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ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA :

Avances diagnósticos

Rita García MartínezHospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid

CASO CLINICO

2011 2012 2013 2014 2015 2016

CIRROSIS OH(stop consumo)

VE III. Propranolol.

BOCIOMULTINODULAR

TOXICO

CARBIMAZOL

LEVOTIROXINARADIOIODO

INGRESOOHE II

DETERIOROCOGNITIVO

Mujer, 58 años

ANTECEDENTES PATOLOGICOS:• HTA, DM tipo 2.• Exfumadora, hábito enólico hasta 2011.

LEVOTIROXINA

CARBIMAZOL

RADIOIODO

4-6 semanas

2015

§ Bradipsiquia§ Disartria§ Hipersomnia diurna§ Alteración comportamiento§ Desorientación ocasional§ Ganancia ponderal§ Estreñimiento

§ Consciente Orientada§ Bradilalia§ Inatenta§ Irritable§ Flapping +

§ No factores precipitantes§ Tc craneal normal

Ø EH tipo C, grado I-II, espontanea

Ø Lactulosa (efecto catárquico, sin resolución clínica).

Ø Rifaximina.

Ø EEG

Ø Tc abdomen:

DERIVACIÓN PARA EMBOLIZACIÓN SHUNT

CASO CLINICO

4-6 semanas

2015

Situación clínica similar§ Bradipsiquia§ Alt memoria y atención§ Flapping y desorientación ocasional§ Respuesta parcial a lactulosa + rifaximina

Laboratorio:§ Amonio 62 µmol/L§ ALT 41 UI/L§ Bilirrubina 1.0 mg/dL§ Creatinina 0,59 mg/dL§ Albumina 3,3 gr/dL§ Na 139 mmol/L§ TSH 69,86 mUI/L§ T4L 0,7 ng/dL

Ø Cirrosis OH CP B(7) MELD 8

Ø Shunt portosistémico

Ø Hipotiroidismo post-radioiodo

Ø Deterioro cognitivo subagudo:¿EH tipo C, grado I-II, persistente, asociado shunt portosistemico?

• ¿Por qué asintomático 4 años?• Contemporáneo hipotiroidismo, refractario a tto hipoamoniemico.

CASO CLINICO

DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:

Alteraciones neuropsiquiátricas múltiples, intensidad variable, típicamente fluctúan.

Atención

Memoria Velocidad procesamiento

Habilidades visuespacialesCambios personalidad

Nivel Conciencia

Hipersomnia diurnaDesorientación

Alteración motora

Amoniaco Inflamación Hiponatremia ManganesoHepatology, 2014

Nat Rev GastroenterolHepatol 2013APT 2010

Semin Liver Dis 2008


Alteraciones neuropsiquiátricas intensidad variable, típicamente fluctúan.NO hallazgos específicos. Hay alteraciones sugestivas de EH:

1. Sintomatología sugestiva y compatible.2. Condición hepática predisponente (fallo hepático, shunt portosistémico).3. Descartar otras causas con similares manifestaciones clínicas.

Atención



Nivel Conciencia


Alteración motora

Amoniaco Inflamación Hiponatremia ManganesoHepatology, 2014

ButterworthRF Nat Rev GastroenterolHepatol 2013Cordoba J Semin Liver Dis 2008


UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA

1. Miden función cognitiva/cerebral. Identificar signos sugestivos.2. Evalúan condición hepática predisponente (fallo hepático, shuntportosistémico).

3. Descartar otras causas con similares manifestaciones clínicas.

Atención



Nivel Conciencia


Alteración motora

Amoniaco Inflamación Hiponatremia ManganesoMetabBrain Dis 2015

Hepatology, 2014Cordoba J Semin Liver Dis 2008



Atención



Nivel Conciencia


Alteración motora

Amoniaco Inflamación Hiponatremia Manganeso

PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS PRUEBAS NEUROFISIOLOGICAS• Diagnóstico “Encefalopatía Hepática Mínima”• Cuantificar alteraciones Encefalopatía Hepática persistente

PRUEBAS FISIOPATOLÓGICAS•Documentar alteraciones fisiopatológicas



PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS

• Miden fx cognitiva( relevante paciente).

