UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROA

UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK

P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos dk.


Lotutako anomaliakLotutako anomaliakAnomalia gastrointestinalak:Anomalia gastrointestinalak:– A. Trakeoesofagikoak A. Trakeoesofagikoak – Buxadura duodenala Buxadura duodenala – AganglionosiaAganglionosia

Anomalia kardiobaskularrak:Anomalia kardiobaskularrak: %10-15 %10-15– Fallot-en tetralogiaFallot-en tetralogia– Bentrikuluetako trenkaden akatsakBentrikuluetako trenkaden akatsak

Anomalia genitourinarioak: %Anomalia genitourinarioak: %50– Giltzurrunetako agenesia eta displasiakGiltzurrunetako agenesia eta displasiak– Adar biko umetokia, didelfoaAdar biko umetokia, didelfoa– Bagina-trenkadaBagina-trenkada– Kriptorkidia, hipospadiakKriptorkidia, hipospadiak


Erreinezur (sakro) eta errakiko Erreinezur (sakro) eta errakiko anomaliakanomaliak

-Uzki-ondesteko malformazio altuak, %25

-Disrrafismoak-Disrrafismoak

-Anomalia Lunbosakroak -Anomalia Lunbosakroak (hemi sakroa, errain-ornorik eza…)(hemi sakroa, errain-ornorik eza…)

-Ainguratutako muina-Ainguratutako muina

PRONOSTIKO TXARRA (INKONTINENTZIA)


Anatomia eta fisiologiaAnatomia eta fisiologia

Uzkiaren m. jasotzailea (puborrektala)

Konplexu muskularra

Kanpoko esfinterra


GizonezkoaGizonezkoa

KolostomiaKolostomia

– Uzki-agenesia fistula perinealarekinUzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - - - - - - - - - - ezez Uzki-eUzki-estenosia, uzkiko mb, pertz-kirtenastenosia, uzkiko mb, pertz-kirtena

– Uzki-ondesteko agenesia fistula uretralarekinUzki-ondesteko agenesia fistula uretralarekin - - baibai BulbarraBulbarra ProstatikoaProstatikoa

– Uzki-ondesteko agenesia fis. errektobesikalarekin Uzki-ondesteko agenesia fis. errektobesikalarekin - - baibai– Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabeUzki-ondesteko agenesia fistularik gabe- - - - - - - - -- - - - - - - - -baibai– Ondesteko atresiaOndesteko atresia - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai– Akats konplexuakAkats konplexuak - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai

Sailkapen funtzionala


EmakumezkoaEmakumezkoa

KKolostomiaolostomia

– Uzki-agenesia fistula perinealarekinUzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ezez Uzki-eUzki-estenosia, uzkiko mbstenosia, uzkiko mb

– Uzkiko agenesia fistula bestibularrarekinUzkiko agenesia fistula bestibularrarekin - - - -- - - - - - -- - - bai bai – Uzki-ondesteko agenesia baginako fistularekinUzki-ondesteko agenesia baginako fistularekin - - - - baibai – Ondesteko atresiaOndesteko atresia- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai

– KloakaKloaka - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai - bai – Akats konplexuakAkats konplexuak ----- - - ----- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - baibai

Sailkapen funtzionala


Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakFistula perinealak: Fistula perinealak: – Uzkiko Mb, uzkiko estenosia, pertz-kirtenaren malf.Uzkiko Mb, uzkiko estenosia, pertz-kirtenaren malf.– Musk. esfinteriano kontserbatua: Musk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko onaPronostiko ona


Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakOndeste-uretrako fistulak: Ondeste-uretrako fistulak: + Maiz+ Maiz

-Bulbarra (baxua)-Bulbarra (baxua) -Prostatikoa (altua) -Prostatikoa (altua)


-Fistula Bulbarra

-Kalitate oneko muskuluak

-Ondo garatutako sakroa

-Erdiko lerroko ildoa eta uzki-depresio irtena

Pronostiko ona


Fistula Prostatikoa

-Kalitate txarreko muskuluak

-Sakro anormala

-Perineo planoa, ildo eskasa ageriko uzki-depresiorik gabe

Pronostiko txarra


Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakOndeste-maskuriko fistulak: Ondeste-maskuriko fistulak: pronostiko txarrapronostiko txarra!!

