MIOCARDIOPATIASMIOCARDIOPATIAS

Dra. Mayra Sánchez VélezDra. Mayra Sánchez Vélez

CARDIOLOGIACARDIOLOGIA

Miocardiopatías:Miocardiopatías:DEFINICIONDEFINICION

Es la afectación del endomiocardio Es la afectación del endomiocardio que deteriora la función ventricular. que deteriora la función ventricular. Constituyen un amplio grupo de Constituyen un amplio grupo de enfermedades de etiología diversa, enfermedades de etiología diversa, tienen un contexto clínico comúntienen un contexto clínico común

Miocardiopatías:Miocardiopatías:clasificaciónclasificación

DilatadaDilatada

– dilatación de cavidad, adelgazamiento y dilatación de cavidad, adelgazamiento y fibrosis de pared, disfunción sistólicafibrosis de pared, disfunción sistólica

HipertróficaHipertrófica

– hipertrofia de predominio septal, hipertrofia de predominio septal, obstrucción subaórtica muscular, disfunción obstrucción subaórtica muscular, disfunción diastólicadiastólica

RestrictivaRestrictiva

– severa disfunción diastólicasevera disfunción diastólica

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:causascausas

Primaria: idiopática (coexistencia familiar)Primaria: idiopática (coexistencia familiar)SecundariaSecundaria– infecciosa: Chagas...infecciosa: Chagas...– Enfermedades Tejido ConectivoEnfermedades Tejido Conectivo– Enfermedades EndocrinasEnfermedades Endocrinas– Enfermedades HemotalógicasEnfermedades Hemotalógicas– Enfermedades neuromuscularesEnfermedades neuromusculares– Infiltración: hemocrom, malignaInfiltración: hemocrom, maligna– Toxica: Toxica: alcoholalcohol, adriamicina, adriamicina– PeripartoPeriparto– Post taquicardia mantenidaPost taquicardia mantenida

Pueden también llevar a una Pueden también llevar a una condición similar a MDcondición similar a MD

Enfermedad coronaria con infarto antiguo Enfermedad coronaria con infarto antiguo y/o isquemia crónica, con dilatación y/o isquemia crónica, con dilatación ventricularventricular

Valvulopatías, especialmente insuficiencia Valvulopatías, especialmente insuficiencia aórtica o mitral, con marcada dilatación VIaórtica o mitral, con marcada dilatación VI

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:formas de presentaciónformas de presentación

AsintomáticaAsintomática– Anormalidad ECGAnormalidad ECG– Radiografía o Eco anormalesRadiografía o Eco anormales

SintomáticaSintomática– Insuficiencia Cardíaca de instalación rápidaInsuficiencia Cardíaca de instalación rápida– ArritmiasArritmias

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:Examen físicoExamen físico

CardiomegaliaCardiomegalia

Galope, principalmente R3Galope, principalmente R3

Soplos de insuficiencia aurículo Soplos de insuficiencia aurículo ventricular, que pueden ser cambiantesventricular, que pueden ser cambiantes

Signos de insuficiencia cardíaca globalSignos de insuficiencia cardíaca global

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:Diagnóstico IDiagnóstico I

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:Diagnóstico IDiagnóstico I

RadiografíaRadiografía– cardiomegalia global y signos de cardiomegalia global y signos de

insuficiencia cardíacainsuficiencia cardíaca

ECGECG– hipertrofia VI y AIhipertrofia VI y AI– frecuentes bloqueos de rama, en especial frecuentes bloqueos de rama, en especial

izquierdaizquierda– fibrilación auricularfibrilación auricular

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:Diagnóstico: EcocardiogramaDiagnóstico: Ecocardiograma

Dilatación y disfunción sistólica del VIDilatación y disfunción sistólica del VI

Frecuente adelgazamiento de la pared Frecuente adelgazamiento de la pared ventricularventricular

Morfología normal de las válvulas Morfología normal de las válvulas cardíacas, con insuficiencia Mitr y/o Tric cardíacas, con insuficiencia Mitr y/o Tric por por desplazamiento de músculos desplazamiento de músculos papilarespapilares, pueden ser importantes., pueden ser importantes.

Ecocardiograma en Miocardiopatía Ecocardiograma en Miocardiopatía dilatadadilatada

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:Cateterismo y BiopsiaCateterismo y Biopsia

Angiografía coronariaAngiografía coronaria– para excluir enfermedad coronariapara excluir enfermedad coronaria

Biopsia:Biopsia:– rara vez indicada ya que no aporta mucho rara vez indicada ya que no aporta mucho

valor pronóstico o terapéuticovalor pronóstico o terapéutico

Miocardiopatía Dilatada:Miocardiopatía Dilatada:TratamientoTratamiento

Manejo de la Insuficiencia CardíacaManejo de la Insuficiencia Cardíaca– medidas convencionalesmedidas convencionales– vasodilatadoresvasodilatadores– betabloqueadoresbetabloqueadores

Tratamiento de las ArritmiasTratamiento de las Arritmias– fármacosfármacos– defibrilador defibrilador – resincronización ventricularresincronización ventricular

