Neuropatias
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NEUROPATIASPERIFERICASJuan JairalaDocente Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología
JTP Cátedra Fisiología Humana UNR
Neuropatías periféricas
• Prevalencia en la comunidad 2-8%• Mayor en edad avanzada
• Múltiples etiologías potenciales• Enfoque racional
• Diferenciar con otras afecciones del sistema nervioso• Reconocimiento patrones• Determinar la causa
¿Es una neuropatía?
MIELOPATIAS
MOTONEURONA
RADICULOPATIAS
NEUROPATIAS
PLACA NM
MIOPATIAS
Evaluación motora
• Anamnesis• Debilidad distal
• Dificultad con llaves-botones-abrir jarros-tropiezos
• Debilidad proximal• Dificultad levantarse-subir escaleras-acomodar objetos sobre la cabeza
• Examen físico• Por grupos musculares• Gradación
De: Netter’s neurology 2° edición.
Evaluación motora• Afección motoneurona superior
• Torpeza• Espasticidad• Hiperreflexia
• Reflejos normales en un músculo atrófico
• Signos liberación• DD CON RESTO AFECCIONES PERIFÉRICAS!
• Afección motoneurona inferior• Atrofia• Fasciculaciones• Debilidad
Evaluación motora
Atrofia-motoneurona inferiorDe: Baek y Desai. ALS: pitfalls in the diagnosis. PN 2007; 7: 74-81
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Evaluación motora
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Nivel de afección motorDe: Netter’s neurology 2° edición
Reflejos
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De: Fustinoini. Semiología del sistema nervioso. 13° edición.
Sensibilidad
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Evaluar diferentes formas de sensibilidadDe: Netter’s neurology 2° edición
Sensibilidad
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Distribución metamérica y radicularDe: Netter’s neurology 2° edición.
Sensibilidad
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Distribución neuropática.De: Netter’s neurology 2° edición.
Neuropatías periféricas• ¿Es una neuropatía?
• ¿Hay síntomas sensitivos?• Diferenciar con mielopatías
• Afección pares craneales• Nivel sensitivo
• Abdomen y dorso
• Afección esfínteres• Mielopatía afecta más extensores MMSS y flexores MMII con aumento de
tono
• Síntomas motores puros• Enfermedad motoneurona• Miopatías• Enfermedad de placa neuromuscular
¿Es una neuropatía?
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De. Dimberg E. The Office Evaluation of Weakness. Semin Neurol 2011; 31: 115-130.
Miastenia
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Debilidad fluctuante.De: Hilton-Jones. Diagnose Myasthenia Gravis. PN 2002; 2: 173-177
Miopatía
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Debilidad y atrofia proximal.De: Needham y Mastaglia. Inclusion body myositis: current pathogenic concepts and diagnostic and therapeutic approaches. Lancet N 2007; 6: 620-631
Neuropatías periféricas• Sistemas involucrados
• Motor-sensitivo-autonómico• Afección sensitiva: fibra fina-gruesa
• Distribución • Focal-asimétrica-simétrica
• Distal/proximal
• Evolución temporal • Agudo-subagudo-crónico • Monofásico-recurrente-progresivo
• Tipo de fibra• Desmielinizante-axonal
• ¿Afección motoneurona superior?• ¿Hereditaria?• ¿Afección sistémica?
Neuropatías periféricasSistemas afectados
• Sistemas afectados?• Motor
• Debilidad-calambres-fasciculaciones
• Sensitivo• Fibra gruesa
• Inestabilidad-arreflexia-apalestesia
• Fibra fina• Parestesias-anestesia térmica-tacto grueso• Dolor
• Autonómico• Fibra fina• Alteraciones pupilares-hipotensión-sincope-anhidrosis-ojo y boca seca-
alteraciones GI y genito-urinarias
Síntomas sensitivos• Parestesias
• Sensaciones anormales independientes del estímulo
• Disestesias• Sensaciones no placenteras espontáneas o evocadas
• Allodinia• Dolor por estímulo inocuo
• Hiperalgesia• Dolor exagerado ante estímulo nocivo
• Hiperpatía• Experiencia sensorial compleja por reacción anormal a estímulos
percibidos como dolorosos
Neuropatías periféricasSistemas afectados
• Afección sensitiva• Fibra fina
• DBT-amiloidosis-tóxicos-HIV• El EF puede ser normal!
