanismos que seponen en marcha para conseguir una homeostasis ade-cuada: taquipnea, polipnea, disnea inspiratoria y espirato-ria, tiraje subcostal e intercostal, aleteo nasal, quejido es-piratorio, etc., hasta el extremo de que estos mecanismosde compensacin hacen que en obstrucciones graves pre-domine un patrn cuasi normal de gases arteriales encuanto al pH, pCO2, exceso de bases y bicarbonato actual,con ligera hipoxemia respirando oxgeno ambiente e hi-poxemia manifiesta a concentraciones elevadas de oxge-no. Slo en las fases finales, cuando el cuadro obstructivoest muy evolucionado, se aprecia un patrn caractersticode fallo ventilatorio agudo con hipoxemia.

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    Obstruccin bronquial aguda

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    (An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 8-14)

    INTRODUCCINLa obstruccin bronquial aguda es una enfermedad de

    alta incidencia en la infancia y que origina una gran de-manda asistencial, tanto en atencin primaria como en losservicios de urgencias y causa un importante nmero deingresos hospitalarios. Entre las posibles causas etiolgicasy por su prevalencia, vamos a tratar en este captulo, labronquiolitis, el asma, haciendo especial referencia a lascrisis agudas y a su tratamiento y, por ltimo, la aspiracinaccidental aguda de cuerpos extraos, la cual, aunque pre-senta menor frecuencia que las dos patologas preceden-tes, siempre debe considerarse ante la aparicin brusca deun cuadro de dificultad respiratoria.

    BRONQUIOLITIS

    ConceptoLa bronquiolitis es una obstruccin inflamatoria de las

    pequeas vas areas propia de los nios menores de2 aos, causada habitualmente por el virus respiratorio sin-citial (VRS), y que se caracteriza por una infeccin de vasrespiratorias altas seguida generalmente de dificultad res-piratoria y sibilancias. El cuadro tiene un gran impacto aescala mundial, pues produce ms de 90.000 ingresos hos-pitalarios y 4.500 muertes anuales. McConnochie1 estable-ci una serie de criterios necesarios para realizar el diag-nstico de bronquiolitis:

    1. Disnea espiratoria de comienzo agudo.2. Edad igual o inferior a 24 meses.3. Signos de enfermedad respiratoria viral.4. Primer episodio.5. Con o sin signos de dificultad respiratoria, neumona o

    atopia.

    Sin embargo, estos criterios no consiguen englobar todaslas bronquiolitis, pues en ocasiones existen reinfecciones yno siempre aparecen sibilancias en el cuadro clnico.

    EtiologaLa mayora de las bronquiolitis son de etiologa viral y

    de presentacin epidmica estacional. El VRS produce en-

    tre el 50 y el 75% de los casos, fundamentalmente de losproducidos en pocas epidmicas y de los que requiereningreso hospitalario. El VRS es un virus ARN de la familiade los paramixovirus, que posee dos glicoprotenas de su-perficie: la G, encargada de la adhesin del virus a los re-ceptores de la clula, y la F, que promueve la fusin con laclula y la formacin de sincitios. Las diferencias antigni-cas, fundamentalmente de la protena G, condicionan laexistencia de 2 subtipos del virus, el A y el B, capaces deproducir la enfermedad y que dificultan la obtencinde una vacuna nica para ambos.

    Otros agentes etiolgicos que ocasionan bronquiolitis deforma espordica son adenovirus (3, 7 y 21), influenza, pa-rainfluenza (1 y 3), rinovirus, enterovirus, Mycoplasmapneumoniae y Chlamydia trachomatis.

    EpidemiologaLa enfermedad se presenta con carcter claramente epi-

    dmico entre los meses de noviembre a marzo con un picoque suele situarse en febrero, si bien pueden existir casosespordicos a lo largo del ao. El contagio del VRS se pro-duce a travs de contacto con partculas areas y con se-creciones o superficies contaminadas. La extraordinariacontagiosidad del virus condiciona que la mayora de losnios sean infectados por el VRS en los 2 primeros aos devida, aunque slo una proporcin de ellos desarrolla bron-quiolitis. As, entre los lactantes menores de 1 ao se esti-ma que enferman de bronquiolitis del 1 al 20%, con unpico de incidencia hacia los 6 meses de edad, y de ellos el15% requieren ingreso hospitalario2. El riesgo de adquirirla infeccin es mayor en los nios que acuden a la guar-dera, tambin en los que tienen hermanos mayores, sobretodo si comparten la habitacin y en los que estn ex-puestos al humo del tabaco.

    Existen algunos grupos con mayor riesgo de desarrollarun cuadro grave de bronquiolitis por VRS positivo comolactantes menores de 3 meses, prematuros, enfermedadespulmonares (enfermedad pulmonar crnica del prematu-ro, fibrosis qustica, enfisema lobular, hipoplasia pulmonar),cardiopatas, nios con alteraciones de la inmunidad y en-fermedades neurolgicas o neuromusculares de base3. Lamortalidad global es inferior al 1 % y est condicionada

  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 9

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    fundamentalmente por la presencia de algunos de estosfactores de riesgo.

    Otros factores que se han asociado a infeccin grave porVRS son el bajo nivel socioeconmico, el hacinamiento, eltabaquismo en el hogar, la infeccin por el VRS subtipo A y,posiblemente, tambin la historia familiar de asma y atopia.

    ClnicaEl cuadro se presenta inicialmente de forma caractersti-

    ca con sntomas de una infeccin viral, como rinorrea, tosy, en ocasiones, fiebre. Despus de entre 1 y 4 das, la tosse intensifica y aparecen signos de obstruccin de las pe-queas vas areas, con aumento del trabajo respiratorio,polipnea y tiraje subcostal. La auscultacin respiratoriapuede ser normal, aunque por lo general presenta espira-cin alargada, roncus, sibilancias o crepitantes bilaterales.En los casos graves existe marcada dificultad respiratoria,con sensacin de gravedad y rechazo del alimento. La ap-nea es una manifestacin temprana de bronquiolitis entrelactantes pequeos. Los recin nacidos suelen presentarsntomas inespecficos como rechazo del alimento, letargiae irritabilidad.

    La mayora de las bronquiolitis son formas leves que pue-den ser tratadas de forma ambulatoria. Existen algunas es-calas que permiten valorar la gravedad del cuadro, median-te la ponderacin de algunas variables clnicas, como laescala Wood-Downes modificada por Ferrs (tabla 1) y enla que se considera bronquiolitis leve, de 1 a 3 puntos; bron-quiolitis moderada, de 4 a 7 puntos; y bronquiolitis gravede 8 a 14 puntos. Tambin es posible evaluar la gravedad dela bronquiolitis valorando el grado de trabajo respiratorioy la existencia de alteraciones hemodinmicas. Adems, ha-br que tener en cuenta otros factores para controlar un lac-tante con bronquiolitis en atencin primaria, como el nivelsocioeconmico familiar, la capacidad de la familia para cui-dar al nio o la distancia existente al hospital ms cercano.

    Las complicaciones agudas de la infeccin por VRS soninsuficiencia respiratoria, apnea y, raramente, infeccinbacteriana secundaria. Como complicacin a largo plazo,destacar que los nios con bronquiolitis por VRS positivospueden presentar episodios recurrentes de obstruccinbronquial en los aos siguientes a la bronquiolitis, sin pre-sentar riesgo aumentado para desarrollar asma o atopiaposteriormente4.

