Post on 11-Apr-2015
TALLA BAJA
KATHERINE VILLEGAS ARRIETAPEDIATRA
CRECIMIENTO NORMAL
INTRAUTERINO El tamaño al
nacimiento está influenciado por la nutrición materna, factores intrauterinos y placentarios más que por factores genéticos
CRECIMIENTO NORMAL
LACTANTES•Primeros 2 años•Inicialmente muy rápido y posteriormente se desacelera. (crecimiento aprox. 30-35 cm). •La curva de crecimiento se aleja de la influencia del ambiente intrauterino y se acerca al potencial genético.
CRECIMIENTO NORMAL
NIÑEZVelocidad de crecimiento relativamente constante con alguna desaceleración al final de la niñez
CRECIMIENTO NORMAL
ADOLESCENCIA Crecimiento
rápido por efecto sinérgico de esteroides
gonadales y hormona de crecimiento
CRECIMIENTO NORMAL
Múltiplos del 5
EVALUACION CLINICA • Antecedentes personales de enfermedades
crónicas• Uso de medicamentos• Peso y talla al nacer• Patrones de crecimiento familiar (talla media
parental)• Características dismorficas• Salud psicológica• Determinación del patrón de crecimiento
Curvas de crecimiento (medición de medidas antropométricas)Estadio puberal Cálculo de velocidad de crecimientoMaduración esquelética
TALLA MEDIA PARENTAL
• Determina la influencia genética en la talla final. CALCULO DE TMP:
Talla materna + talla paterna /2 + 6.5 cm en niños Talla materna + talla paterna /2 - 6.5 cm en niñas
oTalla paterna +13+ talla materna /2 en niñosTalla paterna -13+ talla materna /2 en niñas
Variable de 8,5cm (Estatura adulta predicha)
CURVAS DE CRECIMIENTO
CALCULO DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
• Es el parámetro auxológico más preciso y sensible
• Es fundamental no valorarla en intervalos inferiores a seis meses
• Se considera el percentil 10 como límite de la normalidad
• Deben vigilarse los niños situados entre el percentil 10 y el 25
CALCULO:
Talla actual – Talla anterior x 12 Tiempo en meses
P10- P90:•2-4 años: 5,5 - 9 cm/año•4-6 años: 5 - 8,5 cm/año•6 años a la pubertad: Niño: 4 - 6 cm/año Niña: 4,5 – 6,5 cm/año•Adolescencia: 8 – 14 cm/año
CURVAS DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
• Si tenemos una velocidad de crecimiento en P10-25 se debe alertar sobre posible falla en el crecimiento
• Si tenemos velocidad de crecimiento en P<10 se requiere acción (inicio de estudios)
ESTADIO PUBERAL
PARACLINICOS• CARPOGRAMA• Hemograma completo • VSG• Uroanalisis, BUN, creatinina• Electrolitos séricos• Coprologico• Cariotipo• Función tiroidea TSH y T4L• Somatomedina C o alternativamente IGFBP-3
MADURACION OSEA• Es el reflejo más fiel de la edad biológica
del niño. • Se valora la transformación progresiva de
las maquetas inicialmente fibrosas o cartilaginosas (radiotransparentes) de las piezas esqueléticas a tejido calcificado (radiopaco).
• Su relación con otros fenómenos madurativos como la pubertad es más estrecha que ninguna otra medida antropométrica.
