Fisiología y hemodinamia de la restricción miocárdica...

48 – Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012

Fisiología y hemodinamia de la restricción miocárdica. Diagnóstico diferencial de la restricción cardíacaDr. ricarDo a. Migliore1, MTSac, aFacc

– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012

1 Jefe de Diagnóstico y Tratamiento, Servicio de Cardiología del Hospital Eva Perón. San Martín, Provincia de Buenos AiresMTSAC Miembro Titular de la Sociedad Argentina de CardiologíaAFACC Associate Fellow of the American College of Cardiology

Contenidos

– Fisiopatología de la diástole

– Función diastólica normal

– Restricción miocárdica

– Diagnóstico hemodinámico

– Restricción miocárdica

– Pericarditis constrictiva

– Taponamiento cardíaco

– Diagnóstico no invasivo

– Ecocardiografía

– Diagnóstico diferencial de la restricción miocárdica con la constricción pericárdica

– Referencias

Abreviaturas

∆P/∆V Primera derivada del cambio de presión con respecto al volumen∆V/∆P Primera derivada del cambio de volumen con respecto a la presiónAD Aurícula derechaAI Aurícula izquierdaATP Adenosín trifosfatoBNP Péptido natriurético cerebraldP/dt Primera derivada de la presión con respecto al tiempoECG Electrocardiograma

EPOC Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaMR Miocardiopatía restrictivaPC Pericarditis constrictivaPCP Presión capilar pulmonarPFD Presión de fin de diástolePo Presión mínima del ventrículoPSAP Presión sistólica de la arteria pulmonarP-V Presión-volumenVD Ventrículo derechoVI Ventrículo izquierdo

La restricción al llenado ventricular consiste en la dificultad en llenar el ventrículo sin un aumento compensador de la presión en la au-rícula; en esta restricción son característicos el

patrón diastólico restrictivo con predominio del llenado precoz, el agrandamiento biauricular, un volumen de fin de diástole ventricular normal o disminuido y función sistólica normal o levemen-

49Fisiología y hemodinamia de la restricción miocárdica. Diagnóstico diferencial de la restricción cardíaca

te disminuida que puede afectar el miocardio de uno o ambos ventrículos.(1, 2)

Históricamente, el concepto de restricción miocárdica se aplicaba a uno de los tres tipos de miocardiopatías definidas por la Organización Mundial de la Salud en 1980 (restrictivas, hi-pertróficas y dilatadas),(3) en general de etiología desconocida, con escasas opciones terapéuticas y de mal pronóstico, cuando acompañada de insu-ficiencia cardíaca congestiva. Una de las críticas a la clasificación era que utilizaba una definición anatómica (hipertrófica y dilatada) en dos de los tipos , y una definición funcional (restrictiva) en la restante. Desde el punto de vista genético, existen mutaciones a nivel de los sarcómeros que pueden ocasionar miocardiopatía dilatada o hipertrófica y alteraciones de la troponina I que pueden expresarse como miocardiopatías dilata-das o restrictivas. Además, una miocardiopatía puede comenzar como hipertrófica y evolucionar a la forma dilatada, lo que evidencia las limitaciones de dicha clasificación.

Con el avance en las pruebas diagnósticas (bioquímicas, genéticas, inmunológicas y patológi-cas) y de las imágenes cardíacas (ecocardiografía, tomografía computarizada y resonancia magnéti-ca nuclear), en la actualidad se puede identificar la etiología de muchas miocardiopatías y tratarlas en forma más específica. La clasificación actual de la American Heart Association clasifica a las miocardiopatías en primarias (compromiso car-díaco predominante) y secundarias (relacionadas con enfermedades sistémicas).(4) De acuerdo con la nueva clasificación, el término miocardiopatía restrictiva (MR) primaria debería utilizarse sólo para la forma idiopática, quedando incluidas dentro del mismo grupo (primarias) dos miocar-diopatías poco frecuentes debidas al depósito de proteínas (PRKAG2 y LAMP 2).

La amiloidosis y la miocardiopatías por de-pósito (enfermedades de Fabry, de Pompe, de Nieman-Pick y hemocromatosis) se clasifican como miocardiopatías secundarias, por lo que no se recomienda el empleo de la denominación “miocardiopatía restrictiva” para englobar a esas entidades. Dentro del mismo grupo se encuentran las enfermedades que afectan el endocardio y el

miocardio (endomiocardiofibrosis / enfermedad de Löffler), las colagenopatías (esclerodermia), el carcinoide y la causada por radiación. Sin embar-go, desde el punto de vista clínico, las diferentes etiologías mencionadas son enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por disfunción diastólica predominante, fisiología restrictiva e insuficiencia cardíaca global.

––––––––––––––––––––––––––––––––Según la clasificación actual, el término mio-cardiopatía restrictiva primaria se reduce a la forma idiopática. Sin embargo, desde un punto de vista clínico, existen múltiples miocardiopa-tías caracterizadas por disfunción diastólica y fisiología restrictiva (amiloidosis, endomiocar-diofibrosis, etc).

