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Terapia Fetal: ¿ Dónde estamos ?

Dr. J. Andrés Poblete LUnidad de Medicina Materno FetalDepartamento Obstetricia y GinecologíaPontificia Universidad Católica de Chile

martes 14 de junio de 2011

TERAPIA ANTENATAL

Por Qué Para Qué

Quiénes Cuándo

Cómo Utilidad


Razones epidemiológicas

Total de embarazadas 4-5 % defecto congénito

Defectos congénitos 25% mortalidad perinatal 50% mortalidad en infancia 50% severo handicap mental/físico

TERAPIA ANTENATAL


Razones epidemiológicas

Si reconocemos al embrión-feto su calidad de persona humana

Reconocemos también su derecho a recibir medicina de acuerdo a los más altos

estándares

Recibir cuidados paliativos

TERAPIA ANTENATAL


Unidades de Medicina Fetal

Enfoque multidisplinario

Tratamiento intrauterino del defecto

Soporte Psicológico Parental

Consejo perinatal


Preventiva

Defectos del tubo neural Aporte Acido Fólico

Enfermedad Membrana Hialina Corticoides antenatales

Infecciones Perinatales Inmunizaciones

TERAPIA FETAL


Defectos del Tubo Neural y Aporte de Ac. Fólico

Dra. Cortés, INTA


Preventiva




TERAPIA FETAL


Programa Doctorado 2009

SDR (RR = 0.56; 0.46 – 0.70)

HIV (RR = 0.47; 0.31 – 0.70)

ECN (RR = 0.21; 0.05 – 0.82)

MNN (RR = 0.68; 0.43 – 1.07)

Harding, 2001

Meta-análisis Corticoides y PP


Preventiva




TERAPIA FETAL


Curativa

Anemia Fetal transfusión Glóbulos Rojos

Trombocitopenia Aloinmune transfusión plaquetas

Arritmias fetales Antiarrítmicos

TERAPIA FETAL


Cordocentesis


Curativa

Transfusión feto-fetal Cirugía láser placentaria

Bocio Fetal Aporte Hormona tiroidea

Hidrotórax – Derrame pleural Inserción Shunt drenaje

TERAPIA FETAL


Curativa

Transfusión Arterial Reversa Ablación circulacion acardio



TERAPIA FETAL


• Gemelos discordantes•Ausencia de corazón*•Ausencia de cabeza y hemicuerpo superior•Areas quísticas en el tronco•Malformaciones de extremidades inferiores

Secuencia TRAP


Secuencia TRAP

(Wong A, Sepúlveda W. Prenat Diag. 2005)


• Conducta expectante Gemelo acardio / gemelo bomba < 50% Gemelo bomba sin signos de falla cardíaca

Tratamiento in utero Gemelo acardio / gemelo bomba > 50% Gemelo bomba con falla cardíaca Crecimiento rápido de gemelo acardio•

Secuencia TRAP


Secuencia TRAP

• Oclusión de cordón:AlcoholLigadura de cordónCoagulación bipolar o monopolarLáser

•Ablación vascular intrafetalCoagulación monopolarLáserRadiofrecuenciaAlcohol


Secuencia TRAP

(Tan T, Sepúlveda W. Ultrasound Obstet Gynecol 2003)


Curativa




TERAPIA FETAL


Inserción Shunt Torácico


Curativa

Obstrucción urinaria inserción drenaje derivación

Hernia diafragmática oclusión traqueal fetoscópica

Aplasia medular y Displasias Esquelet. trasplante células madres

TERAPIA FETAL


Curativa Obstrucción urinaria

inserción drenaje derivación

Hernia diafragmática oclusión traqueal fetoscópica

Espina BífidaCirugía Intrauterina

Aplasia medular y Displasias Esquelet. trasplante células madres

TERAPIA FETAL


Acceso Fetal

Trasplacentario

Invasivo percutáneo

Cirugía fetal abierta o cerrada

TERAPIA FETAL


Cirugía Fetal


PROCEDIMIENTOS INVASIVOS INTRAUTERINOS

• Cirugía fetal - Requisitos Riesgo aceptable para Qx in útero Diagnóstico antenatal exacto Historia natural conocida Anomalía letal o gravemente limitante Ausencia de adecuado tratamiento postnatal Corregible in útero


Mielomeningocele


Diagnóstico


Espina Bífida• Cirugía postnatal

Deambulación: 45% habitualmente 13% a veces 42% nunca

Cateterismo vesical: 90%Continencia rectal: 50%Válvula derivativa cerebral: 70-100%Desarrollo cognitivo normal: 60-80%


Espina Bífida

• Nivel de la lesión (n 171)Diagnóstico prenatal (ecografía)29% lesión sobre L114% lesión L1-L454% lesión sacra3% no especificado

Confirmación postnatal (Rx)Correcta en el 48% de los casos

• (Brunner et al. UOG 2004)