    DiagnsticoEl diagnstico de bronquiolitis viene establecido por la

    presentacin clnica, la edad del nio y la coincidencia deuna epidemia de VRS en la comunidad. En la radiografade trax se observa atrapamiento areo y, en ocasiones, in-filtrados intersticiales bilaterales y atelectasias laminares osegmentarias. El hemograma es inespecfico y la gasome-tra muestra hipoxemia en los casos moderados y graves.

    El diagnstico especfico de infeccin por VRS suele rea-lizarse detectando los antgenos virales en el exudado na-sofarngeo mediante inmunoanlisis o por inmunofluores-cencia, que poseen alta sensibilidad y de cuyo resultado sedispone en el mismo da. Menos utilizados son los cultivoscelulares, que precisan de 5 y 7 das para detectar el creci-miento del virus, y la serologa, que es til para estudiosepidemiolgicos, pero presenta poca utilidad en el diag-nstico individual.

    TratamientoEl tratamiento de la bronquiolitis se ha modificado poco

    a lo largo de los aos y la mayora de los tratamientos uti-lizados carecen de una evidencia contrastada5.

    La eficacia de los agentes broncodilatadores es discuti-ble y los estudios realizados han presentado resultadosmuy variables, comunicando desde una modesta mejorade variables clnicas hasta empeoramiento tras la nebuli-zacin6,7. En lneas generales, parece razonable adminis-trar salbutamol inhalado en las primeras fases y suspen-derlo si no se observa ninguna respuesta beneficiosa. Estetratamiento resulta especialmente til en un subgrupo denios de difcil identificacin que han sido diagnosticadosde bronquiolitis, pero que presentan realmente el primerepisodio de asma. El bromuro de ipratropio est indicadoen nios con cardiopatas congnitas o miastenia grave.

    La adrenalina nebulizada suma a su efecto betaadrenr-gico una accin vasoconstrictora mediada por receptoresalfa que contribuye a la reduccin de edema y de la se-crecin de moco. Algunos estudios han puesto de mani-fiesto que la nebulizacin de adrenalina racmica presen-ta mejor efecto broncodilatador que el salbutamol, puesmejora la oxigenacin, la funcin respiratoria y disminuyeel porcentaje de ingresos8,9. Aunque son necesarios msestudios, en la actualidad la adrenalina se considera elbroncodilatador de eleccin en el tratamiento de la bron-

    TABLA 1. Escala clnica de Wood-Downes

    Puntos Sibilantes TirajeFrecuencia Frecuencia

    Ventilacin Cianosisrespiratoria cardaca

    0 No No < 30 < 120 Buena simtrica No

    1 Final espiracin Subcostal intercostal 31-45 > 120 Regular simtrica S

    2 Toda espiracin + supraclavicular + aleteo nasal 46-60 Muy disminuida

    3 Inspiracin y espiracin + intercostal + supraesternal Trax silente

    Modificada por Ferrs.

  • SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    10 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    quiolitis aguda. Su administracin debe realizarse con mo-nitorizacin continua en medio hospitalario.

    La glucocorticoides sistmicos e inhalados no tienenefecto beneficioso ni afectan el curso clnico de los lactan-tes sanos con bronquiolitis10. Aun as, se utilizan con cier-ta frecuencia por va sistmica en la prctica clnica, sobretodo en los nios con bronquiolitis grave o con enferme-dades crnicas de base. Tras una bronquiolitis aguda, laadministracin de glucocorticoides inhalados en los mesessiguientes con el fin de prevenir los episodios recurrentesde obstruccin bronquial no parece actualmente justifi-cado11.

    No existen pruebas que avalen la utilizacin de la riba-virina, agente antiviral frente al VRS, en la bronquiolitisaguda12. La recomendacin actual aconseja considerar suuso en pacientes con riesgo de bronquiolitis grave, o quepresentan cardiopatas congnitas, enfermedades pulmo-nares crnicas o inmunodeficiencias y precisar ventilacinmecnica13.

    Recientemente se ha publicado una propuesta de trata-miento protocolizado de la bronquiolitis en el rea de ur-gencias14.

    En las formas leves puede realizarse el siguiente trata-miento ambulatorio de soporte: hidratacin adecuada, frac-cionando las tomas, desobstruccin nasal con lavados desuero fisiolgico y aspiracin suave de secreciones, posi-cin semiincorporada en decbito supino, antitrmicos yambiente tranquilo, evitando los irritantes bronquialescomo el humo de tabaco. En estos casos deben vigilarselos signos de empeoramiento realizando controles clnicosa las 24-48 h.

    En las bronquiolitis moderadas se administrara inicial-mente una dosis de L-adrenalina 1/1.000 nebulizada (do-sis: 0,05-0,1 ml/kg/dosis, con un mnimo de 0,5 ml, dilui-da con suero fisiolgico hasta completar 5 ml) y si seobserva una buena respuesta se enviaran a su domicilio alas 2 h con medidas de soporte. Los casos que no mejorentras esta primera dosis sern tratados como las bronquioli-tis graves: ingreso hospitalario y L-adrenalina nebulizada al1/1.000 cada 4 h. Adems es prioritario mantener una oxi-genacin adecuada con suplementos de oxgeno en los pa-cientes con hipoxemia o con una saturacin de oxgenomenor del 94%. Dependiendo del estado clnico puede sernecesario aplicar fluidoterapia intravenosa o nutricin en-teral a travs de sonda nasogstrica. A pesar de su usogeneralizado, se carece de evidencias directas de que elaporte de humedad y la fisioterapia respiratoria sean be-neficiosos.

    En casos de bronquiolitis moderadas que planteen du-das diagnsticas (sobre todo en nios mayores de 1 ao)podra administrarse una dosis de prueba de agonistasbeta-2 por va inhalada/nebulizada. Los que respondan(posiblemente el subgrupo que realmente est padecien-do el primer episodio de asma) seguirn tratamiento conagonistas beta-2 en domicilio.

    PrevencinLas medidas ms importantes para prevenir la bron-

    quiolitis son el aislamiento y control. Entre ellas es funda-mental el lavado de manos, en particular durante los pe-rodos epidmicos (octubre a febrero) o cuando alguno delos nios de la familia asiste a guardera o escuela. La ali-mentacin del nio con lactancia materna y evitar la ex-posicin al humo del tabaco tambin son factores destaca-dos en la prevencin de la infeccin por el VRS. En elmedio hospitalario los nios infectados deben ser aisladosy el personal sanitario que los cuide utilizar mascarillas ybatas.

    La falta de una vacunacin efectiva hasta la fecha ha po-tenciado el estudio de otras formas de inmunoprofilaxiscomo la gammaglobulina hiperinmune policlonal y los an-ticuerpos monoclonales. La gammaglobulina hiperinmunepoliclonal disminuye la hospitalizacin por causa respira-toria en nios prematuros y con enfermedad pulmonarcrnica15. No obstante, presenta algunos inconvenientesderivados sobre todo de su administracin por va intrave-nosa que han limitado su uso de forma considerable.

