UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK

Post on 22-Feb-2016

53 views 0 download

description

UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos dk. Lotutako anomaliak. Anomalia gastrointestinalak : A. Trakeoesofagikoak Buxadura duodenala Aganglionosia Anomalia kardiobaskularrak : %10-15 Fallot -en tetralogia Bentrikuluetako trenkaden akatsak - PowerPoint PPT Presentation

Transcript of UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK

P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos dk.

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Lotutako anomaliakLotutako anomaliakAnomalia gastrointestinalak:Anomalia gastrointestinalak:– A. Trakeoesofagikoak A. Trakeoesofagikoak – Buxadura duodenala Buxadura duodenala – AganglionosiaAganglionosia

Anomalia kardiobaskularrak:Anomalia kardiobaskularrak: %10-15 %10-15– Fallot-en tetralogiaFallot-en tetralogia– Bentrikuluetako trenkaden akatsakBentrikuluetako trenkaden akatsak

Anomalia genitourinarioak: %Anomalia genitourinarioak: %50– Giltzurrunetako agenesia eta displasiakGiltzurrunetako agenesia eta displasiak– Adar biko umetokia, didelfoaAdar biko umetokia, didelfoa– Bagina-trenkadaBagina-trenkada– Kriptorkidia, hipospadiakKriptorkidia, hipospadiak

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Erreinezur (sakro) eta errakiko Erreinezur (sakro) eta errakiko anomaliakanomaliak

-Uzki-ondesteko malformazio altuak, %25

-Disrrafismoak-Disrrafismoak

-Anomalia Lunbosakroak -Anomalia Lunbosakroak (hemi sakroa, errain-ornorik eza…)(hemi sakroa, errain-ornorik eza…)

-Ainguratutako muina-Ainguratutako muina

PRONOSTIKO TXARRA (INKONTINENTZIA)

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Anatomia eta fisiologiaAnatomia eta fisiologia

Uzkiaren m. jasotzailea (puborrektala)

Konplexu muskularra

Kanpoko esfinterra

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

GizonezkoaGizonezkoa

KolostomiaKolostomia

– Uzki-agenesia fistula perinealarekinUzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - - - - - - - - - - ezez Uzki-eUzki-estenosia, uzkiko mb, pertz-kirtenastenosia, uzkiko mb, pertz-kirtena

– Uzki-ondesteko agenesia fistula uretralarekinUzki-ondesteko agenesia fistula uretralarekin - - baibai BulbarraBulbarra ProstatikoaProstatikoa

– Uzki-ondesteko agenesia fis. errektobesikalarekin Uzki-ondesteko agenesia fis. errektobesikalarekin - - baibai– Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabeUzki-ondesteko agenesia fistularik gabe- - - - - - - - -- - - - - - - - -baibai– Ondesteko atresiaOndesteko atresia - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai– Akats konplexuakAkats konplexuak - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai

Sailkapen funtzionala

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

EmakumezkoaEmakumezkoa

KKolostomiaolostomia

– Uzki-agenesia fistula perinealarekinUzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ezez Uzki-eUzki-estenosia, uzkiko mbstenosia, uzkiko mb

– Uzkiko agenesia fistula bestibularrarekinUzkiko agenesia fistula bestibularrarekin - - - -- - - - - - -- - - bai bai – Uzki-ondesteko agenesia baginako fistularekinUzki-ondesteko agenesia baginako fistularekin - - - - baibai – Ondesteko atresiaOndesteko atresia- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai

– KloakaKloaka - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai - bai – Akats konplexuakAkats konplexuak ----- - - ----- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai

Sailkapen funtzionala

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakFistula perinealak: Fistula perinealak: – Uzkiko Mb, uzkiko estenosia, pertz-kirtenaren malf.Uzkiko Mb, uzkiko estenosia, pertz-kirtenaren malf.– Musk. esfinteriano kontserbatua: Musk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko onaPronostiko ona

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakOndeste-uretrako fistulak: Ondeste-uretrako fistulak: + Maiz+ Maiz

-Bulbarra (baxua)-Bulbarra (baxua) -Prostatikoa (altua) -Prostatikoa (altua)

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

-Fistula Bulbarra

-Kalitate oneko muskuluak

-Ondo garatutako sakroa

-Erdiko lerroko ildoa eta uzki-depresio irtena

Pronostiko ona

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Fistula Prostatikoa

-Kalitate txarreko muskuluak

-Sakro anormala

-Perineo planoa, ildo eskasa ageriko uzki-depresiorik gabe

Pronostiko txarra

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakOndeste-maskuriko fistulak: Ondeste-maskuriko fistulak: pronostiko txarrapronostiko txarra!!