––––––––––––––––––––––––––––––––

Debido a que la alteración de la función dias-tólica es el principal elemento de la restricción miocárdica, en este capítulo se describen las características de la función diastólica normal y anormal y el diagnóstico diferencial con la cons-tricción pericárdica.

Fisiopatología de la diástole___________

Función diastólica normalLa función diastólica normal se define como la ca-pacidad del ventrículo izquierdo (VI) de llenarse sin aumento compensador de la presión en la aurícula izquierda (AI). Existen varias definiciones de la diástole, aunque la más aceptada es la que la define como el tiempo que se extiende desde el cierre de la válvula aórtica hasta el cierre de la válvula mitral. Está compuesta por cuatro fases (Figura 1 A y B): a) relajación isovolumétrica, desde el cierre

aórtico a la apertura de la válvula mitral, b) llenado rápido, desde la apertura de la válvula

mitral hasta el punto en que concluye la des-aceleración del flujo y la presión intraventri-cular cesa en su incremento,

c) llenado lento o diastasis, período durante cual varía muy poco la presión en el VI y es mínimo el flujo entre la AI y el VI y

d) contracción auricular.


Los últimos tres períodos se agrupan bajo la denominación de relajación auxotónica, para dife-renciarlo de la relajación isovolumétrica. La función diastólica está determinada básicamente por dos procesos: la relajación y la rigidez elástica pasiva.

La relajación ventricular depende de la recap-tación de calcio por el retículo sarcoplasmático y es un proceso activo que consume ATP.(5) Depende de tres factores que se agrupan dentro del deno-minado triple control de la relajación: a) inactiva-ción a nivel celular, b) las cargas del ventrículo, principalmente la poscarga y c) la heterogeneidad de la distribución de dichas cargas en el tiempo (asincronía) y en el espacio (asinergia).(6) La rela-jación se evalúa en forma cuantitativa a través de la constante de tiempo tau (τ) (valor normal 40-50 mseg), que se obtiene del análisis del decaimiento exponencial de la curva de presión intraventricular durante la relajación isovolumétrica (Figura 2). Se

Fig. 1. A: Diagrama del ciclo cardíaco representado con la presión en el ventrículo izquierdo (VI), aorta (Ao) y aurícula izquierda (AI). La diástole se divide en cuatro fases: relajación isovolumétrica (RI), lleno rápido (LLR), diástasis y contracción auricular (CA). En la parte inferior se representan con rectángulos los procesos fisiológicos que ocurren durante el ciclo cardíaco y su extensión. Puede notarse que la contracción se extiende hasta la mitad de la sístole hasta el punto en que comienza a declinar la presión del VI, continuando con la relajación hasta el fin del lleno rápido. El lleno ventricular comienza con el cruce de presiones entre VI y AI cuando se abre la válvula mitral, hasta el cruce de presiones VI-AI al final de la diástole, momento en que se cierra y genera el primer ruido cardíaco.B: En la parte superior se puede observar la curva de presión de VI y su correspondiente cambio de volumen debajo de la misma. En la parte inferior se representa la curva de la primera derivada del volumen con respecto al tiempo (dV/dt) que permite observar la “velocidad” de los cambios de la curva de volumen. Como puede observase durante la diástole, su morfología es similar a la curva de flujo transmitral, con un pico temprano (onda E) y un pico tardío (onda A). VFD: volumen de fín de diástole, VFS: volumen de fin de sístole y VS: volumen sistólico.

considera que el VI está completamente relajado cuanto han transcurrido 3,5 veces la constante τ. Otro parámetro hemodinámico para evaluar la relajación es el valor pico de la dP/dt negativa.

La rigidez elástica pasiva está definida por la relación presión-volumen (P-V) durante la diástole luego de que concluye la relajación. La relación P-V es exponencial, lo que significa que para un mismo cambio de volumen (∆V), el incremento de presión (∆P) es mayor a medida que va incremen-tándose el volumen (Figura 3).(7) La pendiente de dicha curva exponencial se expresa a través de la constante k o módulo de rigidez elástica pasiva. Un aumento de la constante k implica que para un volumen determinado la presión va a ser mayor (aumento de la rigidez ventricular), mientras que una disminución significa lo contrario (aumento de la distensibilidad). Es conveniente aclarar que la rigidez ventricular (∆P/∆V) es la inversa de


la distensibilidad o complacencia (∆V/∆P). Las propiedades elásticas pasivas del VI pueden esti-marse a nivel muscular con la constante k de la relación estrés-estiramiento de la fibra muscular o en el ventrículo mediante la rigidez de cámara (∆P/∆V), la cual si bien puede analizarse durante toda la diástole, en general se utiliza para definir la rigidez al final de la diástole (Figura 4).(8)

––––––––––––––––––––––––––––––––La función diastólica normal es la capacidad del ventrículo izquierdo de llenarse sin un aumento compensador de la presión en la aurícula izquierda.––––––––––––––––––––––––––––––––

Diversas circunstancias pueden alterar la curva P-V durante la diástole, como puede obser-varse en la Figura 5, además de la interacción de varios factores durante distintos tiempos de la fase diastólica (Figura 6).