    Recientemente se ha comercializado palivizumab un an-ticuerpo monoclonal especfico contra el VRS. La adminis-tracin del frmaco durante la poca epidmica a niosprematuros o con enfermedad pulmonar crnica del pre-maturo disminuye la tasa de hospitalizacin por VRS, ascomo la gravedad del cuadro16. Palivizumab es de pres-cripcin y administracin hospitalaria y debe administrar-se 1 dosis mensual por va intramuscular durante 5 mesescoincidiendo con la estacin epidmica del VRS. Se reco-mienda la utilizacin de palivizumab en las siguientes si-tuaciones17:

    1. Nios con enfermedad pulmonar crnica del prema-turo (displasia broncopulmonar o necesidad de oxgeno alos 28 das posparto) menores de 2 aos de edad y que ne-cesiten tratamiento mdico en los 6 meses previos al iniciode la estacin epidmica del VRS.

    2. Nios prematuros:a) Menores de 28 semanas de gestacin y con 1 ao de

    edad o menos al inicio de la estacin epidmica del VRS.b) Entre 29 y 32 semanas de gestacin y con 6 meses de

    edad o menos al inicio de la estacin epidmica del VRS.c) Entre 32 y 35 semanas de gestacin. El palivizumab

    tambin es efectivo en este grupo, pero dado el coste delfrmaco y el gran tamao de este grupo poblacional suadministracin debe individualizarse considerando otrosfactores de riesgo como ventilacin asistida, enfermeda-des neurolgicas, ciruga cardaca programada, hermanospequeos en edad escolar, alergia familiar, tabaquismo,hacinamiento o gran distancia desde el domicilio al hos-pital.

    El palivizumab no est indicado en nios con cardio-patas congnitas graves, pero s puede ser utilizado en

  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 11

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    nios prematuros o con enfermedad pulmonar crnica delprematuro que presentan cardiopatas no cianosantesdel tipo del conducto arterioso o comunicacin interven-tricular.

    CRISIS AGUDA DE ASMA

    Concepto y epidemiologaLa crisis de asma se define como el empeoramiento o

    aparicin de algunos de los sntomas caractersticos delasma como tos, sibilancias o dificultad respiratoria, y quese caracteriza por una obstruccin espiratoria al flujo areo.

    Las crisis de asma consumen una gran parte de los re-cursos sanitarios que origina la enfermedad asmtica, re-flejados en hospitalizaciones, asistencia a servicios de ur-gencias, consumo de medicacin y absentismo escolar ylaboral. Tampoco es insignificante su mortalidad, que in-cluso est aumentando en algunos pases. La morbimor-talidad se relaciona con el mal seguimiento de la enfer-medad, ya sea por un fallo en la administracin de lamedicacin adecuada por parte del mdico o del pacien-te, por la gravedad o inestabilidad de la enfermedad o ladificultad de acceso a los servicios sanitarios.

    Existen diversos factores que desencadenan una crisis deasma. Entre ellos destacan las infecciones virales, funda-mentalmente por rinovirus, responsable de gran parte delos agudizaciones en el nio. Otros factores son el ejerci-cio fsico, la exposicin a alergenos respiratorios (caros,plenes), agentes ocupacionales (harinas de cereales, iso-cianatos), sustancias irritantes (humo de tabaco, pinturas,contaminantes ambientales), aditivos (tartracina, sulfitos) ytambin factores emocionales.

    ClnicaCaractersticamente la crisis de asma se presenta con tos

    seca, sibilancias y dificultad respiratoria de diverso grado,que puede ir desde la simple polipnea hasta el tiraje sub-

    costal y supraesternal con agitacin, dificultad para hablar,cianosis, o alteracin del nivel de conciencia.

    Se puede realizar una aproximacin a la gravedad de lacrisis valorando algunos parmetros clnicos, como la dis-nea, la utilizacin de musculatura respiratoria accesoria, laintensidad de las sibilancias, la funcin pulmonar y los pa-rmetros gasomtricos (tabla 2). La evolucin de estos da-tos tras el tratamiento inicial es el mejor indicador de la ne-cesidad de ingreso hospitalario.

    El registro del pico de flujo espiratorio mximo (FEM) enla crisis de asma es til, sobre todo si el paciente lo monitori-zaba previamente. Su valor obtenido en el mismo domicilioo en la sala de urgencias, preferentemente con el mismo me-didor del paciente, puede utilizarse para evaluar la severidadde la crisis y para comprobar la respuesta al tratamiento.

    Tratamiento

    Crisis levesEl tratamiento bsico son los agonistas beta-2 de accin

    corta como el salbutamol en aerosol dosificador presuriza-do (MDI) con cmara espaciadora o en polvo seco en ni-os mayores de 6 aos. Si bien la dosis habitual de betaa-gonistas es de 2-4 inhalaciones cada 4 a 6 h, sera msefectivo indicarlos segn la necesidad del paciente18.

    Crisis moderadasDeben administrase agonistas beta-2 de accin corta en

    dosis altas. Los broncodilatadores en MDI con cmara es-paciadora parecen ser al menos tan eficaces como su ad-ministracin nebulizada19,20. Sin embargo, en la crisis deasma grave y posiblemente en los nios pequeos, la ne-bulizacin puede mejorar el resultado. Adems, debe te-nerse en cuenta que algunos nios pueden cooperar me-jor o rechazar algunos de los dos sistemas de inhalacin.

    La dosis habitualmente recomendada es de 4 inhalacionescada 20 min durante la primera hora, seguida de la misma

    TABLA 2. Clasificacin clnica y funcional de la intensidad de la crisis asmtica

    Leve Moderada Grave Fallo respiratorio

    Disnea Al andar Al hablar En reposo

    Habla Normal Frases cortas Palabras

    Conciencia Normal Agitado Muy agitado Confuso/somnolencia

    Frecuencia respiratoria Aumentada Muy aumentada Muy aumentada

    Msculos accesorios No S S Movimientos paradjicos toracoabdominales

    Sibilancias Moderadas Espiratorias Espiratorias e inspiratorias Ausentes

    Frecuencia cardaca < 100 100-120 > 120 Bradicardia

    FEM > 80% 50-80% < 50% < 50%

    Saturacin O2 > 95% 91-95% < 91%

    PaO2 Normal > 60 mmHg < 60 mmHg

    PaCO2 < 42 mmHg < 42 mmHg > 42 mmHg

    Orientacin de frecuencias respiratorias asociadas a la dificultad respiratoria en nios estando despiertos: < 2 meses: < 60/min; 2-12 meses: < 50/min; 1-5 aos: < 40/min;6-8 aos: < 30/min.FEM: flujo espiratorio mximo; PaO2: presin parcial arterial de oxgeno; PaCO2: presin parcial arterial de anhdrido carbnico.

  • SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    12 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    dosis cada 2 h hasta la resolucin de la crisis. La dosis ne-bulizada de salbutamol o terbutalina es de 0,03 ml/kg/dosis,con un mnimo de 0,25 ml por dosis y un mximo de 1 ml.

    Los corticoides sistmicos deben administrarse preferen-temente por va oral, pues su eficacia es similar a la va pa-renteral21. La dosis recomendada de prednisona es de1-2 mg/kg/da en una sola toma, ya que dosis superioresno han demostrado ser ms beneficiosas (dosis mxima,60 mg/da). En caso de precisar tratamientos de ms de7-10 das, la retirada deber ser paulatina. Deben darseprecozmente en las crisis que no respondan rpidamentea las primeras dosis de agonistas beta-2 de accin corta, oincluso como terapia inicial, pues su eficacia se incremen-ta si se administran en la primera hora de llegada a urgen-cias22.

    Recientemente se ha comunicado que los corticoides in-halados podran ser tiles en la crisis de asma disminu-yendo la tasa de ingresos23, aunque su dosis, intervalo yadministracin conjunta con corticoides sistmicos debeser analizada con ms estudios24. En cualquier caso, si elpaciente estaba tomando corticoides inhalados previa-mente como tratamiento de mantenimiento, debe conti-nuar con ellos, valorando la posibilidad de aumentar la do-sis de stos.

    Crisis gravesLos agonistas beta-2 de accin corta deben utilizarse a

    dosis altas e intervalos cortos llegando si es preciso a la ne-bulizacin continua (0,5 mg/kg/h)25. La asociacin de do-sis altas de bromuro de ipratropio a los agonistas beta-2 deaccin corta mejora la funcin pulmonar y disminuye la es-tancia en urgencias y los ingresos hospitalarios26.

    Cuando exista hipoxemia es esencial la administracinde oxgeno suplementario mediante mascarilla o sonda na-sal, monitorizando la respuesta al tratamiento mediantepulsioximetra.

    El tratamiento con aminofilina intravenosa no pareceaportar broncodilatacin adicional a los agonistas beta-2 deaccin corta, pero s presenta ms efectos secundarios, porlo que no deben utilizarse como tratamiento inicial dela crisis asmtica, sino, en todo caso, en las crisis de riesgovital.

    El sulfato magnsico intravenoso modula los canales delcalcio con disminucin de la acetilcolina produciendobroncodilatacin e inhibicin de la liberacin de histami-na. Algunos autores consideran su uso en crisis graves queno responden a agonistas beta-227.

    El heliox es una combinacin de helio y oxgeno, quemejora la oxigenacin gracias a la menor densidad del he-lio, que permite que la mezcla pase por las vas areas es-trechas mejorando su liberacin distal. No est claro el pa-pel del heliox en el tratamiento de la crisis de asma, pueslos estudios realizados han obtenido resultados contra-puestos. Con las evidencias actuales no parece recomen-dable su uso28.

    Otros tratamientos que no son recomendables en la cri-sis de asma son los mucolticos, los sedantes y la fisiotera-pia respiratoria.

    ASPIRACIN ACCIDENTAL DE CUERPOS EXTRAOS.FORMAS AGUDAS

    EpidemiologaLa aspiracin de cuerpos extraos a la va area es una

    causa importante de morbilidad y mortalidad en los niospequeos. De forma caracterstica ocurre en los primeros5 aos de la vida, siendo la mayora de los casos nios me-nores de 3 aos29. Esto se explica por varios motivos: el in-ters que tienen a esta edad de introducir en su boca ob-jetos pequeos, la inexistencia de molares para masticarbien los alimentos y la frecuencia con que suelen llorar,rer, gritar, correr y jugar con estos objetos en su boca loque facilita su aspiracin30. Con frecuencia tambin de-sempea un papel importante la imprudencia de las per-sonas del entorno del nio al darle alimentos y objetosinapropiados para su edad.

    Los cuerpos extraos aspirados con ms frecuencia sonsustancias orgnicas o alimenticias, fundamentalmente fru-tos secos, aunque tambin ocurre con material de plstico(fragmentos de juguetes) y de metal (tornillos, alfileres,chinchetas).

    La mayora de los episodios de sofocacin con un cuer-po extrao se resuelven de forma espontnea mediante toso regurgitacin. Los que no consiguen ser expulsados pa-san por lo general al rbol traqueobronquial, alojndosecon ms frecuencia en el bronquio principal derecho31.

    ClnicaEl episodio de aspiracin suele presentarse como una

    crisis de sofocacin o atragantamiento con tos, dificultadrespiratoria y cianosis o enrojecimiento facial, mientras elnio toma un fruto seco o juega con algn objeto de pe-queo tamao32.

    Las manifestaciones clnicas posteriores dependen del ta-mao, la localizacin y la naturaleza del cuerpo extrao.En cualquier caso, la ausencia de sntomas no excluye laaspiracin. Los objetos localizados en laringe y trqueaproducen tos, disfona, estridor y tiraje supraesternal y, siel objeto es de mayor tamao, puede causar insuficienciarespiratoria grave e incluso la muerte.

    La mayor parte de los objetos aspirados llegan al rbolbronquial, produciendo sibilancias, tos y enfisema o ate-lectasia por oclusin bronquial33. Si los padres no refierenel episodio de sofocacin, el cuadro de tos y sibilanciaspuede confundirse fcilmente con una bronquitis obs-tructiva.

    A la fase aguda inicial sigue ocasionalmente un perodoasintomtico, que puede hacer olvidar el episodio de as-piracin, y al que siguen complicaciones tardas. stas sepresentan como tos crnica, atelectasias intermitentes, neu-

  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 13

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    monas de repeticin en la misma localizacin, abscesopulmonar o bronquiectasias34. Tambin puede mimetizarbronquitis recurrentes o asma atpico al presentar sibi-lancias recurrentes que no mejoran con el tratamiento ha-bitual.

    DiagnsticoExcepto en los casos de asfixia debido a la localizacin

    del cuerpo extrao en la laringe, existe tiempo suficientepara realizar la historia clnica, la exploracin fsica y elexamen radiolgico. El dato ms significativo para el diag-nstico es el relato de la crisis de aspiracin que es visua-lizada en ms del 80% de los casos. No obstante, en oca-siones, este dato no es aportado espontneamente por lospadres si no relacionan el episodio de sofocacin con lasintomatologa del nio. Es por tanto esencial interrogar demanera especfica sobre la posibilidad de aspiracin35.

    Los hallazgos de la exploracin fsica dependern de lalocalizacin del cuerpo extrao. As, el nio puede desdeaparecer tranquilo hasta tener distrs respiratorio grave, es-tridor y cianosis. Habitualmente se encuentra en la auscul-tacin hipoventilacin o sibilancias unilaterales y localiza-das en una zona pulmonar que deben hacer sospechar elcuadro, diferencindolo de las bronquitis agudas, dondelas sibilancias son diseminadas y bilaterales.

    Las radiografas anteroposteriores y laterales de cuello ytrax son de gran utilidad para diagnosticar y localizar elcuerpo extrao. Si el objeto es radioopaco se visualiza di-rectamente y si es radiolcido habr que buscar signos in-directos. Entre ellos, la obliteracin de la columna de aireen la trquea y tpicamente, el atrapamiento areo pulmo-nar unilateral y localizado, ms evidente cuando se reali-zan radiografas en inspiracin y espiracin36. En los niosms pequeos pueden sustituirse por posiciones de dec-bito izquierdo y derecho para poner de manifiesto el atra-pamiento areo. Pueden apreciarse tambin atelectasias,enfisema compensador del pulmn contralateral, y en loscasos de diagnstico tardo, neumonas de repeticin en lamisma localizacin e incluso bronquiectasias. De cualquiermanera, hay que tener en cuenta que el 25% de los cuer-pos extraos intrabronquiales y casi la mitad de los tra-queales, no presentan ninguna alteracin en la radiografade trax.

    Como las manifestaciones clnicas y radiolgicas son tanvariables, el diagnstico final se establece exclusivamentemediante broncoscopia.

