Tipo hereditaria.

Lípidos se acumulan en el hígado, bazo, el cerebro y afectan el metabolismo.

TIPOS

TIPO A

- Primeros meses de vida.

Deficiencia de la Esfingomielinasa

ácida. Afecta hígado y bazo, daño cerebral

severo

TIPOB

- Aparece en la pubertad.

Deficiencia de Esfingomielinasa. Afecta el hígado y

el bazo.

TIPO C

- Comienza en la infancia, niñez o

adolescencia, se da por incapacidad

para descomponer el colesterol y

lípidos, produce daño cerebral extensivo, se

agranda el bazo e hígado.

TIPO D

Es una variante del tipo c. se relaciona con familiares que

vivieron.

Coloración amarillenta piel y ojos Hinchazón abdominal Disfagia Problemas de crecimiento problemas visuales perdida de habilidades motoras

Nódulos linfáticos agrandados osteoporosis Dificultades para respirar

Distonía Dificultad para caminar Pérdida de la visión Pérdida de la audición Problemas de aprendizaje Pérdida del Tono muscular

Tipo A

Tipo B

Tipo C y D

Retardo Mental Moderado

LENGUAJE:

Se expresa de forma sencilla. Pequeñas oraciones Dislalias Gestos sencillos Poco contacto visual Utiliza el habla como localizador.

PENSAMIENTO:

10 a 15 min de atención Hay que estimular Concentración alterada Tienen buena memoria Discriminación visual

COORDINACIÓN MOTORA

Hipertonía muscular tronco y cabeza hacia delante puntas de pie hacia afuera Pies se posan bruscamente

Se conoce como “la vida sin sonrisas”.

Producido por afectación del VI y VII P.C.

De origen desconocido, asociado al consumo de medicamentos abortivos. Se da por alteración en el desarrollo embrionario de los pares craneales por ausencia de irrigación sanguínea.

TIPOS

MOEBIUS ASOCIADO

AFECTACIÓN DE VI, VII, IX, X, XII, III P.C.

VARIAS ANOMALIAS

MOEBIUS CLASICO

AFECTACION DE VI Y VII P.C.

Parálisis bilateral de los músculos de la expresión facial. Estrabismo convergente Dificultad para cerrar el ojo.Problemas de degluciónBabeo Dificultades en el habla Excesiva nasalidad Dificultad con los movimientos de la lengua

Problemas dentales Incapacidad cierre boca Afectación movimiento de las extremidades Sindáctilamúsculos del pecho poco desarrollados. Hipoacusia Tono muscular bajo pies deformados No suelen tener afectación mental.

www.cirujanosdechile.cl/Revista/PDF%20Cirujanos%202003_01/Cir.1_2003%20S%EDndrome%20de%20Moebius.pdf

http://www.moebius.org/?page_id=31