-Unión a Cuello vesical

-Desarrollo musc deficiente

-Pelvis subdesarrollada

-Abordaje sagital posterior + abdominal anterior

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakUzki-ondesteko agenesia fistularik gabe: Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabe: %%50 Down50 Down

-Sakroa eta muskulatura garatuak -Pronostiko ona

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakOndestearen Atresia:Ondestearen Atresia:

-Arraroa (%1)

-Pronostiko bikaina

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakFistula perinealak: Fistula perinealak: – Uzkiko mb, uzkiko estenosiaUzkiko mb, uzkiko estenosia– Musk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko onaMusk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko ona

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakFistula bestibularrak: Fistula bestibularrak:

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Fistula

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakFistula Bestibularrak:Fistula Bestibularrak:– Bulbako bestibulua, himenaren atzeanBulbako bestibulua, himenaren atzean– Dx klinikoa (miaketa zehatza)Dx klinikoa (miaketa zehatza)– Dx diferentziala ondeste-baginako fistularekinDx diferentziala ondeste-baginako fistularekin– Musk. kontserbatua: Musk. kontserbatua: Pronostiko ona Pronostiko ona – Sakro anormala batzuetanSakro anormala batzuetan

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakOndeste-baginako fistulak: <%1Ondeste-baginako fistulak: <%1

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsak

Kloaka iraunkorra:Kloaka iraunkorra: -MAR konplexuena

-Kanal komuna

-Dx KLINIKOA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

– Kanal komunaren luz. 1-7 cmKanal komunaren luz. 1-7 cm– >3,5 cm Akats konplexua >3,5 cm Akats konplexua

– Hidrokolposa maiz gernu-buxaduraHidrokolposa maiz gernu-buxadura

– Bagina eta umetokiko trenkaduray úteroBagina eta umetokiko trenkaduray útero

– Jarrera anatomiko arraroakJarrera anatomiko arraroak (ondestea eta bagina)(ondestea eta bagina)

– Pronostiko aldakorraPronostiko aldakorra

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Hasierako maneiua:Hasierako maneiua:-Kolostomia-Kolostomia-Besikostomia-Besikostomia-Baginostomia -Baginostomia

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Kanal komunaren genitograma eta endosk.Kanal komunaren genitograma eta endosk.

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

KKolostogramaolostograma

Partzialki trenkatutako baginaren eskuin alboko paretarekin komunikatzen duen zeharkako eta beheranzko kolonaren erreplezioa. Kanal komuna 3.5cm

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Bagina-distentsioa eskuin alboko paretan umetoki-presentzia dagoela. Maskuria desplazatua eta kolapsatua. Giltzurrun normalak. Anomaliarik ez bizkarrezur lunbosakroan. Uzki atrofikoaren muskulu jasotzailea. Kanal komuna: 3,5cm

EMN:

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Tratamendu programatuaTratamendu programatua

1.1. Laparotomia: ondestea bereizi eta Laparotomia: ondestea bereizi eta mobilizatzeamobilizatzea

2.2. Sinu urogenitalaren mobilizazio osoa + Sinu urogenitalaren mobilizazio osoa + ARPSP ARPSP

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Akats konplexuakAkats konplexuak– Jarrera anatomiko arraroakJarrera anatomiko arraroak– Erronka kirurgikoa – Tr. indibidualizatuaErronka kirurgikoa – Tr. indibidualizatua

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

MANEIUA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROAMiaketa perineala eta

gernu-analisia(24 orduz itxaron)

Zalantzazkoa(%10)

Ebidentzia klinikoa(%90)

Alboko Rxahuspezko jarrera

EKOGRAFIA

< 1cmhestea-larruazala

> 1 cmhestea-larruazala

•PSARP minimoa jaiober.•Kolostomiarik ez

•Perineo lisoa•Mekonioa gernuan•Airea maskurian

•“Pertz-kirtena”•Fistula perineala•Fistula erdiko errafean•Uzkiko estenosia eta mintza

Kolostomia

2-3 hilabete

PSARP•PSARP minimoa jaiober.•Kolostomiarik ez

VARON

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Miaketa perineala (24 orduz itxaron)

Fistularik ez(%5)

Fistula(%95)

Alboko Rxahuspezko jarrera

Ekografia

> 1cmhestea-larruazala

< 1 cmhestea-larruazala

Kolostomia

Bestibularra(edo baginala)

