Genodermatosis
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LIPOMATOSIS DE DERCUM
DEFINICIÓN• Enfermedad caracterizada por la aparición de
masas lipomatosas difusas y nodulares que provocan dolor espontáneo.
• Se acompaña de trastornos vasomotores, astenia, equimosis y alteraciones psíquicas.
ETIOLOGIA
Trastorno genético que determina alteraciones en la distribución del
tejido adiposo
CUADRO CLINICO
Distribución, Localización, Signos y Síntomas
DISTRIBUCIÓN
DISTRIBUCIÓN
Lipomatosis de Dercum en brazos
Lipomatosis de Dercum en brazos
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
1. Extirpación quirúrgica de los depósitos de tejido adiposo
2. Tratamiento sintomático del dolor de los nódulos adiposos
SINDROME DE WERNER
DEFINICIÓN
Caracterizado por
ETIOLOGIA
Altera la producción de la enzima helicasa
CUADRO CLINICO
CUADRO CLINICO
Afección ósea y articular
Proceso de Envejecimiento Precoz
Ulceración en relieve óseo de rodillas
Estado Esclerodermiforme
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
• No existe tratamiento• Se toman medidas para mejorar la calidad de
vida:– Intervención quirúrgica para las cataratas– Simpatectomía para tratar las lesiones crónicas y
severas con dolor intenso
ENFERMEDAD DE FORDYCE
DEFINICIÓN
ETIOLOGIA
Pápulas estan presentes desde el nacimiento pero se hacen evidentes en la pubertad.
CUADRO CLINICO• Micropápulas de 1 a 3 mm de diámetro,
indoloras de color blanco amarillo.• Aparece en:
Micropápulas amarillentas no dolorosas en escroto
Micropápulas en la cara interna de la mejilla
Micropápulas sobre labios superior e inferior
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
• Por lo general no requieren de tratamiento• En caso de afectar la estética se recomienda:– Isotretinoína en gel o crema en aplicaciones
diarias– Retinoides orales– Nitrógeno líquido– Láser