Manifestaciones cutáneas y conectivopatías en la...

Manifestaciones cutáneas y conectivopatías en la inf ancia y adolescencia.¿Cuándo sospechar?Dra. Cristina Gómez Fernández

Manifestaciones cutáneas y conectivopatías en la infancia y adolescencia: ¿cuándo sospechar?

Cristina Gómez Fernández.Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz.

Caso clínico 1

Caso clínico 1: Anamnesis

• Adolescente de 15 años.

• Sin antecedentes personales de interés.

• Lesiones faciales de 3 semanas de evolución.

• Asintomáticas.

• No había realizado tratamiento.

Caso clínico 1: ¿Cuál es su diagnóstico?

a. Dermatitis seborreica.

b. Esta sí que tiene que ser un lupus…

c. Rosácea.

d. Dermatomiositis.

Pista: Asociaba artralgias.

Caso clínico 1: ¿Cuál es su actitud diagnóstica?

a. Analítica con inmunología.

b. Biopsia cutánea.

c. Cultivo.

d. La 1 y la 2.

Caso clínico 1

� LUPUS CUTÁNEO AGUDO.

� ANALÍTICA Y BIOPSIA CUTÁNEA.

Caso clínico 2

• Anamnesis dificultosa.

• Lesiones faciales de 6 días de evolución.

• Prurito.

• Pápulas eritematosas de bordes netos confluyendo en una gran placa que se extiende por áreas malares internas (¿filtrum?).

• Área interciliar con descamación superficial.

a. Seguro que es un lupus... (por ir la charla de autoinmunes).

b. Se ha aplicado algún producto y le ha causado una dermatitis de contacto.

c. Fácil, es una dermatitis seborreica.

a. Biopsia cutánea.

b. Raspado de la lesión.

c. Rehistoriar a la paciente.

Caso clínico 2

� NO ES LUPUS.

� ECCEMA DE CONTACTO.

� IMPORTANCIA DE ANAMNESIS ORIENTADA.

Caso clínico 3

• Patología cutánea de larga evolución.

• Lesiones faciales y en tronco de 15 días de evolución que no mejoran con corticoides tópicos.

• Prurito.

a. Dermatitis atópica.

b. Dermatitis seborreica.

c. Eccema alérgico de contacto.

� Dermatitis atópica.

c. Eccema alérgico de contacto.

Caso clínico 4

• Lesiones faciales de 7 meses de evolución.

• Asintomáticas.

a. Lupus agudo.

c. Impétigo.

Caso clínico 4

� DERMATITIS SEBORREICA.

• SEBORREICA: Curso crónico en brotes. Eritema y descamación superficial.

• Pliegues nasogenianaos, zona malar, frente y área interciliar, mentón. Cuero cabelludo. Tronco: área preesternal y pliegues.

• Mejoría con UV. HASTA 5% POBLACIÓN.

Dermatitis seborreica Dermatitis atópica Dermatitis alérgica de contacto ETIOL. Seborrea y P. ovale Genética y ambiental Reacción inmune tipo IV frente a alérgenos

CLÍNICA

Prurito ligero-moderado. Descamación amarillenta, tacto untuoso.

Prurito intenso. Placas rosadas, mal definidas, escamocostras, excoriaciones.

Prurito intenso. Placas edematosas, vesiculosas o escamocostrosas.Color rojo vivo.

ÁREAS

Región centrofacial y borde del cabello. Erupción simétrica con afectación de otras zonas.

Mejillas (respeta el surco nasogeniano), párpados, región peribucal . Extensión a otras zonas.

Zona de contacto con el alérgeno. Predomina en párpados y cuello. Puede haber lesiones de eccema en otras áreas expuestas al alérgeno, en especial el dorso de las manos.

DIAGN.

ClínicoPreguntar por lesiones en otras zonas. Descartar dermatitis de contacto.

Clínico . Tests a alergenos ambientales y alimentarios. Puede haber IgE aumentada . Antecedentes personales o familiares.

Pruebas epicutáneas (test del parche).Anamnesis dirigida: Preguntar por contacto con alérgenos ambientales o trasportados desde las manos, cosméticos y fármacos tópicos.

CURSOCrónico e intermitente. Empeora con el estrés.

Crónico e intermitente. Autoinvoluciona en unos años.

