Estructura mitocondrial

• Membrana externa: contiene porinas (forman poros y la hacen permeable a moléculas de tamaños menores a 5 kDa).

• La membrana interna – Plegada formando numerosas crestas.

– Su contenido proteico es de aprox. 75%. Incluye:

• Proteínas transportadoras específicas

• Transportadores electrónicos respiratorios

• Enzimas como a la ATP sintasa

• Matriz: es rica en proteínas.– enzimas del ciclo del ácido cítrico.

– complejo piruvato deshidrogenasa.

– enzimas de la oxidación de ácidos grasos.

• 14.1-mitochondion.mov

• Generalmente son moviles y plasticas.

• Generalmente se encuentran asociadas a

microtúbulos, determinando su orientación y

distribución.

• Mide aprox. 1 x 2 m.

• Se encuentra en prácticamente todas las células

eucariontes en gran número (hay alrededor de 2000

por célula).

• Su volumen total alcanza el 25% del volumen celular.

Mitocondrias Microtubulos

• Los diferentes tipos celulares difieren en la

cantidad de las mitocondrias que contienen,

incluso varía el número de crestas.

• En tejidos con metabolismo oxidativo hay

mitocondrias en cantidades especialmente

grandes.

Proteínas mitocondriales

Sistemas de transporte en la membrana interna

• La mayoría del ATP producido en la mitocondria es utilizado en el

citoplasma.

– El ATP generado en la matriz es exportado al citoplasma por acción de un

translocador de ATP/ADP intercambiándolo por ADP.

– La importación de fosfato es independiente del transporte de ADP/ATP, se

cotransporta con un protón.

Los siguientes procesos

se llevan a cabo en la

mitocondria:

•Conversión de piruvato a

acetil-CoA

•Ciclo del ácido cítrico

•Cadena respiratoria

•Síntesis acoplada de ATP

•Degradación de ácidos grasos

por -oxidación

•Algunas partes del ciclo de la

urea

Cadena respiratoria y síntesis de

ATP

• La fosforilación oxidativa es la síntesis de ATP impulsada por la transferencia de electrones al oxígeno.

• La oxidación del NADH ocurre en varios pasos lo que permite que la energía liberada se almacene en vez de perderse como calor.

Fosforilacion oxidativa

• En eucariontes, tiene lugar en las mitocondrias.

• Es la ultima etapa del metabolismo productor de energía en organismos aerobios.

• La degradación de glúcidos, grasas y aminoácidos, convergen en esta etapa final de la respiración celular, en la que los electrones fluyen desde intermediarios catabólicos al O2 produciendo energía para la generación de ATP a partir del ADP y Pi.

• NADH y FADH2 + ADP + Pi + O2 → NAD+ y FAD+ + ATP + H2O

Oxidación biológica usCombustión

• Las proteínas involucradas se agrupan en tres complejos enzimáticos respiratorios, cada uno con proteínas transmembranales que los sujetan firmemente a la membrana mitocondiral interna.

• Cada complejo de la cadena tiene mayor afinidad por los electrones, por lo que van pasando de uno a otro hasta llegar al oxígeno, que tiene la mayor afinidad por los electrones.

• Los electrones van perdiendo energía gradualmente al pasar por la cadena respiratoria.

Al moverse los electrones a lo largo de la cadena respiratoria, la energía se almacena en un gradiente

electroquímico de protones en la membrana interna.

• La transferencia de electrones en la cadena se acopla al bombeo de protones hacia fuera de la membrana en contra del gradiente. Esto tiene dos consecuencias principales:

– Genera un gradiente de pH a través de la membrana mitocondrial interna.

– Genera un gradiente de voltaje (potencial de membrana).

• Gradiente electroquímico de protones.

El gradiente de protones dirige la síntesis de ATP

Cadena de transporte de electrones

• Complejo I: NADH Deshidrogenasa

• Complejo II: succinato deshidrogenasa

• Complejo III: citocromo C oxido-reductasa

• Complejo IV: citocromo oxidasa

Complejo I: NADH deshidrogenasa

• Transfiere electrones de NADH a coenzima Q:• NADH → Flavoproteína → centros hierro-azufre →

ubiquinona.

• Transferencia de 4 protones desde la matriz al espacio intermembrana.

• Contiene mas de 40 cadenas polipeptidicas.

FOSFORILACION OXIDATIVA Y

TRANSPORTE DE ELECTRONES

• Parte de la energía liberada en las reacciones de

oxidación durante el transporte de electrones,

se usa para la fosforilación de ADP.

• Se genera un gradiente de protones.

•Ocurre la síntesis de ATP acoplada a transporte

de electrones.

ATP sintasa

14.4-ATP_synthase.mov

Importancia de la producción de ATP en la

regulación del metabolismo

• Se requiere de un mecanismo simple que asegure que la síntesis de ATP está coordinada con su utilización. Se conoce como control respiratorio.

• Si la célula no utiliza ATP, la ATP sintasa realizara la reacción en sentido contrario → aumenta el gradiente de protones → esto inhibe el transporte de protones a través de la membrana mitocondrial interna → aumenta la concentración de NADH → inhibe al TCA.

• Por el contrario, altos niveles de utilización de ATP estimulan la degradación de nutrientes por fosforilación oxidativa.