Kloaka

Kolostomia

PSARPminimoa

EMAKUMEZKOA

2-3 hilabete

PSARP

Kolostomia Baginostomia Maskuri-tailla

2-3 hilabete

PSARPmugatuaPSARVUP

6-9 hilabete

Perineala

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

KolostomiaKolostomiaMota ideala: sigman bereiziaMota ideala: sigman bereizia

– Gorozkien deribazio osoaGorozkien deribazio osoa– Anorrektoplastia-babesaAnorrektoplastia-babesa– Ebakuntza aurreko KolostogramaEbakuntza aurreko Kolostograma– Fistula errektourinarioaren kasuanFistula errektourinarioaren kasuan

Kolostomia proximalenak:Kolostomia proximalenak: kolon distala aprobetxatzen dute kolon distala aprobetxatzen dute

– kloakakloaka– Baginoplastia beharra duten malformazioakBaginoplastia beharra duten malformazioak– Berriro operatzea aurretiko jaitsierekinBerriro operatzea aurretiko jaitsierekin

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Abordaje kirurgikoaAbordaje kirurgikoa

Atzeko anorrektoplastia sagitala Atzeko anorrektoplastia sagitala (P.S.A.R.P). A. Peña 1980(P.S.A.R.P). A. Peña 1980

Konplexu muskularraren Konplexu muskularraren elektromioestimulazioaelektromioestimulazioa

Aurretik kolostomia eginda edo gabeAurretik kolostomia eginda edo gabe

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Fistula errektobesikalaFistula errektobesikala

-1. aldia: ARPSPNelaton-zunda

-2. aldia: Abdominala + ondeste-jaitsiera

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

PRONOSTIKOAPRONOSTIKOA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Eginkari-inkontinentzia eta MAREginkari-inkontinentzia eta MAR

M.A.R. Ebakuntza egindakoak

%75ek borondatezko libratzeak dituzte

%25ek EZ DUTE INOIZ borondatezko libratzerik.

INKONTINENTEAK

%37,5ek ez dute inoiz zikintzen.

Erabat kontinenteak%37,5ek zikintzen

dute

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

KIRURGIA OSTEKO PRONOSTIKO-ADIERAZLEAK

PRONOSTIKO ONEKO ZEINUAK PRONOSTIKO TXARREKO ZEINUAK

-Eginkari-patroi egokia (1-2 /egunean, zikindu gabe)

-Sentsazio-ebidentzia, eginkariak igarotzean( indarra egin, keinuak)

-Txizaren kontrola

-Zikintzea edo eginkariak etengabe igarotzea

-Sentsaziorik eza

-Gernu-Inkontinentzia

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Eginkari-kontinentzia egokiaEginkari-kontinentzia egokia

1-Sentsibilitatea (uzki-kanala)1-Sentsibilitatea (uzki-kanala)

2-Borondatezko egitura muskular egokia2-Borondatezko egitura muskular egokia

3-Kolonaren mugikortasun egokia3-Kolonaren mugikortasun egokia

-Anormaltasun-maila ezberdinak hiru arlo hauetan-Inerbazio-anomaliak-M.A.R. Altuak > Inkontinentzia-M.A.R. Baxuak > Idorreria

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

JARRAIPENAJARRAIPENA

Kirurgia tratamenduaren atal bat baino ez daKirurgia tratamenduaren atal bat baino ez da

Entrenamendua biofeed-backekin: 5 urteEntrenamendua biofeed-backekin: 5 urte-Mugikortasun digestiboaren azterketak-Mugikortasun digestiboaren azterketak-Uzki-ondestearen funtzioa-Uzki-ondestearen funtzioa-Modu anbulatorioa -Modu anbulatorioa -Eskuratu daitekeen sentsibilitate lokala-Eskuratu daitekeen sentsibilitate lokala

Haurren psikologoaHaurren psikologoa

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

Inkontinentzia errefraktarioakInkontinentzia errefraktarioak

Agenesia sakro lunbarrak, lesio medularrak, Agenesia sakro lunbarrak, lesio medularrak, iatrogenia…iatrogenia…

– Kolostomia iraunkorraKolostomia iraunkorra

– Eginkari-inkontinentziaren tratamendu medikorako Eginkari-inkontinentziaren tratamendu medikorako programa:programa:--Enemas erretrogradoakEnemas erretrogradoak

-Anterogradoak (Malone, Zekostomia-Anterogradoak (Malone, Zekostomia))