DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTOmalformaciones útero

vaginales

Universidad de Costa RicaServicio de Ginecología General

Hospital Calderón Guardia

Dra. Rita Peralta Rivera. – Asistente Servicio Ginecología

2009

I. Antecedentes históricos

Dr. Joannes Müller1801-1858

1801-1858 – Alemán. Estudia en la Universidad de Bonn.

Publicó 20 libros y 250 artículos .

Descubre que las glándulas secretan su contenido directamente al torrente sanguíneo.

Describe el desarrollo del útero humano en 1830.

Los dos cordones primitivos del tracto genital que existen durante el período embrionario recibieron el nombre de Conductos de Müller.

Las pacientes con agenesia vaginal han sido estudiadas extensamente desde 1829 cuando la enfermedad fue diagnosticada por primera vez por

Mayer basado en estudios de autopsia.

En 1910 Küster Haüser describe la existencia de vaginas rudimentarias

en algunas pacientes.

Antecedentes del Síndrome de Mayer – von Rokitansky – Küster - Haüser

II. Origen embriológico de la anomalías útero vaginales

Embriología urogenital

Fusión gametosfemenino y masculino

Mórula

Blastocisto

Masa celular interna Trofoblasto

Epiblasto Hipoblasto

•Mesodermo•Ectodermo•Endodermo

Membranasextraembrionarias

Placentamembranas extraembrionarias

1. semana

Mesodermo Ectodermo Endodermo

Paraxil

Reborde urogenital

IntermedioLaminar

RebordeGonadal

Cordón nefrógeno

ConductoMesonéfrico

ConductoParamesonéfrico

Gónadaindiferenciada

RiñónUreter, conductoGenital,vesícula seminal

Trompas, úteroparte vagina

2. semana

Embriología urogenital

Mesodermo Ectodermo Endodermo

CLOACA

Seno urogenital Conducto anorectal

Vejigauretrapróstatagld. bulbouretralesepitelio vaginal- parte vaginagld. vestibulatres

RectoParte superior conducto anal.

Embriología urogenital

7 semana

Mesodermo

Reborde urogenital

Conducto paramesonéfrico(CONDUCTOS DE MÜLLER)

Trompa Útero1/3 superior vagina

Endodermo

Cloaca

Seno urogenital

2/3 inferior vagina

VAGINA NORMAL

Embriología urogenital

Embriología urogenitalSistema urinario

•Tres grupos sucesivos estructuras.•Desarrollan en sentido caudal.•Cada una más especializada.

Pronefros: rudimentario, no funcional.

Mesonefros: función breve, conducto mesonéfrico

1.Abre conducto excretor.2.Inicio metanefros.3.Conducto sexual varón.4.Inductor de conducto muller

Metanefros: origina riñón funcional.Inicio en pelvis,ascienden a posición final.

III. Clasificación de las anomalías útero vaginales

Anomalías Conductos de Müller

Clasificación de las anomalías útero vaginales

Clase I. Disgenesia de conductos de Muller.Clase II.Trastornos fusión vertical.Clase III.Trastornos fusión lateral.Clase IV.Configuraciones no comunes por defectos de fusión vertical lateral.

Anomalías

Genitales externos ambiguos

Malformacionesuterovaginales

Anomalías Conductos de Müller

Clasificación de las anomalías útero vaginales

Clase I. Disgenesia de conductos de Müller.Clase II.Trastornos fusión vertical.Clase III.Trastornos fusión lateral.Clase IV.Configuraciones no comunes por

defectos de fusión vertical lateral.

MalformacionesÚtero vaginales

I. DISGENESIA CONDUCTOS MÜLLER II. TRASTORNOS FUSIÓN VERTICAL

III. TRASTORNOS FUSIÓN LATERAL IV. FORMAS NO COMUNES

I. Disgenesia conductos müller

• Incluye la agenesia de útero y de vagina.• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.• En esta anomalía hay ausencia de capacidad reproductiva.

Disgenesia conductosde Müller

II. Trastornos fusión vertical

• Deficiencias de unión entre los conductos de muller decrecimiento caudal y el derivado del seno urogenital de

crecimiento cefálico.

• Vagina atrésica de espesor considerable que abarcagran parte de la vagina, o pequeña membrana obstructiva.

• Tabique vaginal transverso y agenesia – disgenesia cervical.

Trastornos fusiónvertical

III. Trastornos fusión lateral

• Pueden ser simétricos y sin obstrucción. Doble vagina.• Asimétricos y con obstrucción. Obstrucción vaginal unilateral.

• Se asocian a ausencia de riñón unilateral. •Obstrucción bilateral se asocia con agenesia renal bilateral.

Clasificación Obstrucción simétrica con agenesia renal homolateral.1. Utero unicorne con cuerno uterino obstruido que tiene endometrio menstrual.2. Obstrucción unilateral de una de las cavidades de útero doble.3. Obstrucción vaginal unilateral. Sin obstrucción.1. Útero didelfo2. Útero tabicado.3. Útero doble.4. Cavidad uterina forma de t.5. Útero unicorne.

Trastornos fusión lateral

IV. Formas no comunes

PRIMER CASO DE CREACIÓN DE NEOVAGINA

CON TÉCNICA DE VECCHIETTIServicio de Ginecología Hospital Calderón Guardia

HISTORIA CLÍNICA

Paciente: YMCHExpediente: 112388622

DATOS GENERALES: En control desde 2001 en HCG

21 años, casada, vecina de San José, cajera.APP (-)

APNP (-)AQX (+): laparoscopia diagnóstica 2004

AGO (+):Pubarca 12 añosTelarca 12 años

Menarca (-)Diagnóstico de Síndrome de Mayer – Rokitansky - 2004

Trastornos de la diferenciación sexualTrastornos que involucran anomalías del tracto

mülleriano

AGENESIA VAGINAL

Disgenesia conductos müller

Síndrome de Mayer - Rokitansky - Küster-Haüser.En esta anomalía hay ausencia de capacidad reproductiva.

• Ausencia o hipoplasia congénita de: trompas, cuerpo uterino, cuello uterino y tercio proximal de vagina.

• 7 – 10% tienen útero normal pero obstruido o útero rudimentario con endometrio funcional

• 1% tienen útero pero con agenesia vaginal y de cuello uterino.• Frecuencia es de 1 en 5000 mujeres nacidas vivas

• Segunda causa patológica más frecuente de amenorrea primaria• Tienen cariotipo 46 XX y función hormonal ovárica normal

Disgenesia conductos müller

• Pubertad y desarrollo de caracteres sexuales secundarios es normal•Edad promedio al diagnóstico es de 15 a 18 años

• Se ha vinculado con la deficiencia materna de galactosa 1-fosfato• Se asocia a anomalías renales (30%) y esqueléticas

• Examen físico con desarrollo normal de caracteres sexuales

• Perineo normal – concavidad vaginal o saco vaginal pequeño

•Borde himeneal• Ultrasonido para confirmar ausencia de útero,

presencia de ovarios y riñones normales• A veces hay vestigios de estructuras uterinas y deben extirparse si hay endometrio funcional no

comunicante.

Anom

alía

sco

nduc

tos

mül

ler

PSICOLOGÍA

NUTRICIÓN

ENFERMERÍA

TRATAMIENTO

QUIRÚRGICONO

QUIRÚGICO

Manejo no quirúrgico

Método de dilatación mono operativa deFrank (1940)

Dilatación continua por 18 a 24 meses 2 veces al día.Primeros 3 -4 meses el introito se distiende con dilatador

de 0.7 cm diámetro alcanzando una longitud de 2.5 cm.Luego avanza con un dilatador de 2.5 cm de diámetro

hasta que alcanza una longitud de 5 a 10 cmSe mantiene con un dilatador permanente de 1.8 cm

diámetroSin sangradoCarga corporal y psíquica asociada lo que lleva a

suspensión de tratamiento.

Método de dilatación IngramSe coloca un dilatador sobre una bicicleta estacionaria, la

paciente practica diariamente ejercicio y simultáneamente se realiza la dilatación

OPERACIÓN DE VECCHIETTI

Manejo quirúrgico de la agenesia vaginal

ALGUNOS CUIDADOS PRE Y POST OPERATORIOS

Entrenamiento del personal que va a trabajar para las pacientesDilatador vaginal y estrógenos en crema mínimo 2 meses antes

Hospitalizar 2 o 3 días antes preferiblemente solaPreparación intestinal 4 días antes de la cirugía

IC NutriciónIC Psicología (seguimiento diario)

Luego de la cirugía tracción diaria de 1 cm por 7 díasDeambular al segundo día, primero en silla

Limpieza perineal diariaBaño en cama primer día …

Actualmente se trabaja en la elaboración de guías de cuidado pre y post operatorio con colaboración de diversas especialidades

con el fin de incorporarlas a los protocolos del Servicio de GinecologíaGeneral durante este año 2007 – segunda cirugía se realizará en marzo