Agudo o subagudo. Mejora al remitir el contacto con el mismo.

Champús antiseborreicos y antifúngicos (imidazólicos, sulfuro de selenio, piritiona de zinc), imidazólicos tópicos, corticoides de baja potencia.

Hidratantes. Corticoides de baja potenciaque, si se precisan por largo tiempo, pueden intercalarse con tacrolimus o pimecrolimus .

Fomentos secantes en la fase aguda. Corticoides tópicos de potencia baja o media. Evitar el contacto con el alérgeno.

Lupus eritematoso cutáneo

Generalidades Relación con enfermedad sistémicaClasificación

¿Es frecuente la clínica cutánea en el paciente con LES?

¿Y respecto a las otras manifestaciones de la enfermedad?

75% de los pacientes en algún momento del curso de la enfermedad

Segunda manifestación más frecuente después de la Segunda manifestación más frecuente después de la afectación articular

¿Puede ser un predictor de enfermedad sistémica?

En el 25% de pacientes precede a la clínica sistémica en En el 25% de pacientes precede a la clínica sistémica en semanas o meses.No obstante, a menudo está presente sin asociar alteración sistémica.

Obermoser G , Sontheimer RD, Zelger B. Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneous lupus erythematosus and histopathological correlates. Lupus 2010; 19: 1050-70.

Incidencia LEC vs. LES• Estudio retrospectivo: tasa de incidencia de LEC comparable a la del LES:

• 3.08 vs. 2.78 por 100.000 personas. Durosaro O et al. Incidence of cutaneous lupus erythematosus, 1965-2005. A population-based study. Arch Dermatol 2009; 145:249-53.

Incidencia de LEC según subtipo:• Estudio prospectivo en un centro terciario:

• 67,5% LEC discoide.

• 18,4% LEC subagudo.

• 6,1% LEC agudo.

• 6,1% lesiones no específicas.Moghadam-Kia S et al. Croos-sectional analysis of a collaborative Web-based database for lupus erythematosus-associated skin lesions: prospective enrollment of 114 patients. Arch Dermatol 2009; 145: 255-60.

Dermatitis de la interfase

Clasificación de Gilliam y Sontheimer

Sontheimer RD. Skin manifestations of systemicautoinmune connective tissue disease: diagnostics

and therapeutics. Best Pract Res Clin Rheumatol2004; 18:429-62.

Relación con enfermedad sistémicaClasificaciónGeneralidades

La asociación con enfermedad sistémica es muy variable según el tipo de LEC:

• Casi 100% en LECA.

• 15% en LECS.

• 5% LE discoide.

1/8 pacientes con LECC progresan a LES en periodo de observación 20 a.

Walling HW et al. Cutaneous lupus erythematosus. Am J Clin Dermatol 2009; 10:365-81.

Obermoser G et al. Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneous lupus erythematosus and histopathologicalcorrelates. Lupus 2010; 19: 1050-70.

Relación con enfermedad sistémicaClasificaciónGeneralidades

Walling HW et al. Cutaneous lupus erythematosus. Am J Clin Dermatol 2009; 10:365-81.

Obermoser G et al. Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneouslupus erythematosus and histopathological correlates. Lupus 2010; 19: 1050-70.

Lupus cutáneo agudo

• Forma localizada en alas de mariposa.

• Eritema en vespertilio. Eritema edematoso en mejillas y puente nasal de manera bilateral pero no simétrica. Puede tener lesiones satélites en periferia. Cura sin cicatriz.

• En la forma de LES de inicio tardío (más de 50 años) sólo el 20% presentan y el 30% desarrollan malar rash durante el curso de la enfermedad.

• Forma localizada en alas de mariposa.

• Claves diagnósticas:

– Máculas o placas eritematosas y con tendencia a la confluencia.

– Respeta pliegues nasogenianos.

• Datos específicos:

– Presente en el 50% de pacientes con LES (en 40% al inicio y en el 58% en la evolución).

• Forma generalizada.

• Áreas fotoexpuestas:

– En cara es color rojo vivo.

– V del escote y zona extensora brazos.

– Los extensos pueden afectar a todo el cuerpo incluyendo P-P, periungueal eritema, red lunula(eritema en lecho ungueal).

– Exantema morbiliforme o maculopapular.

