1eras Jornadas ATD1eras Jornadas ATDParaguayParaguay

Mi desafío terapéutico Mi desafío terapéutico estomatológicoestomatológico

Penfigoide de las Penfigoide de las membranas mucosasmembranas mucosas

Dr. Antonio GuzmánFacultad de Odontología Pierre Fauchard U.A.P.Asunción - Paraguay

Historia clinicaEdad: 81 años. Sexo: femeninoTopografía: encía vestibular

respeta zona lingual y palatinaMorfología: eritema, edema,

descamación y erosiónEvolución: 3 meses, después

de implantes dentales de titanio

Encía vestibular derecha: eritema, edema, descamacióny erosión

Mismos cambios en cara vestibular izquierda

Historia clínicaSintomatología: ardorSignos: gingivorragia

sangrado al sondajeExamen extraoral: normalDentadura: implantes de titanioAP: sin datos de interés

Sangrado al sondaje

Encía palatina indemne

Diagnóstico diferencial Gingivitis peri implante Peri implantitis Penfigoide ampollar Gingivitis descamativa:1. Liquen plano erosivo o atrófico2. Penfigo vulgar 3. Lupus eritematoso4. Eritema polimorfo

HistopatologíaEpitelio de revestimiento: plano

estratificado queratinizado con paraqueratosis; desprendido en bloque del corión adyacente

Techo ampollar: presencia de todas las capas epiteliales: basal, espinosa, granulosa y córnea

HistopatologíaCorión: proyección de papilas hacia

cavidad ampollarInfiltrado de linfocitos, neutrófilos y algunos eosinófilos que migran al epitelio y ampolla Congestión y dilatación vascular

PAS: ampolla subepidérmica Dx: Penfigoide cicatrizal

Presencia de todas las capas epiteliales

Ampolla subepidérmica

Penfigoide cicatrizal

Presencia de ampollaPresencia de ampolladermoepidérmica o subepidérmicadermoepidérmica o subepidérmica

Examenes practicadosHemograma: eosinofilia 18%Ig E total elevadaQuímica sanguinea: normalIFD : banda lineal en zona de

membrana basal epidérmicaIFI : negativa

Inmunofluorescencia

IFD : banda lineal en zona de membrana basal epidérmica

IFI : negativa

TratamientoMetil prednisolona : 20 mg V.O. 8 AM.

y 20 mg. 4 AM. 21 días luego media dosis, 3 meses

Dapsone 50 mg diariosTriamcinolona 0.1% en Oralbase

3 veces al díaBuches con clorhexidina 0.12%

3 veces al día

Antes Después

Antes Después

Antes Después

Otros tratamientosAfección severa o resistencia:

Prednisona: 20 a 60 mg /día yCiclofosfamida: 1 a 2 mg / Kg. /día o Azatioprina: 2 mg / Kg. /día

Compromiso ocular moderado: corticoides locales y Dapsonedepilación permanente

Otros tratamientosCompromiso nasofaríngeo,

laríngeo y esofágico: Abordaje agresivo, especializadoNariz: irrigar con solución salina y emolientes tópicosDilatación esófago gástrica

Otros tratamientosTetraciclina, eritromicina o cefalexina: 2

gr. /día solas o con niacinamida: 1,5 a 2,5 gr. /día

Minociclina: 100 a 200 mg /díaGammaglobulina IV: PMM ocularMetotrexato, clorambucilCiclosporina oral y tópicaMitomycin C: cicatrices

ComplicacionesTriquiasis, sinequia y ceguera Estenosis y disfunción gastro

esofágicaAspiraciónIrritación laríngeaEnfermedad pulmonar bronco

espástica

CaracterísticasMujeres. 50 a 70 añosBoca: 80 a 100 %. Encía: 60 %Ojos: 50 a 60%Piel (cabeza y cuello): 25 a 30 %Genitales: 20 %Nariz y nasofaringe: 20 %Ano y esófago: 5 %

ClasificaciónPMM mucocutáneo:

a) generalizado

b)localizadoBrunsting-Perry: no mucoso,

alopecia cicatrizal, cutánea y recurrente en cabeza y cuello

Inductores, asociaciones, Inductores, asociaciones, y coexistencias en PBCy coexistencias en PBC

InductoresInductoresFurosemidaFenacetinaTitanio

AsociacionesAsociacionesPsoriasisLiquen planoGlomerulonefritisPrótesis óseas

CoexistenciaCoexistenciaAnemia perniciosaArtritis reumatoideVitiligoEsclerosis múltipleEsclerosis amiotrófica

P. buloso v.s. P. cicatrizal

ParámetroParámetro P. bulosoP. buloso P. cicatrizalP. cicatrizalCausaCausa AutoinmuneAutoinmune AutoinmuneAutoinmune

EdadEdad 50-60 años50-60 años 50-60 años50-60 años

SexoSexo IgualIgual MujeresMujeres

Lesión bucalLesión bucal Rara: mucosa yugalRara: mucosa yugal Común, encías, ojosComún, encías, ojos

Lesión cutáneaLesión cutánea Tronco, miembrosTronco, miembros Infrecuente. CabezaInfrecuente. Cabeza

MicroscopiaMicroscopia Bula subepitelialBula subepitelial Bula subepitelialBula subepitelial

UltraestructuraUltraestructura Zona basalZona basal Zona basalZona basal (baja)(baja)

InmunologíaInmunología IFD: Ig A, C3 linealIFD: Ig A, C3 lineal

IFI: Ac. detectablesIFI: Ac. detectables

IFD: Ig A, C3 lineal IFD: Ig A, C3 lineal IFI:IFI: no hay Ac. no hay Ac.

TratamientoTratamiento Corticoides. DDSCorticoides. DDS Corticoides. DDSCorticoides. DDS

Curso crónicoCurso crónico Si. RemiteSi. Remite Si. Si. Rara remisiónRara remisión

Autoantígenos en penfigoide cicatrizal

AntigenoAntigeno TamañoTamaño LocalizaciónLocalizaciónSubunidad Subunidad 4 de 4 de integrinaintegrina

205 KDa205 KDa HemidesmosomasHemidesmosomas

BPAG2. Ag menorBPAG2. Ag menor Penfigoide AmpollarPenfigoide Ampollar

180 KDa180 KDa Hemidesmosoma -Hemidesmosoma -

filamento de anclajefilamento de anclaje

LADAg LADAg Ig.A. linealIg.A. lineal 97 KDa97 KDa Lámina lúcidaLámina lúcida

M168M168 168 KDa168 KDa Lámina lúcidaLámina lúcida

OCPAg OCPAg P. ocularP. ocular 45 KDa45 KDa Lámina lúcidaLámina lúcida

Laminina Laminina 3 3 EpiligrinaEpiligrina

200 – 165 200 – 165 KDaKDa

Límite: lamina lucida Límite: lamina lucida y lámina densay lámina densa

Colágeno VII Colágeno VII E.B.E.B. 290 KDa290 KDa Fibrillas de anclajeFibrillas de anclaje

AgradecimientosDr. César Franco Manzoni Dra. Gloria MendozaDr. Humberto Corbeta