• Fibra gruesa: • Ganglionopatía: Sjogren-paraneoplásico-B6-HIV• Neuropatía fibra gruesa: paraproteinemia-B12
• Síntomas • Positivos: adquiridas• Negativos: hereditarias
• Los síntomas sensitivos son más sensibles que los signos
• Neuropatías predominantemente motoras• Desmielinizantes inmunomediadas-porfiria-Pb-CMT-difteria
• Compromiso autonómico• DBT-SGB-paraneoplásicas-amiloidosis-porfiria-HIV
Neuropatías periféricasDistribución
• Neuropatías focales• Por atrapamiento
• Túnel carpiano• Neuropatía por atrapamiento más frecuente
• Prevalencia 0,6 a 2% en hombres y 9% en mujeres
• Compresión del nervio mediano (injuria mecánica)• Parestesias pueden exceder territorio mediano
• Peor al despertar, dificultan sueño
• Luego debilidad, atrofia tenar• Otros: torpeza, «rigidez»• Puede asociarse a diversas patologías
Tunel carpiano Haga clic en el icono para agregar una imagen
Tratamiento
Férulas en neutro
Infiltración corticoide
Cirugía (mejoran más del 80%)
De: Hui A, Wong S, Griffith J. Carpal Tunnel Syndrome. Practical
neurology 2005; 5: 210-217.
De: Shapiro y Preston. Entrapment and compressive neuropathies. Med Clin N Am
2009; 93: 285.
Neuropatías periféricas
Distribución
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Mononeuropatías
Atrapamiento
DD: monorradiculopatía
De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114
Neuropatías periféricasDistribución
• Mononeuropatía múltiple• Afección nervios individuales no contiguos• Vasculitis (Churg-Strauss-PAN-AR-Sjogren)• DBT• Sarcoidosis• Lepra-HIV-VHC-• Linfoma• Neuropatía motora multifocal• Neuropatía desmielinizante multifocal
sensitiva y motora
De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114
Neuropatías periféricasDistribución
• Proximal y distal: polirradiculoneuropatías• Simétricas o asimétricas• Puede afectar pares craneales• Afección sensitiva con distribución
en dermatomas
De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854.
PolirradiculopatíasEstudio
• ECN: prolongación onda F puede ser la única anormalidad
• Punción lumbar• Por su disposición anatómica se afectan por patología meníngea y
del LCR
• RMI: refuerzo raíces
De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning
Neurol. 2011; 17: 831-854.
Polirradiculo-neuropatías
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Causas de polirradiculopatias
De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854
Neuropatías periféricasDistribución
• Polineuropatías distales y simétricas• Inicio en pies
• Distribución medias y guantes
• Paresia dorsiflexión primer dedo y pie• Más frecuentemente metabólicas y tóxicas
• Ganglionopatía• Afección sensitiva proximal y distal simétrica
De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114
Neuropatías periféricas• Patrón temporal
• Agudas• Menos de 4 semanas• SGB-vasculitis-paraneoplásicas-DBT asimétricas-paciente crítico-
tóxicos
• Subagudas• De 4 a 8 semanas• B12-HIV-paraneoplásicas
• Crónicas• Más de 8 semanas
• Recurrentes• CIDP-vaculitis-porfiria
Neuropatías periféricas• ¿Compromiso motoneurona superior?
• Neuropatía motora: ELA• Neuropatía sensitiva: déficit vitamina E y B12-deficiencia Cu-ataxia
Friedrich
• ¿Hereditaria?• Antecedentes familiares• Crónica• Atrofia• Deformidades esqueléticas
• Escoliosis-pie cavo-dedos en martillo
• Signos sensitivos prominentes con pocos síntomas
• ¿Afección sistémica?
Neuropatías periféricasPatrones
Neurop Sistema Fibra Distribución Evolución
SGB M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
CIDP M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Vasculitis M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Lepra M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Linfoma M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
NMBM M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
B12 M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
Paraneo M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
DBT M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr
M: motor S: sensitivo A: autonómico Ax: axonal DM: desmielinizante PN: polineuropatía G: ganglionopatía PR: polirradiculopatía MM: mononeuropatía múltiple Ag: agudo Sub: subagudo CR: crónico
NeuropatíasPatrones
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De: Willisomn H y Winer J. Clinical evaluation and investigation of neuropathy. JNNP 2003; 74: ii3-ii8.
NeuropatíasPatrones
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De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.
Estudios conducción
nerviosa
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Potenciales motoresDe: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31.
Estudios conducción
nerviosa
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Potenciales sensitivos
De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31.
