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MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS PRUEBAS DE IMÁGEN
Carla Criado Muriel Servicio de Pediatría Unidad de Nefrología Pediátrica Salamanca Abril 2014
UROPATÍAS
Uropatías
Cambios estructurales en la vía urinaria que altera el flujo urinario.
Pelvis renal
Cálices renales
Uropatías 1. Reflujo vesicoureteral (RVU) 2. Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral (EPU) Estenosis vesicoureteral o megaureter
obstructivo Valvas de uretra posterior
Pruebas de imagen: Cistografía Renograma MAG-3
1.-Reflujo vesicoureteral. RVU
Paso retrógrado anómalo de orina de la vejiga al uréter, como consecuencia a una alteración en el mecanismo de cierre de la unión uretero-vesical.
Puede ser:
Primario: el más frecuente Secundario
RVU secundario
La unión se afecta de forma adquirida por incremento de la presión intravesical:
-Alteración anatómica: válvulas uretrales, ureterocele.
-Alteraciones funcionales: disfunción vesical, vejiga neurógena.
RVU primario
Anamalía congénita: porción submucoso del uréter corto.
Factor hereditario: 60% de los hijos 25-30% entre hermanos
Vejiga Uréter
Porción del uréter submucoso
RVU Prevalencia desconocida, estima 1-2% de la población
general. Más frecuente en niñas (2:1). Principal factor de riesgo para ITUs durante la infancia.
Alta resolución espontánea: 10-15% por año.
Puede producir daño renal congénito secundario a
hipoplasia-displasia renal y postnatalmente secundario a ITU.
RVU: clínica
Asintomático. Se diagnostica al estudiar un paciente con:
ITU: 18-28% de niños con ITU tiene RVU. Hay
que buscarlo si ITU recurrente, alteraciones ecográficas o antecedentes familiares.
Ectasia piélica, dilatación de pelvis renal, en las ecografías prenatales
RVU: diagnóstico Se puede sospechar por dilatación de pelvis
y/o uréter en la ecografía. Para confirmarlo: cistografía.
Cistouretrografía miccional seriada. Cistografía isotópica. Ecocistografía.
RVU: diagnóstico Se puede sospechar por dilatación de pelvis
y/o uréter en la ecografía. Para confirmarlo: cistografía.
Cistouretrografía miccional seriada. Cistografía isotópica. Ecocistografía.
Precisan sondaje para introducir en la vejiga alguna sustancia y objetivar su paso a uréter.
Se recomienda profilaxis antibiótica para minimizar riesgo de ITU iatrogénica.
RVU: diagnóstico
Cistouretrografía miccional seriada (CUMs) La que nos da una información más precisa. Permite clasificar el RVU en diferentes grados. Alta tasa de radiación.
RVU: diagnóstico
Grado 1: Limitado al ureter Grado 2: Llega al riñon pero sin dilatacion Grado 3: penetra en el riñon induciendo dilatacion y
eversion de los calices
Grado 4: Moderada a marcada dilatacion del ureter y sistema pielocaliciario
Grado 5: Marcada tortuosidad y dilatacion del ureter y sistema pielocaliciario
CUMs normal
Reflujo intrarenal
RVU: diagnóstico.
Cistografía isotópica Con isótopo radiactivo (menor radiación que la
CUMs). Para despistaje o seguimiento, ya que nos da
poca información anatómica.
Cistografía isotópica
RVU: diagnóstico
Ecocistografía Por ultrasonidos, en ecografía. No radiación. Depende del la experiencia del radiólogo. Para despistaje o seguimiento, ya que nos da Poca información anatómica.
RVU: tratamiento
De inicio observación/conservador. En los de alto grado, profilaxis antibiótica con
dosis única nocturna para intentar evitar ITUs. Amoxicilina (RN - 1,5 meses) Trimetoprim
Las dosis elevadas generan resistencias
RVU: tratamiento
Tratamiento quirúrgico si ITUs febriles
Endourología: manipulación quirúrgica del sistema genitourinario a través de los orificios naturales, por medio de técnicas percutáneas y en ausencia de incisiones quirúrgicas.
Reimplante ureteral
Endoscópico: implante de ácido hialurónico. De elección
Reimplante ureteral
Cirugía abierta, más agresiva y peor postoperatorio. Si fracasa la endourología.
2.-Uropatías obstructivas
Obstrucción en la vía urinaria. Asintomático. Se sospecha por dilatación de la vía urinaria
en la ecografía, principalmente en las ecografía prenatales.