– Gran fotosensibilidad.

– Curación sin cicatriz.

– Hiperpigmentación postinflamatoriatemporal.

– Alto nivel de actividad de LES.

– 40-90% Anti-DNA.

• Exantema morbiliforme o maculopapular afectando la piel de todo el cuerpo, p-p y falanges.

• Eritema en el lecho de las uñas y telangiectasias, lunula roja. Raramente transformación en NET.

• Eritema parcheado.

• A veces con un componente purpúrico.

• Se puede ver en pulpejos de dedos de manos y pies.

• También se pueden ver úlceras, cicatrices puntiformes y microinfartos.

• La mayoría de las lesiones en los dedos no corresponden a vasculitis sino que resultan de vasculopatía trombótica.

Diagnóstico diferencial

Exantema viral Toxicodermia

Dermatomiositis

Lupus cutáneo subagudo

• Forma anular.

– Lesiones en “anillo” con descamación periférica y aclaramiento central.

– Lesiones únicas o confluyentes.

– Áreas fotoexpuestas: gran fotosensibilidad.

• Áreas fotoexpuestas: V del escote, espalda, áreas extensoras de brazos, zona lateral y posterior de cuello, la cara suele estar menos afectada. Algunos pacientes muestran este tipo y el psoriasiforme a la vez.

• La zona de la sombra del mentón está típicamente respetada. Muy fotosensible. Curiosamente, raramente afecta a la zona central de la cara.

• Forma anular.

• Mujeres caucásicas 60 años.

• La presencia de Anti Ro-SS-A varía según la bibliografía consultada entre 65-90%. La presencia de anti-Ro no es imprescindible para establecer el diagnóstico (Bolognia, Fitzpatrick, Cornejo-Mir).

– Episodios recurrentes. Cura sin cicatriz. A menudo, hipopigmentación postinflamatoria.

– Moderada sintomatología sistémica en 10-15%: artralgias y mialgias.

– Transformación en LES con moderada actividad en 10-15% de los casos (criterios ACR en 50% de los casos).

– ANA en 60-80%; Anti-Ro 70-90%, anti-La 30-50%; FR 30%.

– Asociación: Síndrome de Sjögren, tiroiditis autoinmune, artritis reumatoide, angioedemahereditario y SPA tipo II.

Tinea corporis

Forma psoriasiforme

Psoriasis

Lupus eritematoso cutáneo crónico

• Variante discoide. Forma localizada.

• Las escamas hiperqueratósicas adherentes son en clavo de tapicero.

• Lo más típico es en zonas fotoexpuestas.

• Generalizada: 20% riesgo LES frente al 5 del localizado. Zonas por encima y por debajo del cuello.

– Placas eritematosas, de bordes netos y con escamas adherentes

– Tapones foliculares

– Extensión periférica y curación de la zona central con cicatriz residual atrófica e hipopigmentada.

– Cara y cuero cabelludo.

– Forma más frecuente de LEC.

– Alopecia cicatricial.

– Títulos altos de ANA en 5%, generalmente no anti DNAds y raramente anti-Ro o anti-RNP.

– 5-10% evolución a LES.

– 25 % LES presentarán LECD.

• Puede haber desencadenantes de koebner como traumatismos, quemaduras, infecciones y frío. También, relación con R-UV pero menos que las otras formas.

• Se puede distribuir también en alas de mariposa. Lo diferenciamos por la infiltración y las cicatrices.

• ¿Herpes cretáceo de “devergie”?

Lupus discoide

• Se afecta en el 10% de los pacientes con LED.

• Pápulas eritemato-violáceas descamativas que se expanden formando placas con atrofia, plugging folicular, telangiectasia y áreas de hiper e hipopigmentación para dejar cicatrices.

• Placa cicatricial con alopecia.

• Entra en el síndrome de pseudopelada de Brocq junto con LP y foliculitisdecalvante.

• Diagnóstico diferencial: liquen plano.

Lupus discoide

• Gran afectación psicológica.

• Los pacientes que tienen sólo afectación de cuero cabelludo raramente evolucionan a LES.

• Otro dato que se podría observa son las alteraciones no inflamatorias de entre el 40-70%. Puede ser por efluvio telógeno o lo que es el pelo fino y quebradizo en la periferia del cuero cabelludo: cabello lúpico.