    Tratamiento El momento agudo de la aspiracin casi nunca es ob-

    servado por el mdico. Slo debe intentarse extraer elobjeto si se ve claramente en la faringe posterior, pero nun-ca hay que realizar un barrido con el dedo a ciegas, puesexiste el riesgo de impactarlo en la glotis. Si el compromi-so respiratorio es importante pueden darse palmadas en laespalda en posicin de decbito prono en los lactantes o

    realizar la maniobra de Heimlich, la cual consiste en abra-zar al paciente por la espalda y oprimir fuertemente el t-rax a la altura del diafragma, buscando que el paciente ex-pulse el cuerpo extrao detenido en el esfago o en laglotis. Esta maniobra es til para todas las edades, inclusoen nios por debajo del ao de edad37. Recientemente, elpropio autor tiende a modificar dicha maniobra sugirien-do la compresin torcica como ms efectiva38.

    Una vez pasado el cuadro agudo de la aspiracin con-viene dejar al nio tranquilo mientras se deriva a un cen-tro hospitalario.

    Nunca deben administrarse agentes broncodilatadorespor el riesgo de movilizacin del cuerpo extrao, lo cualincide en la importancia de no confundir el cuadro conuna bronquitis obstructiva.

    El tratamiento de eleccin de la aspiracin de un cuerpoextrao es la extraccin mediante broncoscopia rgida bajoanestesia general39. Si el objeto se encuentra en la laringeo la trquea o si existe dificultad respiratoria, la extraccindebe ser inmediata. Si el cuerpo extrao est situado en unbronquio y la situacin respiratoria es estable, la broncos-copia puede diferirse unas horas mientras se prepara elequipo mdico y el paciente. En raras ocasiones, la im-pactacin del cuerpo extrao o los cambios inflamatoriossecundarios al retraso diagnstico pueden hacer imposiblela extraccin endoscpica por lo que recurrir a su extrac-cin mediante toracotoma.

    La broncoscopia flexible se utiliza a veces para la ex-traccin de cuerpos extraos, sobre todo en adolescentesque han aspirado objetos pequeos. Sin embargo, su indi-cacin principal es la exploracin de la va area cuandola historia clnica y los exmenes complementarios hagandudar de que realmente haya existido aspiracin. Tambindebe realizarse cuando la aspiracin del cuerpo extrao seencuentre dentro del diagnstico diferencial de procesosrespiratorios como sibilancias localizadas o de mala evolu-cin con el tratamiento o ante la presencia de atelectasiasrecurrentes en la misma localizacin40.

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  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 15

    SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    Obstruccin bronquial recurrente (I)

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    (An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 15-21)

    La obstruccin bronquial recurrente se produce por obs-truccin de localizacin endobronquial: aspiracin de cuer-po extrao (formas cronificadas), malformaciones congni-tas, lesiones tumorales y seudotumorales y broncomalacia.

    CLNICA DE LAS LESIONES OBSTRUCTIVASSi existe una estenosis significativa se genera turbulencia

    con la entrada de aire, que se traduce en estridor, respiracinsilbante y, ocasionalmente, en seudoasma. En las lesionesde trquea intratorcica los sibilantes son de predominio es-piratorio; en trquea cervical, de predominio inspiratorio. Elgrado de obstruccin puede ser variable con la flexin y ex-tensin del cuello, adems de otros sntomas y signos clni-cos que pueden aparecer como afona, episodios de ciano-sis, disfagia, hemoptisis, atelectasia, neumona aspirativa,fstula traqueoesofgica, signos de secrecin hormonal an-mala (sndrome carcinoide) o lesin valvular. Algunos cua-dros que pueden producirlo se tratan a continuacin.

    ASPIRACIN DE CUERPO EXTRAO. FORMAS CRNICAS

    La aspiracin de cuerpos extraos es el accidente que seproduce con mayor frecuencia en el hogar en nios me-nores de 3 aos. La detencin de cuerpos extraos en vasrespiratorias puede ocasionar la muerte en el momento delaccidente o bien pasar inicialmente inadvertida para origi-nar, despus de semanas, meses o aos, lesiones destruc-tivas en los lugares donde quedaron alojados1.

    Etiologa y patogeniaEn las formas crnicas y con el paso del tiempo las se-

    creciones pueden obstruir por completo los bronquios,ocasionando atelectasia progresiva, que de no ser tratadaterminar en absceso pulmonar y eventual destruccin delparnquima afectado. Si el objeto aspirado es una semilla,sta sufre un aumento de volumen secundario a su hidra-tacin, liberando lpidos de su composicin, y provocan-do obstruccin y neumona (neumona lipoidea).

    Cuadro clnicoEn las etapas tardas, la aspiracin de cuerpos extraos

    se manifiesta como neumopata crnica con supuracin

    broncopulmonar, atelectasia, sobredistensin pulmonar lo-calizada persistente o sibilancias que semejan asma y quepersisten a pesar del adecuado tratamiento mdico.

    La radiografa de trax puede ser normal, sobre todo enetapas tempranas; sin embargo, pueden observarse datosde atrapamiento areo, desplazamiento del mediastino ha-cia la parte contralateral y, en la fluoroscopia, desplaza-miento paradjico del mediastino durante la respiracin.Debido a que a veces la sintomatologa es muy escasa, elantecedente de haber tenido objetos pequeos en la bocao de encontrar al nio con dichos objetos cerca, unido aalguno de los signos descritos, es suficiente para tener lasospecha fundada de aspiracin de cuerpo extrao e ini-ciar su tratamiento.

    TratamientoEn la fase crnica debe realizarse una historia clnica

    completa, orientada a tratar de identificar el tiempo de evo-lucin de la aspiracin, radiografa de trax, biometra he-mtica y endoscopia. Se sabe que la mayora de estos pa-cientes terminan siguiendo tratamiento quirrgico por lassecuelas que ha dejado el cuerpo extrao en el puntoocluido; generalmente son pacientes en estado grave, conafectacin del estado general y sepsis, por lo cual es prio-ritario mejorar su estado nutricional y sus condiciones res-piratorias y metablicas.

    La endoscopia es el nico procedimiento diagnsticopara afirmar o descartar con certeza la presencia de cuer-po extrao en las vas areas. Su prctica no presenta con-traindicaciones formales cuando se realiza por personasdebidamente entrenadas para ello (fig. 1).

    MALFORMACIONES CONGNITASLa frecuencia de las malformaciones del aparato respira-

    torio se estima en 2% del total de autopsias de recin na-cidos y nios. Las malformaciones pulmonares que se vana tratar aqu se agrupan de la siguiente manera:

    1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.2. Anomalas de lobulacin.3. Secuestro pulmonar y pulmn accesorio.4. Quistes congnitos pulmonares.

  • SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    16 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    5. Enfisema congnito.6. Malformaciones vasculares del pulmn.

    Los primeros 3 grupos pueden considerarse malforma-ciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares con-gnitos son consecuencia de alteraciones de la diferencia-cin bronquial y bronquiolar. El enfisema congnitocorresponde a alteraciones de la diferenciacin alveolar. Lasmalformaciones vasculares se originan tanto por defectosdel esbozo como de la diferenciacin broncoalveolar.

    Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonarEn la agenesia hay ausencia de tejido pulmonar y de es-

    tructuras bronquiales por detencin del desarrollo en lacuarta o quinta semana de gestacin. Se desconocen losagentes causales. No se produce brote bronquial de la tr-quea pudiendo ser lobular o pulmonar total, unilateral obilateral. La agenesia bilateral es una condicin muy rara eincompatible con la vida; se asocia a otras malformacionescomo anencefalia, acardia, asplenia y defectos de la cajatorcica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonarse conectan con la aorta en el conducto arterioso. No seencuentran venas pulmonares.

