Genodermatosis

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LIPOMATOSIS DE DERCUM

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LIPOMATOSIS DE DERCUM

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DEFINICIÓN• Enfermedad caracterizada por la aparición de

masas lipomatosas difusas y nodulares que provocan dolor espontáneo.

• Se acompaña de trastornos vasomotores, astenia, equimosis y alteraciones psíquicas.

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ETIOLOGIA

Trastorno genético que determina alteraciones en la distribución del

tejido adiposo

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CUADRO CLINICO

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Distribución, Localización, Signos y Síntomas

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DISTRIBUCIÓN

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DISTRIBUCIÓN

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Lipomatosis de Dercum en brazos

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Lipomatosis de Dercum en brazos

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DATOS DE LABORATORIO

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TRATAMIENTO

1. Extirpación quirúrgica de los depósitos de tejido adiposo

2. Tratamiento sintomático del dolor de los nódulos adiposos

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SINDROME DE WERNER

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DEFINICIÓN

Caracterizado por

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ETIOLOGIA

Altera la producción de la enzima helicasa

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CUADRO CLINICO

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CUADRO CLINICO

Afección ósea y articular

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Proceso de Envejecimiento Precoz

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Ulceración en relieve óseo de rodillas

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Estado Esclerodermiforme

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DATOS DE LABORATORIO

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TRATAMIENTO

• No existe tratamiento• Se toman medidas para mejorar la calidad de

vida:– Intervención quirúrgica para las cataratas– Simpatectomía para tratar las lesiones crónicas y

severas con dolor intenso

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ENFERMEDAD DE FORDYCE

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DEFINICIÓN

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ETIOLOGIA

Pápulas estan presentes desde el nacimiento pero se hacen evidentes en la pubertad.

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CUADRO CLINICO• Micropápulas de 1 a 3 mm de diámetro,

indoloras de color blanco amarillo.• Aparece en:

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Micropápulas amarillentas no dolorosas en escroto

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Micropápulas en la cara interna de la mejilla

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Micropápulas sobre labios superior e inferior

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DATOS DE LABORATORIO

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TRATAMIENTO

• Por lo general no requieren de tratamiento• En caso de afectar la estética se recomienda:– Isotretinoína en gel o crema en aplicaciones

diarias– Retinoides orales– Nitrógeno líquido– Láser