• Se ve en LES activos crónicamente y no deja alopecia; se recupera al mejorar el estado sistémico.

Lupus discoide

Lupus eritematoso

• Agudo.

• Subagudo.

• Crónico.

CUTÁNEO

Lupus sabañón

• Persisten más de 1 mes y después de la exposición al frío.

• Ojo con lupus pernio.

• Se distribuyen en dedos de pies y manos, planta de pie, talones, orejas, rodillas y codos.

– Placas y nódulos violáceos y dolorosos en áreas expuestas al frío.

– A veces, evolucionan hacia placas atróficas con cicatrices y telangiectasias o hacia formas hiperqueratósicas.

– Invierno.

– Diagnóstico diferencial de perniosis: ANA, anti-Ro, FR e IFD + en histología.

– 20% desarrollan LES, sobre todo si tienen lesiones de LED.

Lupus sabañón

Caso clínico 5

• Lesiones faciales de 1 mes de evolución.

• Escozor local.

a. Otra paciente que se ha aplicado algo en la cara…

b. Lupus agudo… (El caso es que no se parece mucho a lo que acabamos de ver…).

c. Dermatomiositis.

Pista: Asociaba debilidad muscular y fotosensibilidad.

a. Eccema alérgico.

b. Lupus agudo.

c. Dermatomiositis.

a. Analítica con enzimas musculares.

c. Pruebas de alergia.

d. La 1 y la 2.

Caso clínico 5

� DERMATOMIOSITIS.

� ANALÍTICA Y BIOPSIA CUTÁNEA .

Dermatomiositis

– Eritema heliotropo.

– Tonalidad violácea.

– Areas fotoexpuestas y zonas extensoras.

– Puede afectar el área zigomática y los surcos nasogenianos.

Dermatomiositis

– Asociación con otras enfermedades del tejido conectivo: síndromes de superposición sobre todo con esclerodermia (CREST).

• Las lesiones suelen ser mucho más sintomáticas que las de LE: SENSACIÓN DE PRURITO Y QUEMAZÓN.

• Al principio, las lesiones pueden ser muy inespecíficas con una erupción parcheada o confluyente que posteriormente se va haciendo poiquilodérmica.

• Puede ser difícil de diferenciar de eccemas, rosacea… es pruriginosa . El color y la distribución anatómica son muy importantes para el diagnóstico. Las lesiones eritematovioláceas maculosas y muy pruriginosas, se distribuyen por la zona malar y periorbitaria, V del cuello, posterior cuello y hombros (signo de la esclavina) y zona extensora de MMSS y MMII y caderas (signo de la pistolera).

Dermatomiositis

Prurito y quemazón

Dermatomiositis

Signo de Gottron

Dermatomiositis

• Signo de Gottron:

– Coloración violácea en codos, rodillas y nudillos.

– Cuando adquieren aspecto liquenoide en los nudillos, son las pápulas de Grotton.

Dermatomiositis

• Calcinosis cutánea presente en el 40-50% de los pacientes. Infecciones, secuelas funcionales.

Caso clínico 6

• Adolescente de 15 años, natural de Siria; padres consanguíneos.

• Lesiones de 3 meses de evolución en cara, escote y brazos.

• Artralgias de MMII, dedos de manos y codos.

• Pérdida de 8 kg en los 2 últimos meses.

• No debilidad muscular.

a. Lupus agudo.

b. Dermatomiositis.

c. Me parecen las dos.

a. Analítica con encimas musculares e inmunología.

c. Las 2 anteriores.

Caso clínico 6

Caso clínico 6: Pruebas complementarias

• CPK 152 IU/L, GOT 106 Ul/l y GPT 107 UI/l.

• Hemograma, bioquímica, Inmunoglobulinas, FR, complemento: NORMAL.

• ANA, anti dsDNA, Ro/SS-A, Sm, RNP, Jo-1, IgM e IgG anticardiolipina, anticoagulante lúpico: NEGATIVO.

• Rx tórax normal.

• Biopsia cutánea: Infiltrado inflamatorio superficial afecta la unión dermoepidérmica, con queratinocitos necróticos, edema en dermis papilar. IFD: depósito granular de complemento y algo más débil IgG y IgM.