MADURACION OSEA• Los métodos de valoración se
basan en atlas de fotografías de la mano y muñeca para las distintas edades y sexo (método de Greulich-Pyle)
• Por si sola no es diagnostico de ningún desorden especifico
• Alteración en la edad ósea: diferencia >20%– 12 meses: 2-4 años– 18 meses: 4-12 años– 24 meses: > 12 años
MADURACION OSEA
Edad ósea de niños Edad ósea de niñas
TALLA BAJA
Definición:
Talla <-2 DS por debajo de la media para individuos del mismo sexo y edad cronológica en una población o percentil <P2.3
CAUSAS DE TALLA BAJA
Variantes normales de crecimiento
Adecuada velocidad de crecimiento
•Talla baja familiar •Retraso constitucional del desarrollo
Condiciones patológicas
de talla baja •Velocidad de crecimiento anormal (descalamiento en curvas de crecimiento)•Tallas en percentiles menor a la predicha genéticamente
Vs
VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO
•Talla y peso normal al nacimiento•En los 2 primeros años de vida ocurre desaceleración en la velocidad de crecimiento lineal hasta que se ubican el percentil genéticamente determinado•Luego hay crecimiento lineal paralelo a la curva de crecimiento usualmente entre los 2 y 3 años.•La maduración esquelética y el inicio de la pubertad son correspondientes a la edad cronológica. •Talla final baja pero apropiada para la talla familiar (su propio percentil de crecimiento es adecuado) •ADECUADA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
TALLA BAJA FAMILIAR
VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO
•Patrón de crecimiento similar a la talla baja familiar•Estatura de los padres baja, normal o alta•Retraso en la maduración esquelética (edad ósea) y retraso en el inicio de la pubertad•Mientras los otros niños frenan su crecimiento, ellos continúan creciendo más allá del tiempo promedio•Talla final adecuada•Historia familiar de maduradores tardíos•ADECUADA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL DESARROLLO
CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA
• Enfermedades crónicas o deficiencias nutricionales:Pobre crecimiento lineal asociado a ganancia de peso inadecuada.
CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA
• Baja talla desproporcionada– Desordenes esqueléticos
específicos. Estudios radiológicos
– Longitud de los brazos vs medición de los miembros superiores a los inferiores
• Talla baja asociada a síndromes
• Talla baja psicosocial• Por deprivación emocional
CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA
• Alteraciones Endocrinas Causales de Talla Baja:Se asocian usualmente a peso normal o alto.
HORMONA DE CRECIMIENTO
• Liberada en patrón pulsátil en respuesta al sueño, el ejercicio y la hipoglicemia
• Estimula el crecimiento de forma directa • Promueve el crecimiento de forma indirecta al
estimular la producción de factores de crecimiento similar a la insulina principalmente IGF-1 (somatomedina C) – Estimula el crecimiento y proliferación celular y es
potente inhibidor de la muerte celular programada
Alteraciones Endocrinas
Causales de Talla Baja
DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO
•Diminución de la velocidad de crecimiento y retraso en la edad ósea en ausencia de otra explicación •Paraclínicos: secreción o acción subnormal de la hormona de crecimiento
Alteraciones Endocrinas
Causales de Talla Baja
DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO
Congénita: Displasia septo-óptica Pituitaria posterior ectópica Genética: Mutación del gen de la hormona de crecimiento Mutación del gen de la hormona liberadora de hormona de crecimiento Mutación en el receptor de la hormona de crecimiento o mutación en otros componentes de la vía de señalización de hormona de crecimiento (síndrome de resistencia a la hormona de crecimiento) (TB severa sin rta al tto)
Adquirido: Craneofaringioma, germinoma, histiocitosis o irradiación craneal.
Idiopática: la mas común. 1:4000 niños
Alteraciones Endocrinas
Causales de Talla BajaDEFICIT DE HORMONA DE
CRECIMIENTO
•Peso normal al nacer con talla ligeramente baja (poca influencia en la vida intrauterina)•Los lactante pueden presentar hipoglucemia (particularmente cuando se asocia con otras deficiencias pituitarias)•Micropene (déficit de hormona de crecimiento y déficit de gonadotrofinas)•En la edad preescolar y escolar se manifiesta con baja talla•Velocidad de crecimiento subnormal•Exceso de adiposidad a nivel troncal (no hay acción de lipolisis promovida por la hormona de crecimiento)
DIAGNOSTICO
• Test diagnósticos:– Hormona de crecimiento basal: secreción
pulsátil– Niveles de somatomedina C: estimación
razonable de la secreción y acción de la GH en niños con adecuada nutrición
– IGFBP-3: marcador menos sensible de déficit de GH, pero e útil en niño con desnutrición y menores de 4 años
– Estudio de provocación: insulina, arginina, levodopa, clonidina o glucagon
TRATAMIENTO
– GH recombinante dosis semanal de 0.15-0.3 mg/ kg, de aplicación diaria subcutánea.
– Indicaciones: • Déficit de hormona de crecimiento• Restricción del crecimiento asociado a falla renal
crónica• Niña con síndrome de Turner (monosomia X)• Niños con Prader-Willi (Cr 15)• Síndrome de Noonan (mutación en el Cr 12)• Niño pequeños para la edad gestacional que no
alcanzan catch up para la talla a los 4 años• Talla baja idiopática con 2.25 DS por debajo del
rango normal para la edad
EFECTOS ADVERSOS
• Hipertensión intracraneal benigna
• Deslizamiento de la epífisis femoral
CONCLUSIONES
•La mayoría de los casos representan variantes normales del desarrollo
•Patrones de crecimiento anormales pueden ser la primera o única manifestación de un trastorno endocrino
CONCLUSIONES
•La velocidad de crecimiento es el parámetro de evaluación mas importante para evaluar el crecimiento.
•Un escalamiento o descalamiento persistente en los percentiles de talla entre los 2 años y el inicio de la pubertad SIEMPRE requiere evaluación.
CONCLUSIONES
•Una desviación sustancial de la talla genética puede indicar una patología endocrina o desorden esquelético
•En menores de 2 años la evaluación del crecimiento es mas difícil por el catch up y catch down en este periodo
•El inicio de la pubertad dificulta la evaluación en la adolescencia temprana
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CASO CLINICO No 1
Pablo:Es un niño de 13 años y 2 meses quien consulta por deterioro en su rendimiento escolar, pues se siente muy bajo y dice que sus compañeros se burlan de él, también se ha quejado de cefalea asociado a visión borrosa, refiere que hasta los 10 años no notaba diferencia en la estatura con los compañeros, posteriormente tiene la sensación de que no crece, su talla actual es de 135 cm, la talla de la madre es de 165 cm y del padre 170 cm. La menarquia de la madre fue a los 15 años y de su padre a los 16 años.
• Talla baja en P<2,3
• TMP normal:
165+170/2 + 6,5= 174 cm
(P25-50)• Padres
maduradores lentos
• TIEMPO PARA REEVALUACION?
• PARACLINICOS • MEDICIONES
ADICIONALES
CONTROL
• Edad ósea de 9 años y 8 meses (retraso de 42 meses)
• Talla control 140 cm– Velocidad de
crecimiento: 140 – 135/ 6 *12 =
10 cm/año (Adecuada P75)
CASO CLINICO No 2
Susana:
Tiene 8 años y 5 meses, consulta porque sus padres piensan que va a tener una talla adulta muy baja, en el momento con talla de 127 cm, padre con 160 cm de estatura y la madre con 158 cm, la madre piensa que tiene una estatura similar a sus amigas y datos de la HC evidencian una velocidad de crecimiento de 7,3 cm por año
CASO CLINICO No 3Maria José:Es una niña de 6 años quien consulta por bajo peso y baja talla, mide 79 cm (P<3) y pesa 14 Kg (P<3), visualmente da la impresión de sobrepeso pero con adiposidad más central, tiene problemas de aprendizaje y la madre manifiesta antecedente de cardiopatía congénita (estenosis valvular pulmonar con displasia de la válvula). Al EF se observó resequedad en su piel y edema facial, en dorso de manos y pies y la niña habló muy poco y no se movió de su silla durante la consulta.
CASO CLINICO No 4
Jerónimo:Tiene 9 años, consulta por talla baja, talla padre 160 cm, talla madre 145 cm, los exámenes de sangre son normales, la anamnesis solo evidencia que nació a término con peso y talla adecuado, pero en los primeros meses de vida no ganó talla de forma adecuada, hoy con una talla de 120 cm, carpograma con edad ósea de 9 años, EF normal, fenotipo normal, IMC normal, su rendimiento escolar es bueno y siempre ha sido un niño sano