DEFICIENCIAS DE LAS EXTREMIDADES EN PEDIATRIA

HISTORIA CLINICA

Causa de la perdida de la extremidad.

Antecedentes quirurgicos.

Problemas medicos relacionados con la

perdida de la extremidad.

Problemas medicos no relacionados con la

perdida de la extremidad ( vision, audicion,

aprendizaje).

Funcionalidad

Medicamentos

Desarrollo y entorno educativo.

Sistemas de apoyo a la familia y situacion de vida actual.

Hobbies e intereses recreativos.

Contacto con personas con perdida de extremidades.

Informacion respecto a protesis.

Situación emocional respecto a la perdida de la extremidad.

Expectativas de los padres y familia con respecto a la Rehabilitacion.

EXPLORACION FISICA

Longitud de la extremidad residual

Fuerza.

Arcos de movimiento

Inspeccion de la piel Sensibilidad Estado de la cicatriz

Control motor

Coordinación

Comportamiento

Estado cognitivo.

PROGRAMA DE REHABILITACION

Comunicación enre los miembros del equipo médico:

(Especialista en Rehabilitacion Pediatrica,

Pediatra, Ortopedista Pediatra, Fisiatra pediatrico, TO, TS, Protesista, Psicologo.

Establecer objetivos.

Justificar el uso de una protesis.

Programa preprotesico.

Elaboracion de la protesis.

Entrenamiento protesico.

Seguimiento de un programa para el ajuste funcional , educativo, recreativo y actividad vocacional.

ESCALAS FUNCIONALES

Child Amputee Prosthetic Project – Functional Status Inventory (CAPP-FSI).

University of New Brunswick`s assessment and the Prosthetic Upper Extremity Functional Index (PUFI)

Wee Functional Independence Measure (WeeFIM)

Pediatric Evaluation Of Disability Index (PEDI)

Las protesis del miembro superior no reemplazan la funcion sensorial de la mano por ello son usadas como una herramienta mecanica.

Es preferible la exposicion de la piel de la extremidad deficiente.

La sensibilidad del muñon permite compensar las funciones de prension.

CATEGORIAS MAYORES

Congénitas (malformaciones adicionales) Se adaptan y compensan (no tienen la misma

experiencia que los niños amputados).

Adquiridas (amputaciones). Problemas adicionales de ira y resentimiento en

relacion al evento traumatico. La causa de la amputacion también afecta el

estado de salud .

Estudios epidemiológicos han determinado que las deficiencias en las extremidades ocurren en 9,7 por 10.000 nacidos vivos en una proporción de 3:1 (extremidades superiores: inferiores).

DEFICIENCAS CONGENITAS: INCIDENCIA

El Estudio Nacional de la Prevención de Defectos al Nacimiento ha informado de que el 6% de todos los tipos de defectos representan las deficiencias de las extremidades.

ETIOLOGIA

El primer trimestre es crucial para la génesis de la formación de la extremidad.

La deficiencia congénita de una extremidad se produce como resultado del fallo de la formación de una parte o la totalidad de la yema de la extremidad.

La formación mesodérmica de la extremidad ocurre a los 26 días de gestación y continúa con la diferenciación hasta las 8 semanas de gestación.

Los segmentos de la extremidad se desarrollanen un orden de proximal a distal de modo que el brazo y el antebrazo aparecen antes que la mano y el muslo y la pierna antes que

el pie.

LOS FACTORES DE RIESGO

Diabetes materna, incluyendo la diabetes gestacional .

El consumo de drogas y alcohol se debe documentar (énfasis en el primer trimestre)

Alcohol, heroína y cocaína no estan directamente relacionadas.

Fumar aumenta el riesgo de alteraciones digitales.

Fármacos

La talidomida históricamente presenta unaclara asociación con la reducción de las extremidades.

El ácido valproico y los bloqueadores de los canales de calcio.

La exposición a productos químicos, como en elentorno agrícola.

Las malformaciones uterinas debido a la compresión del feto.

SISTEMAS DE CLASIFICACION

Originalmente se describen 7 términos para clasificar las anomalías de las extremidades.

AMELIA FOCOMELIA HEMIMELIA ACHEIRIA APODIA ADACTILIA AFALANGIA

AMELIA del griego melos, extremidad Ausencia de una extremidad.

HEMIMELIA Ausencia de la mitad de la extremidad

PHOCOMELIA de la palabra griega phoke y se refiere al apendice de una aleta unida al tronco

ACHEIRIA Y APODIA falta de una mano o pie

ADACTYLY ausencia de metacarpianos o metatarsianos

APHALANGIA ausencia de los dedos u ortejos

SISTEMAS DE CLASIFICACION

Frantz

TERMINAL Pérdida completa de la extremidad distal.

INTERCALARY Ausencia de estructuras intermedias con preservacion

de las proximales y distales

La Sociedad Internacional de Prótesis y Órtesis(SIPO) ha adoptado un sistema para las deficiencias congénitas

LONGITUDINAL Ó TRANSVERSAL

Una deficiencia transversal no tiene porciones distales restantes, se estima en tercios.

En las deficiencias longitudinales se nombran los huesos afectados, comenzando con el más proximal, y se designa como total o parcialmente ausente.

TRANSVERSE LIMB DEFI CIENCIES

LONGITUDINAL LIMB DEFI CIENCIES

DEFICIENCIA CONGENITA DE EXT. SUP.

En la mayoría de los casos se consideran eventos esporádicos aislados sin implicaciones hereditarias.

Las deformidades que involucran manos y pies, en particular los primeros 4 dedos y el quinto intacto

Mutación espontánea con transmision AD.

Más del 80% de las deficiencias hereditarias de las extremidades se asocia con anomalíasfuera del sistema músculo-esquelético.

Las anomalías craneofaciales son más comúnmente asociadas con deficiencias de las extremidades.

Problemas neonatales adicionales:

Dificultad respiratoria Problemas de alimentación (micrognatia,

hipoglosia)

SINDROMES ASOCIADOS CON DEFICIENCIA RADIAL

TAR Trombocitopenia

FANCONI Anemia, leucopenia, (desarrolla a los 5-6 años de

edad)

HOLL-ORAM Enf. Congenitas del corazon

Defecto septum atrial Tetralogia de Fallot ( AD)

BALLER-GEROLD Craneosinostosis

VACTERL ó VATER Vertebral Atresia anal Cardiacas TE: atresia traqueoesofagica. Renal Limb:extremidades.

ADECUACION DE UNA PROTESIS

De acuerdo a los logros del desarrollo normal.

Desarrollo tecnológico

Mioelectric hands . En el pasado eran muy largas y dificultaban su uso exitoso despues de 1-2 años.

Se recomendó Mioelectric hands (4-5 años)

Con la disminución del tamaño y sistemas de control simples se satisfacen mejor las necesidades de los niños.

La deficiencia congénita de las extremidades superiores mas comun es la transradial terminal izquierda.

La primera adecuacion cuando el niño alcance balance (entre los 6 y 7 meses de edad)

Protesis mas sofisticada: cuando camine (11-13 meses)

Dispositivos terminales para una protesis pasiva

Guantes, ganchos de varias formas

La mayoria de los padre prefieren un dispositivo que semeje una mano.

2 opciones de manos pasivas : Cerradas crawling hand Diseño de manos abiertas.

Es capaz de operar todos los componentes y esquemas de control de una protesis ( 4-5 años)

Body powered hooks pueden ser de apertura/ cierre voluntario

En una deficiencia transhumeral pueden ser usados exitosamente (2-3 años)

El niño es suficientemente fuerte para operar una active elbow (4-5 años)

Procedimiento de krukenberg (permite la prension) Reconstruye el antebrazo separando cubito y

radio. En niños con ausencia de manos y discapacidad

visual Raramente en afecciones unilaterales.

Procedimiento de Vilkke ( prension)

Transplante de un ortejo a la extremidad residual.

Los pacientes con focomelia o con deficiencia bilateral de las extremidades superiores raramente requieren una amputacion:

Los dedos terminales pueden activar los interruptores o un miolectric sensors

DEFICIENCIA CONGENITA DE MIEMBROS INFERIORES

La deficiencia transtibial es mas común que la transfemoral

La deficiencia congénita de extremidades inferiores más común es la longitudinal delperoné. La deficiencia bilateral ocurre en un 25% de los

casos

La deficiencia longitudinal del perone se acompaña de un acortamiento tibial y con frecuencia femoral ipsilateral.

Este acortamiento longitudinal tibial parece ser resultado del arqueamiento cifoescoliotico anterior de la tibia y crea en una vista anterior una prominencia de la tibia (hoyuelo subcutáneo, de superficial a invaginado)

Genu valgo, posición de equino y una postura en valgo debido a la falta de apoyo lateral.

la ausencia lateral del tarso y de los ortejos.

A medida que el niño crece, el hueco poplíteo se convierte en convexo, con los músculos isquiotibiales mediales descendiendo mucho más que los tendones de la corva laterales.

El grado de rotación interna de la cadera es a menudo menor que la de la rotación externa.

OPCIONES QUIRÚRGICAS PARA DEFICIENCIAS LONGITUDINALES

Amputación Syme, proporciona un cojinete terminal para la deambulación ( con o sin una prótesis).

La amputación se lleva a cabo cuando el niño empieza a ponerse de pie con la asistencia de muebles.

La migración de la almohadilla del talón posterolateral puede ser debido a la utilización de la musculatura posterior de la pantorrilladurante la deambulación activa con la prótesis.

AMPUTACIÓN BOYD

Sirve para centralizar la almohadilla del talóny es la cirugía de elección en muchas clínicas.