Neuropatías periféricas• EMG/ECN
• EMG• Fibrilación en neuropatías axonales • Potenciales amplios de larga duración–reclutamiento disminuido • Útil en neuropatías focales
• Ondas F
Estudios conducción
nerviosa
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De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31
Neuropatías periféricasEstudio
• Screening• Hemograma-VES• Función renal y hepática• Laboratorio tiroideo• B12
• Acido metilmalónico y homocisteína: alterado en 10% de pacientes con B12 normal
• Glicemia: establece diagnóstico 15-30% de los casos• Hb glicosilada dx 26%• Tolerancia oral glucosa: dx 25% neuropatía idiopáticas (anormal en
61% del total)
• Proteinograma por electroforesis • 6-10% neuropatías idiopáticas
• Repetición tests: bajo rédito
Neuropatías periféricasEstudio
• Estudios adicionales: de acuerdo a patrones• Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria• Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías
inmunomediadas)• Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac
paraneoplásicos• Ataxia sensitiva: Ac paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La-
VDRL-proteinograma electroforesis-B6• Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV• Motora: Pb-CMT-PL-porfiria• Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta• Mielo-neuropatía: B12-Cu• Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac antigliadina
antiendomisio • HIV: epidemiología
Neuropatías periféricasEstudio
• Falsos positivos• FAN: pedir sólo en neuropatías compatibles con colagenopatías
• Asimétrica-aguda-severa-síntomas sistémicos
• VES: poco específico• B12-gammapatía monoclonal: su deficiencia es la causa de la
neuropatía o es coincidencia por alta prevalencia?• Ac antigliadina-endomisio
• Neuropatía proximal y distal de fibra fina
• Evaluar si el resultado positivo coincide con el patrón de la neuropatía
Neuropatías periféricas
Estudio
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De: Saperstein D. Laboratory approach to the evaluation of peripheral neuroipathy. AAN, 2011
Neuropatías periféricas
Estudio
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Toxicología
Neuropatías periféricas
tóxicas
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De: England J, Asbury A. Peripheral neuropathy. Lancet 2004; 363: 2151-2161.
Neuropatías periféricas• Biopsia nervio-músculo
• No es útil en pacientes no seleccionados• Modifican el diagnóstico en el 15%• Efectos adversos de dolor y parestesias• Indicaciones
• Sospecha neuropatía amiloide• Sensitivo-autonómica distal y severa
• Sospecha vasculitis• Mononeuropatía múltiple-afección sistémica
• Sospecha lepra• Epidemiología• Lesiones cutáneas-nervios engrosados
• ¿Qué nervio biopsiar?• Sensitivo• Afectado por la patología• Sural o peroneo superficial-radial superficial-ramas del cubital
Neuropatías periféricas• Idiopáticas
• Inicio 6°-7° década• Sensitiva
• Parestesias sin o con poca ataxia
• Distal y simétrica• EMG/ECN: normal o axonal• Poco progresivas• 10 a 25% hasta un 48% del total
• Hasta un 42% de los casos sin causa aparente podrían tener un origen hereditario
Neuropatías periféricasCausas
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Variablilidad por sesgos de metodología diagnóstica y derivación
De: Saperstein D. Laboratory approach to the evaluation of peripheral neuroipathy. AAN, 2011.
Neuropatías periféricasCaso
• Paciente masculino de 36 años de edad• Cuadro de 7 días de evolución
• Antecedente cuadro febril 10 días antes
• Dolor lumbar-debilidad en miembros inferiores y superiores que lo limita para subir escaleras con parestesias en MMII
• Examen físico:• Debilidad 4/5 proximal y distal en 4 miembros• Hipopalestesia leve distal MMII• Arreflexia generalizada
Neuropatías periféricasCaso
• ¿Es una neuropatía?
• Tiene signos y síntomas sensitivos• Descarta enfermedad de placa-motoneurona-miopatías• Ante todo cuadro con predominio motor agudo pedir de todas formas K!
• Mielopatía• Ausencia de nivel sensitivo• Preservación función esfinteriana• Arreflexia• Ausencia de signos de MNS• Ante la duda: realizar RMI
Neuropatías periféricasCaso
• Sistemas afectados• Motor-Sensitivo
• Fibra gruesa
• Distribución• Cuatro miembros-simétrico-proximal y distal motor-distal sensitivo
• Polirradiculoneuropatía
• Evolución• Una semana
• Aguda
• Fibra: es necesaria la EMG/ECN• No hay afección de MNS, datos orientativos de origen
hereditario• Síntomas sistémicos
• Cuadro febril previo
NeuropatíasPartrones
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De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.
Neuropatías periféricasCaso
• Se realiza EMG/ECN• Reportada como normal
• Laboratorio general• Sin alteraciones
• ¿Cómo seguimos?