    La agenesia o la aplasia unilateral son ms frecuentes yafectan de manera predominante al pulmn izquierdo. Enla agenesia no existe en absoluto desarrollo del pulmn;en la aplasia, por el contrario, existe un brote rudimenta-rio de tejido pulmonar displsico. La cavidad afectada esde menor volumen y a la inspeccin se comprueba asime-tra torcica. El pulmn conservado est aumentado de ta-mao, desviando y elongando el mediastino hacia la zonacontralateral. A menudo presenta anomalas de lobulacino del origen de los bronquios. La arteria correspondiente

    al pulmn ausente se une directamente a la aorta. Si exis-ten venas pulmonares, stas drenan a la vena cigos o a laaurcula derecha. En el 50% de los casos se observan otrasmalformaciones como anencefalia, atresia esofgica, fstu-la traqueoesofgica, defectos septales ventriculares, age-nesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lbulosuele afectar al medio o al lbulo inferior izquierdo. En al-gunos casos slo estn ausentes los segmentos.

    Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pul-mn es inferior al 40% del peso esperado para la edad ges-tacional, en ausencia de malformaciones mayores. Histo-lgicamente se encuentran tanto alteraciones en lacantidad de bronquios y alvolos como en el estado demaduracin de stos. Se asocia habitualmente a otras mal-formaciones como defectos del diafragma, malformacionesrenales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse enestos casos como consecuencia de los siguientes meca-nismos:

    1. Disminucin del espacio para el desarrollo del rga-no, como sucede en defectos diafragmticos con prolapsode vsceras abdominales. Tambin en cardiomegalia, de-fectos de la caja torcica, hidrotrax, ascitis y quistes intra-torcicos. Hay casos con hipoplasia bilateral, en los cualesel factor mecnico no es tan decisivo.

    2. Hipoplasia sincrnica con malformaciones orgnicasgraves, como anencefalia, raquisquisis y disrrafias ventra-les. En estos casos hay alteracin de la maduracin pul-monar.

    3. Hipoplasia en oligohidramnios con o sin malforma-ciones renales. La relacin de estas condiciones no estaclarada. Se ha descrito un defecto en la produccin deprolina por el rin fetal.

    4. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o este-nosis bronquial congnita. En estos casos se afecta un l-bulo o segmento aislados.

    Anomalas de la lobulacin pulmonarConstituyen el 75% de las anomalas pulmonares. Cuan-

    do se presentan en forma aislada sin repercusin funcio-nal, se consideran variaciones anatmicas. Ms frecuentees encontrarlas en combinacin con otras malformacionesdel pulmn, del sistema cardiovascular y del bazo. Raravez se encuentra un pulmn unilobular2, ms frecuente esla fusin de lbulos vecinos como consecuencia de una se-paracin incompleta de los bronquios segmentarios co-rrespondientes. La formacin de lbulos supernumerariosse explica por una segmentacin adicional de las primerasgeneraciones de bronquios. Tambin puede encontrarseuna inversin de la lobulacin: tres a izquierda y dos a de-recha, como se observa en situs inversus totalis. En las mal-formaciones esplnicas es frecuente la alteracin pulmo-nar con tres lbulos en ambos pulmones (sndrome deIvemark o de asplenia) o dos lbulos en ambos pulmones(en caso de poliesplenia). Se ha descrito un pulmn en he-

    Figura 1. Endoscopia que muestra cuerpo extrao bronco-pulmonar derecho.

  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 17

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    rradura, en el cual hay fusin pulmonar parcial retroperi-crdica; usualmente, un pulmn es ms pequeo, pero po-seen bronquios independientes.

    Tejido pulmonar accesorio (secuestro)Tejido pulmonar accesorio o secuestro se denomina a is-

    lotes de tejido pulmonar, extrapulmonares o intrapulmo-nares, que anatmica y funcionalmente estn completa-mente separados del pulmn normal. La vascularizacinproviene en general de la aorta o de sus ramas, y no exis-te conexin con el rbol traqueobronquial. En algunos ca-sos este tejido accesorio est comunicado al esfago o alestmago (malformacin broncopulmonar-intestino ante-rior) y el tejido accesorio suele ser displsico. El secuestroextralobular est separado del pulmn y posee su propiapleura; constituye el 10% de los casos, y est bien adosa-do bien alejado del pulmn (pulmn accesorio). ste pue-de ser intratorcico, en la cavidad pleural o en la pericr-dica, o intraabdominal (pulmn abdominal). La irrigacinviene de la aorta y sus ramas y, raramente, de la arteria pul-monar. El drenaje venoso es hacia la vena cigos o cava in-ferior. Clnicamente, pueden ser asintomticos o cursar contrastornos funcionales respiratorios, pero las infeccionesson raras.

    El secuestro intralobular se encuentra en el pulmn ycomparte la misma pleura visceral, cursan en forma asin-tomtica y ms del 50% de los casos se descubre despusde los 20 aos de edad, en particular por crecimiento delos quistes o infeccin.

    Quistes pulmonares congnitosSe aprecian en el 0,2 a 0,4% de las autopsias de recin

    nacidos y nios. La mayora se origina en la fase de for-macin del rbol bronquial y son, por lo tanto, epiteliales.Pueden ser quistes aislados, de tipo central o perifrico, oconstituir la denominada malformacin adenomatoidequstica3.

    Quistes congnitosCorresponden a quistes originados por alteracin de la

    diferenciacin bronquio-bronquiolar y, por lo tanto, pue-den comprometer el brote bronquial completo (pulmn sa-cular unicameral), o porciones de bronquios mayores(quistes centrales) o bronquiolos (quistes perifricos), has-ta los alvolos en forma difusa (pulmn en esponja o dis-plasia alveolar). Los de tipo central son perihiliares y soli-tarios, intrapulmonares o extrapulmonares, pueden serciegos (sin comunicacin con el rbol bronquial) o comu-nicantes. Esta ltima condicin significa riesgo de infecciny tambin de hiperinsuflacin con atelectasia del tejido ad-yacente. La pared est revestida por epitelio respiratorio ybajo ste pueden encontrarse glndulas mucosas bron-quiales, msculo liso y cartlago. Los perifricos suelen sermltiples, comprometer segmentos, lbulos (fig. 2) o am-bos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas.

    La difusa o pulmn poliqustico est constituida por cavi-dades de tamao muy variado, en cambio, en el pulmnen esponja las cavidades son pequeas y uniformes. Losquistes estn revestidos por epitelio respiratorio y en la pa-red puede haber msculo liso o islotes de cartlago. Las ca-vidades pueden estar comunicadas con el rbol bronquial.Las complicaciones son neumotrax, infecciones, hemo-rragias y fibrosis. Los quistes son ms grandes cuanto mstemprano en la organognesis se produce la alteracin. Sehan descrito casos familiares y en gemelos; tambin se ob-servan en esclerosis tuberosa, sndrome de Marfn, triso-ma 18 y sndrome de Kartagener.

    Malformacin adenomatoide qusticaMalformacin unilateral constituida por estructuras bron-

    quiolares y ductales anmalas que comprometen cual-quiera de los pulmones con igual frecuencia (fig. 3). En el90% de los casos se limita a un lbulo y en el 10% es bi-lobular. La zona comprometida se observa aumentada, alcorte hay quistes de variados tamaos, pero ms bien pe-queos, con reas slidas. El aspecto macroscpico puede

    Figura 3. Malformacin adenomatoide qustica.