-Unión a Cuello vesical

-Desarrollo musc deficiente

-Pelvis subdesarrollada

-Abordaje sagital posterior + abdominal anterior


Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakUzki-ondesteko agenesia fistularik gabe: Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabe: %%50 Down50 Down

-Sakroa eta muskulatura garatuak -Pronostiko ona


Gizonezkoen akatsakGizonezkoen akatsakOndestearen Atresia:Ondestearen Atresia:

-Arraroa (%1)

-Pronostiko bikaina


Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakFistula perinealak: Fistula perinealak: – Uzkiko mb, uzkiko estenosiaUzkiko mb, uzkiko estenosia– Musk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko onaMusk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko ona


Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakFistula bestibularrak: Fistula bestibularrak:


Fistula


Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakFistula Bestibularrak:Fistula Bestibularrak:– Bulbako bestibulua, himenaren atzeanBulbako bestibulua, himenaren atzean– Dx klinikoa (miaketa zehatza)Dx klinikoa (miaketa zehatza)– Dx diferentziala ondeste-baginako fistularekinDx diferentziala ondeste-baginako fistularekin– Musk. kontserbatua: Musk. kontserbatua: Pronostiko ona Pronostiko ona – Sakro anormala batzuetanSakro anormala batzuetan


Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsakOndeste-baginako fistulak: <%1Ondeste-baginako fistulak: <%1


Emakumezkoen akatsakEmakumezkoen akatsak

Kloaka iraunkorra:Kloaka iraunkorra: -MAR konplexuena

-Kanal komuna

-Dx KLINIKOA


– Kanal komunaren luz. 1-7 cmKanal komunaren luz. 1-7 cm– >3,5 cm Akats konplexua >3,5 cm Akats konplexua

– Hidrokolposa maiz gernu-buxaduraHidrokolposa maiz gernu-buxadura

– Bagina eta umetokiko trenkaduray úteroBagina eta umetokiko trenkaduray útero

– Jarrera anatomiko arraroakJarrera anatomiko arraroak (ondestea eta bagina)(ondestea eta bagina)

– Pronostiko aldakorraPronostiko aldakorra


Hasierako maneiua:Hasierako maneiua:-Kolostomia-Kolostomia-Besikostomia-Besikostomia-Baginostomia -Baginostomia


Kanal komunaren genitograma eta endosk.Kanal komunaren genitograma eta endosk.


KKolostogramaolostograma

Partzialki trenkatutako baginaren eskuin alboko paretarekin komunikatzen duen zeharkako eta beheranzko kolonaren erreplezioa. Kanal komuna 3.5cm


Bagina-distentsioa eskuin alboko paretan umetoki-presentzia dagoela. Maskuria desplazatua eta kolapsatua. Giltzurrun normalak. Anomaliarik ez bizkarrezur lunbosakroan. Uzki atrofikoaren muskulu jasotzailea. Kanal komuna: 3,5cm

EMN:


Tratamendu programatuaTratamendu programatua

1.1. Laparotomia: ondestea bereizi eta Laparotomia: ondestea bereizi eta mobilizatzeamobilizatzea

2.2. Sinu urogenitalaren mobilizazio osoa + Sinu urogenitalaren mobilizazio osoa + ARPSP ARPSP


Akats konplexuakAkats konplexuak– Jarrera anatomiko arraroakJarrera anatomiko arraroak– Erronka kirurgikoa – Tr. indibidualizatuaErronka kirurgikoa – Tr. indibidualizatua


MANEIUA

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCESPEDIATRIAKO KOLON-ONDESTEKO ETA OSTOMIZATUEN ZENTROAMiaketa perineala eta

gernu-analisia(24 orduz itxaron)

Zalantzazkoa(%10)

Ebidentzia klinikoa(%90)

Alboko Rxahuspezko jarrera

EKOGRAFIA

< 1cmhestea-larruazala

> 1 cmhestea-larruazala

•PSARP minimoa jaiober.•Kolostomiarik ez

•Perineo lisoa•Mekonioa gernuan•Airea maskurian

•“Pertz-kirtena”•Fistula perineala•Fistula erdiko errafean•Uzkiko estenosia eta mintza

Kolostomia

2-3 hilabete

PSARP•PSARP minimoa jaiober.•Kolostomiarik ez

VARON


Miaketa perineala (24 orduz itxaron)

Fistularik ez(%5)

Fistula(%95)

Alboko Rxahuspezko jarrera

Ekografia

> 1cmhestea-larruazala

< 1 cmhestea-larruazala

Kolostomia

Bestibularra(edo baginala)