• Anticuerpo antiMDA5 positivo.

Caso clínico 6: Diagnóstico

� DERMATOMIOSITIS JUVENIL con MDA5 +.

Caso clínico 6: Tratamiento

• Hidroxicloroquina diaria, gammaglobulina i.v. semanal, corticoides orales, corticoides tópicos y tacrólimus tópico.

• Ciclos de ciclofosfamida, presentando mejoría de las lesiones y desaparición de la artritis y astenia.

Caso clínico 6: Evolución

• Actualmente estable.

• Tratamiento: micofenolato mofetilo, hidroxicloroquina y prednisona.

• Pruebas función pulmonar: normales.

Publicaciones

• La DM asociada al anticuerpo MDA-5 se ha relacionado con enfermedad intersticial pulmonar progresiva (EIPP).

• El anticuerpo MDA5 disminuye con el tratamiento sugiriendo que podría ser un marcador de severidad de gravedad de la enfermedad y eficacia del tratamiento.

• En 2005, Sato et al identificaron un nuevo anticuerpo que reconocía una proteína de 140 kD en pacientes con DM y DM tipo amiopática (inicialmente denominado "CADM-140") y posteriormente identificado como anticuerpo anti diferenciación de melanoma asociado al gen 5.

• Nuestra paciente no ha presentado dicha clínica cutánea ni afectación pulmonar, lo cual atribuimos probablemente a que desde el inicio se ha tratado de forma intensiva.

El anticuerpo anti-MDA5 permite:

1.- IDENTIFICACIÓN de pacientes con alto riesgo de ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR PROGRESIVA.

2.- MONITORIZACIÓN estrecha del paciente.

3.- TRATAMIENTO precoz y agresivo que ayude a mejorar el pronóstico de la enfermedad.

Caso clínico 7

• Lesiones en pierna de 7 meses de evolución.

• Asintomáticas.

• No había realizado tratamiento.

a. Morfea.

b. Eccema liquenificado.

c. Secundario a traumatismo.

b. Analítica completa.

c. Todas son ciertas.

Caso clínico 7

� MORFEA EN PLACAS.

� ANALÍTICA Y BIOPSIA CUTÁNEA.

Esclerodermia

• Engrosamiento e induración cutánea.

• Tipos:

– Esclerodermia sistémica difusa (40%).

• Afectación cara, tronco y extremidades.

• Mayor daño renal, evolución rápida.

• Anticuerpo antitopoisomerasa 1 (30%).

– Esclerodermia sistémica limitada (60%).

• Cara y zona distal de extremidades.

• Fenómeno Raynaud.

• Síndrome CREST.

• Anticuerpo anticentrómero.

Esclerodermia

• Engrosamiento e induración cutánea:

– En la forma de LES de inicio tardío (más de 50 años) sólo el 20% presentan y el 30% desarrollan malar rash durante el curso de la enfermedad.

– En la sist limitada hay afectación de codos y rodillas y la zona metatarso-metacarpo falángicas.

– Suele llevar raynaud de años de evolución.

Esclerodermia

• Localizada: morfea:

– Placa asimétrica, circunscrita e indurada en tronco o extremidaes. Al principio, rodeadas por halo de eritema. Después se ve hipo e hiperpigmentación de piel suprayacente.

– Placas en distinto estadio evolutivo.

– Placas esclerosas con un borde inflamatorio violáceo y zona central atrófica.

– Tras evolución, hiperpigmetación.

Esclerodermia

Morfea extensa Lineal en coup de sabre E. Localizada

Esclerodermia

Síndrome de Parry-Romberg: hemiatrofia facial

Caso clínico 8

a. No lo sé.

b. Otro de dermatomiositis con anticuerpo.

Caso clínico 8: ¿Cuál es su tratamiento?

b. Buena anamnesis.

c. Investigar en su casa…

Volvemos a reinterrogarla.. Siempre ha negado la aplicación local de cualquier producto ni la manipulación de la zona…..

Caso clínico 8

a. Rosácea.

b. Lupus agudo.

c. Dermatitis atópica.

Caso clínico 8

• ““““Eritema púdico vasorreactivo ””””.

• Enrojecimiento de zona facial, cervical y zona superior del tórax.

• Calor; a veces, en forma de máculas.

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