Post on 20-Aug-2015
CARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO
MEDULARVillar Manuel Alejandro (MAAC); Faure Eduardo;
Deluca Luciano; Cantelmi Luciana; Fontanet Nadia
Servicio de Cirugía General, Sección Cabeza y Cuello, y Servicio de Endocrinología
Complejo Medico P.F.A. Churruca Visca
El cáncer de tiroides se presenta como una enfermedad aislada existiendo formas familiares, siendo la más conocida el medular hereditario.
El cáncer medular representa menos del 2% de todas las neoplasias tiroideas
El carcinoma papilar puede presentarse como una enfermedad de agregación familiar.
INTRODUCCIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Esta asociación puede ser aislada o relacionada a enfermedades hereditarias como el Sindrome de Gardner, sindrome de Peutz-Jegher, neoplasia endocrina múltiple entre otras.
El riesgo de tener un cáncer tiroideo aumenta para familiares de pacientes con este padecimiento, dependiendo del sexo y grado de parentesco, siendo mayor para las hermanas.
INTRODUCCIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Describir características clínicas e histopatológicas del carcinoma familiar no medular y la importancia de estudiar a familiares.
OBJETIVOCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Análisis retrospectivo
DISEÑOCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Caso índice: paciente con diagnóstico de carcinoma diferenciado de tiroides, con antecedentes de al menos un familiar de primer grado afectado de igual neoplasia.
27 pacientes, de primer grado 23 y de segundo 4.
Edad promedio: 45 años, rango: 19-60. Sexo: 24 femeninos y 3 masculinos.
MATERIAL Y METODOCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Se realizo ecografía cervical y punción aspiración con aguja fina en todos los casos.
Se realizo tiroidectomía total con vaciamiento linfoganglionar central del cuello.
MATERIAL Y METODOCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
La relación familiar más frecuente fueron hermanas. La característica clínica de mayor presentación,
nódulo menor a 1 cm, 22 casos. Mayor a 1 cm, 5 casos.
RESULTADOSCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Ecografía: 9 nódulos únicos, 18 bilaterales, 1 paciente con adenopatía yugular media, con punción positiva y dosaje de tiroglobulina alto.
RESULTADOSCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Punción aspiración con aguja fina del nódulo sospechoso (PAAF): Positiva: 17 casos (16 carcinoma papilar, 1 carcinoma medular) Negativa: 11 casos (lesión folicular, indeterminada)
RESULTADOSCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Tamaño tumoral: microcarcinoma: 19 casos. mayores a 1 centímetro: 8 casos.
RESULTADOSCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Histología: 23 papilares (17 variedad clásica, 5 variedad folicular y 1 esclerosante), 2 carcinomas foliculares, 1 carcinoma medular y 1 metástasis de cáncer renal.
RESULTADOSCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
La tiroiditis focal asociada al carcinoma papilar, represento el 17 %.
-Nódulos bilaterales 13 casos (48 %) -Ganglios positivos 13 casos (48 %) -Invasión vascular 10 casos (37 %) -Invasión extratiroidea 12 casos (44 %)
RESULTADOS
Estos valores, apoyan la hipótesis de mayor agresividad de estos tumores
CARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Se realizo yodo radiactivo en dosis entre 100 y 150 mCi.
Recurrencia: 8% (2 casos, variedad esclerosante y folicular) efectuándose disección ganglionar por metástasis.
Seguimiento: 9 a 156 meses.
RESULTADOSCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
En un análisis comparativo con respecto a las series de pacientes con carcinoma diferenciado no familiar, observamos la aparición de la neoplasia en edades mas jóvenes.
Lynch HT et al; Hereditary cancer: ascertainment and management. CA Cancer J
Clin 1979; 29:216-32
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
De todas maneras, esto no ha sido corroborado en series mas extensas, como las de Suiza y Japón.
Hemminki K et al; Familiar risks for nonmedullary thyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5747-53
Uchino S. et al; Familiar nonmedullary thyroid carcinoma characterized by multifocality and a high recurrence rate in a large study population. World J Surg 2002; 26:897-902
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Observamos que la agresividad es mayor, con un porcentaje elevado de adenopatías positivas en el vaciamiento del compartimiento central.
El numero de reoperaciones por recaídas fue mayor al encontrado en forma habitual en las formas esporádicas.
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Loh (1997), no señalo diferencias al comportamiento de mayor agresividad de este grupo con respecto al carcinoma esporádico.
Alsanea respalda un comportamiento mas agresivo de la neoplasia familiar.
Loh KC. Familiar nonmedullary thyroid carcinoma: a meta-review of case series. Thyroid 1997; 7:107-13.
Alsanea O et al; Is familiar non-medullary thyroid carcinoma more aggresive than sporadic thyroid cancer ? A multicenter series. Surgery 2000; 128: 1043-50; discussion 1050-1
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
La asociación de carcinoma esporádico y tiroiditis linfocitaria se ha relacionado a la presencia de genes asociados, galectina 3, CITED 1, KRT 19 (citoqueratina 19) y FN 1 (fibronectina 1).
En nuestros pacientes, la asociación con tiroiditis de Hashimoto y carcinoma diferenciado, fue baja (17%)
Es relevante el hallazgo ecográfico de un patrón de tiroiditis con presencia de nódulo y antecedentes familiares de cáncer tiroideo.
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
El parentesco mas común de nuestra serie fue de hermana, seguido por madre e hija.
Esto concuerda con la predominancia del sexo femenino en la mayoría de las enfermedades tiroideas.
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
No se ha determinado alteraciones genéticas del carcinoma familiar de tiroides no medular.
Probable transmisión autosómica dominante con penetrancia reducida.
Hemminki K et al; Familiar risk of cancer by site and histopatologhy. Int J Cancer 2003; 103: 105-9
DISCUSIONCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
Hasta no disponer de un estudio genético de predicción de riesgo, recomendamos examinar con ecografía cervical a familiares de primer grado de pacientes con carcinoma papilar.
Biopsiar nódulos mayores a 10 y los de menos de 10 mm con características sospechosas de malignidad.
Debe incorporarse el antecedente de cáncer tiroideo en familiar directo como un elemento más de riesgo de malignidad.
CONCLUSIONESCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
La presencia concomitante de tiroiditis y nódulos tiroideos con antecedentes familiares de carcinoma papilar podría considerarse criterio de mayor riesgo de malignidad.
Sugerimos realizar tiroidectomía total con vaciamiento linfoganglionar central, debido al alto porcentaje de bilateralidad e invasión ganglionar.
CONCLUSIONESCARCINOMA FAMILIAR DE TIROIDES NO MEDULAR
MUCHAS GRACIAS!