Debido a su impredecible aparicin y sus consecuenciaspotencialmente trgicas, los tumores enceflicos son obje-to de gran atencin. Adems, en los adultos jvenes y demediana edad, frecuentemente se desarrollan de formainsidiosa y producen depresin, trastornos del pensamien-to o alteraciones cognitivas acompaadas o no por snto-mas fsicos. Los tumores enceflicos son el ejemplo porantonomasia de las causas orgnicas de las alteracionespsiquitricas.

TIPOS DE TUMOR ENCEFLICO

Tumores enceflicos primarios

Los tumores enceflicos primarios, que se denominan se-gn su estirpe celular de origen, se desarrollan en el teji-do del encfalo o de la mdula espinal (parnquima) o ensus cubiertas (meninges) (tabla 19-1). Las numerosas clu-las gla, sobre todo de pequeo tamao, que proporcio-nan normalmente el soporte estructural, bioqumico e in-munolgico del sistema nervioso central (SNC), danorigen a la mayora de los tumores parenquimatosos (glio-mas). La proliferacin maligna de las clulas menngeasocasiona los meningiomas. Sin embargo, las neuronas delSNC rara vez sufren transformacin maligna en adultos.

De las diversas etiologas potenciales de los tumores en-ceflicos primarios, los datos existentes han establecidoque nicamente la radiacin ionizante, ciertos trastornosneurocutneos (v. cap. 13) y diversas mutaciones genti-cas constituyen factores de riesgo. En cambio, la informa-cin disponible no apoya el temor de que la utilizacin detelfonos mviles constituya un factor de riesgo.

Gliomas

El grupo de tumores parenquimatosos formado por losgliomas incluye los oligodendrogliomas, los astrocitomas y suvariedad ms maligna, el glioblastoma multiforme. Los oligo-dendrocitos, que normalmente producen la cubierta demielina que asla a las neuronas del SNC* pueden dar lu-gar a los oligodendrogliomas. Estos tumores, poco frecuentesy de crecimiento lento, tienen manifestaciones similares alas de los astrocitomas, que se presentan con mayor fre-cuencia (v. ms adelante).

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Los astrocitomas, generados a partir de los astrocitos,afectan tanto a nios como a adultos, no invaden el tejidocircundante cuando son de grado bajo y se desarrollan encualquier localizacin del SNC. En los nios, los astrocito-mas tienden a desarrollarse como tumores qusticos y noinvasivos en el cerebelo y como tumores infiltrantes en eltronco enceflico. Dado que los neurocirujanos puedeneliminar rpidamente un astrocitoma cerebeloso comple-to, la tasa de curacin alcanza casi el 90%.

En los adultos, los astrocitomas aparecen predominan-temente en el cerebro, son muy infiltrantes y a menudodegeneran en glioblastomas. La eliminacin quirrgicatotal es til cuando se puede sacrificar al encfalo circun-dante. En los astrocitomas de bajo grado, la ciruga com-binada con radioterapia prolonga la vida durante unos 10aos.

Los glioblastomas son tumores muy agresivos e infil-trantes que se desarrollan fundamentalmente en el cere-bro. Crecen con rapidez e invaden el cuerpo calloso (figu-ras 19-1A, 20-8 y 20-20). En contra de la creencia demuchos mdicos de que los tumores enceflicos, como lamayora de los dems cnceres, aparecen en ancianos, laedad media de los pacientes en el momento de diagnosti-car un glioblastoma es slo de 54 aos.

Aunque la radioterapia, los corticoides y la quimiotera-pia pueden reducir la tasa de crecimiento de los glioblas-tomas y de otros astrocitomas de alto grado y proporcio-nar un breve perodo de bienestar fsico (de 6 meses a 1ao), la escisin quirrgica rara vez los elimina. De hecho,muchos pacientes, sobre todo los ancianos y aquellos condeficiencias neurolgicas pronunciadas, obtienen poco oningn beneficio de tales tratamientos. La media de su-pervivencia de los pacientes con glioblastomas es slo de1 ao. Adems, la persistencia del tumor y los efectos se-

Tumores enceflicos y cncer metastsico

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TABLA 19-1 ] Tumores enceflicos primarios

GliomasTumores de los astrocitos

AstrocitomaGlioblastoma

OligodendrogliomaMeningiomaaLinfomaMeduloblastomaAdenoma hipofisarioaNeurinoma acsticoa

a Histologa relativamente benigna.

* Las clulas de Schwann producen la mielina que asla el sistema nervio-so perifrico (SNP).

cundarios de la radioterapia producen con frecuencia undeterioro progresivo, tanto emocional como cognitivo.

Meningiomas

Los meningiomas se generan a partir de las clulas de lasmeninges, que forman las cubiertas del SNC, ms que delpropio tejido enceflico o de la mdula espinal. Aunqueapenas se conoce su etiologa, los meningiomas son unaparte integrante de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) (v. cap. 13).

Los meningiomas crean habitualmente sntomas porcompresin del encfalo o de la mdula espinal subyacen-te (v. figs. 19-1B y 20-10). Su crecimiento es lento y se de-sarrollan de forma casi exclusiva en adultos. Si se expan-den de forma insidiosa, pueden alcanzar un un grantamao antes de producir sntomas.

Los neurlogos detectan a menudo pequeos menin-giomas de manera ocasional en los estudios de imagen.Habitualmente, estos tumores son inocuos y asintomticosy rara vez se requiere su eliminacin quirrgica. Inclusolos meningiomas de tamao moderado localizados enciertas reas pueden ser asintomticos. Por ejemplo, losmeningiomas en el lbulo frontal derecho pueden crecer

hasta alcanzar un tamao extraordinario antes de causarproblemas. Cuando es necesario, los cirujanos eliminancon xito la mayora de los meningiomas.

Linfoma cerebral primario

En contraste con el linfoma sistmico, que normalmentese disemina por el SNC, el linfoma cerebral primario se de-sarrolla exclusivamente dentro del encfalo, donde tiendea aparecer de forma simultnea en mltiples localizacio-nes. Ya que los linfomas se producen a menudo por unaalteracin del sistema inmunolgico, los linfomas cerebra-les primarios suelen desarrollarse en pacientes con el sn-drome de inmunodeficiencia adquirida (sida) y en aque-llos que reciben terapia inmunosupresora para trasplantescardacos y renales.

En la tomografa computarizada (TC) y la resonanciamagntica (RM), el linfoma cerebral primario se parece ala toxoplasmosis cerebral (v. figs. 20-11 y 20-21) y a la en-fermedad por inclusin citomeglica. De hecho, algunasveces las caractersticas clnicas de la toxoplasmosis cere-bral son semejantes a las del linfoma. Aunque la cirugano puede eliminar los linfomas, los corticoides producena menudo remisiones espectaculares, aunque temporales.