El llenado ventricular se completa con la contracción auricular. La función de la aurícula depende de su nivel inotrópico, de la precarga representada por el volumen auricular antes de la contracción (volumen pre-A) y de la poscarga determinada por las presiones diastólicas del VI (presión pre-A). Al igual que el VI, la AI puede pre-sentar sobrecarga de volumen (anemia, embarazo, fístulas arteriovenosas) y sobrecarga de presión

Fig. 2: La relajación ventri-cular se evalúa a través de la pendiente del decaimiento de presión del VI desde el cierre de la válvula aórtica (está muy próximo al pico negativo de la dP/dt) hasta la apertura mitral. Si el mencionado segmento de presión se representa en una es-cala semilogarítmica (derecha de la figura) se transforma en una recta, debido a que es una función exponencial. La inversa de la pendiente de dicha recta corresponde al valor de Tau, la constante de relajación.

Fig. 3: Curva de rigidez elás-tica pasiva durante la diástole en el diagrama presión (P) – volumen (V). La curva es exponencial (fórmula) y tiene una pendiente determinada por la constante de rigidez elástica pasiva k. A la derecha de la figura se representan diferentes constantes k, observándose que un mismo volumen de fin de diástole se corresponde con mayores presiones de fin de diástole (PFD) a medida que la curva se desplaza hacia la izquierda, indicando mayor rigidez ventricular.


(aumento de la presión pre-A), las que conducen a la dilatación auricular.(9) Las sobrecargas que tie-nen implicaciones desde el punto de vista clínico son las de presión, ya que determinan un aumento de la presión media de la AI que se transmite al capilar pulmonar ocasionando disnea. Las sobre-cargas de volumen cursan en general con presión media de la AI normal.

Restricción miocárdicaLa disfunción diastólica puede ocurrir por altera-ciones en la relajación ventricular, la rigidez elás-tica pasiva o por ambas (Figura 7).(10) En el caso particular de las MR, la fibrosis (primarias) o el depósito (secundarias) alteran la relajación ventri-cular ocasionando enlentecimiento y disminución

Fig. 4. Rigidez de cámara.Izquierda: la relación ins-tantánea entre la presión y el volumen (dP/dV) se denomina rigidez de cámara y aumenta por un cambio en la constante k (HTA) ó por un incremento en el volumen. Derecha: La dP/dV tiene una relación lineal con la presión.

Fig. 5. Alteraciones de curva de rigidez elástica pasiva se-cundaria relajación prolongada (A), constricción pericárdica (B), aumento de la rigidez de cámara (C) y dilatación ven-tricular (D).

Fig. 6: Factores que afectan la relación presión-volumen.


del mecanismo de succión. La constante τ aumenta y la dP/dt negativa disminuye (Figura 8). Como manifestación de la alteración del mecanismo de succión ventricular, la presión mínima del VI (Po) aumenta y a medida que progresa la enfermedad se van incrementado las presiones pre-A y la presión de fin de diástole (PFD). Si bien la alteración de la relajación se produce en forma temprana, poste-riormente se altera la rigidez elástica pasiva con aumento de la constante k y la curva P-V se des-plaza hacia la izquierda con aumento de la rigidez muscular y de cámara. El aumento de la presión pre-A aumenta la poscarga de la AI, produciendo dilatación como mecanismo compensador además de aumento de la presión media auricular.

Diagnóstico hemodinámico___________

Restricción miocárdicaEn la MR, el cateterismo evidencia un aumento de la PFD del VI que supera a la del VD en 5 mm Hg o más.(11) La curva de presión del VI muestra el signo de la raíz cuadrada o dip plateau, carac-terizada por un incremento rápido de la presión luego de la Po y una curva horizontal durante la diastasis debido a la imposibilidad del VI de dila-tarse normalmente durante esa fase.(12) La PFD del VD se encuentra aumentada, aunque no supe-ra el tercio de la presión sistólica, a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva (PC).(13) El aumento de las presiones diastólicas del VI ocasionan incremento de la presión media de la AI, la cual se transmite hacia el capilar pulmonar. Como consecuencia, aumentan la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) (> 50 mm Hg), lo cual produce una sobrecarga de presión del VD. Debido a que el VD no está preparado para sopor-tar esa sobrecarga, se produce su claudicación, que se evidencia por el aumento de la presión pre-A y de la PFD, con el consiguiente incremento de la presión media de la AD. La presión fásica de la AD presenta un valle y mayor que el x (Figura 9).