Causa lesión en parénquima irreversible que puede llegar a la atrofia renal.
Uropatías obstructivas
Estenosis ureterovesical o megaureter obstructivo
Estenosis pieloureteral
Valvas de uretra posterior
Uropatía obstructiva: diagnóstico.
Diagnóstico de sospecha por ecografía: dilatación de la vía urinaria.
Estenosis pieloureteral: dilata pelvis y los cálices. Estenosis urterovesical: dilata uréter y la pelvis. Valvas de uretra posterior: malformación de la
uretra masculina. Repliegue de la mucosa uretral, que causa obstrucción a la salida de la orina. Produce un RVU secundario con vejiga de “lucha” y dilatación ureteral e hidronefrosis bilateral.
Megaureter obstructivo
Estenosis ureterovesical o megaureter obstructivo
Estenosis pieloureteral
Estenosis pieloureteral
Hidronefrosis
Valvas de uretra posterior
Uropatía obstructiva: diagnóstico
Renograma diurético con isótopo radiactivo MAG 3: Analiza la función excretora del riñón. Inyección intravenosa del radionúclido, que es
captado y eliminado por los riñones. Imágenes y curvas de actividad/tiempo informan
sobre la eliminación renal. Es importante que el niño está bien hidratado.
Renograma diurético normal
Renograma diurético
Si el isótopo se acumula por obstrucción, aparece una meseta en la curva.
En las imágenes se objetiva la falta de
eliminación.
Renograma diurético: obstrucción
Uropatía obstructiva: tratamiento
Quirúrgico: desobstrucción del flujo urinario para evitar daño del parénquima renal.
La técnica de elección es la endourología, con
dilatación de la zona estenótica y colocación de catéter doble J que se retirará en un segundo tiempo.
Catéter doble J
Nefrostomía percutánea
Nefrostomía percutánea
Nefrostomía percutánea
Uropatías
1.-RVU
2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo
Valvas de uretra posterior
Primario
Secundario
Uropatías
1.-RVU
2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo
Valvas de uretra posterior
Primario
Secundario
Daño renal
Infecciones de orina
CLÍNICA
Uropatías
1.-RVU
2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo
Valvas de uretra posterior
Cistografía
Renograma
DIAGNÓSTICO
Primario
Secundario
Uropatías
1.-RVU
2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo
Valvas de uretra posterior
Endourología
TRATAMIENTO
Si produce ITUs: endourología.
ECTASIA PIÉLICA DE DIAGNÓSTICO PRENATAL
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal
Dilatación de pelvis renal prenatal Anomalía congénita más frecuente:
Hasta en un 7% de los embarazos Representan hasta el 20 % de malformaciones Entre un 20-40% puede ser bilateral
En un 35% puede ser signo indirecto de
uropatía, por lo que obliga a un seguimiento
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. Lo primero es confirmarlo de forma postnatal en la
segunda semana de vida, salvo en casos graves en los que se hará en las primeras 48 horas de vida.
Clasificación: Leve 7-10 mm Moderada 10-15 mm Severa > 15 mm
Puede ir asociada a: Dilatación de uréteres Repercusión sobre grupos caliciales Alteraciones del parénquima renal y/o vejiga
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.
No significado patológico 65%
Secundaria a uropatía 35%
Fisiológica
Transitoria
RVU
Obstrucción Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior
TRANSITORIA50%
FISIOLÓGICA15%
UROPATÍA 35%
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.
No significado patológico 65%
Secundaria a uropatía 35%
Fisiológica
Transitoria
RVU
Obstrucción Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior
TRANSITORIA50%
FISIOLÓGICA15%
UROPATÍA 35%
Más probable a mayor severidad de la dilatación
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.
No significado patológico 65%
Secundaria a uropatía 35%
Fisiológica
Transitoria
Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva
RVU
Obstrucción Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.
No significado patológico 65%
Secundaria a uropatía 35%
Fisiológica
Transitoria
Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva
Por sí sólo no daña al riñón, pero favorece ITU
RVU
Obstrucción Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.
No significado patológico 65%
Secundaria a uropatía 35%
Fisiológica
Transitoria
Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva
Por sí sólo no daña al riñón, pero favorece ITU
RVU
Obstrucción Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior
Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.
