Neuropatias

NEUROPATIASPERIFERICASJuan JairalaDocente Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología

JTP Cátedra Fisiología Humana UNR

Neuropatías periféricas

• Prevalencia en la comunidad 2-8%• Mayor en edad avanzada

• Múltiples etiologías potenciales• Enfoque racional

• Diferenciar con otras afecciones del sistema nervioso• Reconocimiento patrones• Determinar la causa

¿Es una neuropatía?

MIELOPATIAS

MOTONEURONA

RADICULOPATIAS

NEUROPATIAS

PLACA NM

MIOPATIAS

Evaluación motora

• Anamnesis• Debilidad distal

• Dificultad con llaves-botones-abrir jarros-tropiezos

• Debilidad proximal• Dificultad levantarse-subir escaleras-acomodar objetos sobre la cabeza

• Examen físico• Por grupos musculares• Gradación

De: Netter’s neurology 2° edición.

Evaluación motora• Afección motoneurona superior

• Torpeza• Espasticidad• Hiperreflexia

• Reflejos normales en un músculo atrófico

• Signos liberación• DD CON RESTO AFECCIONES PERIFÉRICAS!

• Afección motoneurona inferior• Atrofia• Fasciculaciones• Debilidad

Evaluación motora

Atrofia-motoneurona inferiorDe: Baek y Desai. ALS: pitfalls in the diagnosis. PN 2007; 7: 74-81

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Evaluación motora

Nivel de afección motorDe: Netter’s neurology 2° edición

Reflejos

De: Fustinoini. Semiología del sistema nervioso. 13° edición.

Sensibilidad

Evaluar diferentes formas de sensibilidadDe: Netter’s neurology 2° edición

Sensibilidad

Distribución metamérica y radicularDe: Netter’s neurology 2° edición.

Sensibilidad

Distribución neuropática.De: Netter’s neurology 2° edición.

Neuropatías periféricas• ¿Es una neuropatía?

• ¿Hay síntomas sensitivos?• Diferenciar con mielopatías

• Afección pares craneales• Nivel sensitivo

• Abdomen y dorso

• Afección esfínteres• Mielopatía afecta más extensores MMSS y flexores MMII con aumento de

• Síntomas motores puros• Enfermedad motoneurona• Miopatías• Enfermedad de placa neuromuscular

¿Es una neuropatía?

De. Dimberg E. The Office Evaluation of Weakness. Semin Neurol 2011; 31: 115-130.

Miastenia

Debilidad fluctuante.De: Hilton-Jones. Diagnose Myasthenia Gravis. PN 2002; 2: 173-177

Miopatía

Debilidad y atrofia proximal.De: Needham y Mastaglia. Inclusion body myositis: current pathogenic concepts and diagnostic and therapeutic approaches. Lancet N 2007; 6: 620-631

Neuropatías periféricas• Sistemas involucrados

• Motor-sensitivo-autonómico• Afección sensitiva: fibra fina-gruesa

• Distribución • Focal-asimétrica-simétrica

• Distal/proximal

• Evolución temporal • Agudo-subagudo-crónico • Monofásico-recurrente-progresivo

• Tipo de fibra• Desmielinizante-axonal

• ¿Afección motoneurona superior?• ¿Hereditaria?• ¿Afección sistémica?

Neuropatías periféricasSistemas afectados

• Sistemas afectados?• Motor

• Debilidad-calambres-fasciculaciones

• Sensitivo• Fibra gruesa

• Inestabilidad-arreflexia-apalestesia

• Fibra fina• Parestesias-anestesia térmica-tacto grueso• Dolor

• Autonómico• Fibra fina• Alteraciones pupilares-hipotensión-sincope-anhidrosis-ojo y boca seca-

alteraciones GI y genito-urinarias

Síntomas sensitivos• Parestesias

• Sensaciones anormales independientes del estímulo

• Disestesias• Sensaciones no placenteras espontáneas o evocadas

• Allodinia• Dolor por estímulo inocuo

• Hiperalgesia• Dolor exagerado ante estímulo nocivo

• Hiperpatía• Experiencia sensorial compleja por reacción anormal a estímulos

percibidos como dolorosos

Neuropatías periféricasSistemas afectados

• Afección sensitiva• Fibra fina

• DBT-amiloidosis-tóxicos-HIV• El EF puede ser normal!