Pericarditis constrictivaEn la PC, la calcificación del pericardio produce una disociación entre las presiones intratorácicas y pericárdicas.(14) Como consecuencia, se altera la rigidez elástica pasiva con impedimento para el

Fig. 7: La disfunción diastólica puede ocurrir por alteraciones en la relajación ventricular, la rigidez elástica pasiva o ambas

Fig. 8: Relajación prolongada. Izquierda: el enlentecimiento del decaimiento de la presión del VI luego del cierre aórtico determina una disminución de la dP/dt negativa. Derecha: curva de volumen y su respecti-va dV/dt equivalente a la curva de flujo. La disminución del lleno rápido se compensa con un aumento de la contracción auricular.


llenado pasivo y del final de la diástole con preser-vación de la relajación. El mecanismo de succión ventricular está conservado, registrándose en la curva de presión del VI Po normal con el signo de la raíz cuadrada. Debido a que la calcificación comprime a ambos ventrículos, el VD es más afectado y la presión capilar pulmonar es similar a la PFD del VD y la media de la AD (Figura 10). A diferencia de lo que ocurre en la restricción, la PFD del VD es mayor que el tercio de la presión sistólica del VD. La curva de la AD tiene carac-terísticas similares a la restricción miocárdica.

Taponamiento cardíacoLa compresión pericárdica ocasiona colapso del VD durante el llenado rápido con disminución o desaparición del valle y y el consiguiente au-mento en la profundidad del valle x. La presión media de la AD, la PFD de VD y la capilar pul-monar están igualadas, pudiéndose registrar el signo de la raíz cuadrada cuando el paciente no presenta taquicardia. La presión sistólica del VD en general es normal y la PFD excede el tercio de la presión sistólica, al igual que en la PC (Figura 11).

Fig. 9. Miocardiopatía restric-tiva. Diagrama de la curva de presión en aurícula derecha (AD), ventrículo derecho (VD), arteria pulmonar (AP) y pre-sión capilar pulmonar (PCP).

Fig. 10. Pericarditis constric-tiva. Diagrama de la curva de presión en aurícula derecha (AD), ventrículo derecho (VD), arteria pulmonar (AP) y pre-sión capilar pulmonar (PCP).


Diagnóstico no invasivo___________

El diagnóstico no invasivo de la restricción mio-cárdica se puede realizar a partir de la ecocar-diografía, la tomografía computarizada y la reso-nancia magnética nuclear. Si bien la evaluación inicial suele realizarse con la ecocardiografía, en general es necesario complementar con alguna de las otras técnicas, sobre todo cuando se plantea el diagnóstico de restricción versus constricción.

EcocardiografíaEn la MR, la ecocardiografía permite objetivar el VI de tamaño normal con espesores parietales nor-males o levemente aumentados, función sistólica global normal o en el límite inferior de lo normal, VD de tamaño normal o levemente dilatado, dila-tación biauricular y dilatación de la vena cava in-ferior. El espesor parietal puede estar aumentado, especialmente en la MR secundaria (amiloidosis, enfermedad de Fabry), con compromiso del VD y aspecto moteado.(15) El hallazgo de adelgazamiento de la pared o anormalidades de la motilidad parietal que no siguen la topografía coronaria se observan en la sarcoidosis. El trombo apical con motilidad normal del miocardio subyacente es característico de la endomiocardiofibrosis. Puede encontrarse de-rrame pericárdico de grado leve a moderado secun-dario a insuficiencia cardíaca derecha. La presencia de engrosamiento pericárdico por ecocardiograma transtorácico o transesofágico orienta al diagnósti-

co diferencial con la PC o la efusivo-constrictiva.(16) En la MR, el modo M a nivel ventricular muestra movimiento normal del septum interventricular, salvo que curse con bloqueo completo de la rama izquierda. El hallazgo de movimiento anormal con dip protodiastólico (diferencia de llenado entre el VD y el VI) que aumenta con los cambios del ciclo respiratorio (septum bounce) es sugestivo de PC (Figura 12). En la MR, la presión de la AI es mayor que la de la AD, desplazando el septum interauri-cular hacia la derecha, hallazgo que en general no se observa en la PC. La dilatación de la vena cava inferior con escasa disminución del calibre durante la inspiración se observa en la MR y en la PC.

El análisis del flujo transmitral mediante Doppler pulsado permite observar el llenado dias-tólico con predominio del llenado rápido con una onda E mayor que la onda A (relación E/A > 2), tiempo de desaceleración de la onda E acortado (<150 mseg), tiempo de relajación isovolumétri-ca normal o acortado (< 100 mseg) (Figura 13), flujo inverso mesodiastólico por inversión del gradiente AI-VI, configurando el patrón de llena-do restrictivo o tipo III de disfunción diastólica. En la MR, los cambios de la velocidad pico de la onda E durante el ciclo respiratorio son < 25%, lo que la diferencia de la PC en la cual es > 25%.(17) Se debe considerar que en la PC, si la precarga está muy aumentada, los cambios respiratorios pueden desaparecer. El incremento de la presión media de la AI determina que la apertura de la

Fig. 11: Taponamiento cardía-co. Diagrama de la curva de presión en aurícula derecha (AD), ventrículo derecho (VD), arteria pulmonar (AP) y pre-sión capilar pulmonar (PCP).