No significado patológico 65%
Secundaria a uropatía 35%
Fisiológica
Transitoria
RVU
Obstrucción Estenosis pieloureteral
Megaureter obstructivo
Diagnóstico por renograma
Diagnóstico por cistografía
Valvas de uretra posterior
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
Displasia renal multiquística DRMQ
DRMQ unilateral es la anomalía congénita del desarrollo renal más frecuente.
En lugar de parénquima renal normal, se
desarrollan quistes rodeados de fibrosis= riñón afuncional.
DRMQ
Es más frecuente en varones y en el lado izquierdo.
Patogenia desconocida.
Malformaciones genitourinarias asociadas hasta en un 20%, fundamentalmente RVU, tanto en el riñón displásico como en el contralateral.
Puede ir asociada a otras malformaciones aisladas
o como parte de un síndrome polimarformativo.
DRMQ diagnóstico ecografía prenatal
↓ ecografía posnatal
↓ gammagrafía DMSA (ácido dimercaptosuccínico)
DRMQ seguimiento
La historia natural es la regresión hasta la involución total o parcial de los quistes hasta en un 90% de los casos.
Complicaciones son poco frecuentes:
HTA Deterioro en la función renal: proteinuria. Infecciones de orina Malignización: en el contexto de ciertos síndromes.
Actitud conservadora con seguimiento ecográfico. Nefrectomía sólo si complicaciones.
Recién nacido diagnosticado de agenesia renal derecha desde la semana 20 de gestación. Al nacer se le solicita ecografía que confirma la ausencia de riñón derecho en fosa renal derecha.
1. Solicito gammagrafía con DMSA para confirmar agenesia y descartar ectopia.
2.- Hago estudio de función renal, ya que un riñón único
es causa de insuficiencia renal crónica. 3.- Como es una malformación, es más probable que
presente RVU, solicito cistografía. 4.- Controlo ganancia ponderal y cultivos de orina. Si
cultivo positivo amplio estudio.
1. Solicito gammagrafía con DMSA para confirmar agenesia y descartar ectopia.
2.- Hago estudio de función renal, ya que un riñón único
es causa de insuficiencia renal crónica. 3.- Como es una malformación, es más probable que
presente RVU, solicito cistografía. 4.- Controlo ganancia ponderal y cultivos de orina. Si
cultivo positivo amplio estudio.
La ausencia de riñón en fosa renal, no conlleva siempre agenesia. La ectopia es la localización anómala del riñón. Tanto en la agenesia como en la ectopia, son más probables otras malformaciones urinarias, pero no está indicado su despistaje si no hay síntomas/signos sugerentes.
La ausencia de riñón en fosa renal, no conlleva siempre agenesia. La ectopia es la localización anómala del riñón. Tanto en la agenesia como en la ectopia, son más probables otras malformaciones urinarias, pero no está indicado su despistaje si no hay síntomas/signos sugerentes.
Comprobamos de forma periódica el buen crecimiento del riñón único. A los 8 meses de edad, presenta cuadro febril compatible con pielonefritis aguda. Solicitamos cistografía.
1.- Tiene reflujo vesicoureteral de alto grado izquierdo. 2.- Tiene reflujo vesicoureteral a riñón derecho. 3.- Tiene que ser valorada por cirugía infantil para tratamiento endourológico del RVU. 4.- Habrá que repetir el DMSA para valorar parénquima renal.
1.- Tiene reflujo vesicoureteral de alto grado izquierdo. 2.- Tiene reflujo vesicoureteral a riñón derecho. 3.- Tiene que ser valorada por cirugía infantil para tratamiento endourológico del RVU. 4.- Habrá que repetir el DMSA para valorar parénquima renal.
A las 20 semanas de gestación, en la ecografía morfológica, se objetiva ectasia piélica derecha de 10 mm.
A la semana de vida, ecografía de control con
confirmación de la ectasia derecha de 11mm.
Se solicita ecografía de control al mes. Ectasia severa derecha de 23 mm con
repercusión sobre todos los grupos caliciales. No dilatación de uréter. Adelgazamiento cortical.
Dilatación progresiva con afectación del parénquima
Dilatación progresiva con afectación del parénquima
Obstrucción
Dilatación progresiva con afectación del parénquima
Obstrucción
Sin dilatación del uréter
Dilatación progresiva con afectación del parénquima
Obstrucción
Sin dilatación del uréter
Estenosis pieloureteral
Dilatación progresiva con afectación del parénquima
Obstrucción
Sin dilatación del uréter
Estenosis pieloureteral
Solicitamos renograma diurético