• Fibra gruesa: • Ganglionopatía: Sjogren-paraneoplásico-B6-HIV• Neuropatía fibra gruesa: paraproteinemia-B12

• Síntomas • Positivos: adquiridas• Negativos: hereditarias

• Los síntomas sensitivos son más sensibles que los signos

• Neuropatías predominantemente motoras• Desmielinizantes inmunomediadas-porfiria-Pb-CMT-difteria

• Compromiso autonómico• DBT-SGB-paraneoplásicas-amiloidosis-porfiria-HIV

Neuropatías periféricasDistribución

• Neuropatías focales• Por atrapamiento

• Túnel carpiano• Neuropatía por atrapamiento más frecuente

• Prevalencia 0,6 a 2% en hombres y 9% en mujeres

• Compresión del nervio mediano (injuria mecánica)• Parestesias pueden exceder territorio mediano

• Peor al despertar, dificultan sueño

• Luego debilidad, atrofia tenar• Otros: torpeza, «rigidez»• Puede asociarse a diversas patologías

Tunel carpiano Haga clic en el icono para agregar una imagen

Tratamiento

Férulas en neutro

Infiltración corticoide

Cirugía (mejoran más del 80%)

De: Hui A, Wong S, Griffith J. Carpal Tunnel Syndrome. Practical

neurology 2005; 5: 210-217.

De: Shapiro y Preston. Entrapment and compressive neuropathies. Med Clin N Am

2009; 93: 285.

Distribución

Mononeuropatías

Atrapamiento

DD: monorradiculopatía

De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114

• Mononeuropatía múltiple• Afección nervios individuales no contiguos• Vasculitis (Churg-Strauss-PAN-AR-Sjogren)• DBT• Sarcoidosis• Lepra-HIV-VHC-• Linfoma• Neuropatía motora multifocal• Neuropatía desmielinizante multifocal

sensitiva y motora

• Proximal y distal: polirradiculoneuropatías• Simétricas o asimétricas• Puede afectar pares craneales• Afección sensitiva con distribución

en dermatomas

De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854.

PolirradiculopatíasEstudio

• ECN: prolongación onda F puede ser la única anormalidad

• Punción lumbar• Por su disposición anatómica se afectan por patología meníngea y

del LCR

• RMI: refuerzo raíces

De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning

Neurol. 2011; 17: 831-854.

Polirradiculo-neuropatías

Causas de polirradiculopatias

De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854

• Polineuropatías distales y simétricas• Inicio en pies

• Distribución medias y guantes

• Paresia dorsiflexión primer dedo y pie• Más frecuentemente metabólicas y tóxicas

• Ganglionopatía• Afección sensitiva proximal y distal simétrica

Neuropatías periféricas• Patrón temporal

• Agudas• Menos de 4 semanas• SGB-vasculitis-paraneoplásicas-DBT asimétricas-paciente crítico-

tóxicos

• Subagudas• De 4 a 8 semanas• B12-HIV-paraneoplásicas

• Crónicas• Más de 8 semanas

• Recurrentes• CIDP-vaculitis-porfiria

Neuropatías periféricas• ¿Compromiso motoneurona superior?

• Neuropatía motora: ELA• Neuropatía sensitiva: déficit vitamina E y B12-deficiencia Cu-ataxia

Friedrich

• ¿Hereditaria?• Antecedentes familiares• Crónica• Atrofia• Deformidades esqueléticas

• Escoliosis-pie cavo-dedos en martillo

• Signos sensitivos prominentes con pocos síntomas

• ¿Afección sistémica?

Neuropatías periféricasPatrones

Neurop Sistema Fibra Distribución Evolución

SGB M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

CIDP M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

Vasculitis M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

Lepra M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

Linfoma M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

NMBM M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

B12 M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

Paraneo M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

DBT M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr

M: motor S: sensitivo A: autonómico Ax: axonal DM: desmielinizante PN: polineuropatía G: ganglionopatía PR: polirradiculopatía MM: mononeuropatía múltiple Ag: agudo Sub: subagudo CR: crónico

NeuropatíasPatrones

De: Willisomn H y Winer J. Clinical evaluation and investigation of neuropathy. JNNP 2003; 74: ii3-ii8.

NeuropatíasPatrones

De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.

Estudios conducción

nerviosa

Potenciales motoresDe: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31.

nerviosa

Potenciales sensitivos

De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31.

