Genodermatosis

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LIPOMATOSIS DE DERCUM

DEFINICIÓN• Enfermedad caracterizada por la aparición de

masas lipomatosas difusas y nodulares que provocan dolor espontáneo.

• Se acompaña de trastornos vasomotores, astenia, equimosis y alteraciones psíquicas.

ETIOLOGIA

Trastorno genético que determina alteraciones en la distribución del

tejido adiposo

CUADRO CLINICO

Distribución, Localización, Signos y Síntomas

DISTRIBUCIÓN

DISTRIBUCIÓN

Lipomatosis de Dercum en brazos

Lipomatosis de Dercum en brazos

DATOS DE LABORATORIO

TRATAMIENTO

1. Extirpación quirúrgica de los depósitos de tejido adiposo

2. Tratamiento sintomático del dolor de los nódulos adiposos

SINDROME DE WERNER

DEFINICIÓN

Caracterizado por

ETIOLOGIA

Altera la producción de la enzima helicasa

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO

Afección ósea y articular

Proceso de Envejecimiento Precoz

Ulceración en relieve óseo de rodillas

Estado Esclerodermiforme

DATOS DE LABORATORIO

TRATAMIENTO

• No existe tratamiento• Se toman medidas para mejorar la calidad de

vida:– Intervención quirúrgica para las cataratas– Simpatectomía para tratar las lesiones crónicas y

severas con dolor intenso

ENFERMEDAD DE FORDYCE

DEFINICIÓN

ETIOLOGIA

Pápulas estan presentes desde el nacimiento pero se hacen evidentes en la pubertad.

CUADRO CLINICO• Micropápulas de 1 a 3 mm de diámetro,

indoloras de color blanco amarillo.• Aparece en:

Micropápulas amarillentas no dolorosas en escroto

Micropápulas en la cara interna de la mejilla

Micropápulas sobre labios superior e inferior

DATOS DE LABORATORIO

TRATAMIENTO

• Por lo general no requieren de tratamiento• En caso de afectar la estética se recomienda:– Isotretinoína en gel o crema en aplicaciones

diarias– Retinoides orales– Nitrógeno líquido– Láser