470 NEUROLOGA CLNICA PARA PSIQUIATRAS

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FIGURA 19-1] A: Un glioblastoma es un tumor muy maligno que se infiltra de forma caracterstica a lo largo de los tractos de la sustan-cia blanca. A veces se disemina a travs del intensamente mielinizado cuerpo calloso con un patrn en mariposa (v. figs. 20-8 y 20-20). B: Los meningiomas se originan en las meninges que recubren el encfalo o la mdula espinal y crecen lentamente (v. fig. 20-10). Com-primen e irritan el sistema nervioso central (SNC) pero no lo infiltran. C: Los tumores metastsicos, habitualmente mltiples y rodeadosde edema, destruyen grandes reas del encfalo y elevan la presin intracraneal (v. fig. 20-8). D: Un hematoma subdural, una masa lesio-nal no maligna, localizada tpicamente en un hemisferio cerebral (v. fig. 20-9), comprime al encfalo subyacente. Los hematomas sub-durales agudos, que se expanden rpidamente, fuerzan al tronco del encfalo y al nervio oculomotor (III par craneal) ipsilateral a tra-vs de la hendidura tentorial. Dicha hernia transtentorial, que tambin se produce con los hematomas epidurales (v. cap. 22), constituyeun trastorno con una amenaza inmediata para la vida. En cambio, los meningiomas pequeos o de crecimiento lento y los hematomassubdurales crnicos pequeos causan relativamente pocos sntomas fsicos porque son extraaxiales, es decir, se sitan fuera del en-cfalo.

Tumores metastsicos

Dado que el encfalo no tiene un sistema linftico, los tu-mores sistmicos metastatizan en el encfalo y en la mdu-la espinal por vas hematgenas. Los tumores metastsicostienden a ser mltiples, y se caracterizan por tener un ede-ma circundante y presentar un crecimiento rpido. Aun-que los tumores individuales son pequeos, en total cons-tituyen una masa intracerebral considerable (v. figs. 19-1Cy 20-8).

Los cnceres de pulmn, mama, rin y piel (melano-mas malignos) son los que ms a menudo dan lugar a me-tstasis cerebrales. En cambio, dado que la vena portadesva las metstasis hacia el hgado, los cnceres gastroin-testinales, plvicos y prostticos se diseminan rara vez alencfalo, o lo hacen slo en las ltimas fases de su cursoevolutivo.

En ese momento, aproximadamente el 15% de todoslos pacientes con cncer desarrollan sntomas de metsta-sis cerebral; sin embargo, dado que el tratamiento propor-ciona largas remisiones en los tumores sistmicos, las me-tstasis cerebrales, que no suelen verse afectadas por ste,persistirn y causarn sntomas en una mayor proporcinde pacientes. Irnicamente, las metstasis sobreviven a laquimioterapia sistmica porque la barrera hematoencef-lica bloquea el ataque de la mayora de los medicamentos.Adems, la quimioterapia y la radioterapia tienen relativa-mente poco efecto contra los tumores metastsicos por-que, en comparacin con el tumor primario, estn pocodiferenciados. Por otra parte, el descubrimiento de un tu-mor enceflico metastsico es, en ocasiones, la primera in-dicacin de que una persona tiene cncer.

Sea cual sea el origen de las metstasis cerebrales, lostratamientos convencionales, como los corticoides, quereducen espectacularmente el edema, y la radioterapia,proporcionarn slo cuidados paliativos. En casos en quehaya una nica metstasis, los cirujanos pueden ayudar alpaciente, al menos de forma temporal, extirpndola.

SNTOMAS INICIALES

Signos locales

A travs del dao al tejido circundante de la regin en laque surgen, los tumores enceflicos suelen producir defi-ciencias neurolgicas lateralizadas que a menudo se de-nominan signos locales, como la hemiparesia, las con-vulsiones y los trastornos neuropsicolgicos que seproducen en el hemisferio dominante o en el no domi-nante (v. cap. 8). Cuando se estn formando, los tumoresque aparecen en regiones elocuentes (reas de la cor-teza cerebral con una funcin motora o neuropsicolgicacrtica, como las reas de Broca o de Wernicke) producenalteraciones evidentes. Los tumores pequeos, de creci-miento lento o localizados en regiones silentes del en-cfalo, como el lbulo frontal derecho o cualquiera de loslbulos temporales anteriores, no producen sntomas deforma notable.

En cambio, los tumores que surgen de los nervios cra-neales, aunque son raros, producen, casi de inmediato,deficiencias rpidamente reconocibles. Por ejemplo, losgliomas del nervio ptico causan prdida visual y atrofiaptica. De forma similar, los neurinomas acsticos produ-cen una prdida de la audicin progresiva unilateral y tin-nitus (v. ms adelante).

Con frecuencia, en individuos mayores de 60 aos, lasconvulsiones son la forma de presentacin de los tumorescerebrales. Sin embargo, dado que los ictus originan con-vulsiones casi tan a menudo como los tumores, un indivi-duo de 60 aos que presente convulsiones por primeravez tiene aproximadamente las mismas posibilidades dehaber sufrido un ictus que de haber desarrollado un tu-mor enceflico. Cuando la etiologa es un tumor encefli-co o un ictus, las convulsiones comienzan de manera ca-racterstica como una convulsin parcial que presentageneralizacin secundaria (v. cap. 10).

La tendencia de un tumor enceflico a producir convul-siones tambin est relacionada con la terapia electrocon-vulsiva (TEC). Por ejemplo, si un paciente con un tumorenceflico se sometiera a TEC, el procedimiento podradar lugar a convulsiones mltiples, ininterrumpidas y conamenaza para la vida (status epilepticus). Los grandes tumo-res enceflicos constituyen otro problema con respecto a laTEC. No slo podran explicar los sntomas depresivos,sino que tambin, en ciertas circunstancias, podran preci-pitar una hernia transtentorial (v. fig. 19-1D). Por tanto,antes de someter a sus pacientes a TEC, los neurlogos pi-den una RM o una TC para excluir tumores y otras masaslesionales.

Signos de presin intracraneal aumentada

Adems de daar el tejido enceflico, los tumores elevan lapresin intracraneal cuando crecen rpidamente, alcanzanun gran tamao, acumulan edema alrededor, obstruyen elflujo del lquido cefalorraqudeo (LCR) en los ventrculoso impiden su reabsorcin a travs de las vellosidades arac-noideas. Cualquiera que sea la causa, el aumento de pre-sin (por encima de 200 mm H2O) origina sntomas y sig-nos que pueden aadirse o reemplazar a los locales.

Las cefaleas, aunque son la manifestacin ms habitualde un aumento de la presin intracraneal, slo se produ-cen en la mitad de los pacientes. Aunque las cefaleas indu-cidas por los tumores enceflicos carecen de caractersticas distintivas, a menudo se parecen a las cefaleas tensionales,porque consisten en un dolor relativamente leve, sordo ydifuso que responde inicialmente a los analgsicos suaves,incluyendo el cido acetilsaliclico. A veces, una cefaleaunilateral o con una localizacin predominante apunta alsitio de implantacin de un tumor e imita a una migraa.En cualquier caso, a medida que la presin se eleva, las ce-faleas se agravan, sobre todo durante las primeras horasde la maana, y comienzan a despertar a los pacientes delsueo. Finalmente, el aumento de la presin intracranealproduce nuseas y vmitos, as como una mayor intensifi-cacin de la cefalea.

Por otra parte, tanto los pacientes como los mdicosexpresan con frecuencia una gran preocupacin de que

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cualquier cefalea pueda indicar la presencia de un tumorenceflico. Sin embargo, de cada 1.000 pacientes con ce-falea, menos de uno desarrolla un tumor.

Otra manifestacin del aumento de presin intracra-neal, el papiledema, se produce cuando la presin se trans-mite a lo largo del nervio ptico hasta las papilas pticas(fig. 19-2). Aunque el papiledema tiene una notable aso-ciacin con los tumores enceflicos, la trada de cefalea,vmitos y papiledema suele aparecer ms adelante, si lohace, durante el curso evolutivo. De hecho, entre los jve-nes adultos, sobre todo en las mujeres con sobrepeso eirregularidades menstruales, la hipertensin intracranealidioptica (seudotumor cerebral) tiene ms probabilidadesque el tumor enceflico de ser la causa del papiledema (v. cap. 9). Globalmente, ya que slo una pequea propor-cin de pacientes con tumor enceflico presenta papile-dema durante el examen inicial, su ausencia no se debetomar como una prueba en contra de la presencia de untumor enceflico.

Cuando se consideran las manifestaciones de los tumo-res enceflicos, los meningiomas representan una catego-ra especial. A diferencia de los gliomas, como se ha co-mentado antes, los pequeos meningiomas son habitualesy por lo general inocuos. Incluso los grandes y de creci-miento lento pueden permanecer asintomticos. Por otraparte, comienzan y, por lo general, se mantienen total-mente en localizaciones extraaxiales.

A diferencia de los gliomas, los meningiomas tambintienden a desarrollarse en ciertas localizaciones y a produ-cir signos caractersticos. Por ejemplo, un meningiomaque surja de la hoz (meningioma parasagital) puede compri-mir la corteza motora medial y causar una parlisis esps-tica de una o ambas piernas. Un meningioma que surjadel ala del esfenoides puede daar el lbulo temporal ad-yacente y, dada su proximidad a la rbita, causar unaproptosis y una parlisis del movimiento ocular. De formasimilar, un meningioma del surco olfatorio puede comprimirlos nervios ptico y olfatorio inmediatamente adyacentesy el lbulo frontal superpuesto (v. el sndrome de Foster-Kennedy, cap. 4). Por lo general, este tumor causa anos-

mia, ceguera unilateral y, cuando es grande, disfuncindel lbulo frontal (v. cap. 7).

SNTOMAS MENTALES INICIALES

Efectos directos de los tumores

En funcin de numerosos factores, los tumores puedencrear sndromes neuropsicolgicos, alteraciones cogniti-vas o cambios en el carcter. Por ejemplo, los tumores enreas elocuentes pueden causar una afasia o diversos sn-dromes del hemisferio no dominante (v. cap. 8). La mayo-ra de las alteraciones cognitivas o de los cambios en el ca-rcter relacionados con los tumores, que haran que unpaciente acudiera, en primer lugar, a la consulta de un psi-quiatra, son el resultado de un glioblastoma.

Los del lbulo frontal producen un cuadro caracters-tico, a menudo etiquetado como cambios en la persona-lidad del lbulo frontal, consistentes en retraso psicomo-tor, embotamiento emocional, prdida de la iniciativa,mala percepcin y capacidad reducida para ejecutar ta-reas mentales complejas. Este cuadro clnico recuerda l-gicamente a la demencia frontotemporal (v. cap. 7). Enambos trastornos, las alteraciones de la conducta y de laafectividad superan a las alteraciones cognitivas, y stas alos signos locales.

Al producir un efecto ligeramente opuesto, los tumo-res del lbulo frontal a veces alteran los sistemas inhibido-res normales. Los pacientes con falta de inhibicin (desin-hibicin) pueden reaccionar en exceso ante cualquierirritacin, muestran tendencia a decir obscenidades, a llo-rar con facilidad y a saltar con excitacin de un tema aotro. Sin embargo, los tumores parietales o del lbulo oc-cipital, as como los frontales anteriores del lado derecho,a menos que causen un aumento de la presin intracra-neal, ejercen relativamente poco efecto en el estado denimo o en la funcin cognitiva.

Incluso sin mediar destruccin de los centros neurop-sicolgicos crticos, por lo general el aumento de la pre-sin intracraneal inducido por un tumor altera la funcincerebral y a menudo provoca cambios cognitivos y en elestado de nimo. En este momento, los pacientes suelenpresentar tambin cefalea.

En general, y con numerosas explicaciones potencia-les, los pacientes con tumor enceflico presentan depre-sin. Los sntomas depresivos no slo aparecen a conti-nuacin del diagnstico sino que, durante el cursoevolutivo del paciente con un tumor enceflico, aumen-tan su frecuencia e intensidad. Junto con la debilidad fsi-ca, la fatiga inducida por el tratamiento, las alteracionescognitivas y otros cambios emocionales, la depresin cons-tituye un pronstico de una mala calidad de vida.

En los casos de tumor enceflico, el psiquiatra puedeintentar determinar el estado de nimo del paciente, la ca-pacidad cognitiva, las deficiencias neurolgicas y los facto-res iatrognicos (tabla 19-2). Sin directrices estndar paraprescribir antidepresivos u otros psicotrpicos a los pa-cientes con tumor enceflico, el psiquiatra debe abordarcada situacin de manera completamente individualizada.

472 NEUROLOGA CLNICA PARA PSIQUIATRAS

FIGURA 19-2] Las principales caractersticas del papiledema con-sisten en enrojecimiento de la papila ptica, que pierde su mar-gen diferenciado y la distensin de las venas retinianas. Adems,la papila est elevada y aparecen hemorragias en sus bordes.(Comparar esta papila con la papila ptica normal de la fig. 4-4.)

Si la situacin lo requiere, adems de prescribir medica-mentos psicotrpicos, el psiquiatra debe aportar apoyopsicolgico, aconsejar acerca de las alteraciones en el esta-do mental, dirigir el tratamiento del dolor, asistir en la de-signacin de un representante sanitario y ayudar en latoma de decisiones relativas a los cuidados terminales.

Medicamentos y otros tratamientos

Los medicamentos, sobre todo los opiceos, pueden cau-sar delirium y otros signos de encefalopata toxicometab-lica. En caso extremo, la acumulacin de normeperidina,que es el producto metablico de la petidina (Dolanti-na), produce psicosis txica y mioclona. Por otra parte,si los opiceos son insuficientes se puede generar un sufri-miento implacable, un sueo no reparador y una conduc-ta en busca de frmacos. Las benzodiazepinas y los hipn-ticos presentan un dilema similar. Ayudan a controlar eldolor, la ansiedad y el insomnio, pero pueden tambinprovocan por s mismos embotamiento mental, confusiny alteracin del ciclo sueo-vigilia.

Otros medicamentos con probabilidad de inducir cam-bios en el estado mental de los pacientes con cncer sonlos frmacos antiepilpticos (FAE), los corticoides, los psi-cotrpicos, los antiemticos y los antihistamnicos. Aun-que los mdicos prevn habitualmente los posibles efectossecundarios fsicos de los medicamentos habituales, los

efectos secundarios mentales en los pacientes con cncera menudo se desarrollan de forma insidiosa e inesperada.Por ejemplo, los pacientes pueden desarrollar metstasishepticas no diagnosticadas que enlentecen el metabolis-mo de los medicamentos y permiten su acumulacin demanera insospechada. De forma similar, dado que los pa-cientes con cncer a menudo han perdido masa corporal,los mdicos prescriben dosis relativamente altas de medi-camentos. Cuando el cncer afecta a varios rganos, es po-sible que diversos especialistas prescriban diferentes medi-camentos que no slo ocasionan anomalas en el estadomental sino que interactan de forma opuesta.

Los frmacos quimioterpicos habitualmente no ge-neran cambios en el estado mental porque no puedenatravesar la barrera hematoenceflica. Sin embargo,cuando los mdicos administran metotrexato por va in-tradural (en el espacio subaracnoideo, generalmentemediante una puncin lumbar [PL]), ste a menudocausa efectos adversos en el SNC. Aunque el metotrexa-to intradural, que se administra a menudo junto con ra-dioterapia craneal, puede impedir que las clulas leuc-micas invadan el SNC en nios, en muchas ocasionesinduce estados confusionales de corta duracin y a vecesdiscapacidades de aprendizaje permanentes y otras alte-raciones intelectuales.