Neuropatías periféricas• EMG/ECN

• EMG• Fibrilación en neuropatías axonales • Potenciales amplios de larga duración–reclutamiento disminuido • Útil en neuropatías focales

• Ondas F

nerviosa

De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31

Neuropatías periféricasEstudio

• Screening• Hemograma-VES• Función renal y hepática• Laboratorio tiroideo• B12

• Acido metilmalónico y homocisteína: alterado en 10% de pacientes con B12 normal

• Glicemia: establece diagnóstico 15-30% de los casos• Hb glicosilada dx 26%• Tolerancia oral glucosa: dx 25% neuropatía idiopáticas (anormal en

61% del total)

• Proteinograma por electroforesis • 6-10% neuropatías idiopáticas

• Repetición tests: bajo rédito

• Estudios adicionales: de acuerdo a patrones• Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria• Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías

inmunomediadas)• Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac

paraneoplásicos• Ataxia sensitiva: Ac paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La-

VDRL-proteinograma electroforesis-B6• Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV• Motora: Pb-CMT-PL-porfiria• Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta• Mielo-neuropatía: B12-Cu• Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac antigliadina

antiendomisio • HIV: epidemiología

• Falsos positivos• FAN: pedir sólo en neuropatías compatibles con colagenopatías

• Asimétrica-aguda-severa-síntomas sistémicos

• VES: poco específico• B12-gammapatía monoclonal: su deficiencia es la causa de la

neuropatía o es coincidencia por alta prevalencia?• Ac antigliadina-endomisio

• Neuropatía proximal y distal de fibra fina

• Evaluar si el resultado positivo coincide con el patrón de la neuropatía

Estudio

De: Saperstein D. Laboratory approach to the evaluation of peripheral neuroipathy. AAN, 2011

Estudio

Toxicología

tóxicas

De: England J, Asbury A. Peripheral neuropathy. Lancet 2004; 363: 2151-2161.

Neuropatías periféricas• Biopsia nervio-músculo

• No es útil en pacientes no seleccionados• Modifican el diagnóstico en el 15%• Efectos adversos de dolor y parestesias• Indicaciones

• Sospecha neuropatía amiloide• Sensitivo-autonómica distal y severa

• Sospecha vasculitis• Mononeuropatía múltiple-afección sistémica

• Sospecha lepra• Epidemiología• Lesiones cutáneas-nervios engrosados

• ¿Qué nervio biopsiar?• Sensitivo• Afectado por la patología• Sural o peroneo superficial-radial superficial-ramas del cubital

Neuropatías periféricas• Idiopáticas

• Inicio 6°-7° década• Sensitiva

• Parestesias sin o con poca ataxia

• Distal y simétrica• EMG/ECN: normal o axonal• Poco progresivas• 10 a 25% hasta un 48% del total

• Hasta un 42% de los casos sin causa aparente podrían tener un origen hereditario

Neuropatías periféricasCausas

Variablilidad por sesgos de metodología diagnóstica y derivación

De: Saperstein D. Laboratory approach to the evaluation of peripheral neuroipathy. AAN, 2011.

Neuropatías periféricasCaso

• Paciente masculino de 36 años de edad• Cuadro de 7 días de evolución

• Antecedente cuadro febril 10 días antes

• Dolor lumbar-debilidad en miembros inferiores y superiores que lo limita para subir escaleras con parestesias en MMII

• Examen físico:• Debilidad 4/5 proximal y distal en 4 miembros• Hipopalestesia leve distal MMII• Arreflexia generalizada

• ¿Es una neuropatía?

• Tiene signos y síntomas sensitivos• Descarta enfermedad de placa-motoneurona-miopatías• Ante todo cuadro con predominio motor agudo pedir de todas formas K!

• Mielopatía• Ausencia de nivel sensitivo• Preservación función esfinteriana• Arreflexia• Ausencia de signos de MNS• Ante la duda: realizar RMI

• Sistemas afectados• Motor-Sensitivo

• Fibra gruesa

• Distribución• Cuatro miembros-simétrico-proximal y distal motor-distal sensitivo

• Polirradiculoneuropatía

• Evolución• Una semana

• Aguda

• Fibra: es necesaria la EMG/ECN• No hay afección de MNS, datos orientativos de origen

hereditario• Síntomas sistémicos

• Cuadro febril previo

NeuropatíasPartrones

• Se realiza EMG/ECN• Reportada como normal

• Laboratorio general• Sin alteraciones

• ¿Cómo seguimos?