Kloaka

Kolostomia

PSARPminimoa

EMAKUMEZKOA

2-3 hilabete

PSARP

Kolostomia Baginostomia Maskuri-tailla

2-3 hilabete

PSARPmugatuaPSARVUP

6-9 hilabete

Perineala


KolostomiaKolostomiaMota ideala: sigman bereiziaMota ideala: sigman bereizia

– Gorozkien deribazio osoaGorozkien deribazio osoa– Anorrektoplastia-babesaAnorrektoplastia-babesa– Ebakuntza aurreko KolostogramaEbakuntza aurreko Kolostograma– Fistula errektourinarioaren kasuanFistula errektourinarioaren kasuan

Kolostomia proximalenak:Kolostomia proximalenak: kolon distala aprobetxatzen dute kolon distala aprobetxatzen dute

– kloakakloaka– Baginoplastia beharra duten malformazioakBaginoplastia beharra duten malformazioak– Berriro operatzea aurretiko jaitsierekinBerriro operatzea aurretiko jaitsierekin


Abordaje kirurgikoaAbordaje kirurgikoa

Atzeko anorrektoplastia sagitala Atzeko anorrektoplastia sagitala (P.S.A.R.P). A. Peña 1980(P.S.A.R.P). A. Peña 1980

Konplexu muskularraren Konplexu muskularraren elektromioestimulazioaelektromioestimulazioa

Aurretik kolostomia eginda edo gabeAurretik kolostomia eginda edo gabe


Fistula errektobesikalaFistula errektobesikala

-1. aldia: ARPSPNelaton-zunda

-2. aldia: Abdominala + ondeste-jaitsiera


PRONOSTIKOAPRONOSTIKOA


Eginkari-inkontinentzia eta MAREginkari-inkontinentzia eta MAR

M.A.R. Ebakuntza egindakoak

%75ek borondatezko libratzeak dituzte

%25ek EZ DUTE INOIZ borondatezko libratzerik.

INKONTINENTEAK

%37,5ek ez dute inoiz zikintzen.

Erabat kontinenteak%37,5ek zikintzen

dute


KIRURGIA OSTEKO PRONOSTIKO-ADIERAZLEAK

PRONOSTIKO ONEKO ZEINUAK PRONOSTIKO TXARREKO ZEINUAK

-Eginkari-patroi egokia (1-2 /egunean, zikindu gabe)

-Sentsazio-ebidentzia, eginkariak igarotzean( indarra egin, keinuak)

-Txizaren kontrola

-Zikintzea edo eginkariak etengabe igarotzea

-Sentsaziorik eza

-Gernu-Inkontinentzia


Eginkari-kontinentzia egokiaEginkari-kontinentzia egokia

1-Sentsibilitatea (uzki-kanala)1-Sentsibilitatea (uzki-kanala)

2-Borondatezko egitura muskular egokia2-Borondatezko egitura muskular egokia

3-Kolonaren mugikortasun egokia3-Kolonaren mugikortasun egokia

-Anormaltasun-maila ezberdinak hiru arlo hauetan-Inerbazio-anomaliak-M.A.R. Altuak > Inkontinentzia-M.A.R. Baxuak > Idorreria


JARRAIPENAJARRAIPENA

Kirurgia tratamenduaren atal bat baino ez daKirurgia tratamenduaren atal bat baino ez da

Entrenamendua biofeed-backekin: 5 urteEntrenamendua biofeed-backekin: 5 urte-Mugikortasun digestiboaren azterketak-Mugikortasun digestiboaren azterketak-Uzki-ondestearen funtzioa-Uzki-ondestearen funtzioa-Modu anbulatorioa -Modu anbulatorioa -Eskuratu daitekeen sentsibilitate lokala-Eskuratu daitekeen sentsibilitate lokala

Haurren psikologoaHaurren psikologoa


Inkontinentzia errefraktarioakInkontinentzia errefraktarioak

Agenesia sakro lunbarrak, lesio medularrak, Agenesia sakro lunbarrak, lesio medularrak, iatrogenia…iatrogenia…

– Kolostomia iraunkorraKolostomia iraunkorra

– Eginkari-inkontinentziaren tratamendu medikorako Eginkari-inkontinentziaren tratamendu medikorako programa:programa:--Enemas erretrogradoakEnemas erretrogradoak

-Anterogradoak (Malone, Zekostomia-Anterogradoak (Malone, Zekostomia))

UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK

Documents

Transcript of UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK