Vasculitis granulomatosa en las arterias de mediano y gran

calibre.

Características

• Problemas oculares.

• Debilitamiento del pulso enextremidades superiores.

Rodrigo Aguiñiga

Manifiesta engrosamiento fibroso transparietal de la aorta, su cayado y grandes vasos. Estrechez de la luz.

MORFOLOGIA

• Engrosamiento irregular

(hiperplasia de la intima).

• Debilidad de los pulsos

periféricos.

Angiografía del arco aórtico

Corte transversal de arteria carótida der. Rodrigo Aguiñiga

• Cambios histológicos. (infiltrado de mononucleares).

• Aspecto histológico:

Aortitis de Takayasu activa

Destrucción de la media por una inflamación por mononucleares con

células gigantes.

Rodrigo Aguiñiga

Vasculitis sistémica en las arterias musculares de

pequeño o mediano calibre

Afecta principalmente a las arterias renales y viscerales

Respeta la circulación pulmonar

No afecta a arteriolas, venulas ni capilares

Sus manifestaciones clínicas derivan de la isquemia y el infarto en tejidos alterados

Rodrigo Aguiñiga

PAN clásica: Inflamación necrosante transparietalsegmentaria en las arterias de pequeño y mediano

calibre.Las lesiones ocupan una parte del perímetro

vascular y toman preferencia por los puntos de

ramificación.

El procesoinflamatorio debilita

la pared arterial

Rodrigo Aguiñiga

Inflamación transparietal

Infiltrado mixto de neutrófilos, eosinófilos

y monocitos

Acompañado de necrosis fibrinoide

Puede producirse una trombosis en la luz

Rodrigo Aguiñiga

Infiltrado inflamatorio agudo se sustituye por un engrosamiento

fibroso

El engrosamiento puede extenderse hasta la

adventicia

Rodrigo Aguiñiga

Enfermedad típica de

los jóvenes adultos

Su evolución sigue un curso agudo,

subagudo o crónico

Fiebre

Malestar

Adelgazamiento

Hipertensión

Dolor abdominalRodrigo Aguiñiga

MialgiasMelena

Neuritis periférica Arteria Renal

Rodrigo Aguiñiga

Rodrigo Aguiñiga

Causa principal de una

cardiopatía adquirida en los

niños

Asociado a una arteritis de los vasos de mediano y gran

calibre, e incluso de los pequeños

Predilección por las

arterias coronarias

Aneurismas

Romperse

TrombosarseIAM

Se cree que deriva de una reacción de

hipersensibilidad de tipo retardado mediada por

linfocitos T

Rodrigo Aguiñiga

Intensa inflamación que afecta todo el espesor de la pared vascular, la

necrosis fibrinoide es menosdestacada.

Aneurisma Trombosis

Rodrigo Aguiñiga

Eritema con erosión oral y conjuntival

Edema de manos y pies

Eritema de las palmas y plantas

Exantema descamativo

Adenopatías cervicales

Rodrigo Aguiñiga

Rodrigo Aguiñiga

Vasculitis necrosante que en general afecta a capilares, arteriolas y las

vénulas.

* Glomerulonefritis necrosante y capilaritis pulmonar

Rodrigo Aguiñiga

Respuesta de anticuerpos contra antígenos como fármacos

Microorganismos

Proteínas heterólogas o tumorales

ANCA

Origen causal

Rodrigo Aguiñiga

Necrosis fibrinoide, con la media con lesiones necrosantestransparietales. En algunas zonas no se observa mas que

un infiltrado y fragmentación de neutrófilos.

Rodrigo Aguiñiga

Hemoptisis

Hematuria y proteinuria

Dolor o hemorragia intestinal

Debilidad muscular

Púrpura cutánea palpable

Rodrigo Aguiñiga

Rodrigo Aguiñiga

Guarda relación con el asma, la rinitisalérgica, infiltrados pulmonares,hipereosinofilia periférica y losgranulomas necrosantes extravasculares.