• Estudios adicionales: de acuerdo a patrones• Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria• Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías

inmunomediadas)• Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac

paraneoplásicos• Ataxia sensitiva: AC paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La-

VDRL-proteinograma electroforesis-B6• Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV• Motora: Pb-CMT-PL-porfiria• Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta• Mielo-neuropatía: B12-Cu• Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac anitgliadina

antiendomisio • HIV: epidemiología

Se realiza punción lumbar:

normal

De: Crone y Krarup. Diagnosis of acute neuropathies. J Neurol 2007; 24: 1151

Sindrome Guillain-Barré

60-70% infección en las 3 semanas previas

Existen variantes localizadas

10% sin arreflexia

Autoanticuerpos GM1-Gq1b-Gd1a

LCR puede ser normal en la primer semana o 10 días-10 a 25% no disocian nunca LCR

• Tratamiento• Plasmaféresis

• En las primeras 4 semanas en pacientes que no pueden caminar• Pacientes con síntomas progresivos o afección bulbar pero que pueden

caminar se sugiere tratar• 5 recambios

• IgG eficacia similar a plasmaféresis• Menos efectos adversos• Más efectivo en las primeras 2 semanas en los que no pueden caminar

2 gr/kg repartido en 5 días

• Combinación no es mejor• Se puede repetir IgG

• Corticoides no indicados

• Evoluciona con aumento de la paresia, dificultades en la deglución y episodios de taquicardia

• Examen físico• Paresia 2/5 generalizada• Paresia facial bilateral con patrón periférico

• Se repiten• PL: disociación albúmino-citológica• EMG/ECN:

• Latencias prolongadas• VC diminuída• Prolongacion onda F

• Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda

Sindrome Guillain-BarréEvolución

De: van Doorn, Ruts y Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939.

Sindrome Guillain-Barré

5% mortalidad-20% secuelas graves

25% requieren AMR

Criterios: hipercarbia-hipoxemia-CV menor a 15 ml/kg

Cuidado:

tos inefectiva-atelectasias-alteraciones deglución

Internación en UTI salvo formas leves

• Paciente de 60 años de edad• Hipertenso-ex tabaquista-no etilismo• Cuadro de meses de evolución de parestesias en plantas

de los pies a predominio nocturno• Saciedad precoz-constipación• Examen físico

• Arreflexia aquiliana• Hipopalestesia distal MMII• Alteración tacto grueso distal MMII• Tilt test positivo

• Sistemas afectados• Sensitivo-autonómico

• Fibra gruesa y fina

• Distribución• Simétrico distal

• Polineuropatía

• Evolución• Meses

• Crónica

• Fibra: es necesaria la EMG/ECN• No hay afección de MNS, datos orientativos de origen

hereditario ni síntomas sistémicos

NeuropatíasPartrones

• Laboratorio general para neuropatía• Hipercolesterolemia-Hiperglicemia

• ¿Coincide neuropatía diabética con el patrón hallado?

Neuropatía diabética

De. Bansal, Kalita, Misra. Diabetic neuropathy. PMJ 2006; 82: 95-100.

• Neuropatía diabética• Afecta 45 a 60% de los DBT• Puede iniciar antes del Dx de DBT• PN SM distal y simétrica

• Fibra gruesa y fina

• Variantes• Autonómica-fibra fina• Dolorosa distal• Radiculopatía• Radiculoplexoneuropatía• Focales• Pares craneales

• Mecanismos: tóxico-microangeitis• Se asocia a nefropatía y retinopatía

• Control glicémico disminuye el riesgo neuropatía y los síntomas en DBT I

• Otros: carnitina.-acido alfa lipoico• Cuidados generales

• Pie• Disautonomía

• 10% de DBT, otra causa de su neuropatía• Cuando estudiar más en profundidad

• Rápidamente progresiva• No distal• Predominio motor• Asimetría De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies.

PN 2007; 7: 82-92

Dolor neuropáticoTratamiento

De: Bril, England, Franklin. Evidence-based guideline: Treatment of painful diabetic neuropathy. Neurology 2011; 76: 1758.

DiasautonomíaTratamiento

De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies. PN 2007; 7: 82-92

MUCHAS GRACIAS

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