Penfigoide ampolloso

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…un caso clínico de atención domiciliaria.

Dr.: Olsen Aparicio CaoEnf.: Esperanza Campo Martín

A mi abuela le salió una ampolla…

Mujer 89 años

AP: DM, Dislipemia.

Parcialmente DAVD

(Camina con ayuda).

No deterioro cognitivo.

PLAN TERAPEUTICO:

ACETILSALICILICO ACIDO 300 MG

CLOMIPRAMINA 10 MG

GLICLAZIDA 30 MG 60

LANTUS SOLOSTAR

METAMIZOL 575 MG

METFORMINA 850 MG

PANTOPRAZOL 40 MG

SIMVASTATINA 20 MG

SITAGLIPTINA 50 MG

TANAKENE 40 MG/ML

Llamada telefónica para solicitar atención domiciliaria.

Motivo:

Malestar general, cura de lesión en la pierna y aparición de ampollas.

Acude enfermera al domicilio...

Día 1

Día 5

Día 3

“Dr., tienes que ir a ver a la paciente porque no es la evolución normal de una ampolla... yo no he visto esto nunca...”

Día 8

?AMPOLLAS

Día 10

Diagnóstico• pénfigo ampolloso• pénfigo vulgaris• penfigoide• prúrigo• ampollas por fricción• virus• medicamentos• pénfigo paraneoplásico

Diagnóstico diferencial de Ampollas(según eventos patólogicos)

Diagnóstico diferencial de Ampollas(según eventos patólogicos)

• Disruption of cellular or extracellular adhesion molecules (eg, autoimmune blistering disorders, congenital epidermolysis bullosa)

• Epidermal cell injury or death (eg, toxic epidermal necrolysis, erythema multiforme)

• Accumulation of excessive edema (spongiosis) within the epidermis (eg, contact dermatitis, acute and chronic vesicular palmoplantar dermatitis)

• Traumatic injury (eg, friction blisters)

Diagnóstico diferencial de Ampollas(según morfología y distribución: localizadas y generalizadas)

Diagnóstico diferencial de Ampollas(según morfología y distribución: localizadas y generalizadas)

?Diagnóstico de sospecha

Manejo

Penfigoide ampolloso

Manejo • Punch en domicilio (Día 11)• Tratamiento con prednisona 5mg /dia• Curas locales con Metilprednisolona aceponato• IC Dermatología

La paciente evoluciona

... La ampolla consiste en fragmento de epidermis muy desestructurado con abundante material fibrinoide y escasa celularidad constituída por polinucleares y esosinófilos. La lesión parece ser de localización subepidérmica...Lesión ampollosa compatible con penfigoide ampolloso...

Biopsia

y continua la evolución... (21-04-2014)

Hasta el momento la DM no se ha descompensado.

IC Dermatología (28-04-2014)-Pauta: Dezacort 30mg en esquema de reduccion semanal hasta mantener 1/2 comp. días alternos.Se solicita TPMT con vistas a pautar Azatioprina.

Penfigoide ampolloso (Diagnóstico Clínico-Patológico)

• Es una enfermedad ampollosa que afecta el estrato subepidérmico. Afecta con mayor frecuencia adultos mayores (La DM es un factor de riesgo en adultos mayores).

• Las lesiones clásicas de la piel son placas de urticaria y ampollas tensas en el tronco y las extremidades. Prurito intenso es común, y las lesiones cuando curan generalmente no dejan cicatriz.

• También se pueden presentar las formas localizadas.

Anatomía patológicaAnatomía patológica

• Biopsia de la lesión en fresco (S.Fisiológico): Inmunofluorescencia indirecta (IFI) se considera el estándar de oro para el diagnóstico al detectar anticuerpos circulantes de la zona de la membrana basal. (IgG anti BP Antig. 180 230)

Qué preguntar…qué mirar…Qué preguntar…qué mirar…• ¿Dónde están las lesiones (generalizadas y localizadas, sitios

específicos)?

• ¿Participan las mucosas?

• ¿Cuál es el tamaño y la configuración de ampollas?.

• Si las ampollas están presentes, están flácidas o tensas?.

• ¿Cuál es la edad del paciente?.

• ¿El paciente tiene antecedentes de exposición a un nuevo medicamento