Las lesiones pueden ser similaresa la PAN pero también se

acompañan de granulomas y eosinófilos

Purpura palpable

Hemorragia digestiva

Nefroptía

Principales alteraciones

Rodrigo Aguiñiga

Rodrigo Aguiñiga

Granulomas necrosantes agudos en las vias respiratorias altas, bajas o

ambas

Vasculitis necrosante o granulomatosa distribuida por los

vasos de pequeño o mediano calibre

Nefropatia del tipo de la glomerulonefritis necrosante focal

Rodrigo Aguiñiga

Reacción de hipersensibilidad mediada por linfocitos T

Inhalación de algúnagente infeccioso,

ambiental o de otro tipo

Respaldada por la presencia granulomas

ANCAS presentes en un 95 % de los casos

Rodrigo Aguiñiga

Las lesiones de las vías respiratoriasaltas varían de sinusitis con granulomasen la mucosa, hasta lesiones ulcerosasen la naríz, paladar o faringe.

ribeteadas por unos granulomas con unpatrón geográfico por la necrosiscentral y la vasculitis acompañante

Lesiones Renales

Rodrigo Aguiñiga

Los granulomas necrosantes están rodeados por una zona deproliferación fibroblástica con infiltrado de leucocitos y célulasgigantes.

Los múltiples granulomas pueden confluir hasta producir unosnódulos visibles en las radiografías y tienen la posibilidad de formaruna cavidad

Rodrigo Aguiñiga

Los hombres padecen esteproceso más a menudo que las

mujeres

Neumonias con infiltradosnodulares y cavitatorios (95%)

Sinusitis Crónica(90%)

Ulceras de la mucosa de la nasofaringe (75%)

Signos de nefropatia renal

Rodrigo Aguiñiga

Tromboangitis obliteranteEnfermedad de Buerger

Inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante de las arterias de mediano y

pequeño calibre

Tibial y radial

Ligada al consumo de cigarrillos

Rodrigo Aguiñiga

Morfología

Vasculitis aguda y crónica, nitidamente segmentaria de las arterias de mediano y pequeño calibre.

Predominio en las extremidades.

Inflamación aguda y crónica, acompañada de trombosis en la luz

Trombo contiene pequeños microabcesos

compuestos de neutrófilos rodeados por

inflamación granulomatosa

Rodrigo Aguiñiga

Flebitis

Sensibilidad al frio tipo Raynaud

Dolor en el empeine

Rodrigo Aguiñiga

Llegada directa de agentes

infecciosos en general

bacterias y hongos

Diseminaciónhematógena

Invasión vascular

Debilitan lasparedes arteriales

Aneurismas infecciososo trombosis

Rodrigo Aguiñiga

Vasoconstricción

Causa cianosis

Cambios rojo, blanco y azul

•Respuestas motoras exageradas

•Frio y estrés emocionalPrimario

•Insuficiencia vascular de extremidades por

arteriopatía

•LES, ateroesclerosis

Secundario

Rodrigo Aguiñiga

Rara vez metastatizan

Angiosarcomas infrecuentes

A partir de endotelio o células que sostienen/rodean vasos sanguíneos

Benignos

• Forman conductos

vasculares

patentes

• Revestidos de

células

endoteliales

Malignos

• Atípias citológicas

• Proliferativos

• Figuras mitóticas

• Vasos mal

organizados

Rodrigo Aguiñiga

Dilatación local de una estructura

Ectasia

Nevus flammeus

Plana

Color rosa o morado

intenso

En cara o cuello

Involucionan de forma

espontanea

Mancha en vino de oporto

Crecen durante infancia

Engrosamiento de piel

No se desvance con el

tiempo

Se asocia con síndrome

de Sturge-Weber

Rodrigo Aguiñiga

Dilatación permanente de vasos pequeños preexistentes que forman una lesión roja.

Telangiectasia de

arañaTelangiectasia hemorrágica hereditaria

Enfermedad de Osler-Weber-Rendu

Trastorno autosómicodominanteMutación en genes

TGF-B

Rodrigo Aguiñiga

Muy frecuentes

Vasos llenos de sangre

Comúnmente en cabeza y cuello (mas extensos angiomatosis)

Transformación maligna infrecuente

Rodrigo Aguiñiga

Hemangioma capilar

Afecta piel, tejidos subcutáneos, mucosa de cavidad oral y labios, hígado, bazo y riñones. Tipo fresa o juvenil es muy frecuente

Morfología:

•Color rojo vivo o azul

•Diámetro: mm a cm

•Planos o elevados

Rodrigo Aguiñiga

Conductos vasculares dilatados

Peor delimitados y afectan estructuras mas profundas

Componente de enfermedad de Von Hippel-Lindau

Morfología:Masa blanda y

esponjosaColor rojo azulado

Diámetro: 1-2cm

Rodrigo Aguiñiga

Nódulo rojo pediculado

En piel y mucosa oral y gingival

Fácil de sangra y ulcerado frecuente

Rápido crecimiento

Granuloma gravídico (tumor del embarazo)