Fig. 12. Pericarditis constricti-va. Imagen de ecocardiograma modo M a nivel ventricular que muestra el movimiento anor-mal del septum. VI: ventrículo izquierdo.

Fig. 13. A: Registro del flujo mitral con Doppler pulsado. Se aprecia el patrón restrictivo con predominio de la velocidad pico de la onda E sobre la A. Entre estas dos ondas puede observarse la onda M de lleno mesodiástolico, la cual se debe al mantenimiento del gradiente AI-VI durante ese período por prolongación de la relajación. Obsérvese que la velocidad pico de la onda M es similar a la onda A, la cual es interrumpida por el cierre de la válvula mitral (R1). El tiempo de desaceleración (TD) y la relajación isovolumétrica (RI) están disminuidos. En la imagen de 4 cámaras con ecocardiograma bidimensional se observa la dilatación biauricular con VI y VD de tamaño normal. B: Registro del flujo de la vena pulmonar superior derecha con Doppler pulsado. La onda diastólica (D) es mayor que la sistólica (S) y se corresponde con el patrón restrictivo del flujo mitral. Durante la mesodiástole continúa el flujo hacia la AI (flecha), lo que se corresponde con la onda M del flujo mitral. C: Flujo de vena hepática y tricuspídeo compatible con relajación prolongada de VD (E < A y S > D) en presencia de aumento de la presión media de AI, indicando que el grado de disfunción diastólica es mayor en el ventrículo izquierdo (patrón restrictivo) que en el derecho.


espacio-temporal evaluada con modo M color también está disminuida (< 50 cm/seg). En la PC, la relación E/Ea suele ser normal, lo cual es útil para establecer el diagnóstico diferencial.(20) Es importante tener en cuenta que el patrón de llenado del VI restrictivo puede observarse en otras situaciones en las cuales están aumenta-das la presiones de llenado y no corresponden a MR (Figura 15). La fisiología restrictiva en el VD puede determinarse indirectamente a través del jet de insuficiencia pulmonar registrado con Doppler continuo, en el cual se puede observar el signo de pico y plateau, que es la imagen especular del dip plateau.(21) La función longitudinal del VI está disminuida en la MR y puede objetivarse mediante la deformación miocárdica (strain).(22)

El Doppler color permite evidenciar la insu-ficiencia mitral, que en general es de grado leve a moderado, secundaria a movimiento restricti-

válvula mitral se produzca en un punto más alto de la curva de presión intraventricular, incre-mentándose el gradiente auriculoventricular, el cual está menos influido por los cambios respi-ratorios. Para desenmascarar estos cambios es necesario sentar al paciente durante 3 minutos y repetir el registro para que se puedan objetivar los cambios respiratorios (Figura 14).(18) A pesar de la disminución de la velocidad pico de la onda E durante la inspiración en la PC, el tiempo de desaceleración está disminuido. En el flujo de la vena pulmonar, la onda D es mayor que la onda S y la duración de la onda A inversa supera en 30 mseg a la onda A transmitral. El Doppler tisular evidencia una disminución de la velocidad pico de la onda E (< 7 cm/seg), que indica prolongación en la relajación,(19) lo cual incrementa la relación onda E transmitral/onda E del Doppler tisular (E/Ea) a más de 15. La velocidad de propagación

Fig. 14: Efecto del aumento de la precarga sobre la onda E del flujo mitral en la peri-carditis constrictiva. Paciente femenina de 60 años portadora de fibrilación auricular (no se observa onda A) sin variación respiratoria de la onda E en el registro basal en decúbito lateral izquierdo. Luego de 3 minutos de estar sentada la paciente se repite el registro observándose la variación respiratoria. A la derecha se puede observar el modo M a nivel ventricular con el “dip” protodiastólico (flecha).

Fig. 15: Diagnóstico diferencial del patrón de lleno diastólico restrictivo. FA: fibrilación au-ricular, IM: insuficiencia mitral, IT: insuficiencia tricuspídea, VD: ventrículo derecho.


vo de la valva posterior. La PSAP se encuentra aumentada con escasa variación del gradiente VD-AD durante la respiración. En la PC, durante la inspiración aumenta, lo cual también ayuda al diagnóstico diferencial.

La resonancia magnética nuclear permite objetivar el movimiento anormal del septum, el patrón restrictivo a nivel del flujo mitral y tricus-pídeo, la dilatación de la vena cava y caracterizar el miocardio, especialmente en las enfermedades infiltrativas y por depósito. Juntamente con la to-mografía computarizada permite medir el grosor del pericardio y establecer el diagnóstico de PC.(23)

Diagnóstico diferencial de la restricción miocárdica con la constricción pericárdica___________

El diagnóstico clínico inicial de estas dos entida-des es dificultoso porque los pacientes frecuen-temente refieren dolor abdominal inespecífico (en especial la PC), presentan hepatomegalia y ascitis, lo que motiva la realización de múltiples estudios (ecografía abdominal, endoscopia) que no son diagnósticos.(24) El hallazgo en el examen físico de ingurgitación yugular con reflujo abdo-minoyugular positivo indicando aumento de la presión media de la AD orienta al origen cardíaco de los síntomas. El tercer ruido está presente en las dos entidades, denominándose golpe (knock) pericárdico en el caso de la PC.

