Dra. Carolina Tortolero RCG2Hospital Ángeles Pedregal

Historia:

A partir de 1983 se define con el término GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors) un subgrupo de tumores del mesénquima gastrointestinal que no presentaban diferenciación neural ni muscular, y que representaban un 2% del total de los tumores del tracto digestivo 

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Tumores estromales gastrointestinales (GIST)

Se desarrollan en el tejido mesenquimal de la pared del tubo digestivo.

El origen de estos tumores parece ser las células intersticiales de Cajal que se encuentran en el plexo mioentérico.

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Epidemiologia:Hombre = Mujer (55-65 años)

Drugs Today, 2006;42(Supl.IV/A):1-10.

Localización:

Síntomas:Asintomáticos (10% a 30%) –

Incidentales.

Sangrado (estómago/intestino delgado) - 26%

Dolor y dispepsia 14%

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94Eur J Cancer. 2002;38(Suppl.5):S37-8.

Síntomas:Masa palpable o perforación <10%

Obstrucción 3%

En esófago se manifiestan por disfagia.

En recto, por alteración del hábito intestinal.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94Eur J Cancer. 2002;38(Suppl.5):S37-8.

Estudios Diagnósticos:

UltrasonidoEndoscopiaTACPETBiopsia con estudio histopatologico

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94

Diagnostico diferencial:Neoplasias fibrohistiocitarias (schwannoma y

tumor maligno de vaina nerviosa periférica).De musculo liso (leiomioma en esófago y

leiomiosarcoma en retroperitoneo)Tumor fibroso solitario de membrana serosaSarcoma de KaposiLiposarcomasMelanomas metastásicos

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

PronosticoIndependientemente de su tamaño,

tienen un potencial maligno.

En los pacientes sin posibilidad de resección, la supervivencia es de 9 a 12 meses; en aquéllos con recidiva o metástasis, la supervivencia es de 10 a 19 meses.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.

Pronostico

Morfológicamente, las lesiones malignas suelen ser quísticas, con contenido hemorrágico, y ulceradas.

La malignidad se confirma por la invasión a otros órganos o por la presencia de metástasis.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.

Pronostico

Morfológicamente, las lesiones malignas suelen ser quísticas, con contenido hemorrágico, y ulceradas.

La malignidad se confirma por la invasión a otros órganos o por la presencia de metástasis.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.

Factores adversos:La resección quirúrgica incompleta.

Ruptura del tumor durante la cirugía.

Infiltración de estructuras vecinas.

Lancet Oncol. 2002;3:655-64.

Factores adversos:

Localización del tumor primario en el intestino.

Presencia de necrosis tumoral y la alta celularidad.

Lancet Oncol. 2002;3:655-64.

Factores pronósticos basados en el tamaño y el índice mitótico de las lesiones.

Gastrointest Endosc. 2003;58:80-8.

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Índice de recidiva:Varía de 7% a 76%; hay que ser

muy estrictos en la correcta resección local de la lesión.

Inclusiva hasta 12 años después de la resección de la lesión primaria

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Principales sitios de metástasis:Hígado 50%

Peritoneo 21%

Localizaciones extraabdominales (pulmón, hueso o linfáticos ) 15%

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Morfología:Tamaño, que oscila entre los 0.8 y los 38 cm.

Los GISTs pequeños aparecen como nódulos serosos, intramurales o submucosos.

Los grandes suelen tener crecimiento exofítico hacia la luz y ulceran la mucosa hasta en el 20-30% (no implica mayor agresividad).

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Morfología:Al corte están bien delimitados, son

lobulados y de aspecto arremolinado.

En las lesiones malignas, pueden encontrarse áreas de necrosis, hemorragia y de degeneración quística

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Morfología:

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Histología:

• Células fusiformes (77%)

• Células epitelioides (8%) • Mixtos (15%)

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Histología:

Patrón fusocelular del tumor

http://www.gastrointestinalatlas.com

Histología:

GIST epitelioide. Células poligonales de citoplasma vacuoladoOncología, 2004; 27 (4):237-241

Inmunohistoquímica

Antígenos:CD 117 en más del 95% [c-kit]CD 34 en 70-90%

Actina del músculo liso en 20% a 40%S 100 en 10% Desmina en 2% a 4%.Esporádico: enolasa neuronal específica,

neurofilamentos, cromogranina ,citoqueratina

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

Tratamiento:Cirugía :

Resección completa de la lesión dejando bordes libres; no se requiere vaciamiento linfático.

La resección en bloque con compromiso de varios órganos puede ser necesaria para lograr dejar bordes microscópicamente libres de tumor.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

Tratamiento:La resección de la lesión primaria se

logra en 70% a 80%

En las metástasis se logra la resección sólo en 30% a 40%

El 80% de recidivas ocurren en los dos primeros años.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

Tratamiento:

La resección endoscópica puede estar indicada en las lesiones con diámetro menor de 3 cm, sin evidencia de ulceración mucosa, sin extensión a la muscularis propia y sin signos de malignidad en el ultrasonido endoscópico.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

Tratamiento:

Quimioterapia y radiotepia sin utilidad.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

Tratamiento:Si no es resecable:

Inhibidores de cinasas de tirosina

Mesilato de imitanibSunitinib

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

Mesilato de ImitanibTratamiento de elección para lesiones

irresecables y/0 metastásicas.

Disminución de la actividad tumoral por PET a las 24 horas de iniciado el tratamiento.

La dosis recomendada es de 400 mg al día; 800 mg al día en caso de resistencia al tratamiento.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.