Otro aspecto debilitante de la quimioterapia es su ten-dencia a inducir nuseas y vmitos (emesis inducida por qui-mioterapia). Este problema suele producirse porque los fr-macos quimioterpicos actan sobre la zona quimiorreceptoradel encfalo y el centro del vmito adyacente. Estas zonas selocalizan en el rea postrema del bulbo raqudeo, que esuna de las escasas regiones del encfalo no protegidas porla barrera hematoenceflica. La ausencia de una barrerahematoenceflica superpuesta deja a la zona quimiorre-ceptora con acceso libre para cualquier sustancia trans-portada por va hemtica. De esta forma, si una personaingiere de forma inadvertida muchas toxinas (p. ej., ali-mentos txicos) los vomitarn. A nivel mdico, la morfina,la herona y las dosis elevadas de levodopa (L-dopa), ascomo algunos frmacos quimioterpicos, activan fcil-mente la zona quimiorreceptora y provocan la regurgi-tacin. Por otra parte, tanto los frmacos bloqueadores de la dopamina como los antagonistas del 5-HT3 evitan las nuseas y los vmitos inducidos por la quimioterapia(v. cap. 21).

En contraste con la radioterapia fraccionada en partedel encfalo, la radioterapia craneal (del encfalo comple-to) origina de manera rutinaria alteraciones cognitivas delarga duracin. Las RM de los pacientes con alteracionescognitivas inducidas por la irradiacin revelan de forma t-pica cambios en la sustancia blanca (leucoencefalopata).Aunque la radioterapia slo aade una carga adicional alas alteraciones cognitivas provocadas por el tumor y porlos diferentes medicamentos, a menudo precipita un deli-rium flagrante o, en los casos extremos, acaba provocandouna demencia subcortical (v. cap. 7). Adems, la irradia-cin de la totalidad del encfalo, administrada a un niocon leucemia aguda o tumores enceflicos, no slo puedeprovocar retraso mental o alteracin cognitiva, sino tam-bin signos de deficiencia hipotalamohipofisaria, y en es-pecial retraso en el crecimiento e incapacidad para desa-

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Tabla 19-2 ] Evaluacin de los pacientes con cncer y con aberraciones mentales

Cul es el tumor primario?Pulmn, mama, rin, melanoma malignoa

Dnde se sabe que hay metstasis?Encfalo, hgado, pulmn, columna vertebral

Tiene el paciente sntomas o signos de lesin cerebral?Cefalea, convulsiones, hemiparesia, papiledema

Qu tratamientos ha recibido?Radiacin: dosis totalQuimioterapia: medicamentos y antiemticosAnalgsicos: dosis diaria, va, indicacin, cambios recientesPsicotrpicos: antidepresivos, hipnticos, tranquilizantesOtros: corticoides, cimetidina

Cul es el estado general del paciente?Nivel de concienciaEstado de nimo, estado cognitivo o mental, percepcinControl del dolorPatrn de sueo y de descansoNutricin, cambio de peso y apetitoTemperatura

Cules son los resultados de las pruebas importantes de laboratorio?Hemograma completoPruebas de funcin heptica y renalConcentracin de calcio sricoTC o RM

Adems de los sntomas de las metstasis cerebrales, los pacientes con cncer puedenpresentar problemas neurolgicos por las metstasis en el sistema nervioso perifricoo en rganos no neurolgicos, efectos remotos del cncer sistmico o reacciones ad-versas a muchos tratamientos.a Cnceres que tienden a metastatizar.RM, resonancia magntica; TC, tomografa computarizada.

rrollar los caracteres sexuales secundarios. Los nios pe-queos, en comparacin con los adultos jvenes y de me-diana edad, son ms susceptibles a las alteraciones cogni-tivas inducidas por la irradiacin.

La radioterapia, cuando se administra en dosis eleva-das durante un perodo breve, origina una leucoencefalo-pata por la necrosis de las arterias cerebrales pequeas,denominada necrosis por irradiacin o arteritis por irradiacin.A los 6-18 meses de haber recibido radioterapia, los pa-cientes afectados desarrollan una serie de pequeos infar-tos cerebrales, de tipo ictus. Los infartos conducen al de-terioro progresivo de la alteracin cognitiva, hemiparesiay disartria, que se parecen a una demencia vascular.

Como complicacin anloga, la radioterapia de la co-lumna vertebral o del mediastino puede causar una necro-sis por irradiacin de la mdula espinal (mielitis por irradia-cin). De forma similar, la irradiacin de los tumoreshipofisarios puede conducir a necrosis del resto de laglndula hipofisaria, que producira panhipopituitarismo.La dispersin de la irradiacin tambin puede originarnecrosis de los lbulos temporales medial-inferior cerca-nos, que ocasionara alteracin de la memoria y convulsio-nes parciales.

Sepsis e insuficiencia orgnica

Los frmacos inmunosupresores, la radioterapia y las di-versas vas abiertas, como las vas intravenosas (i.v.) y loscatteres urinarios, hacen que los pacientes con cncersean susceptibles a las infecciones sistmicas. Frecuente-mente, las bacterias, los hongos y los organismos oportu-nistas invaden, proliferan sin una respuesta inmunolgicay causan una sepsis. Adems, el cncer sistmico y sus tra-tamientos producen a menudo insuficiencia heptica, pul-monar o renal.

Juntas o por separado, la sepsis y la insuficiencia org-nica provocan encefalopata txica. Aunque estas agresio-nes suelen ocasionar delirium con un sensorio fluctuante,confusin y desorientacin, en los pacientes con cncer,en cambio, pueden producir una versin silente y sutil.Quizs tambin debido a una depresin concomitante, eldelirium de los pacientes con cncer a veces consiste sloen apata, reticencia y alteraciones del sueo, con una al-teracin cognitiva o una fluctuacin en la conciencia ape-nas manifiestas.

Adems, la encefalopata txica puede desencadenarconvulsiones. En tal caso, los neurlogos suelen aadir unFAE, al menos hasta que se excluya un tumor metastsicoy se restaure el estado metablico normal. Por desgracia,un FAE puede, ya sea de manera directa o a travs de suinteraccin con otro medicamento, alterar el estado men-tal del paciente.

Sndromes paraneoplsicos

El cncer sistmico puede provocar trastornos inmunol-gicos mediados por anticuerpos del SNC o del sistemanervioso perifrico (SNP), denominados sndromes para-neoplsicos o efectos remotos del carcinoma. En la mayora de

los casos, estos trastornos, que a menudo incapacitan alpaciente y a veces provocan su muerte, preceden en variosmeses al descubrimiento del cncer.

El sndrome paraneoplsico ms habitual consiste enuna degeneracin cerebelosa asociada con cnceres gine-colgicos, tumores de clulas pequeas del pulmn o lin-fomas. Otro trastorno paraneoplsico relativamente co-mn, el sndrome de Lambert-Eaton, afecta al SNP y separece a la miastenia gravis (v. ms adelante). Los anlisishemticos, en ste y en la mayora de los dems sndro-mes paraneoplsicos, ponen de manifiesto anticuerposdirigidos contra las neuronas relevantes del SNC o delSNP. Cuando los neurlogos diagnostican uno de estossndromes en una persona que por lo dems parece go-zar de buena salud est indicada la realizacin de unaevaluacin ms detallada, en la que incluso se puede in-cluir una tomografa por emisin de positrones (PET, delingls positron emission tomography), para descubrir un tu-mor oculto.

