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PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 0 ) : 5 8 9 – 5 9 3
Casos para el diagnostico. Soluciones
Papulas amarillentas en la cara en un nino.Diagnostico y comentario
A children with yelow papules in the face. Diagnosis and comment
Diagnostico
Histiocitosis cefalica benigna.
Evolucion
El paciente sigue revisiones periodicas en el curso de las
cuales se ha apreciado una mejorıa progresiva de las lesiones
cutaneas, con aplanamiento y aclaramiento de las mismas.
Durante el seguimiento no se ha detectado ningun signo de
afectacion sistemica.
Comentario
La histiocitosis cefalica benigna (HCB) es una rara entidad,
perteneciente al grupo de las histiocitosis de celulas no
Langerhans. Fue descrita en 1971 por Gianotti y Caputo1 y
hasta estos momentos se han descrito 42 casos en la literatura.
Clınicamente se caracteriza por la aparicion de papulas
ligeramente sobreelevadas, redondas, de 1–8mm de diametro,
de coloracion amarillo a marron. La afectacion de la cara o la
cabeza es constante en todos los pacientes, predominando la
localizacion en las mejillas2. Tambien es posible la afectacion del
cuello y el tronco. En la ultima revision publicada de 39 casos2 no
se encontro afectacion de mucosas ni regiones acras en ninguno
de los pacientes, ası como ningun caso de afectacion visceral. La
edad media de aparicion era de 15 meses2, sin diferencias entre
ambos sexos; se observo regresion en 18 casos y desaparicion
completa de las lesiones en 10 de ellos.
Histologicamente se caracteriza por presentar una prolife-
racion circunscrita de histiocitos en dermis superficial o
media, acompanada de un infiltrado inflamatorio mixto,
compuesto por linfocitos y eosinofilos. Este infiltrado infla-
matorio puede disponerse en tres patrones: en dermis
papilar, patron liquenoide o patron superficial. La inmunohis-
toquımica es caracterıstica pero no diagnostica. Las celulas se
muestran CD68 positivo, factor XIIIa positivo, OKM1 y Leu-3
positivo y CD1a negativo. La tincion con S-100 suele ser
negativa, aunque puede resultar debilmente positiva. Los
estudios ultraestructurales muestran hallazgos especıficos
pero no patognomonicos, como las vesıculas cubiertas, las
estructuras desmosoma-like y los cuerpos gusano-like.
La etiologıa de esta entidad permanece aun hoy en dıa
desconocida; se incluye dentro de un espectro junto con otras
histiocitosis de celulas no Langerhans como el xantogranu-
loma juvenil (XJ) y la histiocitosis eruptiva generalizada (HEG).
Algunos autores han sugerido que la HCB represente una
forma eruptiva del XJ3, o bien que ambas entidades sean
diferentes formas de expresion de la misma enfermedad4,5.
Aunque clasicamente se ha considerado que la HCB es,
como su nombre indica, una entidad de buen pronostico, se
han publicado al menos dos casos en los que se ha
desarrollado una diabetes insıpida6 o una diabetes mellitus7.
Asimismo, debido al solapamiento que existe entre ambos
tipos de histiocitosis8, parece recomendable mantener bajo
control clınico a estos pacientes.
El diagnostico diferencial de esta enfermedad se plantea
con las siguientes entidades2,9:
Verrugas planas
Pueden presentarse clınicamente como papulas amarillas o
de color palido. En ninos es frecuente que aparezcan en gran
numero debido al facil contagio. Estan causadas por el
HPV, serotipos 3 y 10 principalmente. El estudio histologico
muestra paraqueratosis, acantosis, mınima papilomatosis ası
como adelgazamiento y vacuolizacion del estrato granular.
Nevus de Spitz multiples
Suelen aparecer de forma agrupada en zonas localizadas o
segmentarias. Forman papulas o nodulos de color y tamano
variable, generalmente de margenes bien definidos. En la
histologıa observamos una proliferacion de melanocitos
epitelioides y fusiformes, formando nidos cuyo eje mayor es
perpendicular a la capa cornea.
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 0 ) : 5 8 9 – 5 9 3590
Urticaria pigmentosa
Se manifiesta como papulas o maculas marrones que
aparecen principalmente en el tronco, aunque tambien
pueden aparecer en la cara. Presenta tıpicamente el signo
de Darier. En la histologıa se observa un numero aumentado
de mastocitos que confirma el diagnostico.
Sarcoidosis liquenoide
Constituye una forma rara de presentacion de la sarcoidosis
cutanea. Se manifiesta como papulas, en ocasiones desca-
mativas, que afectan a grandes superficies como la cara.
Histologicamente es tıpica la presencia de granulomas no
caseosos de celulas epitelioides.
Xantogranuloma juvenil
La forma micronodular de XJ puede manifestarse como
papulas que aumentan de tamano hasta que involucionan.
Las lesiones suelen ser mas generalizadas y no tan limitadas
a la cabeza. La histologıa suele mostrar acumulos de lıpidos
en los histiocitos, celulas espumosas y, en ocasiones, celulas
tipo Touton. En muchos casos no es facil hacer una distincion
entre ambas entidades, ya que, como hemos comentado
anteriormente, existe una superposicion entre ambas y se
considera que forman parte de un espectro.
Histiocitosis de celulas de Langerhans
Suele manifestarse como papulas de color amarillento, que
pueden formar costras, con tendencia a afectar flexuras. En
muchos casos suelen existir sıntomas sistemicos, como fiebre,
malestar general, retraso en el desarrollo pondero-estatural.
Puede existir afectacion sistemica, con adenopatıas, hepatoes-
plenomegalia, etc. El diagnostico viene confirmado por la
histologıa y las tecnicas inmunohistoquımicas, que resultan
S-100 y CD1a positivo.
B I B L I O G R A F I A
1. Gianotti R, Caputo R, Ermacora E. Singuliere histiocytoseinfantile a cellules avec particules vermiformes intracytoplas-miques. Bull Soc Fr Dermatol Syphil. 1971;78:232–3.
2. Jih D, Salcedo S, Jaworsky C. Benign cephalic histiocytosis: acase report and review. J Am Acad Dermatol. 2002;47:908–13.
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5. Rodriguez-Jurado R, Duran-McKinster C, Ruiz-Maldonado R.Benign cephalic histiocytosis progressing into juvenilexanthogranuloma: a no- Langerhans cell histiocytosis trans-forming under the influence of a virus? Am J Dermatopathol.2000;22:70–4.
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9. Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology, Second ed.. Madrid:Elsevier; 2008.
Laura Cuesta� e Isabel Betlloch
Servicio de Dermatologıa, Hospital General Universitario, Alicante,
Espana
�Autor para correspondencia.
Correo electronico: lcuestamontero@hotmail.com (L. Cuesta).
Vease contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2010.10.002
doi:10.1016/j.piel.2010.10.006
Nodulo doloroso en rodilla de una paciente de 52 anos.Diagnostico y comentario
Painful nodule on the knee in a 52-year-old woman. Diagnosis andcomment
Diagnostico
Angioleiomioma.
Evolucion y tratamiento
La lesion fue completamente extirpada y durante el seguimiento
posterior no se ha evidenciado signos de recidiva local de la lesion.