ESPINA BIFIDA

Cirugía fetal:

• 1994: tratamiento endoscópico con mal resultado

• 1997: inicio de cirugía abierta

• 2005: nuevo intento endoscópico con resultado discutible


ESPINA BIFIDA

Cirugía fetal abierta (n 178)• Motricidad de extremidades inferiores sin diferencia significativa• Continencia vesical: disminuye ITU y RVU • Continencia rectal: no evaluable• Válvula derivativa cerebral: 54%• Desarrollo cognitivo: requiere más estudio

RESULTADOS


ESPINA BIFIDA

Cirugía fetal abierta (n 178)• Motricidad de extremidades inferiores sin diferencia significativa• Continencia vesical: disminuye ITU y RVU • Continencia rectal: no evaluable• Válvula derivativa cerebral: 54%• Desarrollo cognitivo: requiere más estudio

(Brunner et al. Vanderbilt)

RESULTADOS


ESPINA BIFIDA

¿Cirugía fetal abierta?


ESPINA BIFIDA

¿Cirugía fetal abierta?

Estudio RM100 pacientes por ramaIniciado 2003, dura 5 años

Outcome primarioMortalidadNecesidad de válvula derivativa


ESPINA BIFIDA


Hernia Diafragmática



• Generalidades:

1 / 2000 embarazos y 1 / 5000 nacimientos

alta letalidad: 80% en caso de diagnóstico prenatal y

45% en R.N. ingresado a U.C.I. neonatal.

( Butler 1962, Romero 1988, Harrison 1978, Adzick 1985, Skari 2000 )

•


Factores de mal pronóstico

• Diagnóstico precoz ( < 25 semanas)• Hígado herniado• Lung to head ratio (LHR) < 1.0


Factores de mal pronóstico

• Diagnóstico precoz ( < 25 semanas)• Hígado herniado• Lung to head ratio (LHR) < 1.0

La suma de los 3 factores implica más de 90% de mortalidad o morbilidad grave



• Lung to head ratio (LHR): corte transverso de tórax

• Diámetro pulmonar mayor (mm) x diámetro pulmonar transverso (mm)Circunferencia craneana (mm)

•

14 mm x 12 mm250 mm

= 0.67


Opciones de tratamiento

• Cirugía fetal abierta• Oclusión traqueal abierta• Oclusión traqueal


Oclusión traqueal abierta


Oclusión traqueal endoscópica


Oclusión traqueal endoscópica

• “Fetendo” Clip n=8* 6 sobrevivientes n=16** 11 sobrevivientes

( *Harrison , J Ped Surg,1998) (**Albanese, Am J Obstet Gynecol, 2000)


Jan A Deprest

Eduard Gratacós

Kypros H Nicolaides

Univ Hospitals Leuven (B)Vall d’Hebron Barcelona (E)King’s College London (UK)martes 14 de junio de 2011

Oclusión traqueal fetoscópica con balón


Programa Colaborativo Lovaina-Barcelona-Londres

Oclusión traqueal fetoscópica con balón


Seguimiento ecográfico

Visiónecográfica


Europa versus Estados Unidos

Criterios de inclusión para cirugía fetal• Diagnóstico < 24 semanas• Hígado herniado• Cariotipo normal• Malformación única• LHR < 1.0 versus LHR < 1.4

FETO Task group: Ultrasound Obstet Gynecol, agosto 2004Harrison MR: NEJM, noviembre 2003


Comparación de Resultados

FETO Task group Harrison MR

n 21 11

EG oclusión 25-26 25-26

EG parto 34 (27-38) 31 (28-34)

RPO 52% 100%

Cirugía Percutánea Laparotomía o percutáneaTrócares Único (3 mm) 1 - 3 (5 mm)

Retiro balón EXIT o fetoscopia EXIT

Fetos con oclusión traqueal


• La oclusión traqueal es sólo para casos seleccionados y sus resultados aún no son concluyentes

• Procedimiento de alta complejidad que debe ser hecho en centros de referencia


• Lung to head ratio (LHR): corte transverso de tórax

• Diámetro pulmonar mayor (mm) x diámetro pulmonar transverso (mm)Circunferencia craneana (mm)

•

14 mm x 12 mm250 mm

= 0.67


• Conclusión:

Hígado herniado: LHR se correlaciona con mortalidad neonatal

Hígado intraabdominal: LHR sin correlación con mortalidad neonatal

• (Antenatal CDH Registry Group. UOG 2006)


Situación en Chile

1998 2001 2006

Hospital San José UC Dr Tisné

n 8 11 12

Sobrevida 37.5% (3/8) 18.2% (2/11) 25% (3/12)

Traslado RN ? 54.5% (6/11) 50% (6/12)

Cirugía 50% (4/8) 100% (11/11) 33.3% (4/12)

ECMO no no no

Mortalidad por HDC


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