Transplante Cardíaco y otrosTransplante Cardíaco y otros

Miocardiopatía hipertróficaMiocardiopatía hipertrófica

hipertrofia VI severa

de predominio septal

obstrucción del tracto de salida del VI

Miocardiopatía hipertróficaMiocardiopatía hipertrófica

hipertrofia VI severa

de predominio septal

obstrucción del tracto de salida del VI

Miocardiopatía Hipertrófica: Miocardiopatía Hipertrófica: etiologíaetiología

Enfermedad genética con herencia Enfermedad genética con herencia autosómica dominante en 50 %, con autosómica dominante en 50 %, con heterogenicidad de defectos en genes heterogenicidad de defectos en genes asociados a proteinas miocárdicasasociados a proteinas miocárdicas

Mecanismo que desencadena la Mecanismo que desencadena la hipertrofia es desconocido: ¿respuesta hipertrofia es desconocido: ¿respuesta anormal a estimulación adrenérgica ?anormal a estimulación adrenérgica ?

Diferenciar de hipertrofia fisiológicaDiferenciar de hipertrofia fisiológica

Miocardiopatía Hipertrófica:Miocardiopatía Hipertrófica:Aspectos funcionalesAspectos funcionales

Disfunción diastólicaDisfunción diastólica

Obstrucción subvalvular aórtica dinámicaObstrucción subvalvular aórtica dinámica

Insuficiencia coronariaInsuficiencia coronaria– masa ventricularmasa ventricular– puente coronariopuente coronario

Arritmias supra y ventricularesArritmias supra y ventriculares

Disfunción sistólica, si ocurre es tardíaDisfunción sistólica, si ocurre es tardía

Diferentes formas de obstrucción al Diferentes formas de obstrucción al tracto de salida del VItracto de salida del VI

normal

estenosis valvular aórtica

miocardiopatía hipertróficaobstructiva

Miocardiopatía Hipertrófica:Miocardiopatía Hipertrófica:Formas de presentaciónFormas de presentación

AsintomáticaAsintomática– ECG anormal: confusión frecuente con Infarto ECG anormal: confusión frecuente con Infarto

del Miocardiodel Miocardio

SintomáticaSintomática– angorangor– síncopesíncope– disneadisnea

Muerte SúbitaMuerte Súbita

Miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía hipertrófica obstructivaobstructiva

Miocardiopatía Hipertrófica:Miocardiopatía Hipertrófica:ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Aunque es raro, puede ser normal en Aunque es raro, puede ser normal en etapas precoces de la enfermedad, etapas precoces de la enfermedad, cuando no hay obstrucción subaórticacuando no hay obstrucción subaórtica

Normalmente presenta hipertrofia Normalmente presenta hipertrofia ventricular izquierda caracterizada por ventricular izquierda caracterizada por ondas q de hipertrofia septalondas q de hipertrofia septal

Miocardiopatía Miocardiopatía hipertrófica:ecocardiogramahipertrófica:ecocardiograma

Hipertrofia marcada de V.I. de predominio septalSignos de obstrucción subaórtica dinámica

movimiento anormal del velo mitral anteriorgradiente de presión subaórtico

Miocardiopatía HipertróficaMiocardiopatía Hipertrófica

Miocardiopatía HipertróficaMiocardiopatía Hipertrófica

Miocardiopatía hipertróficaMiocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía Hipertrófica:Miocardiopatía Hipertrófica:Exploración invasivaExploración invasiva

CoronariografíaCoronariografía

Biopsia endomiocárdicaBiopsia endomiocárdica

Miocardiopatía Hipertrófica:Miocardiopatía Hipertrófica:Historia naturalHistoria natural

Muy variableMuy variableEs peor y hay riesgo de Muerte Súbita en Es peor y hay riesgo de Muerte Súbita en pacientespacientes– con historia familiarcon historia familiar– JóvenesJóvenes

– es aumentado por el esfuerzo físicoes aumentado por el esfuerzo físico– No relacionado con la severidad de los signos No relacionado con la severidad de los signos

físicos o de la obstrucción subvalvularfísicos o de la obstrucción subvalvular

Miocardiopatía Hipertrófica:Miocardiopatía Hipertrófica:TratamientoTratamiento

Mejorar la función diastólicaMejorar la función diastólica– betabloqueadoresbetabloqueadores– bloqueadores del Calciobloqueadores del Calcio

Explorar y prevenir arritmias ventriculares Explorar y prevenir arritmias ventriculares gravesgravesTratamiento quirúrgico de la obstrucción Tratamiento quirúrgico de la obstrucción subvalvular y de la insuficiencia mitralsubvalvular y de la insuficiencia mitralTratamiento intervencional (alholización Tratamiento intervencional (alholización septal) de la obstrucción subaórticaseptal) de la obstrucción subaórtica

Miocardiopatía RestrictivaMiocardiopatía Restrictiva

Causada por enfermedades infiltrativas, Causada por enfermedades infiltrativas, especialmente amiloidosisespecialmente amiloidosis

Severa disfunción diastólicaSevera disfunción diastólica

Diagnóstico diferencial fundamental con Diagnóstico diferencial fundamental con pericarditis constrictivapericarditis constrictiva

Muy mal pronóstico con escasas Muy mal pronóstico con escasas posibilidades terapéuticasposibilidades terapéuticas

Miocardiopatía InfiltrativaMiocardiopatía Infiltrativa

GRACIASGRACIAS