Además de los procedimientos de desarticulación del tobillo puede ser necesario la epifisiodesis unilateral u osteotomías de angulación, en caso de genu valgo para permitir la colocacion de una protesis

Los resultados de las amputaciones Syme han demostrado que estos niños son capaces de desarrollarse muy bien en su comunidades, tienen una buena imagen de sí mismos, y rara vez estan limitados en sus actividades.

Los avances en la aplicación de Fijadores externos proporcionan las opciones para reconsiderar la amputación.

Conservar el pie seria la primera opción si este procedimiento demostrara ser tan exitoso como la amputación de Syme.

Consideraciones para estos procedimientos:

Nivel de participación. Efectos psicológicos de las múltiples cirugías. Las posibles infecciones en los sitios de

colocacion de los clavos. Efectos físicos de "tiempo muerto“ que el niño

experimentará durante y después de usar el fijador externo .

En el caso de que la ablación del pie no sea inminente, la colocacion de órtesis combinado con modificaciones del calzado es necesario para que el niño deambule con éxito.

ANORMALIDADES FEMORALES

El término que se ha utilizado para definir la deficiencia más común del fémur ha sido la “deficiencia focal femoral proximal” (DFFP). 10-15% bilateral.

El fémur corto congénito difiere de DFFP por tener intactos la region proximal del fémur y el acetábulo ipsilateral.

Aunque las estructuras óseas son muy variables,la presentación clínica es similar el fémur es corto, con una gran masa de tejido blando,que incluye la musculatura entre la pelvis y la rodilla. Estos músculos son altamente ineficaces.

La postura de cadera y la estabilidad es muyvariable. Todas las extremidades presentan algún grado de flexión de la cadera, abducción y rotación externa.

En el DFFP congénito el labrum está presente, resistiendo la subluxación proximal

En otras presentaciones con mayor afectacion presentan subluxation progresiva y a menudo, se asocia la ausencia del peroné.

OPCIONES DE TRATAMIENTO

Sin cirugía. En estos casos, el alargamiento mediante diversos dispositivos tales como ascensores de calzado y prótesis de extensión son necesario.

Estos se denominan a veces como "prosthosis" y combinan una ortesis proximalcon componentes protésicos distales.

Los niños con afeccion de fémur bilateral, a menudo no requieren cirugías ni prótesis.

Para aquellos que tienen un femur corto intacto con placas de crecimiento proximal y distal, la adición de unfijador externo para alargar el fémur puede ser considerado.

Si la cantidad de alargamiento necesaria es inalcanzable, el alargamiento de las extremidades se puede llevar a cabo en conjunción con la epifisiodesis de la pierna contralateral para igualar la longitud de las piernas una vez alzanzada la madurez.

La desarticulación del tobillo con artrodesis de la rodilla se lleva a cabo cuando la afección proximal del fémur y la discrepancia en la longitud de las extremidades es tal que un fijador externo no permitiria alcanzar la longitud deseada.

La desarticulación del tobillo es similar a una amputación Syme o Boyd.

La fusión de la rodilla se puede retrasar hasta que el proceso de crecimiento de los cartilagos proximales de la tibia y distales del femur se haya detenido esto, para proporcionar la mejor congruencia de una prótesis de rodilla.

AMPUTACIONES ADQUIRIDAS : TERMINOLOGIA

sigue la convención utilizada en adultos.

AMPUTACIONES ADQUIRIDAS

Traumatismos Automóviles, motocicletas y accidentes de tren.

Enfermedades Tumores, infecciones.

Las causas de las lesiones traumáticas varían según la región. En zonas rurales los accidentes agrícolas,

cortadoras de cèsped, cables de alta tensión.

.  

En niños mayores las causas más frecuentes de pérdida de una extremidad :

Los accidentes de tráfico Quemaduras, Heridas por arma de fuego Herramientas eléctricas

Mecanismos de amputación de 1 a 4 años de edad

Herramientas eléctricas, tales como las cortadoras de césped.

Accidentes domésticos.

Un solo miembro está implicado en más del 90% de las amputaciones adquiridas,

En el 60% de los casos está implicada la pierna.

La razón niños –niñas de la amputación adquirida es de 3:1.

TUMORES

Son la causa mas frecuente de amputacion debido a enfermedad.

La mayor incidencia de cáncer está en los grupos de edad de los 12 a 21 años de edad.

El sarcoma osteogénico, sarcoma de Ewing, y raramente el rabdomiosarcoma son la mayoria los tumores que requieren una amputación.

INFECCIONES

Émbolos Infecciosos por meningococemia pueden amputar las extremidades o dedos.

.Las placas de crecimiento pueden afectarsecausando una deformación angular.

PRINCIPIOS GENERALES DE LA CIRUGIA

Mantener la longitud. Mantener las placas de crecimiento. Realizar desarticulación en lugar de

la amputación transósea. Preservar la articulación de la rodilla

siempre que sea posible. Estabilizar y normalizar porciones

proximales de la extremidad.