Otro sndrome paraneoplsico, la encefalitis lmbica,consiste en una degeneracin inflamatoria del sistemalmbico mediada por anticuerpos. Aunque este trastornoocurre en muy raras ocasiones, a menudo anuncia un car-cinoma de clulas pequeas del pulmn o un cncer tes-ticular. De manera caracterstica, en un plazo de variosdas a varias semanas, los individuos con este trastornodesarrollan una pronunciada alteracin de la memoriacombinada con una amplia variedad de cambios psicol-gicos, como depresin, cambios en el carcter, irritabili-dad y alteraciones conductuales. Tambin pueden presen-tar convulsiones complejas parciales. A veces, los sntomasconsisten slo en amnesia. (Sin embargo, dado que la am-nesia se desarrolla lentamente y por lo general persiste,los neurlogos no la incluyen entre las causas de amne-sia transitoria [v. tabla 7-1].)

En los casos de encefalopata lmbica, la RM suele mos-trar atrofia de los lbulos temporales mediales. De mane-ra similar, el electroencefalograma (EEG) muestra de ma-nera caracterstica espigas u ondas lentas que emanan delos lbulos temporales. El suero contiene a menudo anti-cuerpos, de las variedades anti-Hu o anti-Ma2, que reac-cionan con las neuronas del sistema lmbico.

Cuando el tratamiento elimina o reduce el tumor sub-yacente, puede remitir la encefalopata lmbica, pero ha-bitualmente persiste. De manera similar, los tratamientosinmunosupresores, como los corticoides, la plasmafresiso la inmunoglobulina intravenosa, alivian estos sntomasde forma inconsistente.

Otros sndromes paraneoplsicos estn representadospor ciertos cnceres que sintetizan diversas hormonas, lasllamadas hormonas ectpicas, que las glndulas endo-crinas sintetizaran y excretaran normalmente siguiendoun patrn y una cantidad reguladas. Por ejemplo, los tu-mores pueden inducir a veces una produccin excesiva dehormona paratiroidea, lo que causara hipercalcemia, y lasecrecin inadecuada de hormona antidiurtica (ADH)por causa del tumor provocara hiponatremia. Ya que lostumores pueden producir suficiente hormona ectpicapara causar aberraciones qumicas clnicamente significa-tivas, los neurlogos los tienen en cuenta en el diagnsti-co diferencial de la encefalopata metablica.

474 NEUROLOGA CLNICA PARA PSIQUIATRAS

Infecciones del sistema nervioso central

En ocasiones, en los pacientes con cncer, los agentes in-fecciosos invaden el SNC, pero no otros rganos. Cuandolos pacientes con cncer no pueden responder con fiebreo con leucocitosis a la infeccin, situacin que se producea menudo, los pacientes presentan a veces cambios inex-plicables del estado mental. Por ejemplo, la leucoencefalo-pata multifocal progresiva (LMP), que probablemente seproduce por la infeccin por un papovavirus, ataca a lamielina del SNC (v. caps. 7, 15 y 20). A menudo en un mo-mento posterior del curso de la enfermedad, la LMP pro-voca demencia y alteraciones fsicas variables, pero no de-lirium. Adems de desarrollarse en el cncer, es tambinuna complicacin del sida y de la terapia de inmunosupre-sin, incluyendo la supresin de un tratamiento para la es-clerosis mltiple (EM) (v. cap. 15).

PRUEBAS DIAGNSTICAS PARA LOS TUMORES ENCEFLICOS

Los mdicos deben tener en cuenta los tumores encefli-cos y los trastornos relacionados sin esperar a que el pa-ciente presente deficiencias fsicas o mentales importan-tes. No deben basarse exclusivamente en el examen delestado mental para distinguir entre los trastornos psiqui-tricos y los tumores enceflicos. Adems, las quejas nor-males de fatiga, prdida de peso, irregularidades mens-truales o infertilidad deben promover la evaluacin de lainsuficiencia hipofisaria, as como una evaluacin mdicageneral.

Por lo general, los neurlogos solicitan una TC o unaRM del encfalo para cualquier paciente que tenga un de-terioro intelectual, para los mayores de 50 aos que pre-senten cambios emocionales sustanciales y para la mayo-ra de los adultos con cefaleas no atribuibles a migraa,cefaleas en racimo o arteritis de clulas gigantes (v. cap-tulo 9). Con frecuencia, los neurlogos tambin sugierenla realizacin de una TC o una RM en los pacientes quedesarrollan cualquier nueva enfermedad psiquitrica lobastante grave para requerir hospitalizacin o TEC. Porltimo, cuando un paciente se muestra preocupado poralbergar un tumor enceflico, una TC o una RM permi-ten resolver dicha preocupacin e instaurar la terapiaadecuada.

La TC sigue siendo un procedimiento de deteccin sa-tisfactorio en muchas situaciones (v. cap. 20). Es sensiblepara la mayora de los tumores y para otras masas lesiona-les, lleva poco tiempo, es relativamente barata y se puederealizar en pacientes con marcapasos. Sigue siendo el m-todo de eleccin para detectar las hemorragias intracrane-ales agudas, entre las que se incluyen las hemorragias sub-aracnoideas, los hematomas subdurales y las hemorragiasintracerebrales. La TC tambin detecta las fracturas yotras anomalas del crneo.

Sin embargo, la RM, sobre todo con inyeccin de gado-linio, es preferible para localizar lesiones pequeas o situa-das en reas revestidas de hueso, como gliomas pticos,neurinomas acsticos, adenomas hipofisarios y algunos tu-

mores de la fosa posterior. Permite detectar anomalas dela sustancia blanca que no sean malignas, como la LMP.Cuando la TC indica la presencia de un tumor, la RM siguesiendo necesaria para determinar su localizacin exacta, suestructura interna y la afectacin del encfalo circundante.La PET puede ayudar a diferenciar la necrosis por irradia-cin cerebral de la recidiva de un tumor.

Para detectar tumores u otras masas lesionales, el EEG,sobre todo en comparacin con la TC y con la RM, es in-apropiado. Sin embargo, en pacientes con tumor encefli-co u otros tipos de cncer, sigue siendo una buena pruebadiagnstica para el delirium, sobre todo en la encefalopa-ta heptica, as como para las convulsiones.

Por lo general, los neurlogos no suelen realizar unaPL para analizar el LCR cuando sospechan un tumor en-ceflico u otra masa lesional intracraneal porque, en talescasos, el perfil del LCR carece de caractersticas distintivasy rara vez pone de manifiesto clulas malignas (v. cap. 20).Lo que todava es ms importante, en las grandes masas le-sionales supratentoriales en expansin, la PL puede preci-pitar una hernia transtentorial (fig. 19-3). Sin embargo,los neurlogos realizan una PL cuando es probable quelos pacientes padezcan meningitis infecciosa crnica ocarcinomatosa. Para diagnosticar estos trastornos, se de-ben examinar grandes cantidades de LCR, lo cual puederequerir una serie de PL, para las clulas neoplsicas, losestudios bioqumicos, los hongos y los antgenos bacteria-nos y fngicos.