• Evaluación extensa: demostración disfx cognitiva.

• Difícil rutina clínica.

• Propuesta: baterías cortas

• Influidos por: •Inteligencia innata•Edad•Genero• Nivel Educación•Etnia…

• Precisan ajuste población referencia.

•Requieren colaboración pcte.

•No son específicos!



PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASPHES

Hepatology 2007

http://www.redeh.org/

Test mejor validados para MHE“Best clinical standard”

§ Atención§ Concentración§ Función motora§ Habilidades visuoperceptivas/constructivas§ Memoria



PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASPHES (Portal-systemic Hepatic Encephalopathy Score)

Metab brain Dis 2016Plus One 2017

“Best clinical standard” en MHENo existe “Gold Standard”

Abnormal en comorbilidades Alteraciones no detectadas



PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASFRECUENCIA CRITICA PARPADEO

Metab brain Dis 2016J Hep 2014

Hepatology 2007

§Discriminación visual y atención

§No influido edad, educación.

§No requiere ajuste.

§ Valores alterados grupo control

§ Influido etiología, fármacos

§ No es especifico.



PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASCOGNITIVE DRUG RESEARCH

VIENNA TEST SYSTEM

COGSTATE RESEARCH

INHIBITORY CONTROL TEST

CONTINOUS REACTION TIME

SCAN PACKAGE

STROOP TEST / EncephalApp_Stroop

ANIMAL NAMING TEST

SIP CHE score

J Hep 2014Clin Gastroenterol Hepatol 2014Am J Gastroenterology 2015

Metab brain Dis 2016Hepatology 2017

§Complejidad variable

§Miden fx cognitivas, no “todo espectro cognitivo”

§No son específicos



PRUEBAS NEUROFISIOLOGICAS

EEG

J Hep 2014Metab Brain Dis 2015

• Miden fx cerebral/actividad eléctrica

• Independiente demográficos, educación….

• No requiere cooperación del paciente.

• No son especificas!!!

Enlentecimiento generalizado

Ondas trifásicas

Análisis cuantitativo:

Mejora reproducibilidad

Aumenta complejidad



PRUEBAS FISIOPATOLOGICAS• Información mecanismos implicados en las alteraciones propias EH

AMONIACO PLASMATICO: no buena correlación clínica, solapamiento.

TEST SOBRECARGA ORAL GLUTAMINA:

Cirrosis aumenta pNH3+ metabolismo alterado NH3+Predice el riesgo de OHE en pacientes con MHE

J Hep 2011Hepatology 2004

J Hep 2002



PRUEBAS FISIOPATOLOGICAS

Hepatology 2007Semin Ultrasound CT MRI 2014

RESONANCIA MAGNETICA CEREBRALIMAGEN-T1: Hiperseñal ganglios base

IMAGEN-T2/FLAIR: Hiperintensidad sustancia blanca hemisférica

haz corticoespinal

>50% cirrosis/shuntsSd acinetico rigidoNo buena correlación HE.Ausencia: ¿encefalopatia Hepatica?

Mejoria tras TH/ mejoria clinica/NPSEdema cerebral bajo grado



PRUEBAS FISIOPATOLOGICAS

Hepatology 2007Semin Ultrasound CT MRI 2014

RESONANCIA MAGNETICA CEREBRALESPECTROSCOPIA:

Patron caracteristico:Aumento Glutamato/glutaminaDescenso Mioinositol y Colina

Asociación entre intensidad de alteraciones espectro y EH

NORMAL HE

CASO CLINICO

ENCEFALOPATIA HEPATICA

HIPOTIROIDISMO

Atención, memoria, hipersomnia, bradipsiquia, irritablilidad

√ √

Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?

CASO CLINICO


HIPOTIROIDISMO


√ √

Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?PHES (-9) √ √

CASO CLINICO


HIPOTIROIDISMO


√ √

Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?PHES (-9) √ √RNM T1 √ ?RNM FLAIR √ ?