Neuropatías periféricasCaso
• Estudios adicionales: de acuerdo a patrones• Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria• Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías
inmunomediadas)• Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac
paraneoplásicos• Ataxia sensitiva: AC paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La-
VDRL-proteinograma electroforesis-B6• Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV• Motora: Pb-CMT-PL-porfiria• Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta• Mielo-neuropatía: B12-Cu• Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac anitgliadina
antiendomisio • HIV: epidemiología
Neuropatías periféricas
Caso
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Se realiza punción lumbar:
normal
De: Crone y Krarup. Diagnosis of acute neuropathies. J Neurol 2007; 24: 1151
Sindrome Guillain-Barré
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60-70% infección en las 3 semanas previas
Existen variantes localizadas
10% sin arreflexia
Autoanticuerpos GM1-Gq1b-Gd1a
LCR puede ser normal en la primer semana o 10 días-10 a 25% no disocian nunca LCR
Neuropatías periféricasCaso
• Tratamiento• Plasmaféresis
• En las primeras 4 semanas en pacientes que no pueden caminar• Pacientes con síntomas progresivos o afección bulbar pero que pueden
caminar se sugiere tratar• 5 recambios
• IgG eficacia similar a plasmaféresis• Menos efectos adversos• Más efectivo en las primeras 2 semanas en los que no pueden caminar
2 gr/kg repartido en 5 días
• Combinación no es mejor• Se puede repetir IgG
• Corticoides no indicados
Neuropatías periféricasCaso
• Evoluciona con aumento de la paresia, dificultades en la deglución y episodios de taquicardia
• Examen físico• Paresia 2/5 generalizada• Paresia facial bilateral con patrón periférico
• Se repiten• PL: disociación albúmino-citológica• EMG/ECN:
• Latencias prolongadas• VC diminuída• Prolongacion onda F
• Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda
Sindrome Guillain-BarréEvolución
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De: van Doorn, Ruts y Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939.
Sindrome Guillain-Barré
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5% mortalidad-20% secuelas graves
25% requieren AMR
Criterios: hipercarbia-hipoxemia-CV menor a 15 ml/kg
Cuidado:
tos inefectiva-atelectasias-alteraciones deglución
Internación en UTI salvo formas leves
Neuropatías periféricasCaso
• Paciente de 60 años de edad• Hipertenso-ex tabaquista-no etilismo• Cuadro de meses de evolución de parestesias en plantas
de los pies a predominio nocturno• Saciedad precoz-constipación• Examen físico
• Arreflexia aquiliana• Hipopalestesia distal MMII• Alteración tacto grueso distal MMII• Tilt test positivo
Neuropatías periféricasCaso
• Sistemas afectados• Sensitivo-autonómico
• Fibra gruesa y fina
• Distribución• Simétrico distal
• Polineuropatía
• Evolución• Meses
• Crónica
• Fibra: es necesaria la EMG/ECN• No hay afección de MNS, datos orientativos de origen
hereditario ni síntomas sistémicos
NeuropatíasPartrones
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De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.
Neuropatías periféricasCaso
• Laboratorio general para neuropatía• Hipercolesterolemia-Hiperglicemia
• ¿Coincide neuropatía diabética con el patrón hallado?
Neuropatía diabética
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De. Bansal, Kalita, Misra. Diabetic neuropathy. PMJ 2006; 82: 95-100.
Neuropatías periféricasCaso
• Neuropatía diabética• Afecta 45 a 60% de los DBT• Puede iniciar antes del Dx de DBT• PN SM distal y simétrica
• Fibra gruesa y fina
• Variantes• Autonómica-fibra fina• Dolorosa distal• Radiculopatía• Radiculoplexoneuropatía• Focales• Pares craneales
• Mecanismos: tóxico-microangeitis• Se asocia a nefropatía y retinopatía
Neuropatías periféricasCaso
• Control glicémico disminuye el riesgo neuropatía y los síntomas en DBT I
• Otros: carnitina.-acido alfa lipoico• Cuidados generales
• Pie• Disautonomía
• 10% de DBT, otra causa de su neuropatía• Cuando estudiar más en profundidad
• Rápidamente progresiva• No distal• Predominio motor• Asimetría De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies.
PN 2007; 7: 82-92
Dolor neuropáticoTratamiento
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De: Bril, England, Franklin. Evidence-based guideline: Treatment of painful diabetic neuropathy. Neurology 2011; 76: 1758.
DiasautonomíaTratamiento
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De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies. PN 2007; 7: 82-92
MUCHAS GRACIAS