TRASTORNOS RELACIONADOS

Adenomas hipofisarios

Aunque los clnicos consideran a menudo los adenomashipofisarios como tumores enceflicos, sus sntomas, suhistologa y su tratamiento difieren considerablementedel de los glioblastomas, los astrocitomas y los meningio-mas. En los estudios clsicos, las manifestaciones habitua-les de los adenomas hipofisarios consisten en grandesanomalas mentales, fsicas y visuales; sin embargo, esossntomas son los resultados de tumores hipofisarios masi-vos que producen concentraciones extraordinarias dehormonas, se expanden fuera de la silla turca para invadirlos lbulos temporales y el quiasma ptico adyacentes yobstruyen el flujo del LCR en el tercer ventrculo. Actual-mente, los mdicos diagnostican de forma rutinaria losadenomas hipofisarios al inicio de su curso evolutivo,cuando todava tienen un tamao microscpico, utilizan-do una RM y los anlisis sanguneos para los valores hor-monales, lo que representa las aplicaciones prcticas dedos conceptos ganadores del Premio Nobel.

La mayora de los adenomas hipofisarios son prolactino-mas, que secretan prolactina, o adenomas cromfobos, que nola secretan. Aunque los prolactinomas mantienen por lo ge-neral su tamao microscpico, los adenomas cromfobosse agrandan tpicamente lo suficiente para ejercer presinsobre las estructuras circundantes (fig. 19-4). La presin ha-cia arriba sobre el diafragma de la silla suele provocar cefa-lea bitemporal y generalizada. La compresin del quiasma

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ptico, que est por encima del diafragma, tambin ocasio-na recortes caractersticos en el campo visual: cuadranta-nopsia superior bitemporal y, si el ensanchamiento conti-na, hemianopsia bitemporal (v. fig. 12-9).

No obstante, incluso antes de causar defectos en elcampo visual, los adenomas hipofisarios pueden originarde forma insidiosa una insuficiencia de hormonas hipofi-sarias. De esta forma, sus sntomas iniciales consisten eninfertilidad, amenorrea, reduccin de la libido y galacto-rrea. Finalmente, la insuficiencia de hormonas hipofisa-rias se traduce en apata y falta de energa y atencin. Aun-que los pacientes con estos sntomas parecen deprimidossuelen preservar la capacidad cognitiva.

La RM pone de manifiesto casi todos los adenomas hi-pofisarios. La determinacin de los valores de prolactinasrica, otra prueba diagnstica, suele ser elevada en losprolactinomas y en algunos adenomas cromfobos. Laspruebas del campo visual ayudan a detectar los adenomashipofisarios que se han extendido fuera de la silla turca. Eltratamiento vara en funcin del tipo de tumor, los snto-mas y la experiencia de la institucin; sin embargo, lasopciones usuales consisten en irradiacin, microcirugatransesfenoidal y, en los tumores secretores de prolactina,un agonista de la dopamina como la bromocriptina.Como en la advertencia anterior, el tratamiento de losgrandes tumores con irradiacin o mediante la realiza-cin de una craneotoma presenta el riesgo de provocarpanhipopituitarismo y, debido al dao del lbulo tempo-ral, alteraciones de la memoria y convulsiones.

Con mucha menor frecuencia, los tumores hipofisariossecretan hormona del crecimiento, que puede causar acrome-galia, u hormona adrenocorticotropa (ACTH), que puede oca-sionar un sndrome de Cushing. Adems de desfigurar a lospacientes, los cambios endocrinos producen diversos sn-tomas psicolgicos, incluyendo depresin y psicosis. Sinembargo, estos tumores suelen persistir como coleccio-nes de clulas hiperplsicas, en lugar de formar masascoalescentes de tipo adenoma, y rara vez crecen lo sufi-ciente para invadir el quiasma ptico o causar una cefaleagrave.

En contraste con estas lesiones hipofisarias, relativa-mente benignas, el craneofaringioma, un tumor que apare-ce tanto en nios como en adultos, requiere con frecuen-cia el uso de extensa ciruga y radioterapia, que deja a lospacientes debilitados. El craneofaringioma es una lesincongnita calcificada y qustica que deriva de la bolsa deRathke. A diferencia de los adenomas hipofisarios, los cra-neofaringiomas crecen dentro del hipotlamo y se locali-zan por encima del diafragma de la silla (v. fig. 19-4). Yaque estos tumores causan deficiencia endocrina, los niosafectados muestran un desarrollo fsico, sexual y mentalretrasado o incompleto; los adultos tienden a presentaruna libido alterada, amenorrea y apata, y tanto los nioscomo los adultos desarrollan diabetes inspida. Los gran-des craneofaringiomas presionan hacia abajo sobre elquiasma ptico. La presin origina atrofia ptica y, al igualque los tumores hipofisarios, hemianopsia bitemporal. Sicomprimen el tercer ventrculo, los pacientes desarrollanuna hidrocefalia obstructiva, que produce un papiledemacon cefalea, nuseas y vmitos: los signos clsicos del au-mento de la presin intracraneal.

La necrosis hipofisaria posparto, ms comnmente cono-cida como sndrome de Sheehan, produce tambin una insu-ficiencia hipofisaria. Aunque la radioterapia y otros tras-tornos diversos pueden causar un infarto hipofisario connecrosis, el sndrome de Sheehan se produce normal-mente en partos obsttricos complicados con hipoten-sin por una prdida masiva de sangre. En los casos ma-nifiestos, durante el posparto, las mujeres no son capacesde lactar, se mantienen hipotensas, pierden peso y expe-rimentan una regresin de los caracteres sexuales secun-darios. En los casos sutiles, y durante un perodo de variosmeses a varios aos despus del parto, presentan mens-truaciones escasas, libido reducida y debilidad constante.

476 NEUROLOGA CLNICA PARA PSIQUIATRAS

FIGURA 19-3 ] Un paciente con una hernia transtentorial por unhematoma subdural del lado derecho, como en la figura 19-1D,permanece en coma, en postura de descerebracin (en exten-sin), muestra signos de Babinski y la pupila derecha dilatada. Ellbulo temporal derecho, al comprimir el nervio oculomotor dellado derecho y el tallo enceflico a travs de la hendidura tento-rial, es el causante de este cuadro fatal.

Los mdicos pueden malinterpretar estos sntomas comouna depresin posparto retrasada o un sndrome de fati-ga crnica.

Neurinomas acsticos

Si las clulas que recubren el nervio acstico (VIII par cra-neal) proliferan, forman un tumor diferenciado: el neuri-noma acstico o schwannoma. (Sin embargo, el trminoneurinoma acstico es impreciso porque son las clulasde Schwann, no las neuronas, las que proliferan.) El tu-mor se desarrolla en el canal auditivo interno y en el n-gulo cerebeloprotuberancial, donde puede comprimir lasestructuras adyacentes, sobre todo los pares craneales V(trigmino) y VII (facial). Aunque es relativamente benig-no, este tumor causa, en primer lugar, alteraciones auditi-vas con prdida predominante de la discriminacin delhabla y, a continuacin, tinnitus, falta de equilibrio y vr-tigo. Si el neurinoma acstico crece hasta comprimir el Vpar craneal, los pacientes experimentan sntomas senso-riales en la cara, que van desde la prdida sensorial hastaun dolor de tipo neuralgia del trigmino. Si el tumor com-prime el VII par craneal, el paciente puede perder la fuer-za de la musculatura facial.

La mayora de los neurinomas acsticos se desarrollande forma unilateral y espontnea. En cambio, los neurino-mas acsticos bilaterales representan de forma caracters-tica una neurofibromatosis tipo 2 (NF2), un trastorno au-tosmico dominante del cromosoma 22 (v. cap. 13). LaRM realzada con gadolinio (v. fig. 20-27), las pruebas au-ditivas y los potenciales auditivos evocados del tronco delencfalo (v. PAETE, cap. 15) permiten detectar los neuri-nomas acsticos. Los neurocirujanos, que realizan la ra-diociruga estereotxica con un bistur gamma o con unacelerador lineal, pueden eliminar los neurinomas acsti-

cos al tiempo que conservan la mayor parte de la audiciny de la fuerza de la musculatura facial, si no toda.

Metstasis en la espina dorsal

Los cnceres de pulmn, de mama y otros a menudo me-tastatizan en las vrtebras y crecen hasta el espacio epidu-ral espinal (fig. 19-5). Las metstasis epidurales causan tpi-camente un dolor grave, no slo en la regin implicada(dolor local) sino a lo largo de la va de las races nervio-sas afectadas (dolor radicular). Por ejemplo, los pacientescon metstasis en la columna vertebral torcica sufren deforma tpica un dolor en la columna interescapular que seirradia alrededor del trax con un patrn de tipo banda.De forma similar, los pacientes con metstasis en la colum-na lumbar sufren de un lumbago que, a diferencia del do-lor musculoesqueltico simple, se irradia por las piernashacia abajo.

Si las metstasis epidurales, cervicales o torcicas cre-cen lo suficiente, comprimen la mdula espinal. La com-presin de la mdula espinal metastsica no slo causa undolor local y radicular sino tambin una cuadripleja o pa-rapleja, prdida de las sensaciones por debajo del puntode la lesin e incontinencia de orina y heces (v. caps. 2 y16). Adems, aunque los pacientes suelen conservar su ca-pacidad cognitiva, el dolor, la incapacidad y el innegableprogreso de la enfermedad les provocan con frecuenciauna depresin.

El diagnstico y el tratamiento precoz pueden evitaresta temible complicacin; sin embargo, una vez aparecela parapleja, los pacientes casi nunca recuperan su capa-cidad de caminar. Por lo general, los neurlogos utilizanla RM para confirmar su impresin clnica. La terapia sue-le consistir en corticoides, irradiacin y, a veces, una lami-nectoma descompresiva.

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HipotlamoLbulo

temporal

Pituitaria

Diafragmade la silla

FIGURA 19-4] Los adenomas hipofisarios cre-cen lateral e inferiormente contra las paredesde la silla turca y hacia arriba contra el dia-fragma de la silla. Los grandes adenomas com-primen el quiasma ptico, lo que causa unacaracterstica hemianopsia bitemporal o unacuadrantanopsia superior bitemporal (v. fig.12-9). La regin supraselar del encfalo, si-tuada por encima del diafragma de la silla,contiene el hipotlamo. Las lesiones que des-truyen esta rea, como los craneofaringio-mas, ocasionan tambin diabetes inspida.

Quiasma ptico

Otras causas de debilidad de los miembros

Ciertos cnceres desencadenan trastornos inflamatoriosparaneoplsicos que afectan tanto al SNP como al SNC.Por ejemplo los cnceres de pulmn, mama, ovario, o detipo gstrico y otros tumores slidos provocan dermato-miositis, que consiste en una debilidad muscular proxi-mal difusa, dolor a la palpacin muscular y exantema he-liotropo en la cara y en las superficies cutneas de losextensores.

En otro trastorno paraneoplsico del SNP, el sndromede Lambert-Eaton, el cncer de pulmn de clulas peque-as provoca anticuerpos dirigidos contra el lado presi-nptico de la placa motora (v. cap. 6). La disfuncin dela placa motora inducida por los anticuerpos ocasionadebilidad, pero con cualidades diferentes y con una dis-tribucin distinta que en la miastenia gravis, el trastornode la placa motora ms conocido. Los pacientes con sn-drome de Lambert-Eaton, en contraste con los de mias-tenia gravis, presentan debilidad de la musculatura delos miembros proximales, que soslayan en parte con ac-ciones repetitivas, y conservan la fuerza de la musculatu-ra extraocular.

El sndrome de Lambert-Eaton, como el botulismo y latoxina botulnica, origina debilidad por alteracin de la li-beracin de acetilcolina (ACh) desde la neurona presinp-tica en la placa motora. En cambio, en la miastenia, es lainactivacin anormalmente rpida de la ACh en los recep-tores postsinpticos la que ocasiona debilidad. Sin embar-go, los tratamientos inmunosupresores pueden aliviar lossntomas del sndrome de Lambert-Eaton de la misma for-ma que en la miastenia gravis.

Las miopatas y neuropatas iatrognicas relacionadascon el cncer suelen provocar extenuacin. El uso pro-longado de esteroides, ya sea como medicamento ocomo suplemento ilegal para el culturismo, puede pro-ducir una miopata esteroidea o un colapso de la cadera ode los cuerpos vertebrales. De forma similar, el uso a lar-go plazo de diurticos sin suplementos de potasio gene-

ra una miopata hipopotasmica. Algunos frmacos quimio-terpicos, como la vincristina, causan polineuropata. Lapolineuropata inducida por la quimioterapia no slo in-cluye a menudo un componente sensorial alterado (v.cap. 5), sino que puede surgir tan repentinamente y cau-sar una debilidad tan amplia y tan profunda que puedeparecer una compresin de la mdula espinal metastsi-ca; sin embargo, falta el dolor de la columna caractersti-co de la enfermedad metastsica. Afortunadamente, enla mayora de los casos, los sntomas de polineuropatadesaparecen varios meses despus de finalizada la qui-mioterapia.

En contraste con la debilidad generalizada de estaspolineuropatas, las lesiones inducidas por el cncer delos nervios perifricos individuales, las mononeuropatas,ocasionan una paresia y una prdida sensorial que afec-ta nicamente al territorio de distribucin de un solonervio (v. tabla 5-1). Debido a la prdida de masa muscu-lar y de grasa subcutnea inducida por el cncer, unapresin de leve a moderada (incluso tan ligera como elpropio peso del paciente) comprime los nervios perifri-cos desprovistos de su cojn protector. Las lesiones porcompresin daan ms a menudo los nervios citico, pe-roneo y radial cuando los pacientes encamados se trasla-dan mediante una camilla o sillas de ruedas. A veces, unainyeccin mal administrada u otros accidentes puedenlesionar estos nervios.

La infiltracin directa de un plexo nervioso por el tu-mor puede producir un dolor agudsimo. Por ejemplo,cuando el cncer de pulmn o de mama invaden el plexobraquial o, en el cncer plvico, el plexo lumbosacro, lospacientes sufren un dolor intenso, casi intratable, ascomo paresia. Debido a la invasin de los nervios por lasclulas tumorales, los tratamientos de rutina, como la ra-dioterapia y los opiceos, slo proporcionan una analgesialimitada. Para reducir el dolor y aliviar el sufrimiento deste y de otros dolores relacionados con el cancer, los m-dicos deben disponer de medios potentes para controlarel dolor (v. cap. 14).

478 NEUROLOGA CLNICA PARA PSIQUIATRAS

FIGURA 19-5] Izquierda: Las metstasis verte-brales normalmente crecen en direccinposterior para invadir el espacio epidural espi-nal (flechas), que contiene la mdula espinaly las races nerviosas. Estas metstasis epidura-les ocasionan la compresin de la mdula es-pinal, que se traduce en una parapleja o enuna cuadripleja, prdida de la sensacin(hipoalgesia) por debajo del nivel de la le-sin e incontinencia de heces y de orina. De-recha: Los pacientes tienen dolor local porla destruccin de las vrtebras y dolor irra-diado tipo banda, que sigue el curso de losnervios (flechas quebradas). La localizacindel dolor y el nivel de hipoalgesia indican ellugar de asiento de un tumor metastsicoepidural (v. fig. 2-15).