CASO CLINICO


HIPOTIROIDISMO


√ √

Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?PHES (-9) √ √RNM T1 √ ?RNM FLAIR √ ?RESPUESTA TTO ? √

No podemos excluir el hipotiroidismo, no lo explica todo: ¿coexisten? ¿puede hipotiroidismo precipitar EH?

CASO CLINICO

MARZO 2015 MAYO 2016CLINICA WH I-II ASINTOMATICALABORATORIOCHILD-PUGHMELD

B (7)8

A (6)9

Amonio (µmol/L) 62 23FUNCION TIROIDEATSH (mUI/L)T4free (ng/dL)

69.860.6

2.66

PHESBusqueda simbolos (puntos)Conexion numericaA (segundos)Conexion numerica B (segundos)Puntos seriados (segundos)Trazo linea (segundos+ errores)Puntuacion final

87851479200-9

34257337100+1

ESPECTROSCOPIA POR RMGlx/CrCho/CrmI/Cr

1.8840.9340.064

0.4391.2040.529

Evolución tras tratamiento con hormona tiroidea

CASO CLINICOMARZO 2015 MAYO 2016

PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA

Ø Ninguna perfecta: no abarca el todo espectro, que puede variar entre pacientes, no especificas

Ø Se complementan.Ø Combinarlas, aumenta utilidad diagnóstica y ayuda toma de decisiones

Atención



Nivel Conciencia


Alteración motora

Amoniaco Inflamación Hiponatremia Manganeso

PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS PRUEBAS NEUROFISIOLOGICAS

PHES FCP STROOP ICT… EEG…

Amonio Test tolerancia oral glutamina RNM imagen RNM espectroPRUEBAS FISIOPATOLÓGICAS


CARACTERIZACION DE LA EH

Hepatology, 2014Neurocit Care 2014

J Hep 2011

WEST-HAVEN SONIC HESA CHESS GLASGOW FOUR5 estadios 2 estadios 5 estadios 0-9 15-3 16-4

Arbitraria Deriva WH Deriva WH Ítems no preseleccionados

Útil estadios avanzados

Útil estadios avanzados

Variabilidad interobservador

Disminuye variabilidad

Disminuye variabilidad

Consistencia Objetiva Objetiva

Varias adaptaciones

Menos útil cuantificar

Combina test psicométricos

Necesita validación

Reproducible Necesita validación

CUANTIFICACION: seguimiento y eficacia tratamiento.

YEAR REFERENCE CLÍNICALPRESENTATION

THYROIDDISEASE

LIVERDISEASE

EVOLUTION

1992 Hitoshi S;;Intern Med (7)

Mild dementia, slowspeech, hyperreflexia,dysmetria, asterixis withhyperammonemia.Progression to comadespite lactulose treatment.

Hypothalamichypothyroidism

Cirrhosis and portalhypertension

Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism•Hyperammonemia•NRL disturbances

1999 De Nardo D et al;;Ann Ital Med Int (8)

Hoarseness, fatigue,tongue swelling, myopathy.hyperammonemia.

Primaryhypothyroidism

none Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•Systemic symptoms andmyopathy.

2000 Thobe N et al;; PostgradMed J(9)

Coma, hyperammonemia.Unresponsive to lactulose.


Compensatedcirrhosis

Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•NRL disturbances.

2001 Yamamoto T et al,J Clin Gastroenterol(10)

Dysarthria, disorientation. Primaryhypothyroidism

Decompensatedcirrhosis


2007 Rimar D et al.J Gen Intern Med.(11)

Coma, hyperammonemia.Unresponsive to lactulose


Compensatedcirrhosis


2007 Kairy RN, MD, et al.Ann Intern Med(12)

Grade III hepaticencephalopathy



Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•NRL disturbances.

2012 RedkarN et al.J Assoc PhysiciansIndia(13)

Coma, hyperammonemia,unresponsive to lactulose.




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