En la radiografía de tórax se pueden observar signos de hipertensión capilar en la MR y calcifica-ción pericárdica (en el perfil) en el 25% de las PC.

El hallazgo en el ECG de complejos QRS de bajo voltaje en el plano frontal con espesores parietales aumentados en el ecocardiograma es sugestivo de amiloidosis.

El BNP está aumentado en los pacientes con MR y normal en la PC, con excepción de las causadas por cirugía cardíaca, en las cuales puede aumentar por la cardiopatía de base que motivó la cirugía.(25)

La PC es causada por un pericardio no distensible y generalmente engrosado, aunque puede ocurrir con pericardio de grosor normal. Puede ser de origen inflamatorio, secundaria a radioterapia, traumática, procesos autoinmunes y cirugía previa. En algunas circunstancias, la

PC puede combinarse con derrame pericárdico, con persistencia del cuadro hemodinámico de PC luego del drenaje o de la remisión del derrame pericárdico; esta entidad recibe el nombre de pericarditis efusivo-constrictiva.(26)

La MR se caracteriza por VI no dilatado, dilatación biauricular y espesor parietal normal o aumentado. En esta última situación se deben considerar como causa MR secundarias por de-pósito (amiloidosis, enfermedad de Fabry) y el diagnóstico diferencial con las miocardiopatías hipertróficas no obstructivas. La hemodinamia de la MR y la PC es similar, con igualación de las presiones diastólicas de la arteria pulmonar y del VD. Como diferencia, en el cateterismo simultáneo del VI y el VD en la MR se registra un incremento de la PFD del VI de 5 o más mm Hg. Las dos entidades comparten el signo de dip plateau, que es un descenso brusco de la presión intraventricular durante el llenado rápido, segui-do de una cesación brusca del llenado durante la mitad y la final de la diástole.

La PC se diferencia de la MR por dos meca-nismos:1. Disociación entre las presiones intratorácicas e

intracardíacas, lo que produce variación de las presiones con la respiración.

Normalmente, durante la inspiración, la presión intratorácica disminuye entre 3 y 5 mm Hg, la cual no se transmite al VI por la disminución de la distensibilidad pericárdica, causando un aumento del gradiente entre la PCP y la presión intraventricular durante la espiración (Figura 16).

2. Aumento de la interdependencia ventricular debido al volumen total fijo del corazón.

Esta situación ocasiona que la disminución del llenado de un ventrículo se acompañe del aumento del llenado del otro.

Con la inspiración disminuye el llenado del VI por disminución del gradiente PCP-VI, con des-plazamiento del septum interventricular hacia la izquierda, lo que permite un mayor llenado del VD con aumento de la onda E del flujo tri-cuspídeo y de la onda S de la vena hepática.

Durante la espiración, el septum se desplaza hacia la derecha con aumento de las presiones


del VD, disminución de las ondas E tricuspídea y S de la vena hepática con aumento del flujo inverso durante la contracción auricular.

En la PC, las fluctuaciones de la PCP durante el ciclo respiratorio son mayores que la presión en la AI y el VI, lo cual se visualiza en el registro simultáneo de presiones del VI y el VD (Figura 17). Con la inspiración se produce disminución del llenado del VI y de la presión sistólica del VI, mientras que la presión sistólica del VD

aumenta. Estos cambios no ocurren en la MR. Mediante el Doppler continuo del flujo tricus-pídeo también puede objetivarse el aumento del gradiente VD-AD con la inspiración.En los pacientes con enfermedad pulmonar

obstructiva crónica (EPOC) también se producen cambios en los flujos mitral y tricuspídeo que pueden sugerir PC. El diagnóstico diferencial se puede realizar con el flujo de la vena cava superior. En los pacientes con EPOC, durante la inspiración

Fig. 16: Pericarditis cons-trictiva. Disociación entre las presiones intratorácicas e in-tracardíacas y su variación con la respiración. PCP: presión capilar, PIP: presión intraperi-cárdica, aurícula derecha (AD), ventrículo derecho (VD), aurí-cula izquierda (AI), ventrículo izquierdo (VI).

Fig. 17. A: Variaciones respiratorias de la presión del VI y VD en la pericarditis constrictiva. B: Variaciones respiratorias de la presión del VI y VD en la miocardiopatía restrictiva.


aumenta la velocidad pico de las ondas S y D pero sin aumento de la onda A inversa. En la PC, los cambios durante la inspiración son < 20 cm/seg.(27)

La velocidad pico de la onda E del Doppler ti-sular es normal en la PC, lo que da origen al signo del anillo paradójico: aumento de la relación E/Ea en presencia de PCP normal.(28) Recientemente se

ha comunicado el valor que tiene la reducción de la velocidad pico de las ondas E tricuspídea (Et) y E lateral (El) del VI con respecto a la E septal (Es). Una relación El/Es < 1,13 y Et/Es < 1,08 es útil para el diagnóstico de PC y se correlaciona con el engrosamiento pericárdico.(29) En el Cuadro 1 se resumen las diferencias entre MR y PC.

Miocardiopatía restrictiva Pericarditis constrictiva

Examen físico Puede observarse el signo de Kussmaul Por lo general está presente el signo de Kussmaul Pulso paradojal ausente Pulso paradojal presente Choque de punta palpable No se palpa el choque de punta R

3 (estadio avanzado) – R

4 (estadio inicial) Puede auscultarse knock pericárdico

Soplo regurgitativo mitral/tricuspídeo presente Soplos regurgitativos poco frecuentes

ECG Bajo voltaje (amiloidosis), Q patológicas, eje Bajo voltaje (< 50 %) eléctrico desviado a la izquierda, fibrilación auricular, trastornos de conducción.

Rx torax Cardiomegalia Puede observarse calcificación

Ecocardiografía VI de tamaño normal con dilatación auricular Espesor parietal normal Espesor parietal aumentado (especialmente el Puede observarse engrosamiento pericárdico septum interauricular en la amiloidosis) Desplazamiento septal abrupto en diástole precoz Engrosamiento de las válvulas y cambio de textura (dip protodiastólico) (moteado) parietal especialmente en amiloidosis

Doppler

Flujo mitral Escasa variación respiratoria de la velocidad pico En inspiración, disminución de la onda E de la onda E, tiempo de desaceleración (TD) y prolongación de la RI. y relajación isovolumétrica (RI). Con la espiración cambios opuestos. TD corto. TD corto. Regurgitación diastólica. Regurgitación diastólica.

Vena pulmonar Onda S < D, onda A prominente y prolongada. Onda S = D Con inspiración disminución de S y D Con espiración cambios opuestos.

Flujo tricuspídeo Escasa variación respiratoria de la onda E Con inspiración, disminución de la onda E, Velocidad pico de la insuficiencia tricuspídea (IT) aumento de la velocidad pico de la IT. con escaso cambio respiratorio. Con espiración cambios opuestos. TD acortado. TD acortado. Regurgitación diastólica. Regurgitación diastólica.

Vena hepática Onda S < D, con inspiración aumenta el flujo Con inspiración cambios mínimos de S y D reverso (A) Con espiración aumento del flujo reverso (A)

Vena cava inferior Dilatada Dilatada

Modo M color Pendiente enlentecida Pendiente normal

Doppler tisular Onda E < 7 cm/seg Onda E > 7 cm/seg

Cateterismo “Dip plateau” “Dip plateau” Presión de fin de diástole (PFD) del VI 5 mmHg > PFD de VI = PFD de VD PFD de VD, pero pueden ser iguales Con inspiración aumento de la presión de VD Presión sistólica de VD (PSVD) > 50 mmHg y disminución de la presión de VI PFD de VD > del tercio de la PSVD Con espiración cambios respiratorios.

Biopsia endomiocárdica Puede diagnosticar la etiología de la miocardiopatía Puede ser normal o mostrar cambios inespecíficos

Resonancia Pericardio normal El pericardio puede estar engrosadomagnéticanuclear/Tomografíacomputada

Cuadro 1: Diferencias entre miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva


En la fibrilación auricular, la PC se puede sospechar cuando en inspiración la onda E no se incrementa luego de un intervalo R-R largo.(30) En algunas situaciones puede colocarse un mar-capasos transitorio para evaluar las variaciones del flujo con intervalos R-R regulares.

En resumen, las diferencias entre MR y PC se deben basar en los cambios respiratorios más que en la igualación de las presiones.

Referencias___________

(La bibliografía en negrita es la que los autores destacan como lectura complementaria al texto. Se encuentra a su disposición en nuestra biblioteca o a través de www.sac.org.ar [tres, sin cargo]).

1. Benotti JR, Grossman W, Cohn PF. Clinical profile of restrictive cardiomyopathy. Circulation 1980;61:1206-12.

2. Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Edwards WD, Tajik AJ. Clinical profile and outcome of idiopathic re-strictive cardiomyopathy. Circulation 2000;101:2490-6.

3. Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J 1980;44:672-3.

4. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Cor-rado D, Arnett D, et al. Contemporary definition and classification of the cardiomyopathies. Circulation 2006;113:1807-16.

5. Bers DM. Cardiac excitation-contraction coupling. Nature 2002;415:198-205.

6. Zile MR, Brutsaert DL. New concepts in diastolic dysfunction and diastolic heart failure: Part I: Diagnosis, prognosis, and measurements of diastolic function. Circulation 2002;105:1387-93.

7. Aurigemma GP, Zile MR, Gaasch WH. Contractile behavior in the left ventricle in diastolic heart failure: with emphasis on regional systolic function. Circulation 2006;113:296-304.

8. Migliore RA. Función diastólica del ventrículo izqui-erdo. En: Piñeiro D. Ecocardiografía para la toma de decisiones clínicas. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2005.

