CASOS CLINICOS PEDIATRIA

Carolina Cuéllar MárquezR4 Radiodiagnóstico

25 Enero 2016

CASO CLINICO 1

10/04/2015 Recién nacido a termino de 18 días de vida. Diagnóstico prenatal de complejo MAQ tipo 1 / secuestro pulmonar de LID. Asintomático.

20/11/15 Traslado por bronquiolitis aguda en paciente con diagnóstico de malformación adenoidea quística.

28/11/15 Malformación congénita pulmonar. Bronquiolitis VRS positivo, en las últimas horas mayor distress y desaturación.

Lactante de 8 meses con malformación pulmonar congénita de diagnóstico intraútero en pulmón derecho, con tres episodios de bronquiolitis. Pendiente de cirugía.

Lesión quística en hemitórax derecho de 10 cm sugestiva de malformación congénita de la vía aérea - antigua MAQP de tipo I. No obstante, dadas las características no se pueden excluir blastoma pulmonar quístico.

CASO CLINICO 2

Fecha nacimiento 04/12/11

17/12/12 21/10/13

10/03/14 15/04/14

24/06/14 11/09/14

12/09/14 06/10/14

01/12/15

17/12/15 18/12/15

19/12/15 20/12/15

21/12/15 23/12/15

MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC)

- Anomalías hamartomatosas que resultan de una arborización anormal de los bronquiolos inmaduros durante la morfogénesis.

- Se originan por un insulto entre las 5-22 semanas de gestación, ocasionando una gran variedad de presentaciones patológicas y radiológicas.

- Representan 30-40 % de las anomalías del desarrollo de las yemas pulmonares.

- Ocurre con igual frecuencia en el lado derecho que en el izquierdo.Afectación de un lóbulo (85-95%) es mucho mas frecuente que la afectación multilobar, aunque tiene mayor predilección por los lóbulos inferiores.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC)

- MAPC comunica con el árbol bronquial, aunque sea a través de los canales colaterales pulmonares. Nutrición arterial y drenaje venoso suele ser dependiente de la circulación normal pulmonar.

- 14% pacientes con MAPC nacen muertos.

- 60% de los que nacen vivos se diagnostican después del nacimiento presentan síntomas respiratorios. Pueden tener un grave compromiso respiratorio debido a una severa hipoplasia pulmonar, otros asintomáticos.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC)

Tipo 0: Displasia acinar o agenesia, es muy rara e incompatible con la vida. Pacientes cianóticos al nacer, con anomalías cardiovasculares, que solo sobreviven unas horas.

Tipo 1 (50-65%): Predominantemente quística. Quiste o múltiples quistes grandes de 1-10 cm diámetro, rodeados por otros quistes pequeños, comprimiendo el parénquima pulmonar normal.

Tipo 2 ( 10-40%): Al nacimiento o dentro del primer año de vida. Múltiples quistes de pequeño tamaño, de 0,5-2 cm diámetro.

Tipo 3 (5-10%): Lesiones quísticas pequeñas <2cm diámetro o lesiones sólidas; pueden observarse en el nacimiento o en los primeros meses de vida y son de aspecto sólido.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC)

El efecto masa de las MAPC tipo 3 causa desplazamiento mediastínico en el feto, causando hipoplasia del pulmón contralateral.

Tipo 4 (10-15%): Malformación hamartomatosa del acino distal, con quistes de pared fina, que se localizan en la periferia del lóbulo.

El pronostico de estas lesiones depende del tamaño de la lesión, del grado de hipoplasia pulmonar y de la asociación con otras anomalías importantes.Cuanto mayor es el grado de hipoplasia pulmonar, peor es el pronostico.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC)

- Radiografía de tórax inicial en el periodo neonatal puede identificarse una lesión densa, debido a la retención de liquido fetal en los quistes.

- Si la lesión es micro quística o sólida, no cambia con el tiempo, por el contrario, si la MAPC es macro quística tiende a airearse e incluso a hiperinsuflarse, o algunas veces puede mostrar niveles hidroaéreos en la lesión, por la mezcla de líquido y aire en los quistes.

- Desplazamiento mediastinico, compresión del pulmón adyacente y descenso del diafragma

MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC)

Las MAPC tienen una conexión con el árbol traqueobronquial, hay riesgo de infección, dando lugar a las neumonías recurrentes.

Aunque es poco frecuente se ha publicado la aparición de lesiones malignas en niños con MAPC, como blastoma pleuropulmonar, rabdomiosarcoma embrionario, mixosarcoma y carcinoma broncoalveolar.

CASO 3

CASO 4

Desde las primeras horas de vida presenta vómitos y restos biliosos. Se mantiene en dieta absoluta, con sueroterapia a basales y aspiración con sonda nasogástrica, pese a lo cual persiste la clínica

PERITONITIS MECONIAL

Peritonitis química debido a perforación intestinal in utero con fuga de meconio estéril. Pseudoquiste meconio: Colección localizada de meconio en el contexto de peritonitis meconial.

Diagnóstico se hace al visualizar calcificaciones dispersas a través del peritoneo. Las calcificaciones pueden verse delineando el hígado. 86% tienen calcificaciones intra abdominales (ocurre aproximadamente 8 días después de la perforación). Estas calcificaciones pueden verse después de la semana 18 de gestación.

PERITONITIS MECONIAL

Causas de peritonitis meconial incluye atresia ileal o yeyunal, vólvulo y microcolon. Fibrosis quística esta asociada con la peritonitis meconial.

Anormalidades asociadas detectadas en fetos con peritonitis meconial incluye dilatación intestinal (27-29%), ascitis fetal (54- 57%).Pseudoquiste meconial se visualiza como una masa hipoecogenica, bien definida, rodeada por una pared ecogénica, calcificada, indicando perforación contenida.

Valorar el sitio, tamaño y localización de las calcificaciones, presencia de asas intestinales dilatadas o ecogenicas, pseudoquiste meconial, ascitis y signos de hidrops fetalis.

CASO 5

Gestante de 33 semanas con diagnóstico de aneurisma de la vena de galeno. Cardiomegalia sin signos de fracaso y ventriculomegalia borderline (10,9 mm)

MALFORMACION ANEURISMATICA VENA GALENO

Fistula arteriovenosa (FAV) entre arterias coroideas profundas y vena prosencefalica media (VPM) de Markowski. Alto flujo a través de VPN previene la formación de la vena de galeno.

Variz alargada en la línea media(VPM) en el neonato. Localización en cisterna cuadrigemina. Tamaño variable. Morfología tubular.

Ecografía: Masa ecogencia en la línea media, Doppler color flujo arterializado dentro de VPM.Prenatal: Identifica en el 3 trimestre. Aumento resistencia ACM por robo vascular. Cardiomegalia, hidrops fetalis: Peor pronostico.