TRASTORNOS QUE PARECEN TUMORESENCEFLICOS

Los ictus, as como los tumores, se producen predominan-temente en personas ancianas y causan deficiencias fsicas,convulsiones y alteraciones cognitivas. Sin embargo, elcurso evolutivo, muchos sntomas y los resultados de losestudios de imagen de los ictus y de los tumores son tandiferentes que, en el anlisis final, los mdicos casi siem-pre realizan el diagnstico correcto. Por lo general, los ic-tus se producen de forma aguda o, en ocasiones, se desa-rrollan a lo largo de varios das; sin embargo, los tumoresenceflicos suelen evolucionar durante al menos varias se-manas. Adems, incluso cuando los ictus ocasionan am-plias deficiencias, tanto fsicas como intelectuales, los pa-cientes suelen permanecer alerta y sin cefaleas. Porejemplo, un paciente con un ictus puede permanecercompletamente alerta a pesar de presentar afasia, hemipa-resia, hemianopsia homnima y prdida hemisensorial.Para que se produzca una deficiencia con una extensincomparable, un tumor tendra que crecer y ocupar todoel hemisferio cerebral izquierdo. Esto aumentara la pre-sin intracraneal de tal forma que se producira estupor.Incluso en el caso de que los antecedentes y el examenfueran equvocos, la TC y la RM casi siempre podran di-ferenciar entre estos dos trastornos.

Los hematomas subdurales tambin se producen con fre-cuencia y pueden imitar a los tumores enceflicos. De ma-nera caracterstica, el traumatismo craneoenceflico indu-ce una hemorragia intracraneal en el espacio potencialentre la dura (la capa gruesa de las meninges) y el encfa-lo subyacente (v. figs. 19-1D y 20-9). Dado que la hemorra-gia se origina desde el sistema venoso intracraneal, la pre-sin es baja y su volumen relativamente pequeo. Sinembargo, lentamente se desarrolla un hematoma, a lo lar-go de varias semanas. Los hematomas subdurales, ya seanuni o bilaterales, acumulan lquido y aumentan de tama-o de manera progresiva. Generan un efecto de masa quepresiona ampliamente contra uno o ambos hemisferioscerebrales. La presin genera cefaleas, confusin, cam-bios en el carcter, demencia y otros signos de disfuncincerebral generalizada (mucho ms evidentes que los sig-nos focales).

Por varias razones, los individuos ancianos son espe-cialmente susceptibles de desarrollar hematomas subdura-les. Suelen tomar aspirina u otros medicamentos que tie-nen un efecto anticoagulante y, con frecuencia, lesionesenceflicas triviales les provocan una hemorragia intracra-neal. Una vez comienza el sangrado, ste contina sin res-tricciones, porque un encfalo atrofiado no puede com-primir los vasos hemorrgicos. Por otra parte, dado quelos hematomas subdurales suelen producir sntomas y sig-nos inespecficos que se desarrollan con lentitud, en vezde presentar signos lateralizados, es posible que el pacien-te y la familia no aprecien el significado de las cefaleas yotros cambios.

Los neurocirujanos pueden evacuar con facilidad loshematomas subdurales, pero suele bastar con una estrate-gia conservadora, a menudo con corticoides. Un diagns-tico y un tratamiento precoces restablecen por lo general

la funcin cerebral. En otras palabras, los hematomas sub-durales, que suelen presentarse en los ancianos, represen-tan una forma corregible de demencia.

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) y los abs-cesos enceflicos tambin parecen tumores enceflicos(v. fig. 20-15). Las MAV consisten en anomalas vascula-res congnitas en que las grandes venas y arterias seunen directamente, sin mediacin del lecho capilar nor-mal. Si estos vasos se rompen, la MAV ocasiona una he-morragia intraparenquimatosa, signos lateralizados yconvulsiones.

Los abscesos bacterianos suelen producirse por unasepsis ocasionada por abuso de frmacos intravenosos,procedimientos dentales, sinusitis, endocarditis o inmu-nodeficiencia. Generalmente presentan signos de una le-sin por una masa cerebral o convulsiones. Los abscesos,en su aspecto clnico y en los estudios de imagen, parecentumores enceflicos.

Aunque las bacterias son los organismos infectantes enla mayora de los abscesos, la toxoplasmosis suele ser la res-ponsable en los casos de sida. La toxoplasmosis cerebraldifiere de los abscesos bacterianos ordinarios en que tien-de a desarrollarse en mltiples sitios pero se concentra enlos ganglios basales. De esta forma, a diferencia de casi to-das las dems lesiones por masas malignas o infecciosas, latoxoplasmosis se caracteriza, por lo general, por corea, he-mibalismo u otros trastornos de movimientos involunta-rios.

Los pacientes con neurocisticercosis, el componenteneurolgico de la cisticercosis, desarrollan por lo generalmltiples quistes intracerebrales a partir de una infesta-cin gastrointestinal primaria por Taenia solium. Aunquepueden ser pequeos individualmente, en su conjuntoocupan un volumen considerable, ya que son numerosos.Tienden tambin a bloquear el flujo del LCR, lo que cau-sa hidrocefalia obstructiva. Adems, a medida que mue-ren, su contenido lquido se escapa y provoca una res-puesta inflamatoria en el encfalo subyacente. As, lospacientes con neurocisticercosis pueden presentar de-mencia, sntomas y signos de una presin intracraneal au-mentada o, con mayor frecuencia, convulsiones. Dadoque la cisticercosis es endmica de Amrica del Sur y Cen-tral, los inmigrantes de estas reas albergan con frecuen-cia neurocisticercosis. Adems, la neurocisticercosis tam-bin ha aumentado su frecuencia entre los ciudadanos delsubcontinente indio. La TC y la RM detectan los quistesrpidamente (v. fig. 20-12). El tratamiento sigue siendocontrovertido, pero los neurlogos casi siempre prescri-ben FAE.

La tuberculosis genera masas intracerebrales, los tubercu-lomas, sobre todo en los pacientes con sida y en las per-sonas del subcontinente indio. La TC y la RM tambinpermiten detectar estas lesiones, incluso cuando la evalua-cin clnica no sugiere el diagnstico.

Otra alternativa al tumor enceflico son los seudotu-mores cerebrales, que se producen por una acumulacinexcesiva de lquido en el encfalo y producen cefalea, pa-piledema, campos visuales restringidos y a veces parlisisdel VI par craneal; sin embargo, no afectan a la capacidadcognitiva ni producen convulsiones (v. cap. 9).

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480 NEUROLOGA CLNICA PARA PSIQUIATRAS

Captulo 19 - Tumores enceflicos y cncer metastsicoTipos de tumor enceflicoTumores enceflicos primariosGliomasGliomasMeningiomasLinfoma cerebral primario

Tumores metastsicos

Sntomas inicialesSignos localesSignos de presin intracraneal aumentada

Sntomas mentales inicialesEfectos directos de los tumoresMedicamentos y otros tratamientosSepsis e insuficiencia orgnicaSndromes paraneoplsicosInfecciones del sistema nervioso central

Pruebas diagnsticas para los tumores enceflicosTrastornos relacionadosAdenomas hipofisariosNeurinomas acsticosMetstasis en la espina dorsalOtras causas de debilidad de los miembros

Trastornos que parecen tumores enceflicos