    Figura 2. Quiste pulmonar en lbulo superior izquierdo.

  • SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    18 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    ser similar al del pulmn en esponja, pero, mientras en esteltimo la anomala afecta a bronquios y bronquiolos, en lamalformacin adenomatoide qustica estn afectados bron-quiolos, conductos alveolares y alvolos. La vasculari-zacin proviene del sistema correspondiente al lbuloafectado, aunque hay casos aislados con irrigacin inde-pendiente, de ramas de la aorta. La anomala se manifies-ta en el perodo neonatal, rara vez en la infancia, y seacompaa de hidramnios, hydrops fetalis u otras malfor-maciones, especialmente el tipo II, como alteraciones car-dacas, del esqueleto y renales, o atresia gastrointestinal.Las complicaciones se producen por infecciones respirato-rias y por compresin de estructuras vecinas.

    Enfisema lobular congnitoSe trata de una hiperdistensin crnica, usualmente uni-

    lobular, del pulmn en el perodo neonatal o lactancia (msrara en la infancia); su causa y patogenia son desconoci-das. Macroscpicamente, se observa un lbulo compro-metido (el 50%, lbulo superior izquierdo; el 25%, lbuloinferior derecho). Slo en el 10% de los casos hay ms deun lbulo afectado. Microscpicamente, se observa dilata-cin de alvolos y conductos alveolares. El tejido intersti-cial est sin alteraciones aparentes, en ocasiones algo fi-brosado. En aproximadamente el 40% de los casos existenanomalas asociadas como malformaciones cardacas y delos grandes vasos, hernias diafragmticas y malformacio-nes renales. En el 40% de los casos el diagnstico se rea-liza al mes de vida y, al cabo de 1 ao, el 80% de los casosson sintomticos; no obstante, pueden existir presentacio-nes con manifestaciones clnicas poco claras, sobre todoen el recin nacido4. Factores que podran tener impor-tancia en la gnesis de esta forma de enfisema son esteno-sis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa, y laobstruccin o compresin extrnseca del bronquio; tam-bin se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fi-brosis alveolar, gigantismo alveolar y alteraciones carda-cas. Estudios morfomtricos apoyan que el fenmenoprincipal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis.

    Malformaciones vasculares pulmonares

    Anomalas vasculares intrapulmonaresEl pulmn afectado puede ser hipoplsico o presentar

    una transformacin qustica parenquimatosa. Hay hemo-rragias pulmonares recidivantes por el elevado rgimen depresiones y puede desarrollarse una hipertensin pulmo-nar. En estos casos, se produce una alteracin del broteventral de la arteria braquial, derecha o izquierda, con de-sarrollo simultneo de colaterales compensatorias.

    La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasiafibrosa focal y concntrica de la ntima, que por lo habituales mltiple (estenosis perifrica mltiple de ramas pulmo-nares). En el 30% de los casos existen malformaciones car-diovasculares asociadas.

    Fstula arteriovenosa intrapulmonarSe encuentra en focos subpleurales, delimitados, solita-

    rios, constituidos por vasos sanguneos de paredes delga-das, con una arteria aferente y una vena eferente. Son con-gnitas y pueden evolucionar durante aos en formaasintomtica. Puede encontrarse fstula arteriovenosa congran componente telangiectsico en la enfermedad deRendu-Osler-Weber.

    Linfangiectasia congnita del pulmnConsiste en un aumento del nmero y dilatacin de va-

    sos linfticos subpleurales, interlobulares e intralobulares.Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmn ytambin ms grandes en la zona del hilio. No existe hiper-plasia de msculo liso ni endotelios prominentes comosuele verse en las linfangiectasias adquiridas. El 75% de loscasos fallecen en el perodo neonatal. Entre el 30 y el 50%de los casos hay malformaciones cardacas y tambin sn-drome de asplenia y anomalas venosas.

    Malformaciones vasculares extrapulmonaresEn estos casos las anomalas del desarrollo vascular5 son

    las que pueden producir sndrome obstructivo bronquial.

    TUMORES BRONCOPULMONARES

    Introduccin y clasificacinLas neoplasias pulmonares se encuentran entre los pro-

    cesos ms comunes entre las enfermedades respiratoriasdel adulto, pero no en las del nio, y entran dentro deldiagnstico diferencial de numerosos cuadros, entre otrosel sndrome obstructivo bronquial. Existen pocos estudiossobre la incidencia de procesos tumorales torcicos en lainfancia; segn datos obtenidos por tcnicas de imagen enuna amplia serie6, la mayor parte de las lesiones tumoralesde pared torcica y mediastino fueron malignas y, por elcontrario, los tumores primarios de asiento pulmonar fue-ron benignos en su mayora. Segn una sucinta comuni-cacin de Black7 los ms comunes dentro de su rareza ennios son los adenomas bronquiales; el resto, en particu-lar los malignos, son sumamente infrecuentes.

    Debido a la presencia de numerosos tipos de clulas enel pulmn normal, existen numerosas posibilidades histo-lgicas de tumores pulmonares y, como resultado, es po-sible una diversidad de clasificaciones para su estudio. Enla tabla 1 aparece la propuesta desde el ao 1981 por laOrganizacin Mundial de la Salud8 que, con pocas varia-ciones, sigue vigente para la mayora de los expertos9.

    Aqu se habla tan slo de algunos con especial impor-tancia en la infancia. El escaso nmero de publicacionesen nios y el carcter de stas (series cortas retrospectivaso casos aislados) y la diversidad de criterios con que seagrupan, as como la disparidad de denominaciones em-pleadas, son escollos reales que dificultan el enfoque or-denado del tema.

  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 19

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    Tumores de origen epitelial

    PapilomasSon tumores benignos raros que pueden tener creci-

    miento agresivo local, se presentan como excrecencias ve-rrugosas, por lo general ssiles y adheridas a la pared bron-quial, en dos formas:

    1. Solitario: puede llevar a obstruccin con atelectasia yabsceso distal. En nios es una presentacin rara, perodentro de su rareza puede ser el tumor endobronquial msfrecuente10.

    2. Mltiple (papilomatosis): frecuentemente asociado apapiloma de laringe (se ve sobre todo en nios). No sonraros en la infancia los casos con presentacin clnica gra-ve por obstruccin larngea11 (fig. 4).

    AdenomasMonomrficos. Los de clulas acinares son raros y se ori-

    ginan a partir de las clulas de glndulas serosas y ducta-les localizadas en la pared bronquial. Los adenomas de c-lulas mucosas se originan de las glndulas mucosas; delocalizacin endobronquial. El resto son prcticamentedesconocidos en la infancia as como las formas pleomr-ficas.

    Malignos. En conjunto constituyen la entidad anterior-mente denominada carcinoma broncopulmonar, que setrata del tumor ms frecuente del pulmn. Con criterio cl-nico y prctico se incluyen bajo el trmino carcinomabroncopulmonar cuatro grandes grupos histopatolgicos:adenocarcinoma, carcinoma epidermoide, carcinoma indi-ferenciado de clulas grandes y carcinoma indiferenciadode clulas pequeas. Todos son excepcionales en la in-fancia. En su crecimiento infiltran el cartlago bronquial,pudiendo tener su mayor volumen en el espacio extra-bronquial (tumor en iceberg) y la abundante vasculariza-cin es la causante de las hemoptisis o el sangrado duran-te las endoscopias. Por su lento crecimiento pueden sersintomticos durante largo tiempo y presentar con fre-cuencia un cortejo de esputos hemticos o hemoptisis yneumona de repeticin.

    Entre los tumores originados en glndulas bronquialescabe sealar el carcinoma mucoepidermoide. Se producea cualquier edad, pero son raras las publicaciones en la in-fancia12. Derivan de glndulas mucosas traqueobronquia-les y con frecuencia se extienden a la trquea.

    MiscelneaDentro de este grupo destaca el blastoma pulmonar (em-

    brioma). Se define como un crecimiento de clulas em-brionarias en nios y adultos, con predominio del sexomasculino. La localizacin ms frecuente es la periferia

    TABLA 1. Clasificacin de posibilidades histolgicasde tumores pulmonares

    1. Tumores de origen epiteliala) Benignos

    PapilomasAdenomas

    b) Displasiac) Malignos

    Carcinoma de clulas escamosasCarcinoma de clulas pequeasAdenocarcinomaCarcinoma de clulas grandesCarcinoma adenoescamosoTumor carcinoideCarcinomas de glndulas bronquialesOtros

    2. Tumores de tejidos blandosNeoplasias muscularesNeoplasias de tejido vascularNeoplasias osteocartilaginosasNeoplasias de origen neuralNeoplasias de tejido adiposoNeoplasias de tejido fibrohistioctico de la pared bronquial

    3. Tumores de origen mesotelial

    4. Miscelneaa) Benignos

    Tumor benigno de clulas clarasParagangliomaHemangioma esclerosante

    b) MalignosCarcinosarcomaBlastoma pulmonarNeoclulas germinalesTimoma pulmonarMelanoma maligno

    5. Tumores no primariosLinfoma de HodgkinLinfomasLeucemiasMieloma

    6. Tumores no clasificados

    7. Lesiones seudotumoralesHamartomaPlipos inflamatoriosGranuloma

    Figura 4. Papiloma larngeo.

  • SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

    20 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

    (subpleural). Metstasis a ganglios linfticos regionales opor va sangunea al cerebro.

    Sarcomas primitivos de pulmnEn un porcentaje de alrededor del 15%, estos sarcomas

    tienen origen en un grueso bronquio. Por lo general sonsintomticos, y entre los sntomas destacan la tos, la he-moptisis y otros que dependen de la neumonitis obstructi-va. Por este motivo suele ser descubierto ms temprana-mente.

    Sarcoma de partes blandasA pesar de su rareza es la variedad de sarcoma que se

    observa con mayor frecuencia. Los fibrosarcomas y leio-miosarcomas, como todos los sarcomas, pueden presen-tarse como masas perifricas u originarse en la pared de ungrueso bronquio, siendo estas variedades histolgicas las

    que ms a menudo se observan desarrollndose en el r-bol bronquial.

    Seudotumores

    HamartomaEl trmino hamartoma deriva del griego y significa errar

    el objetivo. Es un conjunto de formaciones tumorales enlas que se encuentran la totalidad o la mayor parte de loselementos constituyentes del rgano asiento del tumor,pero en una relacin anormal en cuanto a la proporcin,composicin o maduracin de los componentes. Histol-gicamente se trata de una proliferacin del tejido conjunti-vo y epitelial desorganizado, normalmente encontrados enel pulmn. Es el tumor benigno broncopulmonar ms fre-cuente y predomina en el adulto. De los dos tipos conoci-dos, el hamartoma parenquimatoso y el endobrnquico,slo ste produce manifestaciones clnicas obstructivas. Sehan descrito dos formas de hamartoma parenquimatoso, ladel nio y la del adulto, aunque la enorme mayora de lasseries consultadas slo comprenden poblacin adulta. Lointeresante de esta distincin afirmara al menos para loshamartomas parenquimatosos de los recin nacidos el ca-rcter de tumores disembrioplsicos o congnitos.

    Los hamartomas endobrnquicos son mucho menos fre-cuentes que los parenquimatosos y son excepcionalmentesilentes, ya que su sintomatologa es totalmente inespecfi-ca; est dominada por la irritacin u obstruccin bronquialo ambas y sus consecuencias: neumonitis postestentica,atelectasia y hemoptisis. Cabe destacar la frecuente presen-tacin de este proceso como cuadros de neumopatas reci-divantes. El tumor endobrnquico puede verse en la to-mografa computarizada pero la fibrobroncoscopia es elexamen primordial e indispensable para el diagnstico.

    Granuloma endobronquialEn la infancia son en su mayora de origen tuberculoso

    (fig. 5). Es importante realizar fibrobroncoscopia para con-firmar la alteracin endobronquial, obtener muestras bio-lgicas para estudio (broncoaspirado y/o lavado bronco-alveolar) y decidir la adiccin teraputica asteroidea ascomo para controlar la respuesta al tratamiento (fig. 6)13.

    BRONCOMALACIAEl sufijo malacia significa prdida de rigidez o ablanda-

    miento. Por lo tanto, traqueo o broncomalacia supone pr-dida de rigidez, porque los anillos cartilaginosos no son ca-paces de proteger a la va area de la presin negativagenerada en su luz durante la mecnica respiratoria, espe-cialmente en fase espiratoria. Las broncomalacias se clasi-fican en primarias o secundarias; son primarias si suponenanomalas cartilaginosas de la trquea o bronquios comoinmadurez en la formacin de los anillos cartilaginosos tra-queobronquiales en el nio o policondritis en el adulto.Tambin sera primaria la asociada a fstula traqueoesof-

    Figura 5. Granuloma endobronquial tuberculoso.

    Figura 6. Granuloma endobronquial tuberculoso.

  • ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 21

    Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

    gica. Ambas condiciones son comunes en nios, pero tam-bin pueden ser observadas en adultos (fig. 7).

    La traqueomalacia o broncomalacia secundaria est cau-sada por la compresin extrnseca de trquea o bronquiopor otras estructuras mediastnicas. stas pueden ser nor-males de tipo vascular (corazn, aorta) o anmalas (doblearco artico, sling pulmonar u otras), o por la compresinde quistes o neoplasias de esta zona, incluyendo terato-mas, linfomas y neuroblastomas. En cualquier caso, el re-sultado es que la trquea o bronquio es fcilmente colap-sable debido a la prdida de su integridad estructural.Puede afectar de modo difuso o localizado al rbol tra-queobronquial segn el momento de desarrollo embrio-nario en que se produzca el desarrollo anormal del rea di-gestivo/respiratoria o vascular.

    La afectacin malcica difusa de la va area puede sercongnita y no asociada a otras anomalas, con lo cual, amedida que el nio crece, se recupera la integridad es-tructural con resolucin del proceso, aunque no siempreocurre as14. A pesar de que el cuadro estructural est pre-sente en el momento del nacimiento, las manifestacionesclnicas pueden no ponerse de manifiesto hasta el segun-do o tercer mes de vida en que el nio comienza con res-piracin ruidosa, si bien el estridor espiratorio puede ha-ber sido reconocido por los padres desde el nacimiento.

    Los casos ms graves refieren adems afona, retraccionescostales inspiratorias y deformidad torcica, as como in-coordinacin deglutoria. Todo lo anterior conlleva escasaganancia ponderal. Son apreciables roncus e hiperinsufla-cin torcica con diagnsticos errneos de asma en no ra-ras ocasiones. La asociacin de broncomalacia a sndromesms complejos como la fstula o agenesia esofgica escomn.

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