S. nieman pick
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Tipo hereditaria.
Lípidos se acumulan en el hígado, bazo, el cerebro y afectan el metabolismo.
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TIPOS
TIPO A
- Primeros meses de vida.
Deficiencia de la Esfingomielinasa
ácida. Afecta hígado y bazo, daño cerebral
severo
TIPOB
- Aparece en la pubertad.
Deficiencia de Esfingomielinasa. Afecta el hígado y
el bazo.
TIPO C
- Comienza en la infancia, niñez o
adolescencia, se da por incapacidad
para descomponer el colesterol y
lípidos, produce daño cerebral extensivo, se
agranda el bazo e hígado.
TIPO D
Es una variante del tipo c. se relaciona con familiares que
vivieron.
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Coloración amarillenta piel y ojos Hinchazón abdominal Disfagia Problemas de crecimiento problemas visuales perdida de habilidades motoras
Nódulos linfáticos agrandados osteoporosis Dificultades para respirar
Distonía Dificultad para caminar Pérdida de la visión Pérdida de la audición Problemas de aprendizaje Pérdida del Tono muscular
Tipo A
Tipo B
Tipo C y D
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Retardo Mental Moderado
LENGUAJE:
Se expresa de forma sencilla. Pequeñas oraciones Dislalias Gestos sencillos Poco contacto visual Utiliza el habla como localizador.
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PENSAMIENTO:
10 a 15 min de atención Hay que estimular Concentración alterada Tienen buena memoria Discriminación visual
COORDINACIÓN MOTORA
Hipertonía muscular tronco y cabeza hacia delante puntas de pie hacia afuera Pies se posan bruscamente
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Se conoce como “la vida sin sonrisas”.
Producido por afectación del VI y VII P.C.
De origen desconocido, asociado al consumo de medicamentos abortivos. Se da por alteración en el desarrollo embrionario de los pares craneales por ausencia de irrigación sanguínea.
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TIPOS
MOEBIUS ASOCIADO
AFECTACIÓN DE VI, VII, IX, X, XII, III P.C.
VARIAS ANOMALIAS
MOEBIUS CLASICO
AFECTACION DE VI Y VII P.C.
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Parálisis bilateral de los músculos de la expresión facial. Estrabismo convergente Dificultad para cerrar el ojo.Problemas de degluciónBabeo Dificultades en el habla Excesiva nasalidad Dificultad con los movimientos de la lengua
Problemas dentales Incapacidad cierre boca Afectación movimiento de las extremidades Sindáctilamúsculos del pecho poco desarrollados. Hipoacusia Tono muscular bajo pies deformados No suelen tener afectación mental.
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www.cirujanosdechile.cl/Revista/PDF%20Cirujanos%202003_01/Cir.1_2003%20S%EDndrome%20de%20Moebius.pdf
http://www.moebius.org/?page_id=31