9. Migliore RA. Estructura y función de las aurículas. En: Piñeiro D. Ecocardiografía para la toma de decisiones clínicas. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2005.

10. Asher CR, Klein AL. Primary restrictive, infiltrative, and storage cardiomyopathies. En: Diastology. Clini-cal approach to diastolic heart failure. Philadelphia: Saunders; 2008.

11. Keren A, Popp RL. Assignment of patients into the classification of cardiomyopaties. Circulation 1992;86:1622-33.

12. Vaikus PT, Kussmaul WG. Constrictive pericarditis ver-sus restrictive cardiomyopathy: a reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart J 1991;122:1331-41.

13. Ragosta M. Pericardial disease and restrictive cardio-myopathy. En: Textbook of clinical hemodynamics. Philadelphia: Saunders; 2008. p. 144.

14. Ling LH, Oh JK, Breen JF, Schaff HV, Danielson GK, Mahoney DW, et al. Calcific constrictive pericarditis: Is still with us? Ann Intern Med 2000;132:444-50.

15. Chandrasekaran SA, Aylward PE, Feagle SR, Burns TL, Seward JB, Tajik AJ, et al. Feasibility of indenti-fying amyloid and hypertrophic cardiomyopathy with the use of computerized quantitative texture analysis of clinical echocardiographic data. J Am Coll Cardiol 1989;13:832-40.

16. Ling LH, Oh JK, Tei C, Click RL, Breen JL, Seward JB, et al. Pericardial thickness measured with trans-esophageal echocardiography: Feasibility and potential clinical usefulness. J Am Coll Cardiol 1997;29:1317-23.

17. Hatle LK, Appleton CP, Popp RL. Differentia-tion of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy by Doppler echocardiography. Circulation 1989;79:357-70.

18. Oh JK, Tajik AJ, Appleton CP, Hatle LK, Nishimura RA, Seward JB. Preload reduction to unmask the char-acteristic Doppler features of constrictive pericarditis. A new observation. Circulation 1997;95:796-9.

19. Ha JW, Ommen SR, Tajik AJ, Barnes ME, Ammash NM, Gertz MA, et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiog-raphy. Am J Cardiol 2004;94:316-9.

20. Garcia MJ, Rodriguez L, Ares M, Griffin BP, Thomas JD, Klein AL. Differentiation of constrictive pericar-ditis from restrictive cardiomyopathy. Assessment of left ventricular diastolic velocities in longitudinal axis by Doppler tissue. J Am Coll Cardiol 1996;27:108-14.

21. Saura D, Lacunza J, Oliva MJ, Torroba A, Garrido I, de la Morena G, et al. Doppler peak-plateau morphol-ogy in pulmonary regurgitation flow with respiratory changes of its profile revealing hemodynamic features of restrictive cardiomyopathy. Int J Cardiol 2011 Nov 8; [Epub ahead of print].

22. Casaclang-verosa G, Miyasaki C Nishimura RA, et al. Strain imaging can differentiate constriction from restriction. J Am Coll Cardiol 2006;47(Suppl A):90A.

23. Gupta A, Singh Gulati G, Seth S, Sharma S. Car-diac MRI in restrictive cardiomyopathy. Clin Radiol 2012;67:95-105.

24. Mookadam F, Jiamsripong P, Raslan SF, Panse PM, Tajik AJ. Constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy in the modern era. Future Cardiol 2011;7:471-83.

25. Babuin L, Alegria JR, Oh JK, Nishimura RA, Jaffe AS. Brain natriuretic peptide levels in constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2006;47:1489-91.


26. Hancock EW. A clearer view of effusive-constrictive pericarditis. N Engl J Med 2004;350:435-7.

27. Boonyaraterej S, Oh JK, Tajik AL, Appleton CP, Seward JB. Comparison of mitral inflow and superior vena cava Doppler velocities in chronic obstructive pulmonary disease and constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol 1998;32:2043-8.

28. Ha JW, Oh JK, Ling LH, Seward JB, Tajik AL. Annulus paradoxus transmitral flow velocity to mitral annular velocity ratio is inversely proportional to pulmonary capillary wedge pressure in patients with constrictive pericarditis. Circulation 2001;104:976-8.

29. Choi JH, Choi JO, Ryu DR, Lee SCh, Park SW, Choe YH, et al. Mitral and tricuspid annular velocities in constrictive pericarditis and restrictive cardio-myopathy: Correlation with pericardial thickness on computed tomography. J Am Coll Cardiol Img 2011;4:567-75.

30. Tabata T, Kabbani SS, Murray RD, Thomas JD, Abdalla I, Klein AL, et al. Difference in respiratory variation between pulmonary venous and mitral in-flow Doppler velocities in patients with constrictive pericarditis with and without atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol 2001;37:1936-42.

Fisiología y hemodinamia de la restricción miocárdica...

Documents

Transcript of Fisiología y hemodinamia de la restricción miocárdica...