Rodrigo Aguiñiga

Equivalen a hemangioma de vasos sanguíneos

Linfagioma simple (capilar)

•Pequeños conductos linfáticos.•En cuello, cabeza y tejidos subcutáneos de la axila.•Un poco elevadas o pediculadas•Diámetro: 1-2 cm

Linfangioma cavernoso (Higroma quístico)

•Cuello y axilas de niños, a veces retroperitoneales.•Diámetro: hasta 15 cm•Espacios linfaticos dilatados•No capsulados

Rodrigo Aguiñiga

Muy dolorosos

Origen: CML modificadas del cuerpo glómico

En porción distal de los dedos, sobre todo bajo las uñas.

Morfología:•Nódulos redondos•Duros•Poco elevados•Color rojo azulado•Diámetro: < 1 cm

Rodrigo Aguiñiga

Angiomatosis bacilar

Proliferación vascular debido a infección (bacilos de famBartonella)

En piel, huesos, encéfalo, etc.

Morfología:•Nódulos y pápulas rojas o masas subcutáneas redondas.•Proliferación de capilares con células epiteloides

Rodrigo Aguiñiga

• Frecuente en Pac. con sida

• Cuatro formas de la enfermedad

(Características Demográficas)

• Afecta a ancianos• Múltiples nódulos o placas

cutáneas de color rojo o morado• Tumores asintomáticos y se

quedan en la piel y el tejido subcutáneo

Rodrigo Aguiñiga

Linfaden

o-pático

•Extendido entre los niños bantúes surafricanos

•Lesiones cutáneas escasas, los pacientes

presentan linfadenopatías; se extiende a

vísceras. Sumamente invasivo.

Asociado

a los

trasplant

es

•Trasplante de una víscera sólida

•muy maligno, con afectación ganglionar, mucosa

y viscera

•Regresan al suavizarel tratamiento

inmunosupresor

Asociad

o al

SIDA

• Inicialmente en 1/3 de los pac. con sida,

(homosexuales masculinos)

• Incidencia <1%

•Puede afectar a los ganglios linfáticos o las

vísceras, y se diseminaRodrigo Aguiñiga

Se acepta que el HVSK es un requisito necesario para contraer un SK, la progresión del tumor también requiere un cofactor, el VIH.

Morfología: Se reconocen tres etapas: mancha, placa y nódulo.

Se diseminan en sentido proximal y se convierten en placas elevadas por las lesiones adquieren un carácter nodular Rodrigo

Aguiñiga

Amplio espectro de neoplasias vasculares:Ej. Hemangioendotelioma epitelioide

• Tumor vascular del adulto• En torno a las venas de mediano y gran calibre• Células tumorales aumentadas de tamaño y cuboideas• Conductos vasculares apenas visibles

Características Clínicas

• Infecciones Asintomáticas

• SK Clásico: resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia

como Tx (SK Linfadenopático)

• SK asociado al sida, Tx antirretrovírico

Rodrigo Aguiñiga

Neoplasias endoteliales malignas

Aspecto histológico varía.

Los angiosarcomas hepáticos surgen en relación con la exposición a algún carcinógeno

El tumor nace de los vasos linfáticos. (linfangiosarcoma).

Angiosarcoma cutáneo -Cuero cabelludo.Rodrigo Aguiñiga

Angiosarcoma con células diferenciadas y conglomerados de

células irregulares (anaplasia).

Angiosarcoma del corazón (Ventrículo derecho).

Rodrigo Aguiñiga

Pericitos

Numerosos capilares en

espacios sinusoidales,

entre células redondeadas

o fusiformes.

Pueden ser masas indoloras de

crecimiento lento situadas en

cualquier punto anatómico

Rodrigo Aguiñiga

la agresión ocasionada por las intervenciones vasculares tiende a provocarun engrosamiento concéntrico de la íntima compuesto por las célulasmusculares lisas reclutadas más el depósito de matriz asociada.

Rodrigo Aguiñiga

Angioplastia con balón.

Endoprótesis Arteria coronaria: disección que afecta a la

intima y a la media.

Rodrigo Aguiñiga

Injertos Vasculares

Reemplazar vasos dañados o evitar arterias enfermas

Injertos SintéticosInjerto de origen autólogo Rodrigo

Aguiñiga

REFERENCIAS

Kumar. Et al (2010) Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier Saunders